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Cánceres poco comunes de la niñez

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Información del PDQ para pacientes


DESCRIPCION DE LA ENFERMEDAD

INFORMACION GENERAL

Este sumario examina muchos tumores de diversos tipos, presentándolos en orden anatómico descendiente, desde los tumores de la cabeza y el cuello hasta los tumores del sistema urogenital y la piel. Todos estos cánceres son tan raros que la mayoría de los hospitales pediátricos probablemente ven menos de dos de ellos en un año. Sin embargo, la mayoría de estos tumores son más frecuentes en adultos con cáncer y, por lo tanto, se puede encontrar también gran cantidad de información sobre estos tumores en las fuentes de información pertinentes a los adultos con cáncer.

CANCERES DE LA CABEZA Y EL CUELLO

Los cánceres de la cabeza y el cuello incluyen cáncer de la nariz y la garganta, tumores de la tiroides, cáncer de la boca, cáncer de las glándulas salivales y cáncer de la laringe. Estos cánceres se examinan más adelante.

Cáncer de la nariz y la garganta

Los cánceres que nacen en el revestimiento de la cavidad nasal y de la garganta se llaman cánceres nasofaríngeos. Tienen una incidencia aproximada de 1 en cada 100,000 personas menores de 20 años de edad en los Estados Unidos.

El carcinoma nasofaríngeo ocurre en asociación con la infección del virus de Epstein Barr (EBV por sus siglas en inglés), el virus relacionado con la mononucleosis infecciosa. Este cáncer se disemina con mayor frecuencia a los ganglios linfáticos del cuello, lo que puede alertar al paciente, a sus padres o al médico de la presencia de este tumor. También se puede propagar a la nariz, la boca y la faringe, causando ronquidos, hemorragia nasal, obstrucción de las trompas de Eustaquio o pérdida del oído. Además, puede invadir la base del cráneo, causando parálisis del nervio craneal o dificultades de movimiento en la quijada (trismo). Entre los sitios distantes a los cuales puede diseminarse este cáncer figuran los huesos, los pulmones y el hígado.

El tratamiento combina el empleo de la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia. Este tumor, por lo general, ya se ha diseminado a los huesos del cráneo y a los ganglios linfáticos del cuello en el momento del diagnóstico y, por lo tanto, la función principal de la cirugía es obtener material diagnóstico adecuado mediante una biopsia de los ganglios linfáticos afectados o del sitio primario.

Tumores de la tiroides

Los tumores de la tiroides (una glándula cercana a la tráquea que produce la hormona tiroidea, la cual ayuda a regular el crecimiento y el metabolismo) se clasifican como adenomas o carcinomas. Los adenomas son crecimientos benignos que pueden causar inflamación de la glándula o de parte de ella, la cual se extiende a ambos lados del cuello y puede ser bastante grande. Algunos de estos tumores pueden secretar hormonas. La transformación a un carcinoma maligno (cáncer) puede comenzar en algunas células, que pueden crecer entonces y diseminarse a los ganglios linfáticos del cuello y a los pulmones.

La mayoría de los carcinomas de la tiroides ocurren en las niñas. Los carcinomas de la tiroides son tumores diferenciados; esto significa que tienden a crecer lentamente y no son muy malignos.

El tratamiento requerido para todos los tumores de la tiroides es la cirugía. Se recomienda la tiroidectomía total (extirpación quirúrgica completa de la tiroides) o la remoción de una parte de la tiroides, según el tipo de tumor. Después de la operación, hay que administrar terapia de sustitución de hormonas para compensar la hormona de la tiroides perdida. Es necesario realizar evaluaciones a intervalos de 4 ó 6 meses para determinar si la enfermedad se ha diseminado a los pulmones. Los pacientes con cáncer de la tiroides gozan, por lo general, de excelente supervivencia con muy pocos efectos secundarios. Hasta los pacientes cuyo tumor se ha diseminado a los pulmones pueden esperar que, con el tratamiento correcto, no se reducirán sus años de vida. (Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer de la tiroides en el adulto si desea obtener más información.)

