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Carcinoma de células de Merkel

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Informacion General
Clasificacion Celular
Informacion Sobre Las Etapas
Aspectos Generales De Las Opciones De Tratamiento
Carcinoma De Celulas De Merkel En Etapa I
Carcinoma De Celulas De Merkel En Etapa II
Carcinoma De Celulas De Merkel En Etapa III
Carcinoma Recurrente De Celulas De Merkel

CancerMail del Instituto Nacional del Cáncer

Información del PDQ para profesionales de la salud

Importante: La presente información está dirigida principalmente al personal médico y otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada al tema, puede preguntarle a su médico, comunicarse con el Servicio de Información del Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237)

INFORMACION GENERAL

El carcinoma de células de Merkel (MCC) o carcinoma neuroendocrino de la piel es una malignidad poco común y con frecuencia agresiva cuyo pronóstico es precario. La célula de Merkel se encuentra situada en la capa basal de la epidermis, o cerca de ella, y se asocia estrechamente con los axones terminales. [1-3] El MCC es predominantemente un tumor de la vejez; la mayoría de los casos se han observado en individuos de la raza caucásica.[1,2,4-6] Suele presentarse con mayor frecuencia en la región de la cabeza y el cuello y en las extremidades, y tiene una predilección por la región periocular. [1,2,5,6] Aunque puede resultar difícil de diagnosticar, el MCC suele presentarse en forma de nódulo dérmico indoloro, indurado y solitario cuyo color puede ser desde algo eritematoso hasta profundamente violeta. El MCC suele involucrar a los ganglios linfáticos regionales (10% - 45% en su presentación inicial), [1,2,4,5,7]; entre 50% y 75% de los pacientes desarrollan metástasis a los ganglios linfáticos regionales en algún momento durante el curso de la enfermedad. [1,2,4] Tarde o temprano, hasta la mitad de los pacientes presentan metástasis distantes cuyas regiones de complicación más comunes suelen ser los ganglios linfáticos, el hígado, los huesos, el cerebro, los pulmones y la piel. [1,2,5,6,8] Con frecuencia, el MCC puede desarrollar un curso agresivo, semejante al del melanoma agresivo. Después de la excisión del tumor primario, entre 25% y 44% de los pacientes presentan recurrencia local, que suele asociarse a márgenes quirúrgicas insuficientes. [1,4,5]

Bibliografía:

  1. Haag ML, Glass LF, Fenske NA: Merkel cell carcinoma. Diagnosis and treatment. Dermatologic Surgery 21(8): 669-683, 1995.
  2. Ratner D, Nelson BR, Brown MD, et al.: Merkel cell carcinoma. Journal of the American Academy of Dermatology 29(2 part 1): 143-156, 1993.
  3. Gould VE, Moll R, Moll I, et al.: Neuroendocrine (Merkel) cells of the skin: hyperplasias, dysplasias, and neoplasms. Laboratory Investigation 52(4): 334-353, 1985.
  4. Yiengpruksawan A, Coit DG, Thaler HT, et al.: Merkel cell carcinoma. Prognosis and management. Archives of Surgery 126(12): 1514-1519, 1991.
  5. Goepfert H, Remmler D, Silva E, et al.: Merkel cell carcinoma (endocrine carcinoma of the skin) of the head and neck. Archives of Otolaryngology, Head and Neck Surgery 110(11): 707-712, 1984.
  6. Gollard R, Weber R, Kosty MP, et al.: Merkel cell carcinoma. Review of 22 cases with surgical, pathologic, and therapeutic considerations. Cancer 88(8): 1842-1851, 2000.
  7. Tai PT, Yu E, Winquist E, et al.: Chemotherapy in neuroendocrine/Merkel cell carcinoma of the skin: case series and review of 204 cases. Journal of Clinical Oncology 18(12): 2493-2499, 2000.
  8. Marks ME, Kim RY, Salter MM: Radiotherapy as an adjunct in the management of Merkel cell carcinoma. Cancer 65(1): 60-64, 1990.

