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El cáncer es poco común en los niños y adolescentes, por lo que se les debe enviar a centros médicos que cuenten con un personal médico multidisciplinario de especialistas en cáncer con amplia experiencia en el tratamiento de los cánceres que aparecen durante la niñez y la adolescencia. Este equipo médico multidisciplinario incorpora la pericia del médico de cabecera, especialistas en cirugía pediátrica, oncólogos radioterapeutas, oncólogos y hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurarse que los pacientes reciban el tratamiento, la atención complementaria y la rehabilitación que les permita lograr una calidad de vida y una supervivencia óptimas. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer han sido delineadas por la Academia Americana de Pediatría. [1] En estos centros de oncología pediátrica, se lleva a cabo ensayos clínicos para la mayoría de los cánceres que se presentan en el niño y el adolescente, y se ofrece a la mayoría de los pacientes y sus familiares la oportunidad de participar en estos estudios. Estos ensayos clínicos para niños y adolescentes están diseñados generalmente para comparar terapias que tienen el potencial de dar mejor resultado con la terapia que se acepta actualmente como estándar. Gran parte del progreso alcanzado en la identificación de terapias curativas para el cáncer infantil se ha logrado a través de ensayos clínicos. El NCI pone a su disposición la información relacionada con los ensayos clínicos en curso en Http: //cancer.gov/clinical_trials/).
Este sumario examina tumores de diversos tipos, presentándolos en orden anatómico descendiente, desde los tumores poco frecuentes de la cabeza y el cuello hasta los tumores raros del sistema urogenital y la piel. Todos estos cánceres son tan raros que la mayoría de los hospitales pediátricos probablemente ven menos de dos de ellos en un año. La mayoría de estos tumores son más frecuentes en adultos con cáncer; por lo tanto, se puede encontrar también gran cantidad de información sobre estos tumores en las fuentes de información pertinente a los adultos con cáncer.
El carcinoma nasofaríngeo ocurre en asociación con el virus de Epstein Barr (EBV por sus siglas en inglés), el virus relacionado con la mononucleosis infecciosa. Este virus se puede detectar en el espécimen de biopsia de este cáncer y las células tumorales pueden contener antígenos EBV en la superficie celular. La Organización Mundial de la Salud reconoce tres subtipos histológicos: el tipo 1 es el carcinoma de células escamosas; el tipo 2, el carcinoma no queratinizado y el tipo 3 es el carcinoma no diferenciado.
Este cáncer se disemina con mayor frecuencia a los ganglios linfáticos del cuello, lo que puede alertar al paciente, a sus padres o al médico de la presencia de este tumor. También se puede propagar a la nariz, la boca y la faringe, causando ronquidos, epistaxis, obstrucción de las trompas de Eustaquio o pérdida del oído, y puede invadir la base del cráneo, causando parálisis del nervio craneal o dificultades de movimiento de la quijada (trismo). Entre los sitios metastásicos distantes figuran los huesos, los pulmones y el hígado. La ubicación del tumor primario puede determinarse por inspección directa de la nasofaringe. El diagnóstico se hace por biopsia del tumor primario o de los ganglios linfáticos dilatados del cuello. El carcinoma nasofaríngeo debe distinguirse de todos los demás cánceres que pueden presentar ganglios linfáticos inflamados y de todos los demás tipos de cáncer que afectan la región de la cabeza y el cuello. Así, deben tenerse en cuenta las enfermedades como cáncer de la tiroides, rabdomiosarcoma, linfoma no de Hodgkin, linfoma de Hodgkin y linfoma de Burkitt, así como las afecciones benignas como angiofibroma nasal, que presenta con epistaxis, y las infecciones que drenan en los ganglios linfáticos del cuello.