Cánceres de la boca

El cáncer de la boca es extremadamente raro en los niños y los adolescentes. Ocurre principalmente en los adultos mayores de 50 años de edad que han usado tabaco durante muchos años; sin embargo, puede ocurrir en las personas que han tenido otros tumores de la niñez y han recibido radioterapia en esta área. Hay evidencia de que el cáncer oral en los más jóvenes se debe principalmente al uso del tabaco de mascar por los varones preadolescentes. Se ha observado cambios en la textura, el color y la forma de los tejidos dentro de la boca en más de la mitad de los adolescentes que utilizan el tabaco de mascar. Las lesiones precancerosas son comunes entre los niños. El carcinoma de células escamosas, que es el tipo de cáncer más frecuente en estos sitios, debe distinguirse de tumores benignos (no cancerosos) de la garganta y el cuello. Otros tumores en esta región pueden incluir el ameloblastoma y el adamantinoma, tumores poco comunes que pueden nacer en los huesos de la quijada. (Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer orofaríngeo en el adulto si desea obtener más información.)

Cáncer de la glándulas salivales

Las glándulas salivales son las partes de la boca y la garganta que producen saliva. Muchos de estos tumores nacen en la glándula parótida. Alrededor de 15 por ciento de estos tumores pueden nacer en las glándulas submandibulares o en las glándulas salivales menores, debajo de la lengua o la quijada. Estos tumores con mayor frecuencia son benignos, pero en algunas raras ocasiones pueden ser malignos (cancerosos). Las lesiones malignas incluyen adenocarcinoma, carcinoma no diferenciado, carcinomas de células acinosas y carcinoma mucoepidermoide. Estos tumores pueden ocurrir después que la persona ha recibido radioterapia para tratar leucemia primaria o tumores sólidos. La extirpación quirúrgica completa es el tratamiento preferido, siempre que sea posible, acompañada de radioterapia y quimioterapia. El pronóstico (resultado) para los pacientes con estos tumores suele ser bueno. (Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer de las glándulas salivales en el adulto si desea obtener más información.)

Cáncer de la laringe

Los tumores benignos y especialmente malignos (cancerosos) de la laringe son muy poco comunes. Los tumores malignos pueden estar asociados con tumores benignos como pólipos y papilomas. Estos tumores pueden causar ronquera, dificultad al tragar y dilatación de los ganglios linfáticos del cuello. El rabdomiosarcoma (un tumor maligno del tejido muscular) es el más común de los tumores malignos de la laringe en la población de edad pediátrica. El carcinoma de células escamosas de la laringe debe manejarse con cirugía e irradiación. El primer tipo de tratamiento utilizado para estas lesiones puede ser la cirugía de rayos láser.

La papilomatosis de la laringe es un sobrecrecimiento benigno de los tejidos que revisten la laringe. Esta afección no es cancerosa. Estos tumores pueden producir ronquera porque están asociados con nódulos verrugosos de las cuerdas vocales; también pueden diseminarse al pulmón y convertirse en cáncer en la laringe. (Consulte el sumario del PDQ sobre el Cáncer laríngeo en el adulto si desea obtener más información.)

CANCERES TORAXICOS

Los cánceres torácicos incluyen cáncer de la mama, adenomas bronquiales, tumores carcinoides bronquiales, blastoma pleuropulmonar, tumores esofágicos, timomas, tumores del corazón y mesotelioma. A continuación examinamos estos cánceres torácicos.

Cáncer de la mama

La mayoría de los tumores que involucran la mama durante la niñez son benignos (no cancerosos), pero se ha observado cáncer tanto en hombres como en mujeres menores de 21 años de edad. La mujer superviviente de la enfermedad de Hodgkin que recibió irradiación a la región torácica corre mayor riesgo toda su vida de desarrollar cáncer de la mama.

Deben comenzarse los mamogramas a la edad de 25 años para cualquier paciente que haya recibido radioterapia torácica. Para los niños y los adolescentes con cáncer de la mama, las opciones de tratamiento comprenden radioterapia, quimioterapia y cirugía. Los tumores de la mama también pueden ocurrir como cánceres que se han propagado de otros tipos de cáncer como leucemia, rabdomiosarcoma u otros sarcomas. (Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer de la mama en el adulto si desea obtener más información.)

Adenomas y carcinoides bronquiales

A los adinomas bronquiales (tumores en la tráquea o los bronquios, las grandes vías respiratorias del pulmón), que son cánceres de crecimiento lento, también se les llama tumores carcinoides. El tratamiento principal de estos tumores es la cirugía para extirpar el tumor. Ni la quimioterapia ni la radioterapia se indican para el carcinoide bronquial, a no ser que haya evidencia documentada de metástasis (diseminación del cáncer a otras áreas del cuerpo).