CLASIFICACION CELULAR

El carcinoma de células de Merkel suele presentarse dentro de la dermis pero puede extenderse al tejido subcutáneo. La combinación de núcleos vesiculares con pequeños nucléolos, mitosis abundante y apoptosis se considera típica de este tumor cuando se evalúa con vista a ciertas características estructurales. Desde el punto de vista histológico, el MCC se clasifica en tres subtipos distintos:

[1-3]

1. trabecular las células están dispuestas en racimos visiblemente organoides y en trabéculas con cintas ocasionales; las células individuales son redondas o poligonales y están dispuestas de manera compacta; el citoplasma de la célula tumoral es bastante abundante y suele estar bien definido; las mitosis son pocas o moderadas en número; este tipo de tumor suele presentarse adyacente a las estructuras anexas, especialmente en los folículos pilosos; es la composición histológica que se identifica con menos frecuencia.

2. intermedio - muestra una modalidad de crecimiento sólida y difusa; las células están dispuestas de manera menos compacta y el citoplasma es menos abundante que en el tipo trabecular; presenta con frecuencia mitosis y áreas focales de necrosis; estos tumores también surgen adyacentes a los anexos pero pueden invadir la epidermis; este es el subtipo histológico que se identifica con mayor frecuencia; los tumores de este tipo pueden exhibir un comportamiento clínico más agresivo que los de tipo trabecular.

3. tipo de células pequeñas muy semejante a los tumores de células pequeñas en otros sitios; los tumores surgen en la dermis y se presentan como hojas sólidas de células o racimos de células; con frecuencia se observan zonas de necrosis y de artefactos de apariencia aplastante; el comportamiento clínico de este subtipo parece ser tan agresivo como el del subtipo intermedio.

Bibliografía:

  1. Haag ML, Glass LF, Fenske NA: Merkel cell carcinoma. Diagnosis and treatment. Dermatologic Surgery 21(8): 669-683, 1995.
  2. Ratner D, Nelson BR, Brown MD, et al.: Merkel cell carcinoma. Journal of the American Academy of Dermatology 29(2 part 1): 143-156, 1993.
  3. Gould VE, Moll R, Moll I, et al.: Neuroendocrine (Merkel) cells of the skin: hyperplasias, dysplasias, and neoplasms. Laboratory Investigation 52(4): 334-353, 1985.

INFORMACION SOBRE LAS ETAPAS

No existe una clasificación por etapas normalizada o de aceptación generalizada que se base en el pronóstico. Un sistema de clasificación por etapas basado en la presentación clínica aparece a continuación: [1]

Etapa I: Tumor primario, sin evidencia de diseminación a los ganglios linfáticos ni a sitios distantes.
Etapa II: Complicación de los ganglios regionales sin evidencia de metástasis distante.
Etapa III: Presencia de metástasis sistémicas más allá de los ganglios linfáticos regionales.

Bibliografía:

  1. Haag ML, Glass LF, Fenske NA: Merkel cell carcinoma. Diagnosis and treatment. Dermatologic Surgery 21(8): 669-683, 1995.

ASPECTOS GENERALES DE LAS OPCIONES DE TRATAMIENTO

La designación en el PDQ de tratamientos como "estándar" o "en evaluación clínica" no debe usarse como fundamento para determinar reembolsos.

CARCINOMA DE CELULAS DE MERKEL EN ETAPA I

Se recomienda realizar una excisión local amplia cada vez que sea posible. [1-3][Nivel de evidencia: 3iiiD] También se ha recomendado el control por sección congelada, especialmente cuando el tumor se encuentra en un sitio anatómico que no se presta a márgenes amplias. Algunos autores han abogado por el uso de la cirugía micrográfica de Mohs como técnica para preservar el tejido, pero relativamente muy pocos casos se han tratado de esta manera. [2,4] La función de la disección opcional de los ganglios linfáticos (ELND por sus siglas en inglés) cuando no hay ganglios clínicamente positivos resulta polémica. Se recomienda la disección opcional de ganglios linfáticos para los tumores más grandes, para los que tienen más de 10 mitosis por campo de alta potencia, para la invasión vascular o linfática y para los subtipos histológicos de células pequeñas. [1-3] No hay datos disponibles sobre la función que puedan tener en el manejo del MCC la representación gráfica de los ganglios sentinelas y la biopsia.