Las pruebas diagnósticas deben determinar el grado de diseminación del tumor primario y si hay metástasis o no. Para determinar la diseminación del tumor primario se puede usar la visualización de la nasofaringe realizada por un especialista otorrinolaringólogo valiéndose de un espejo, un examen neurológico y la imaginería de resonancia magnética (IRM) de la cabeza y el cuello. Para determinar si hay enfermedad metastásica se usa la evaluación del tórax y el abdomen por tomografía computarizada (CT) y exploración de los huesos. También hay que medir los niveles de EBV y de anticuerpo de EBV.[2,4]
La clasificación del tumor se realiza utilizando el sistema de clasificación tumor-ganglio-metástasis (TNM, por sus siglas en inglés) de la American Joint Committee on Cancer (Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer). Varios informes han indicado que la tasa global de supervivencia para los pacientes con enfermedad en etapa inicial es de 75 por ciento por los menos; para los pacientes con enfermedad en etapa más avanzada, la tasa de supervivencia es menor.[5,6] Ningún otro factor además de la diseminación del tumor ha mostrado correlación con el pronóstico. El comité estadounidense conjunto sobre el cáncer (AJCC, por sus siglas en inglés), ha definido un nuevo criterio para la clasificación TNM del carcinoma nasofaringeo, y este parece tener una mejor correlación con los resultados que los sistemas de clasificación previos.[6]
El tratamiento combina el empleo de la cirugía, la radioterapia y la quimioterapia.[7] El carcinoma nasofaríngeo por lo general se ha diseminado a los huesos del cráneo y a los ganglios linfáticos del cuello al momento del diagnóstico; por lo tanto, la función principal de la cirugía es de obtener material diagnóstico adecuado de la biopsia de los ganglios linfáticos afectados o del sitio primario. La terapia de modalidad combinada más radiación y quimioterapia parece ser el tratamiento más eficaz para este tumor.[8,9] La quimioterapia utilizada incluye terapia neoadyuvante y/o adyuvante con cisplatino, 5-fluorouracilo y metotrexato. La dosis de irradiación del tumor no debe superar los 60 Gy. Se ha observado una tasa de supervivencia de 78 por ciento con este método. [10,11] Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer nasofaríngeo si desea obtener más información.
La mayoría de los carcinomas de la tiroides ocurren en las niñas. Aunque raros, estos cánceres representan alrededor de 1,5 por ciento de todos los tumores observados en el grupo de edad pediátrica. Hay una frecuencia excesiva de adenoma de la tiroides y de carcinoma en los pacientes que han recibido anteriormente irradiación en el cuello.[13,14] El cáncer de la tiroides podría estar relacionado con el desarrollo de otros tipos de tumores malignos, como los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (MEN por sus siglas en inglés). Los carcinomas de la tiroides son tumores diferenciados, lo que significa que tienden a crecer lentamente y no son muy malignos. La centelleografía de radionúclidos de la tiroides no muestra absorción de radioisótopos en el área donde se sospecha que hay neoplasma.
La categoría diagnóstica general del carcinoma de la tiroides abarca varias histologías.[15] El carcinoma papilar representa entre 60 por ciento y 75 por ciento de estos tumores,[16] el carcinoma folicular entre 10 por ciento y 20 por ciento, el carcinoma medular entre 5 por ciento y 10 por ciento y el carcinoma anaplásico menos del 1 por ciento. Los carcinomas foliculares pueden ser esporádicos o familiares. Tanto el carcinoma folicular como el papilar tienen, por lo general, un curso benigno, cuya tasa de supervivencia a los 10 años es de alrededor de 80 por ciento. Cincuenta por ciento de los carcinomas medulares de la tiroides, que pueden ser familiares, tienen metástasis hematógenas en el momento del diagnóstico.[17] El carcinoma folicular también puede tener una alta incidencia de metástasis, mientras que el carcinoma papilar suele tener un origen multicéntrico. El paciente con carcinoma medular de la tiroides tiene un pronóstico reservado, excepto en el caso de tumores muy pequeños ("microcarcinoma", definido como menos de 1,0 cm en diámetro), que tienen buen pronóstico.[18]
El tratamiento requerido para todos los neoplasmas de la tiroides es la cirugía. La tiroidectomía total se recomienda para el cáncer medular; las glándulas paratiroides resecadas se autotransplantan, por lo general, a otros sitios tales como el antebrazo.[19] Para el carcinoma papilar se recomienda un enfoque más conservador: la disección de los ganglios linfáticos, que conduce a la tiroidectomía casi total. Durante las 4 ó 6 semanas después de la cirugía, los pacientes pueden desarrollar hipotiroidismo. Se realiza una centelleografía de yodo radioactivo para buscar residuos del neoplasma en los tejidos tiroideos que todavía funcionan. Después de la centelleografía de la tiroides, se administra tratamiento de yodo radioactivo (I-131) en una dosis de 100 a 150 mCu, y el paciente se mantiene en una zona segura toda la noche o hasta que los riñones desechen prácticamente todo el elemento radioactivo. En el periodo postoperatorio, hay que administrar terapia de sustitución de hormonas para compensar la hormona de la tiroides perdida.[20] Este elemento radiactivo, el I- 131, suele tener éxito en suprimir la función de la tiroides, después de lo cual el paciente recibe tratamiento con hormonas tiroideas sintéticas el resto de su vida. Es necesario realizar evaluaciones periódicas para determinar si hay enfermedad metastásica que complique los pulmones. Se precisa de un seguimiento de por vida.[21] Los niveles de tiroglobulina, T4 y TSH deben evaluarse periódicamente para determinar si se ha dosificado correctamente la hormona de sustitución. Los pacientes con cáncer de la tiroides gozan, por lo general, de excelente supervivencia con muy pocos efectos secundarios.[21] Sin embargo, es común que el cáncer recurra; y se presenta con mayor frecuencia en los niños menores de 10 años.[22] Hasta los pacientes cuyo tumor se ha diseminado a los pulmones pueden esperar que, con el tratamiento correcto, no se reducirán sus años de vida. Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer de la tiroides si desea obtener más información.