Blastoma pleuropulmonar

El blastoma pleuropulmonar es muy poco común y ocurre, por lo general, debajo de las membranas que cubren el pulmón. Estos tumores pueden recurrir o diseminarse, a pesar de la extirpación quirúrgica. Se ha observado respuestas a la quimioterapia. La irradiación se puede utilizar cuando el tumor no puede removerse quirúrgicamente. Se ha observado que muchos pacientes jóvenes afectados por este tumor tienen una historia familiar de cáncer en algún pariente cercano.

Tumores del esófago

El cáncer del esófago (el tubo muscular a través del cual la comida pasa de la garganta al estómago) es poco común en el grupo de edad pediátrica. Los síntomas están relacionados con dificultad al tragar y la concomitante pérdida de peso. Las opciones de tratamiento para el carcinoma esofágico son la radioterapia o la quimioterapia. Por lo general, el pronóstico es precario para este cáncer, que raramente se puede extirpar completamente. (Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer del esófago en el adulto si desea obtener más información.)

Timomas

El cáncer del timo (un órgano del tórax, situado detrás del esternón) no se considera un timoma (cáncer) a no ser que haya cambios cancerosos de las células epiteliales que cubren el órgano. Otros tumores que involucran a esta glándula son el linfoma del timo (cáncer que nace en las células del sistema linfático) y los tumores de células germinativas (tumores que nacen en las células que dan origen al esperma o los óvulos); estos tumores deben diferenciarse del verdadero timoma.

Los timoma son raros tanto en los adultos como en los niños. Diversos síndromes y enfermedades se asocian con el timoma, entre ellos, miastenia grave, polimiositis, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, tiroiditis y aplasia eritrocitaria pura. También se puede asociar con el diagnóstico del timoma algunos trastornos endocrinos (hormonales) como hipertiroidismo, enfermedad de Addison y panhipopituitarismo.

El timoma suele ubicarse en la parte anterior del tórax y descubrirse durante una radiografía rutinaria del tórax. Los síntomas pueden incluir también tos, dificultad al tragar, opresión en el pecho, dolor en el pecho y falta de aire, aunque también puede haber síntomas no específicos. Estos tumores, por lo general, crecen lentamente pero pueden ser invasores y diseminarse a órganos o ganglios linfáticos distantes. El objeto de la cirugía es la extirpación completa. La radioterapia es necesaria para los pacientes con timoma invasor, independientemente de que se haya realizado cirugía o no. La quimioterapia suele reservarse para los pacientes con enfermedad en etapa avanzada que no han respondido ni a la radioterapia ni a los esteroides. El pronóstico para los pacientes con timoma invasor suele ser precario, aunque se ha observado tasas de supervivencia significativamente mayores en los pacientes cuyo tumor no se ha diseminado a las áreas circundantes. (Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del timoma maligno en el adulto si desea obtener más información.)

Tumores del corazón

Los tumores primarios del corazón comprenden teratoma (un tumor consistente en una mezcla de tejidos) benigno (no canceroso) y maligno (canceroso), rabdomiosarcoma (un tumor de tejido muscular), hemangioma (un tumor generalmente benigno consistente en vasos sanguíneos) y condrosarcoma (un tipo de cáncer que se forma en el cartílago). Los síntomas son anomalías del ritmo del corazón, dilatación del corazón, fluido en el saco pericárdico e insuficiencia cardíaca congestiva. El tratamiento exitoso requiere cirugía (que puede incluir trasplante) y la administración de la quimioterapia apropiada para el tipo de cáncer que se presenta.

Mesotelioma

El mesotelioma puede afectar los revestimientos membranosos del pulmón, el corazón o los órganos abdominales. Estos tumores pueden diseminarse sobre la superficie de los órganos sin invadir muy adentro del tejido subyacente y pueden propagarse a los ganglios linfáticos cercanos o distantes. El mesotelioma puede desarrollarse después del tratamiento exitoso de un cáncer anterior, especialmente después del tratamiento con radioterapia. En los adultos, estos tumores se han asociado con la exposición al amianto, que se usaba como aislamiento en la construcción. Se desconoce el grado de exposición necesario para desarrollar cáncer y no hay ninguna información acerca de los niños expuestos al amianto. (Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del mesotelioma maligno en el adulto si desea obtener más información.)

Los cánceres abdominales comprenden cáncer de la corteza suprarrenal, cáncer del riñón, cáncer del estómago, cáncer del páncreas, cáncer colorrectal, tumores carcinoides del pulmón o del intestino y síndrome de neoplasia endocrina múltiple. Estos cánceres abdominales se examinan más adelante.

