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Ependimoma infantil

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Informacion General
Clasificaci N Celular
Informacion De Las Etapas
Aspectos Generales De Las Opciones De Tratamiento
Ependimoma Infantil Recien Diagnosticado
Ependimoma Infantil Recurrente

CancerMail del Instituto Nacional del Cáncer

Información del PDQ para profesionales de la salud

Importante: La presente información está dirigida principalmente al personal médico y otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada al tema, puede preguntarle a su médico, comunicarse con el Servicio de Información del Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237)

INFORMACION GENERAL

Este sumario informativo sobre el tratamiento del ependimoma infantil, es un compendio que abarca tanto su pronóstico y diagnóstico como su clasificación y tratamiento. El Instituto Nacional del Cáncer creó la base de datos PDQ para facilitar el acceso a la información sobre nuevos tratamientos y su utilización en el cuidado de los pacientes. Aquí se incluye bibliografías e informaciones provenientes de las más recientes publicaciones de la literatura especializada, después de haber sido revisadas por especialistas en oncología pediátrica.

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que, juntas, constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Estos tumores se clasifican de acuerdo a su histología, pero la situación del tumor y el grado de su extensión son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico de la enfermedad. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, está en constante aumento el uso del análisis inmunohistoquímico, los resultados genéticos moleculares y citogenéticos y las medidas de actividad mitótica.

Aproximadamente el 50% de los tumores cerebrales en los niños son infratentoriales y, de estos, las tres cuartas partes están situados en el cerebelo o cuarto ventrículo. Entre los tumores infratentoriales comunes (foso posterior) se encuentran los siguientes:

1. astrocitoma cerebelar (por lo general pilocítico, pero también fibrilar y
de alto grado)

2. meduloblastoma (tumor neuroextodermal primitivo)

3. ependimoma (de grado bajo o anaplástico)

4. glioma del tronco encefálico (suele diagnosticarse sin biopsia, por medio
de una neurorradiografía; puede ser de alto o bajo grado)

5. teratoide atípico

Los tumores supratentoriales incluyen aquellos tumores que ocurren en la región selar o supraselar del cerebro y en otras áreas del cerebro. Los tumores selares y supraselares comprenden aproximadamente el 20% de los tumores cerebrales infantiles, incluso los siguientes:

1. craneofaringioma

2. Gliomas diencefálicos (del quiasma, hipotalámico o talámico o ambos) por
lo general de bajo grado

3. tumores de células germinales (germinoma o no germinomatoso)

Otros tumores que ocurren de forma supratentorial incluyen los siguientes:

1. astrocitoma o glioma de bajo grado (grado 1 o grado 2)

2. astrocitoma de algo grado o maligno (astrocitoma anaplástico,
glioblastomas multiformes (grado 3 o grado 4))

3. glioma mixto (de alto o bajo grado)

4. oligodendroglioma (de alto o bajo riesgo)

5. tumor neuroectodermal primitivo (neuroblastoma cerebral)

6. ependimoma (de bajo grado o anaplástico)

7. meningioma

8. tumores del plexo coroideo (papiloma y carcinoma)

9. tumores parenquimales pineales(pineoblastoma, pineocitoma o tumor
parenquimal pineal mixto)

10. tumor glial neuronal y neuronal mixto (ganglioglioma, ganglioglioma
desmoplástico infantil, tumor neuroepitelial disembrioplástico)

11. metástasis (poco cumún) de malignidades extraneurales

Entre los conceptos generales importantes que deben comprender aquellos que atienden a los niños con tumores cerebrales podemos citar los siguientes:

1. La selección de una terapia apropiada solamente puede ocurrir si se hace
un diagnóstico correcto y se determina la clasificación de la enfermedad con precisión.

2. Los tumores cerebrales primarios de los niños representan una tarea
difícil que, para obtener resultados óptimos, requiere los esfuerzos coordinados de especialistas pediátricos en campos como la neurocirugía, neurología rehabilitación, neuropatología, oncología radioterapéutica, oncología médica, neurorradiología, endocrinología y psicología, que tienen pericia especial en el cuidado de pacientes con estas enfermedades.[1-3]

3. Más de la mitad de los niños diagnosticados con tumores cerebrales
sobreviven 5 años después del diagnóstico. En algunos subgrupos de pacientes, es posible lograr una tasa de supervivencia y cura aún más alta. El tratamiento de cada niño debe abordarse con intención curativa y debe tomarse en cuenta la posible secuela a largo plazo de la enfermedad y de su tratamiento antes de comenzar la terapia.