La papilomatosis de la laringe es un sobrecrecimiento benigno de los tejidos que revisten la laringe, asociado con el papilomavirus humano.[32] Esta afección no es cancerosa y puede tratarse con interferón.[33] Estos tumores pueden producir ronquera porque están asociados con nódulos verrugosos de las cuerdas vocales y pueden diseminarse al pulmón, produciendo morbilidad significativa. Puede haber degeneración maligna y desarrollarse el cáncer en la laringe. Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento de cáncer laríngeo en el adulto si desea obtener más información.
Las opciones de tratamiento para el carcinoma esofágico son la radioterapia intracavitaria de haz externo o la quimioterapia con los derivados de platino, paclitaxel y etopósido, los agentes utilizados comúnmente para tratar carcinomas. El pronóstico general es precario para este cáncer, que raramente se puede resecar completamente. Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer del esófago en adultos si desea obtener más información.
Los timomas son poco comunes en los adultos y en los niños.[47] Varias enfermedades y síndromes se asocian con el timoma, entre ellos, miastenia grave, polimiositis, lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, tiroiditis y aplasia eritrocitaria pura.[48] También se puede asociar con el diagnóstico del timoma algunos trastornos endocrinos (hormonales) como hipertiroidismo, enfermedad de Addison y panhipopituitarismo.[49]
El timoma suele ubicarse en la parte anterior del tórax y descubrirse durante una radiografía rutinaria del pecho. Los síntomas pueden incluir tos, dificultad al tragar, opresión en el pecho, dolor en el pecho y falta de aire, aunque también puede haber síntomas no específicos. Estos tumores por lo general crecen lentamente pero pueden ser invasores y metastatizar a órganos o ganglios linfáticos distantes. La clasificación está relacionada con el grado de invasión. El objeto de la cirugía es la extirpación completa.
La radioterapia es necesaria para los pacientes con timoma invasor, independientemente de que se haya logrado una resección completa o no.[49] La quimioterapia suele reservarse para los pacientes con enfermedad en etapa avanzada que no han respondido ni a la radioterapia ni a los corticosteroides. Los agentes que han resultado eficaces incluyen la doxorrubicina, el cisplatino y el paclitaxel.[49-51] El pronóstico para los pacientes con timoma invasor suele ser precario, aunque se ha observado tasas de supervivencia significativamente mayores en los pacientes cuyo tumor no muestra invasión local. El carcinoma tímico, que bajo el microscopio se parece al carcinoma nasofaríngeo no diferenciado, se asocia, al igual que éste último, a la infección con el virus de Epstein-Barr. Este tumor responde a la quimioterapia y se puede curar. Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del timoma maligno en el adulto si desea obtener más información.
Los mesoteliomas benignos y malignos no se pueden diferenciar utilizando criterios histológicos. Las lesiones difusas e invasoras y las recurrentes se asocian con un pronóstico precario. En general, el curso de la enfermedad es lento y la supervivencia a largo plazo, común. El tratamiento con varios agentes quimioterapéuticos que se usan para el carcinoma y el sarcoma puede dar como resultado una respuesta parcial. Aunque el dolor es un síntoma poco frecuente, se puede utilizar la radioterapia con intención paliativa.