Cáncer de la corteza suprarrenal

La corteza suprarrenal es la capa externa de las glándulas suprarrenales. Las glándulas suprarrenales son un par de órganos cerca del borde de alante del riñón; su función es producir hormonas como glucocorticoide y epinefrina. Los cánceres en esta región se clasifican como carcinomas y adenomas. Los adenomas son benignos, por lo general, mientras que los carcinomas corticosuprarrenales frecuentemente secretan hormonas y pueden hacer que el paciente desarrolle características masculinas, independientemente de su género. Los pacientes pediátricos con carcinoma corticosuprarrenal con frecuencia tienen síndrome de LiFraumeni, una afección hereditaria que predispone a los miembros de una familia a desarrollar múltiples cánceres, incluso cáncer de la mama, rabdomiosarcoma y osteosarcoma (cáncer de los huesos).

Estos tumores pueden afectar los riñones, los pulmones y los huesos. La extirpación quirúrgica debe intentarse pero, cuando el tumor se ha diseminado ampliamente, no es posible siempre. El tratamiento adicional puede incluir el uso de una hormona artificial que bloquea los efectos masculinizantes del tumor. El pronóstico para el paciente cuyo tumor pequeño se ha extirpado completamente es excelente, pero puede ser precario para aquél cuyo tumor primario o enfermedad metastizada (enfermedad que se ha diseminado a otras partes del cuerpo) es grande. (Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del carcinoma suprarrenal en el adulto si desea obtener más información.)

Cáncer del riñón

El carcinoma de células renales (cáncer del riñón) raramente se presenta en el niño. Tiene una tasa de incidencia anual de aproximadamente 4 casos por cada 2 millones de niños. El carcinoma de células renales se puede asociar con la enfermedad de von Hippel-Lindau, una afección hereditaria. El carcinoma de células renales también se ha asociado con la esclerosis tuberosa, una enfermedad hereditaria caracterizada por quistes adiposos benignos (no cancerosos) en el riñón. El carcinoma de células renales suele presentarse como una masa abdominal y puede haber malestar, dolor o sangre en la orina. El tumor puede diseminarse a los pulmones, los huesos, el hígado y los ganglios linfáticos y frecuentemente se disemina antes que se haga el diagnóstico. El tratamiento principal comprende extirpación quirúrgica total del riñón y los ganglios linfáticos asociados. Debe considerarse también el tratamiento con irradiación, quimioterapia o ambos. El tratamiento para la enfermedad metastásica actualmente no es satisfactorio pero suele incluir el uso de moduladores del sistema inmunitario como el interferón- alfa y la interleuquina-2. Muy rara vez, se puede presentar una desaparición espontánea de la metástasis pulmonar cuando se extirpa el tumor primario. (Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer de células renales en el adulto si desea obtener más información.)

Cáncer del estómago

La frecuencia y la tasa de mortalidad del cáncer del estómago han disminuido en el mundo durante los últimos 50 años con la introducción de formas para conservar los alimento, como la refrigeración. Los síntomas incluyen un dolor impreciso en el abdomen superior, que puede asociarse con mal apetito y pérdida de peso. Muchos individuos se ponen anémicos pero, por lo demás, no muestran ningún síntoma antes que ocurra la diseminación metastásica. Otros síntomas pueden incluir náusea, vómitos, variación en los hábitos intestinales, mal apetito y debilidad e infección con Helicobacter pylori.

El tratamiento debe incluir la cirugía. Cuando no se puede hacer una extirpación quirúrgica completa, se puede utilizar la radioterapia junto con agentes quimioterapéuticos. El pronóstico depende de la diseminación de la enfermedad en el momento en que se hace el diagnóstico y del éxito del tratamiento correcto para la situación clínica. Debido a que ocurre con tan poca frecuencia en el grupo de edad pediátrica, hay información muy escasa acerca de los resultados del tratamiento en los niños. (Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer gástrico en el adulto si desea obtener más información.)

Cáncer del páncreas

Los tumores del páncreas (una glándula en el abdomen que produce jugos pancreáticos y hormonas) son muy poco comunes en los niños y los adolescentes. En esta categoría general se reúnen tumores que pueden nacer en cualquier sitio dentro del páncreas. La mayoría de los tumores pancreáticos no secretan hormonas aunque algunos secretan insulina, que puede producir síntomas de debilidad, fatiga, hipoglucemia y coma. Si el tumor interfiere con la función normal de las células del islote de Langerhans (células en el páncreas que producen hormonas), el paciente puede sufrir de diarrea acuosa o anomalías en el equilibrio salino. A veces la cabeza del páncreas está obstruida, lo que se asocia con ictericia y hemorragia gastrointestinal.

