"Síndrome de la vena cava superior"
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Síndrome de la vena cava superior
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El síndrome de la vena cava superior (SVCS, siglas en inglés) es un conjunto de
síntomas causados por el deterioro del flujo sanguíneo a través de la
vena cava superior a la aurícula derecha. Los síntomas que hacen sospechar de
este síndrome son la disnea, tos, e inflamación de la cara, cuello, tronco
superior y extremidades. En raras instancias, los pacientes se pueden quejar
de ronquera, dolor del tórax, disfagia y hemoptisis. Los signos físicos que se
pueden observar al presentarse son distensión de la vena del cuello, distensión
de la vena del tórax, edema de la cara o de las extremidades superiores,
plétora y taquipnea. Raramente, también se pueden presentar cianosis, síndrome
de Horner y una cuerda vocal paralizada.[1]
El síndrome de la vena cava superior es generalmente una señal de carcinoma
broncogénico localmente avanzado. La supervivencia depende del estado de la
enfermedad del paciente. Cuando el carcinoma broncogénico de células pequeñas
es tratado con quimioterapia, el tiempo promedio de supervivencia con o sin
SVCS es casi identica (42 semanas o 40 semanas). La supervivencia a 24 meses
es del 9% en pacientes sin SVCS y del 3% en los que tienen el síndrome. Cuando
la malignidad se trata con radioterapia, el 46% de los pacientes que tienen
cáncer de pulmón de células no pequeñas experimentan alivio de los síntomas
comparados con el 62% de los pacientes que tienen carcinoma broncogénico de
células pequeñas. La supervivencia a 2 años del 5% es casi la misma para ambos
grupos.[2]
La mayoría de los pacientes con linfoma no Hodgkin y con SVCS responden a la
quimioterapia apropiada o a regímenes de modalidad combinada.
Bibliografía:
-
Gauden SJ: Superior vena cava syndrome induced by bronchogenic carcinoma:
is this an oncological emergency? Australasian Radiology 37(4):
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small-cell lung cancer. Archives of Internal Medicine 153(3): 384-387,
1993.
Desde que William Hunter describió por primera vez el síndrome de la vena cava
superior (SVCS) en 1757, el espectro de las condiciones subyacentes asociadas
con el síndrome ha cambiado de aneurismas sifilíticos de la aorta ascendente y
tuberculosis a trastornos malignos. Casi el 95% de los casos de SVCS descritos
en las series publicadas modernas se deben a cáncer; la causa más común es el
carcinoma broncogénico de células pequeñas, seguido por el carcinoma de células
escamosas de pulmón, adenocarcinoma de pulmón, linfoma no Hodgkin y carcinoma
de células grandes de pulmón.[1] Una causa no maligna de SVCS en pacientes con
cáncer es la trombosis que está asociada con catéteres intracavales o alambres
de marcapasos.[2] Una causa rara de SVCS es la mediastinitis fibrosa, ya sea
idiopática o asociada con histoplasmosis.[3] Otras causas raras de SVCS son
las neoplasias metastáticas de células germinales, cáncer metastático de seno,
cáncer del colon, sarcoma de Kaposi, carcinoma del esófago, mesotelioma
fibroso, síndrome de Bechet, timoma, bocio subesternal de tiroides, enfermedad
de Hodgkin y sarcoidosis.[4]
El conocimiento de la anatomía de la vena cava superior y su relación con los
ganglios linfáticos circundantes es esencial para la comprensión del desarrollo
del síndrome. La VCS está formada por la confluencia de las venas
braquiocefálicas izquierda y derecha en el tercio medio del mediastino. La VCS
se extiende caudalmente de 6 a 8 centímetros, terminando en la aurícula
superior derecha, y se extiende anteriormente hacia el bronquio principal
derecho. La vena ácigos se une a la vena cava superior posteriormente al
doblar hacia el bronquio derecho principal y está en posición posterior de la
aorta ascendente y a su derecha. La pleura mediastínica parietal es lateral a
la vena cava superior, creando un espacio limitado, y la VCS está adyacente a
los grupos de ganglios linfáticos peritraqueales derechos, ácigos, hiliares
derechos y subcarinales. El vaso sanguíneo mismo es de paredes delgadas, y la
sangre que fluye por él está a baja presión. Así, cuando los ganglios o la
aorta ascendente aumentan de tamaño, la VCS es comprimida, el flujo de sangre
se hace lento y puede ocurrir una oclusión total.