Algunos autores han recomendado que, después de la escisión, se aplique radioterapia al sitio primario y a la cuenca de ganglios linfáticos regionales; [1,2,4,5] sin embargo, otros no han encontrado que el control local o regional con radioterapia adyuvante ofrezca ninguna ventaja en comparación con la terapia quirúrgica agresiva. [3] Por lo general, la radioterapia se recomienda para los tumores de mayor tamaño, aquellos con complicación linfática, los tumores que se acercan a las márgenes quirúrgicas de resección y los tumores locales irresecables. Se ha usado dosis totales de 40 Gy a 60 Gy al lecho quirúrgico y a los ganglios linfáticos regionales de drenaje. [1,2,5,6] Para los tumores no resecados y los tumores con evidencia microscópica de diseminación más allá de las márgenes resecadas, se ha recomendado dosis de 56 Gy a 65 Gy. [1] [Nivel de evidencia: 3iiiD]

Bibliografía:

  1. Haag ML, Glass LF, Fenske NA: Merkel cell carcinoma. Diagnosis and treatment. Dermatologic Surgery 21(8): 669-683, 1995.
  2. Ratner D, Nelson BR, Brown MD, et al.: Merkel cell carcinoma. Journal of the American Academy of Dermatology 29(2 part 1): 143-156, 1993.
  3. Yiengpruksawan A, Coit DG, Thaler HT, et al.: Merkel cell carcinoma. Prognosis and management. Archives of Surgery 126(12): 1514-1519, 1991.
  4. Goepfert H, Remmler D, Silva E, et al.: Merkel cell carcinoma (endocrine carcinoma of the skin) of the head and neck. Archives of Otolaryngology, Head and Neck Surgery 110(11): 707-712, 1984.
  5. Gollard R, Weber R, Kosty MP, et al.: Merkel cell carcinoma. Review of 22 cases with surgical, pathologic, and therapeutic considerations. Cancer 88(8): 1842-1851, 2000.
  6. Marks ME, Kim RY, Salter MM: Radiotherapy as an adjunct in the management of Merkel cell carcinoma. Cancer 65(1): 60-64, 1990.

CARCINOMA DE CELULAS DE MERKEL EN ETAPA II

Se recomienda la excisión local amplia del tumor primario siempre que sea posible y la disección de los ganglios linfáticos regionales. [1,2][Nivel de evidencia:

3iiiD] Aunque la mayoría de los autores aconsejan que se emplee la radioterapia adyuvante, [1,3-5] otros no han encontrado que el control local o regional con radioterapia adyuvante ofrezca ninguna ventaja en comparación con la cirugía agresiva sola. [2] Por lo general, se incluye en el campo de irradiación el sitio primario y las zonas cargadas de ganglios linfáticos regionales. La función de la quimioterapia adyuvante aún no se ha comprobado, pero algunos autores la recomiendan. [1,6,7] Los regímenes de quimioterapia que se han utilizado son semejantes a los que se usan en el tratamiento del cáncer del pulmón de células pequeñas. (Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer del pulmón de células pequeñas si desea ver las opciones quimioterapéuticas.)