El tratamiento incluye varios procedimientos quirúrgicos para extirpar el páncreas y el duodeno, o para remover parte del páncreas. Se desconoce la eficacia de la radioterapia para los pacientes pediátricos. La quimioterapia puede resultar útil en el tratamiento del carcinoma pancreático localizado o metastásico, aunque pocos casos se han tratado con éxito. Las tasas de respuesta y de supervivencia por lo general no son favorables. (Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer pancreático en el adulto si desea obtener más información.)

Cáncer colorrectal

En los Estados Unidos, el carcinoma del intestino grueso es muy poco común en el grupo de edad pediátrica, ya que, cada año, se ve solamente en una de cada millón de personas menores de 20 años de edad. Estos tumores pueden ocurrir en cualquier lugar dentro del colon o el recto y frecuentemente se asocian con un síndrome de cáncer familiar. La persona cuya familia tiene historia de pólipos intestinales, que pueden conducir al desarrollo de múltiples pólipos adenomatosos (tumores benignos), tiene mayor riesgo de desarrollar cáncer colorrectal. Los pólipos juveniles no se asocian con un aumento en la incidencia de cáncer ni con el riesgo de desarrollarlo.

El cáncer colorrectal suele presentar síntomas relacionados con el sitio del tumor. Los cambios en los hábitos intestinales se asocian con tumores del recto y del colon inferior. Los tumores del colon derecho pueden causar síntomas más sutiles pero se asocian con frecuencia con una masa abdominal, pérdida de peso, disminución del apetito y sangre en las heces fecales. Cualquier tumor que cause obstrucción completa del intestino grueso puede provocar la perforación del intestino y diseminar las células del tumor dentro de la cavidad abdominal.

El carcinoma colorrectal muy pocas veces se diagnostica en un paciente pediátrico; sin embargo, los síntomas gastrointestinales imprecisos deben poner sobre aviso al médico de que debe investigar esta posibilidad. La mayoría de los pacientes presentan evidencia de enfermedad metastática (cáncer que se ha propagado a otras partes del cuerpo), ya sea en forma de tumor macroscópico o de depósitos microscópicos en los ganglios linfáticos, en la superficie del intestino o en otros órganos dentro del abdomen. La extirpación quirúrgica completa debe ser el objetivo principal del cirujano, pero en casi todas las instancias esto es imposible; la remoción de grandes porciones de tumor produce poco beneficio para los individuos con enfermedad metastásica extensa. La mayoría de los pacientes con enfermedad metastásica microscópica, por lo general, desarrollan enfermedad metastásica macroscópica; y pocos individuos con enfermedad macroscópica sobreviven a largo plazo.

La terapia actual incluye el uso de radioterapia para los tumores rectales y del colon inferior, en conjunto con la quimioterapia. (Consulte los sumarios del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer del colon y el recto en adultos, si desea obtener más información.)

Tumores carcinoides

Estos tumores pueden afectar el revestimiento del pulmón o de los intestinos delgado y grueso y, a veces, son benignos. La mayoría de las lesiones pulmonares no son cancerosas. El tratamiento de los tumores carcinoides metastásicos del intestino grueso o del estómago es más complicado y requiere un tratamiento similar al que se emplea en el cáncer colorrectal.

TUMORES GENITALES Y URINARIOS

Los tumores genitales y urinarios incluyen cáncer de la vejiga y cáncer ovárico. Estos tumores se examinan más abajo.

Cáncer de la vejiga

El cáncer de la vejiga es extremadamente raro en los niños. El carcinoma más común que afecta la vejiga es el carcinoma de células transicionales, que se presenta, por lo general, con hematuria. El diagnóstico y el tratamiento de este tumor son iguales para niños, adolescentes y adultos. Los adolescentes que desarrollan este tumor tienden a ser susceptibles de desarrollar otros cánceres. El cáncer de la vejiga puede ocurrir en los adolescentes como consecuencia de ciertos fármacos quimioterapéuticos que hayan recibido como tratamiento para otros tumores de la niñez o para la leucemia. (Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer de la vejiga en el adulto si desea obtener más información.)