El carcinoma papilar seroso del peritoneo a veces se identifica erróneamente como mesotelioma.[59] Este tumor por lo general afecta todas las superficies que revisten los órganos abdominales, incluso las superficies de los ovarios. El tratamiento comprende la resección quirúrgica siempre que sea posible y la quimioterapia con agentes como cisplatino, carboplatino y paclitaxel. Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del mesotelioma maligno en el adulto si desea obtener más información.
Estos tumores se diseminan localmente a los ganglios linfáticos y pueden afectar también los riñones, los pulmones y los huesos. La remoción quirúrgica debe intentarse, pero quizás no sea posible siempre si el tumor se ha diseminado ampliamente. El tratamiento adicional puede incluir el uso de una hormona artificial que bloquea los efectos masculinizantes del tumor,[64] o la quimioterapia con cisplatino, 5-fluorouracilo y etopósido.[65] El pronóstico para el paciente cuyo tumor pequeño se ha resecado completamente es excelente, pero puede ser precario para aquel cuyo tumor primario o enfermedad metastatizada es grande.[66] Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del carcinoma suprarrenal en el adulto si desea obtener más información.
El carcinoma de células renales suele presentar como una masa abdominal y puede haber malestar, dolor y/o sangre en la orina.[70] El tumor puede metastatizar a los pulmones, los huesos, el hígado y los ganglios linfáticos y frecuentemente se disemina antes que se haga el diagnóstico. Debe considerarse este tumor cada vez que el paciente mayor de 5 años de edad presente una masa renal.
El tratamiento principal comprende extirpación quirúrgica total del riñón y los ganglios linfáticos asociados. Debe considerarse también el tratamiento con irradiación, quimioterapia o ambos. El tratamiento para la enfermedad metastásica actualmente no es satisfactorio pero suele incluir el uso de moduladores del sistema inmunitario como el interferón-alfa y la interleuquina2. [74] Puede haber una rara remisión espontánea de la metástasis pulmonar cuando se extirpa el tumor primario. Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer de células renales en el adulto si desea obtener más información.
El tratamiento debe incluir la excisión quirúrgica con amplios márgenes. Cuando la resección quirúrgica no es completa, se puede utilizar la radioterapia junto con agentes quimioterapéuticos como el 5-fluorouracilo y el irinotecán.[77] Otros fármacos que pueden resultar valiosos son las nitrosoureas, con cisplatino o sin él, etopósido, doxorrubicina o mitomicina C.
El pronóstico depende de la diseminación de la enfermedad en el momento en que se hace el diagnóstico y del éxito del tratamiento correcto para la situación clínica.[78] Debido a que el cáncer del estómago es tan poco común en el grupo de edad pediátrica, hay muy poca información acerca de los resultados del tratamiento en los niños. Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer gástrico en el adulto si desea obtener más información.
El diagnóstico suele establecerse por biopsia, utilizando laparotomía o una cirugía de invasión mínima (laparoscopia). El diagnóstico se puede lograr solamente después de descartar varias lesiones cancerosas y benignas. El tratamiento incluye varios procedimientos quirúrgicos para extirpar el páncreas y el duodeno, o para remover parte del páncreas. Se desconoce la eficacia de la radioterapia para los pacientes pediátricos. La quimioterapia puede resultar útil en el tratamiento del carcinoma pancreático localizado o metastásico. La combinación de cisplatina y doxorrubicina ha generado respuesta en el pancreatoblastoma antes de la resección del tumor.[83] Otros agentes que pueden tener valor en este tratamiento son 5-fluorouracilo, estreptozotocina, mitomicina C, carboplatino, gemcitabina e irinotecán. Las tasas de respuesta y de supervivencia por lo general no son favorables.[81-83] Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer pancreático si desea obtener más información.