Bibliografía:

  1. Haag ML, Glass LF, Fenske NA: Merkel cell carcinoma. Diagnosis and treatment. Dermatologic Surgery 21(8): 669-683, 1995.
  2. Yiengpruksawan A, Coit DG, Thaler HT, et al.: Merkel cell carcinoma. Prognosis and management. Archives of Surgery 126(12): 1514-1519, 1991.
  3. Ratner D, Nelson BR, Brown MD, et al.: Merkel cell carcinoma. Journal of the American Academy of Dermatology 29(2 part 1): 143-156, 1993.
  4. Goepfert H, Remmler D, Silva E, et al.: Merkel cell carcinoma (endocrine carcinoma of the skin) of the head and neck. Archives of Otolaryngology, Head and Neck Surgery 110(11): 707-712, 1984.
  5. Marks ME, Kim RY, Salter MM: Radiotherapy as an adjunct in the management of Merkel cell carcinoma. Cancer 65(1): 60-64, 1990.
  6. Tai PT, Yu E, Winquist E, et al.: Chemotherapy in neuroendocrine/Merkel cell carcinoma of the skin: case series and review of 204 cases. Journal of Clinical Oncology 18(12): 2493-2499, 2000.
  7. Feun LG, Savaraj N, Legha SS, et al.: Chemotherapy for metastatic Merkel cell carcinoma. Review of the M.D. Anderson Hospital's experience. Cancer 62(4): 683-685, 1988.

CARCINOMA DE CELULAS DE MERKEL EN ETAPA III

La quimioterapia es el tratamiento que se utiliza más frecuentemente para los pacientes con carcinoma de células de Merkel en etapa III. [1-5] [Nivel de evidencia: 3iiiDiii] A causa de la semejanza morfológica e inmunohistoquímica al cáncer del pulmón de células pequeñas, se emplean regímenes similares a los utilizados para los pacientes con este último tipo de cáncer. El MCC suele responder inicialmente a la quimioterapia, pero la respuesta casi siempre dura poco y no se conoce con certeza qué consecuencias tiene la quimioterapia en la supervivencia. [1-5] (Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer del pulmón de células pequeñas si desea ver las opciones quimioterapéuticas.)

Bibliografía:

  1. Haag ML, Glass LF, Fenske NA: Merkel cell carcinoma. Diagnosis and treatment. Dermatologic Surgery 21(8): 669-683, 1995.
  2. Ratner D, Nelson BR, Brown MD, et al.: Merkel cell carcinoma. Journal of the American Academy of Dermatology 29(2 part 1): 143-156, 1993.
  3. Tai PT, Yu E, Winquist E, et al.: Chemotherapy in neuroendocrine/Merkel cell carcinoma of the skin: case series and review of 204 cases. Journal of Clinical Oncology 18(12): 2493-2499, 2000.
  4. Feun LG, Savaraj N, Legha SS, et al.: Chemotherapy for metastatic Merkel cell carcinoma. Review of the M.D. Anderson Hospital's experience. Cancer 62(4): 683-685, 1988.
  5. Voog E, Biron P, Martin JP, et al.: Chemotherapy for patients with locally advanced or metastatic Merkel cell carcinoma. Cancer 85(12): 2589-2595, 1999.

CARCINOMA RECURRENTE DE CELULAS DE MERKEL

Las opciones de tratamiento para los pacientes con recurrencia local son similares a las de los pacientes con enfermedad en etapa II ya que la probabilidad de que haya metástasis a los ganglios linfáticos regionales es muy alta. [1,2] La disección de los ganglios linfáticos regionales y la radioterapia adyuvante se recomiendan para los casos en que los ganglios regionales de drenaje no han recibido tratamiento anteriormente. Para los pacientes con tumores recurrentes irresecables y para los que ya han recibido la dosis máxima de radiación tolerada, la quimioterapia puede ser una opción. [1]

Bibliografía:

  1. Haag ML, Glass LF, Fenske NA: Merkel cell carcinoma. Diagnosis and treatment. Dermatologic Surgery 21(8): 669-683, 1995.
  2. Ratner D, Nelson BR, Brown MD, et al.: Merkel cell carcinoma. Journal of the American Academy of Dermatology 29(2 part 1): 143-156, 1993.
Date Last Modified: 12/2001

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Dr. G. Quade

This page was last modified on Tuesday, 29-Jan-2008 15:29:57 CET