Cáncer ovárico

La mayoría de los cánceres que afectan los ovarios tienen su origen en las células germinativas (nacen en células que producen esperma u óvulos), que son más comunes en los niños que en los adultos. El tratamiento está relacionado con la etapa de la enfermedad y puede incluir tanto radioterapia como quimioterapia. (Consulte los sumarios del PDQ sobre el cáncer ovárico en el adulto si desea obtener más información.)

OTROS CANCERES POCO COMUNES DE LA NIÑEZ

Entre los demás cánceres poco comunes de la niñez se encuentran el cáncer de la piel, sarcoma de células claras de las vainas de los tendones y cáncer de sitio primario desconocido. Estos otros cánceres poco comunes de la niñez se examinan más abajo.

Síndrome de neoplasia endocrina múltiple

El síndrome de neoplasia endocrina múltiple (crecimiento celular anormal e incontrolado) es un conjunto de trastornos familiares que incluyen transformaciones cancerosas simultáneas en más de un órgano endocrino (el tejido endocrino secreta hormonas). Entre estas transformaciones figuran la hiperplasia (sobrecrecimiento de los tejidos) o tumores benignos (no cancerosos). A esta afección separada de estructuras glandulares múltiples se le llama MEN-1, MEN2a y MEN-2b por sus siglas en inglés. El síndrome de MEN-1, también llamado síndrome de Werner, puede involucrar tumores de la glándula pituitaria, la paratiroides, y estructuras suprarrenales, gástricas y pancreáticas. El síndrome MEN-2a (Sindrome de Sipple) se asocia con el carcinoma medular de la tiroides, la hiperplasia de la paratiroides, adenomas y feocromocitoma. El síndrome de MEN-2b se asocia con carcinoma medular de la tiroides, hiperplasia de las paratiroides, adenomas, feocromocitoma, neuromas mucosos y ganglioneuromas. Hay otro complejo al cual denominamos el complejo de Carney, que se asocia con la neoplasia endocrina múltiple relacionada con tumores del corazón y la piel.

Los pacientes con el síndrome de MEN-2b pueden ser de talle esbelto y tener extremidades largas y delgadas, paladar de arco alto, y pectus excavatum ("pecho ahuecado") o pes cavus (una deformidad del pie caracterizada por un arco anormalmente alto). La cara puede caracterizarse por labios gruesos a causa de neuromas mucosos. En este síndrome, el cáncer medular de la tiroides puede ser particularmente agresivo y, por lo tanto, la tiroides debe extirparse antes de los 5 ó 6 años de edad en los individuos afectados.

El resultado de los pacientes con síndrome de MEN-1 generalmente es bueno mientras se obtenga tratamiento adecuado para los tumores paratiroideo, pancreático y pituitario. El resultado para los pacientes con el síndome de MEN 2a también es, por lo general, favorable, pero existe la posibilidad de recurrencia del carcinoma medular de la tiroides y del feocromocitoma. Para los pacientes con complejo de Carney, el pronóstico depende de la frecuencia de las recurrencias de mixomas cardíacos y de tumores cutáneos.

células escamosas) --
Se cree que el melanoma es el cáncer de la piel más común en los niños, seguido
de los carcinomas de células basales y de células escamosas. La incidencia de
melanoma en los niños y adolescentes representa aproximadamente 1 por ciento de
los nuevos casos de melanoma que se diagnostican cada año en Estados Unidos. En
todas las instancias, el melanoma en la población pediátrica es similar al de los
adultos en relación al sitio de presentación, los síntomas, la descripción, la
diseminación y el pronóstico.

La mayor causa de cáncer de la piel de cualquier tipo es la exposición a los rayos ultravioletas (UV) de la luz solar. Otras causas pueden estar relacionadas con la carcinogénesis química, exposición a la radiación, inmunodeficiencia o inmunosupresión. La persona que tiene mayor probabilidad de desarrollar un melanoma se quema fácilmente al sol, tiene dificultad para broncearse al sol y generalmente tiene pelo claro, ojos azules y piel pálida. En todo el mundo, hay una incidencia creciente de cánceres cutáneos, tanto melanoma como no melanoma. El melanoma presenta como una lesión oscura relativamente plana que puede crecer, penetrar la piel o metastatizar.

Los melanomas pueden ser congénitos (presentes al nacer). A veces se asocian con grandes manchas negras congénitas, conocidas como nevos melanocíticos, que pueden cubrir el tronco y los muslos. Los niños con inmunodeficiencias hereditarias tienen mayor riesgo de desarrollar un melanoma durante su vida.