La poliposis familiar se hereda como característica dominante que confiere un alto grado de riesgo. El diagnóstico temprano y la remoción quirúrgica del colon eliminan el riesgo de desarrollar carcinomas del intestino grueso.[87] Sin embargo, algunos carcinomas colorrectales en los jóvenes pueden asociarse con la mutación del gen coli de la poliposis adenomatosa (APC por sus siglas en inglés), que, a su vez, se asocia con mayor riesgo de desarrollar tumores cerebrales y hepatoblastoma.[88] El síndrome familiar APC lo causa la mutación de un gen en el cromosoma 5q, que normalmente suprime la proliferación de las células que revisten el intestino y el desarrollo posterior de pólipos.[89] Otro gen tumorsupresor en el cromosoma 18 se asocia con la progresión de los pólipos a su forma maligna. También se asocian los carcinomas múltiples del colon con la progresión de los pólipos a su forma maligna, la neurofibromatosis de tipo I (NF- 1) y con otros síndromes menos comunes.[90]
Los tipos histológicos del cáncer colorrectal incluyen adenocarcinoma, adenocarcinomas mucinosos o coloides, adenocarcinoma de células en anillo de sello y tumores escirrosos. La mayoría de los tumores en el grupo de edad pediátrica son carcinomas productores de mucina,[91] mientras que solo alrededor de 15 por ciento de las lesiones adultas presentan esta histología. Los tumores de los pacientes más jóvenes con esta variante histológica pueden responder menos a la quimioterapia. Estos tumores nacen en la superficie del intestino, por lo general en el sitio de un pólipo adenomatoso. El tumor puede diseminarse a la estrata muscular que rodea el intestino o puede perforar el intestino completamente y propagarse a través de los espacios alrededor del intestino, incluso la grasa intraabdominal, los ganglios linfáticos, el hígado, los ovarios y la superficie de otros recodos del intestino. Puede haber una alta incidencia de metástasis a la pelvis, a los ovarios o a ambos en las niñas.[92]
El carcinoma colorrectal suele presentar síntomas relacionados con el sitio del tumor. Los cambios en los hábitos intestinales se asocian con tumores del recto y el colon inferior. Los tumores del colon derecho pueden causar síntomas más sutiles pero se asocian con frecuencia con una masa abdominal, pérdida de peso, disminución del apetito y sangre en las heces fecales. Cualquier tumor que cause obstrucción completa del intestino grueso puede provocar la perforación del intestino y diseminar las células del tumor dentro de la cavidad abdominal.
A causa de su rareza, el carcinoma colorrectal muy pocas veces se diagnostica en un paciente pediátrico; sin embargo, los síntomas gastrointestinales imprecisos deben poner sobre aviso al médico de que debe investigar esta posibilidad. Los estudios diagnósticos que pueden ser valiosos en estos casos son el examen de las heces fecales en busca de sangre oculta, estudios de las funciones hepática y renal, medición del antígeno carcinoembriónico y varios estudios de imaginería médica, incluso examen directo utilizando la colonoscopía para detectar pólipos en el intestino grueso. Otros estudios radiográficos convencionales son el enema de bario seguido de una tomografía computarizada del tórax y centelleografías de los huesos.[91,92]
La mayoría de los pacientes presentan con enfermedad metastásica obvia, ya sea en forma de tumor macroscópico o de depósitos microscópicos en los ganglios linfáticos, en la superficie del intestino o en los órganos intraabdominales. La excisión quirúrgica completa debe ser el objetivo principal del cirujano, pero en casi todas las instancias esto es imposible; la remoción de grandes porciones de tumor produce poco beneficio para los individuos con enfermedad metastásica extensa. La mayoría de los pacientes con enfermedad metastásica microscópica, por lo general, desarrollan enfermedad metastásica macroscópica; y pocos individuos con enfermedad macroscópica sobreviven a largo plazo.
La terapia actual incluye el uso de la irradiación para los tumores rectales y del colon inferior, junto con la quimioterapia a base de 5-fluorouracilo y leucovorina.[93] Otros agentes que pueden resultar valiosos son el irinotecán y el oxaliplatino. No se ha determinado que el interferón-alfa administrado junto con 5-fluorouracilo y leucovorina tenga ningún beneficio significativo.[94] Consulte los sumarios del PDQ sobre el Tratamiento de los cánceres del colon y el recto en adultos si desea obtener más información.