La gravedad del síndrome depende de la rapidez con que comenzó la obstrucción y
de su localización. Entre más rápido es el comienzo, más graves son los
síntomas y signos porque las venas colaterales no tienen tiempo de distenderse
para dar cabida a un aumento del flujo de sangre. Si la obstrucción está
arriba de la entrada de la vena ácigos, el síndrome es menos pronunciado porque
el sistema venoso ácigos puede distenderse fácilmente para dar cabida a la
sangre desviada por lo que habrá menos presión venosa que afecte la cabeza,
brazos y tórax superior. Si la obstrucción está abajo de la entrada de la vena
ácigos, se observan síntomas y signos más floridos porque la sangre tiene que
regresar al corazón por las venas abdominales superiores y la vena cava
inferior, lo cual requiere de una presión venosa más elevada.[5]
Un estudio sugirió que el reclutamiento general de colaterales venosos con el
tiempo podría llevar a la remisión del síndrome aunque la VCS permanezca
obstruida.[6]
Bibliografía:
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Una vez que se reconoce el síndrome de la vena cava superior (SVCS) es
importante la pronta atención clínica. Se deberá establecer un diagnóstico
antes de iniciar la terapia debido a las siguientes razones:[1]
- 75% de los pacientes tienen síntomas y signos por más de 1 semana antes de
que busquen la atención médica
- los pacientes con cáncer a quienes se diagnostica el SVCS no mueren del
síndrome mismo sino del grado de su enfermedad subyacente, y
- 3% a 5% de los pacientes a quienes se diagnostica SVCS no tienen cáncer.
En la ausencia de obstrucción traqueal, no es probable que el SVCS sea una
emergencia oncológica que ponga la vida en peligro y no se justifica el
tratamiento antes de un diagnóstico definitivo.
La evaluación inicial del paciente deberá incluir una radiografia de tórax
para buscar masas mediastínicas y condiciones relacionadas como derrame
pleural, colapso lobular o cardiomegalia. La exploración del tórax por
tomografía computarizada (TAC) ofrece la información diagnóstica más útil y
puede definir la anatomía de los ganglios mediastínicos afectados. La apertura
venosa y la presencia de trombos se determinan usando contraste y técnicas
rápidas de exploración.[2] Dependiendo de la pericia local, la venografía de
contraste o nuclear, las imágenes por resonancia magnética y la ecografía
pueden ser valiosas para determinar el sitio y la naturaleza de la obstrucción.
Si se sospecha de carcinoma broncogénico, se deberá obtener una muestra de
esputo. Si la muestra de esputo es negativo, se deberá tomar una muestra de
biopsia del sitio más accesible que esté afectado clínicamente con enfermedad.
La estrategia de la biopsia depende del diagnóstico de trabajo, la localización
del tumor, el estado fisiológico del paciente y de la pericia disponible en la
institución de salud. Esto puede incluir una broncoscopia, biopsia de ganglios
linfáticos cervicales o supraclaviculares palpables, biopsia con aguja de una
masa pulmonar o de ganglios mediastínicos guiándose por TAC o por
ultrasonografía, mediastinoscopia, mediastinotomía, esternotomía media,
toracoscopia con el auxilio de video y toracotomía convencional.[3] Los
resultados de la biopsia ayudarán al clínico a planificar el tratamiento
apropiado.
Bibliografía:
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El tratamiento del síndrome de la vena cava superior (SVCS) depende de la
etiología de la obstrucción, la gravedad de los síntomas, el pronóstico del
paciente y las preferencias del paciente y sus metas con respecto a la terapia.
Se deberá suspender la radioterapia o la quimioterapia hasta que sea clara la
etiología de la obstrucción. Los tratamientos discutidos aquí se enfocarán en
la obstrucción de la vena cava superior (VCS) causada por un tumor maligno.
Puesto que el tratamiento de una obstrucción maligna puede depender de la
histología del tumor, se deberá hacer un diagnóstico histológico, si no se hizo
previamente, antes de la iniciación del tratamiento. Al menos que haya
obstrucción de las vías aéreas o edema cerebral, no parece que haya detrimento
del resultado cuando el tratamiento se retrasa para obtener datos
necesarios.[1-6] Las siguientes estrategias de tratamiento se pueden usar para
el SVCS.