Los individuos con lunares atípicos que incluyen lesiones abultadas (que pueden sangrar o no) y varios tonos de color (marrón, canela, rosado, negro) corren mayor riesgo de desarrollar melanoma y de tener hijos afectados por estas lesiones premalignas. El carcinoma de células basales aparece por lo general en forma de bulto elevado o de lesión ulcerada, comúnmente en áreas de exposición previa al sol. El carcinoma de células escamosas suele presentarse como lesiones rojizas con grados variantes de escamas o costras y una apariencia semejante a eccema, infecciones, trauma o psoriasis.

El carcinoma de células basales y el de células escamosas son, por lo general, curables con cirugía sola, pero el tratamiento del melanoma requiere mayor consideración porque tiene potencial de metastatizar. La cirugía que se realiza para tratar el melanoma depende de su tamaño, del sitio donde se encuentra, del nivel de invasión y de la diseminación metastática o la etapa del tumor. El pronóstico para los niños y adolescentes con melanoma es semejante al de los adultos con enfermedad en etapa similar, y depende del grosor del tumor y del grado de diseminación en el momento del diagnóstico. (Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer cutáneo en el adulto si desea obtener más información.)

Sarcoma de células claras de la vaina del tendón

El melanoma maligno de partes blandas se describió alguna vez como "sarcoma de células claras de los tendones y las aponeurosis". Más de 95 por ciento de estos tumores se presentan en las extremidades. La supervivencia con este tumor se ha correlacionado con el tamaño del tumor y otras características microscópicas. En estudios citogenéticos de estos tumores se ha observado una anormalidad cromosómica específica. El tratamiento incluye extirpación quirúrgica, radioterapia y quimioterapia semejante a la que se administra para los sarcomas de tejido blando.

Cáncer de sitios primarios desconocidos

Estos cánceres se presentan como cáncer metastásico en el cual no se puede determinar el sitio preciso del tumor primario. Por ejemplo, los ganglios linfáticos en la base del cráneo se pueden dilatar en relación con un tumor que puede estar en la cara o en el cuero cabelludo, pero que no es evidente al realizar un examen físico ni en una radiografía. Por lo tanto, puede ser obvia la diseminación de la enfermedad, pero no su ubicación primaria.

Para todos los pacientes que se presentan con tumores de sitio primario desconocido, el tratamiento debe tener en cuenta la patología del tumor; debe comenzarse el tratamiento apropiado para el tipo general de cáncer, independientemente del sitio o los sitios afectados. Tan pronto como sea factible deben iniciarse los tratamientos de quimioterapia y radioterapia correctos y pertinentes, según la histología, los síntomas y la diseminación del tumor.


PARA MAYOR INFORMACION

Llámenos

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratuitamente al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI, siglas en inglés)1-800-4-CANCER (1-800-422-6237); de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 4:30 p.m. Las personas sordas o con dificultad para escuchar que tienen equipo de TTY, pueden llamar al 1-800-332-8615. La llamada es gratis y un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder sus preguntas.

Organizaciones y Páginas de Internet

La página de Internet del Instituto Nacional del cáncer, (Http: //cancer.gov) provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, otras páginas de internet y organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos a los pacientes de cáncer y sus familiares. Hay muchos lugares donde las personas pueden conseguir información sobre servicios y tratamientos para el cáncer. Generalmente los hospitales de su ciudad pueden orientarlo sobre agencias locales o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta al hospital para recibir tratamiento, cómo recibir atención a domicilio, y cómo afrontar otros problemas relacionados con el cáncer y su tratamiento.

Publicaciones

El Instituto Nacional del Cáncer, distribuye material educativo para información de los pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer y sus respectivos tratamientos así como pautas para sobrellevar el cáncer e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y como prevenirlo además de estadísticas e información sobre las investigaciones científicas llevadas a cabo en el Instituto Nacional del Cáncer. Estas publicaciones del NCI, sobre estos y otros temas, pueden solicitarse o imprimirse directamente a través del Servicio de Localización de Publicaciones del NCI, (Http: //cissecure.nci.nih.gov/ncipubs). También se pueden solicitar por teléfono llamando gratuitamente al Servicio de Información del Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), TTY al 1-800-332-8615.

Ayuda Personal

El servicio de "LiveHelp", Ayuda Personal del NCI en, es un programa disponible en varias de las páginas de Internet del Instituto, que provee a los usuarios la oportunidad de conversar en vivo con un especialista en información del cáncer. Este servicio está disponible de lunes a viernes de 9:00 a.m. a 7:30 p.m., hora del este. Los especialistas en información pueden ayudar a los usuarios a encontrar información en las páginas de Internet del NCI, y responder sus preguntas sobre el cáncer.