El tumor de células de la granulosa juvenil(JGCT, por sus siglas en inglés) del ovario es un tumor ovárico estromal de los cordones sexuales, poco frecuente, que se presenta en las niñas menores de 18 años (edad promedio: 7.6 años; rango desde 6 meses hasta 17.5 años en un estudio).[105] Representa cerca del 5% de los tumores ováricos en niñas y adolescentes y son diferentes de los tumores de células de la granulosa en adultos.[106-108] La mayoría de las pacientes presentan pubertad precoz. Otros síntomas que se presentan son dolor abdominal, masa abdominal y ascitis. El tumor de células de la granulosa juvenil se ha visto en niñas con la enfermedad de Olliers y el síndrome de Maffuci.[109]. Hasta un 90% de las niñas tendrán la enfermedad en una etapa baja, etapa I, de la escala FIGO (Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia), y por lo general se curan con salpingo-ooforectomia unilateral sola. Las pacientes con la enfermedad avanzada (etapas II-IV de la escala FIGO) y aquellas con tumores de actividad mitótica alta tienen un pronóstico menos favorable. Se ha registrado con algún éxito el uso del tratamiento con quimioterapia basada en cisplatina, tanto en el marco de un tratamiento adyuvante como en el de una enfermedad recurrente. [105,108,110]
El síndrome de MEN-1, también llamado síndrome de Werner,[114] puede involucrar tumores de la glándula pituitaria, la paratiroides y estructuras suprarrenales, gástricas y pancreáticas, que pueden secretar hormonas como insulina. El gen para este síndrome está situado en el cromosoma 11q13. El síndrome MEN-2a (Síndrome de Sipple) se asocia con el carcinoma medular de la tiroides, la hiperplasia de la paratiroides, adenomas y feocromocitoma. El síndrome de MEN-2b se asocia con carcinoma medular de la tiroides, hiperplasia de las paratiroides, adenomas, feocromocitoma, neuromas mucosos y ganglioneuromas.[115] Los pacientes con el síndrome de MEN-2b pueden ser de talle esbelto y tener extremidades largas y delgadas, paladar de arco alto, y pectus excavatum o pes cavus. La cara puede caracterizarse por labios gruesos a causa de neuromas mucosos. Estos pacientes también se pueden identificar haciendo la prueba de estimulación pentagastrina o por análisis genético preselectivo en las familias que se sabe que están afectadas. En este síndrome, el carcinoma medular de la tiroides puede ser particularmente agresivo y, por lo tanto, la tiroides debe extirparse antes de los 5 ó 6 años de edad en los individuos afectados.[116,117]
El complejo de Carney comprende la asociación de la enfermedad corticosuprarrenal ganglionar pigmentada primaria con el nevo azul de la piel y la mucosa, y una variedad de otros tumores endocrinos y no endocrinos. Puede haber mixomas de la piel o la mama y tumores nacidos en la vaina de los nervios periféricos.[111-113] El resultado de los pacientes con síndrome de MEN-1 generalmente es bueno mientras se obtenga tratamiento adecuado para los tumores paratiroideo, pancreáticos y pituitarios. El resultado para los pacientes con el síndrome de MEN 2a también es bueno generalmente, pero existe la posibilidad de recurrencia del carcinoma medular de la tiroides y del feocromocitoma.[116-118] Para los pacientes con complejo de Carney, el pronóstico depende de la frecuencia de las recurrencias de mixomas cardíacos y epiteliales y de otros tumores.
Se cree que el melanoma es el cáncer de la piel más común en los niños, seguido de los carcinomas de células basales y de células escamosas.[119-123] La incidencia de melanoma en los niños y adolescentes representa aproximadamente uno por ciento de los nuevos casos de melanoma que se diagnostican cada año en este país. En todas las instancias, el melanoma en la población pediátrica es similar al de los adultos con relación al sitio de presentación, los síntomas, la descripción, la diseminación y el pronóstico.
La mayor causa de cáncer de la piel de cualquier tipo es la exposición a los rayos ultravioletas (UV) de la luz solar.[124-127] Otras causas pueden estar relacionadas con la carcinogénesis química, exposición a la radiación, inmunodeficiencia o inmunosupresión. La persona que tiene mayor probabilidad de desarrollar un melanoma se quema fácilmente al sol, tiene dificultad para broncearse al sol y generalmente tiene pelo claro, ojos azules y piel pálida. En todo el mundo, hay una incidencia creciente de cánceres cutáneos, tanto melanoma como no melanoma. El melanoma presenta como una lesión oscura relativamente plana que puede crecer, penetrar la piel o metastatizar.