Un paciente con flujo colateral suficiente de sangre y síntomas mínimos podría
no necesitar tratamiento. Si la lesión está arriba de la vena ácigos o si el
comienzo de la oclusión de la VCS es suficientemente lento que permita
suficiente circulación colateral, es posible, que los síntomas y signos se
estabilicen y que el paciente esté suficientemente cómodo para proceder con
terapia adicional. La paliación por corto plazo de un paciente sintomático que
no quiere un tratamiento agresivo puede lograrse elevando la cabeza y usando
corticosteroides y diuresis. Aunque son potencialmente útiles para tratar la
afección respiratoria, no hay estudios definitivos que prueben la efectividad
de los esteroides. Los diuréticos pueden proporcionar alivio sintomático del
edema pero pueden terminar causando complicaciones sistémicas, como la
deshidratación.[7,8]
Si la obstrucción de la vena cava superior es causada por un tumor que no es
sensible a la quimioterapia, se deberá administrar radioterapia. puede ser
beneficioso el tratamiento con fracciones más grandes de radiación para
acelerar la respuesta. Sin embargo un estudio en particular demuestra que no
existe una necesidad obvia de radiación de fracciones grandes para los primeros
tratamientos de radiación como se creyó en un principio.[9] Se han utilizado
muchos esquemas de fraccionamiento, con dosis que van de 30 Gy en 10 fracciones
a 50 Gy en 25 fracciones. El alivio de los síntomas en el cáncer del pulmón de
células pequeñas se estima entre un 62 y un 80%, mientras que en el cáncer de
pulmón de células no pequeñas, alrededor del 46% de los pacientes
experimentaron alivio sintomático.[10,11] En un estudio, más del 90% de los
pacientes logró respuesta parcial o completa con un régimen de 3 semanas de 8
Gy administrados una vez a la semana por una dosis total de 24 Gy.[12]
La quimioterapia es el tratamiento selecto para tumores sensibles como linfoma
o cáncer de pulmón de células pequeñas. El SVCS no parece ser un factor
pronóstico independiente, y su presencia no se deberá usar para cambiar el
enfoque del tratamiento. La rápida iniciación de la quimioterapia puede dar
como resultado tasas de respuesta completa y parcial del SVCS de más del 80% en
pacientes con cáncer de pulmón de células pequeñas.[10,11]
Se ha sugerido que el SVCS se presenta cuando un trombo se forma en una vena
parcialmente ocluida. En pacientes que tienen un trombo documentado en la VCS,
el tratamiento puede incluir trombectomía con o sin activador de tejido
plasminógeno (TPA, siglas en inglés) u otros agentes trombolíticos como la
estreptoquinasa o uroquinasa.[2]
- Colocación de una férula --
Ha habido numerosos estudios pequeños que utilizaron una férula intravascular
expansible para volver a abrir la VCS ocluida, sin embargo, no se ha publicado
estudios comparativos diseñados prospectivamente.[13] Las tasas de respuesta
presentadas han sido cerca del 90% o mayores.[14] No existe un acuerdo en
cuanto a la necesidad de terapia anticoagulante después de la colocación de la
férula. En una serie que usó terapia anticoagulante para los pacientes como
parte del protocolo de tratamiento, hubo informes de reoclusión después de que
se detuvo esta terapia.[15] Sin embargo, en otro estudio, 17 pacientes con
cáncer que fueron tratados con férulas y que no tuvieron terapia anticoagulante
no tuvieron oclusiones.[16]
El bypass quirúrgico de una VCS obstruida es más apropiado para pacientes con
una obstrucción benigna que maligna,[17] aunque también se ha usado para
pacientes con obstrucciones malignas.
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Los pacientes y los miembros de la familia con frecuencia están asustados y
ansiosos a causa de los síntomas producidos por el síndrome de la vena cava
superior (SVCS), especialmente la hinchazón, la disfagia, tos y ronquera. Es
importante proporcionar información a los pacientes y miembros de la familia
respecto a la causa de los síntomas y a los medios de paliación a corto plazo,
especialmente durante el período de diagnóstico. Cuando se rehúsa un
tratamiento agresivo a causa de la naturaleza terminal de la enfermedad
subyacente, puede ser necesario enseñar las estrategias para el control de
síntomas a los pacientes y a los miembros de la familia.