Escríbanos

Si necesita más información sobre el NCI, por favor escríbanos a esta dirección:

National Cancer Institute
Office of Communications
31 Center Drive, MSC 2580
Bethesda, MD 20892-2580


DESCRIPCION DEL PDQ

El PDQ es una vasta base de datos sobre el cáncer disponible en Cancer.gov.

El PDQ es una base de datos del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene información completa sobre el cáncer. La mayoría de la información que se encuentra en el PDQ, está disponible en Cancer.gov, la página de Internet del NCI en (Http: //cancer.gov) El PDQ es uno de los servicios del NCI. El NCI forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud, el cual es el centro principal de investigación biomédica del gobierno federal.

En el PDQ se encuentran los sumarios con información sobre el cáncer.

La base de datos del PDQ contiene los sumarios con la más reciente información publicada sobre la prevención, detección, genética, tratamiento, cuidado de apoyo y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se encuentran en dos versiones. La versión para profesionales contiene información detallada, escrita en un lenguaje técnico y la versión para paciente está escrita en un lenguaje sencillo, fácil de entender. Ambas versiones proveen información precisa y actualizada sobre el cáncer.

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer son redactados por expertos en el cáncer y revisados con frecuencia.

El Consejo de Redacción, compuesto por expertos en oncología y especialidades relacionadas con ella, es el responsable de redactar y mantener los sumarios con información sobre el cáncer. Estos sumarios son revisados regularmente y se les incorporan los cambios debidos en la medida en que se obtiene nueva información. La fecha al final de cada sumario ("Fecha de actualización") indica la fecha del cambio efectuado más reciente.

El PDQ también contiene información sobre ensayos clínicos.

En los Estados Unidos, alrededor de dos tercios de los niños con cáncer participan en un ensayo clínico en un momento dado durante la enfermedad. Un ensayo clínico es un estudio que trata de dar respuesta a ciertas preguntas de carácter científico, como por ejemplo si un medicamento es mejor que otro. Estos ensayos se basan en estudios anteriores y lo que se ha aprendido en el laboratorio. El propósito de todo esto es encontrar mejores métodos para ayudar a los pacientes con cáncer. Durante estos ensayos se obtiene información acerca de los nuevos tratamientos, sus riesgos, su eficacia y si trabajan o no. Cuando estos experimentos demuestran que el nuevo tratamiento es mejor que el empleado hasta ese momento, este puede convertirse en el tratamiento "estándar".

El PDQ contiene un listado de ensayos clínicos disponibles en línea en (Http: //cancer.gov/clinical_trials). Tanto la versión para profesionales como para pacientes contiene descripciones de estos. Para mayor información llame al Servicio de Información sobre el Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237); TTY al 1-800-332-8615.

El PDQ cuenta también con una lista de oncólogos que participan en ensayos clínicos.

El Grupo de Oncología Infantil, (COG, siglas en inglés) es la principal organización de los Estados Unidos en promover los ensayos clínicos de cánceres pediátricos. En Cancer.gov, encontrará información sobre como ponerse en contacto con este grupo a través de (Http: //cancer.gov) o a través del Servicio de Información sobre el Cáncer en el 1-800-4-cancer (1-800-422-6237) O la línea TTY para sordos en 1-800-332-8615.

La base de datos del PDQ contiene un listado con profesionales oncólogos y hospitales con programas de cáncer.

Debido a que el cáncer en niños y adolescentes es poco común, la mayor parte de los niños con cáncer son tratados por profesionales especializados en cáncer pediátrico, ya sea en hospitales o centros oncológicos especializados en el tratamiento del cáncer infantil. La base de datos del PDQ contiene una lista de profesionales de la salud especialistas en cáncer infantil, así como un listado de hospitales con programas especiales sobre el cáncer. Si necesita ayuda en localizar profesionales en cáncer pediátrico o un hospital con un programa especial de cáncer, llame al Servicio de Información del Cáncer al 1-800-4-cancer (1-800-422-6237)o la línea TTY para sordos en 1-800-332-8615.

Date Last Modified: 07/2002


Para mayor información sobre tratamiento y ensayos clínicos sobre cancer llame al Servicio de Información del Cáncer del Instituto Nacional de Cáncer): 1-800-4-CANCER. El llamado es gratis y un asesor conversara con usted.

PDQ por médicos

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Dr. G. Quade

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