Los melanomas pueden ser congénitos.[122] A veces se asocian con grandes manchas negras congénitas, conocidas como nevo melanocítico, que pueden cubrir el tronco y los muslos. Los melanomas también pueden desarrollarse en individuos con xerodermia pigmentosa, un raro trastorno recesivo caracterizado por sensibilidad extrema a la luz del sol, queratosis y varias manifestaciones neurológicas. Los individuos con xerodermia pigmentosa pueden también desarrollar otros cánceres de la piel, incluso carcinomas de células escamosas o de células basales.[123] Los niños con inmunodeficiencias hereditarias tienen mayor riesgo de desarrollar un melanoma durante su vida.
La melanosis neurocutánea es una afección poco común que se asocia con nevos congénitos múltiples o grandes de la piel y depósitos de melanina dentro del sistema nervioso central. Estos depósitos pueden detectarse por imaginería de resonancia magnética del cerebro o de la médula espinal. Los nevos displásicos ocurren en 5 por ciento de la población estadounidense aproximadamente y son precursores potenciales del melanoma.[123] Los individuos con lunares atípicos que incluyen lesiones abultadas (que pueden sangrar) y varios tonos de color (marrón, canela, rosado, negro) corren mayor riesgo de desarrollar melanoma y de tener hijos afectados por estas lesiones premalignas.
El carcinoma de células basales aparece por lo general en forma de bultos elevados o de lesiones ulceradas, comúnmente en áreas de exposición previa al sol. Pueden ser tumores múltiples y empeoran con la radioterapia que se administra para el meduloblastoma.[128,129] El carcinoma de células escamosas suele presentar como lesiones rojizas con grados variantes de escamas o costras y una apariencia semejante a eccema, infecciones, trauma o psoriasis.[130]
Para determinar el diagnóstico del cáncer de la piel es necesario hacer una biopsia o excisión. El diagnóstico es necesario para tomar decisiones adicionales acerca del tratamiento. El carcinoma de células basales y el de células escamosas son, por lo general, curables con cirugía sola, pero el tratamiento del melanoma requiere mayor consideración porque tiene potencial de metatastizar. La cirugía para el melanoma depende de su tamaño, el sitio donde se encuentra, el nivel de invasión y la diseminación metastásica o la etapa del tumor.[123] Podría ser necesario hacer una excisión amplia con injerto de la piel. Se recomienda actualmente que la resección quirúrgica incluya un margen de 2 cm de profundidad para las lesiones de melanoma y examen de los ganglios linfáticos regionales que drenan en el sitio del melanoma. Este procedimiento puede requerir que se inyecte un radioisótopo, se siga su distribución y entonces se realice la excisión de los ganglios linfáticos regionales asociados (técnica de biopsia de ganglios sentinelas). Exige la inyección de un colorante azul vital y un radioisótopo en la piel para determinar las características del drenaje ganglionar. La disección de los ganglios linfáticos es necesaria si los ganglios sentinelas están afectados por el tumor; sin embargo, si la enfermedad no se ha diseminado más allá de los ganglios linfáticos, se puede recomendar terapia adyuvante con interferón alfa-2b solo durante un periodo de un año.[123] Para los individuos con enfermedad metastásica, se ha propuesto una combinación de cisplatino, vinblastina, carboxamida de imidazol, interleuquina2 e interferón alfa-2b.[123] El pronóstico para los niños y adolescentes con melanoma es semejante al de los adultos con enfermedad en etapa similar, y depende del grosor del tumor y del grado de diseminación en el momento del diagnóstico.[131,132] La supervivencia disminuye según aumenta la profundidad de la invasión y con la metástasis a los ganglios linfáticos. Consulte el sumario del PDQ sobre el Tratamiento del cáncer cutáneo en el adulto si desea obtener más información.
Para todos los pacientes que presentan con tumores de sitio primario desconocido, el tratamiento debe tener en cuenta la patología del tumor y debe ser apropiado para el tipo general de cáncer, independientemente del sitio o los sitios afectados.[134] Tan pronto como sea posible deben iniciarse los tratamientos de quimioterapia y radioterapia correctos y pertinentes a la categoría general de carcinoma o sarcoma, según la histología, los síntomas y la diseminación del tumor.
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