Debido a que la mayoría de los pacientes adultos que presentan SVCS tienen
cáncer de pulmón, los enfoques de tratamiento y de apoyo psicológico que se
desarrollan para SVCS deberán tener en cuenta el pronóstico y la condición
psicológica del paciente y otros síntomas causados por la malignidad.[1]
Bibliografía:
-
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Como se describe en otras secciones de este documento, el síndrome de la vena
cava superior (SVCS) se refiere a los signos y síntomas asociados con la
compresión u obstrucción de la vena cava superior (VCS); la compresión de la
traquea se dice síndrome mediastínico superior (SMS). Debido a que el SMS, y
el compromiso respiratorio que resulta, ocurre frecuentemente en niños con
SVCS, los dos síndromes han llegado a ser casi sinónimos en la práctica
pediátrica.[1,2] En adultos, la traquea y el bronquio derecho principal son
estructuras relativamente rígidas comparadas con la vena cava, pero en los
niños estas estructuras son más susceptibles de compresión. Además, los
diámetros intraluminales relativamente más pequeños de la traquea y bronquio de
un niño pueden tolerar poco edema antes de que ocurran síntomas respiratorios.
Debido a este componente respiratorio que le acompaña, el SVCS en niños difiere
del síndrome en adultos y constituye una urgencia médica seria.
Los síntomas más comunes de SVCS en niños son similares a los que se presentan
en adultos e incluyen tos, ronquera, disnea, ortopnea y dolor de pecho. Los
síntomas que son menos comunes pero más graves son ansiedad, confusión,
letargia, dolor de cabeza, distorsión de la visión, sensación de presión en los
oídos y, especialmente, síncope.[1]
El SVCS es poco común en niños y aparece al presentarse en 12% de los pacientes
pediátricos con tumores malignos mediastínicos.[3,4] La etiología, diagnóstico
y tratamiento del SVCS en niños difieren de los de adultos. Mientras que la
causa más frecuente de SVCS en adultos es el carcinoma broncogénico,[5] en
niños la causa maligna más frecuente del síndrome es el linfoma no Hodgkin.
Como en los adultos, una causa frecuente no maligna es la trombosis por
cateterización para acceso venoso.[1]
Un examen físico, una radiografía del tórax, y la historia médica del paciente
generalmente son suficientes para establecer un diagnóstico de SVCS. Si se
sospecha de linfoma o de otra enfermedad maligna, es deseable obtener una
muestra de tejido para diagnóstico. Sin embargo, el procedimiento para obtener
la muestra podría implicar un riesgo significativo y podría no ser factible.
Los niños con SVCS tienen una tolerancia precaria para la anestesia general
necesaria, porque los cambios cardiovasculares y pulmonares que le acompañan
agravan el SVCS, haciendo frecuentemente imposible la intubación. También la
extubación puede ser difícil o imposible, requiriendo así una provisión
prolongada de vía aérea (intubación). Una exploración de tomografía
computarizada del tórax para determinar el tamaño traqueal, ecocardiografía
vertical y supina, y un circuito de volumen de flujo pueden ayudar a evaluar el
riesgo anestésico. Porque el uso de anestesia es un riesgo grave, el
diagnóstico se deberá hacer con los medios menos invasivos posibles.[6] Los
informes publicados sugieren un enfoque gradual al diagnóstico.[1]
Cuando una masa maligna es la causa de SVCS, la situación podría ser una
urgencia médica sin oportunidad de establecer un diagnóstico del tejido. En
esos casos, el curso más apropiado puede ser iniciar terapia empírica antes de
biopsia.
La terapia empírica tradicional es la irradiación, con la dosis diaria
gobernada por la radiosensibilidad supuesta del tumor. Después de la
irradiación, puede ocurrir un deterioro respiratorio por la aparente hinchazón
traqueal a causa de la incapacidad de los estrechos lumina en los niños para
dar cabida al edema y a causa del mayor grado de edema al inicio, lo cual se
debe a la rápida velocidad con que crecen los tumores en los niños. En estas
situaciones, puede ser necesario un ciclo de prednisona a 10 mg por
metro cuadrado del área de la superficie corporal cuatro veces al día.[1]
Además de radiación, la terapia empírica de SVCS ha incluido agentes
quimioterapéuticos que incorporan esteroides, ciclofosfamida, o ambos en
combinación con una antraciclina y vincristina.[1] Si el tumor fracasa en
responder, es posible que sea una lesión benigna.
Si la cirugía se hace necesaria, se deberá llevar a cabo con el paciente en la
posición de semi-Fowler con la capacidad de cambiar rápidamente a posición
lateral o prona. Deberá haber instalaciones para bypass cardiopulmonar y
broncoscopio rígido disponibles en caso de que sean necesarios.[6]
Bibliografía:
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Date Last Modified: 07/2002
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Dr. G. Quade
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