4. Para la mayoría de los niños con tumores cerebrales, el régimen óptimo de
tratamiento no ha sido determinado. Se debe tener en cuenta la posibilidad de que los niños que tienen tumores cerebrales participen en ensayos clínicos cuando haya un estudio apropiado disponible. Ese tipo de ensayo clínico se lleva a cabo en instituciones, en grupos cooperativos nacionales o en ambos.

5. La Academia Estadounidense de Pediatría ha expuesto en términos generales
las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento de pacientes pediátricos con cáncer.[4]

6. Sigue sin conocerse la causa de la extensa majoría de los tumores
cerebrales pediátricos. [5,6]

Este sumario trata del tratamiento del ependimoma infantil, que abarca aproximadamente 10% de todos los tumores cerebrales infantiles [7,8]: menos de 200 casos por año en los Estados Unidos.

Si necesita información sobre pruebas clínicas en curso del NCI, estas están disponibles en (Http: //cancer.gov/clinical_trials/).

Bibliografía:

  1. Heideman RL, Packer RJ, Albright LA, et al.: Tumors of the central nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice of Pediatric Oncology. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven, 3rd ed., 1997, pp 633-697.
  2. Pollack IF: Brain tumors in children. New England Journal of Medicine 331(22): 1500-1507, 1994.
  3. Cohen ME, Duffman PK, eds: Brain Tumors in Children: Principles of Diagnosis and Treatment, 2nd ed. New York: Raven Press, 1994.
  4. Sanders J, Glader B, Cairo M, et al.: Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99(1): 139-141, 1997.
  5. Kuijten RR, Bunin GR: Risk factors for childhood brain tumors. Cancer Epidemiology, Biomarkers and Prevention 2(3): 277-288, 1993.
  6. Kuijten RR, Strom SS, Rorke LB, et al.: Family history of cancer and seizures in young children with brain tumors: a report from the Childrens Cancer Group (United States and Canada). Cancer Causes and Control 4(5): 455-464, 1993.
  7. Miller RW, Young JL Jr, Novakovic B: Childhood cancer. Cancer 75(1 suppl): 395-405, 1994.
  8. Pollack IF, Gerszten PC, Martinez AJ, et al.: Intracranial ependymomas of childhood: long-term outcome and prognostic factors. Neurosurgery 37(4): 655-666; discussion 666-667, 1995.

CLASIFICACI N CELULAR

La clasificación de los tumores cerebrales se basa tanto en las características histopatológicas como en su situación dentro del cerebro. Los ependimomas se dividen en las siguientes categorías:

papilario, epitelial, de células claras y mixto.

de la OMS)

La clasificación de los tumores cerebrales divulgada más recientente por la Organización Mundial de la Salud mantiene el término "ependimoma" para los tumores de histología benigna y el término ependimoma maligno para aquéllos que tienen características malignas.[1] Estas categorías se basan en la proporción nuclear/citoplasmática, el número de núcleos y figuras mitóticas y el grado de atipia nuclear. Los estudios contemporáneos no han podido mostrar diferencias importantes en la forma en que estos tumores se comportan fundándose nada más en su clasificación histológica.[2-5]

Hay varios subtipos de tumores que se han clasificado con los ependimomas aunque tienen un pronóstico diferente. Los ependimoblastomas, que por lo general se comportan más como los meduloblastomas o como los tumores corticales, se consideran entidades separadas de los ependimomas.[1] Los ependimomas mixopapilarios, que suelen ser benignos y se presentan en el filamento terminal y en la cola de caballo, también se consideran como una entidad separada. La clasificación patológica de los tumores cerebrales pediátricos es un campo especializado que está en evolución; se recomienda encarecidamente que un neuropatólogo con pericia particular en este campo examine el tejido diagnosticado.

Bibliografía:

  1. Kleihues P, Burger PC, Scheithauer BW: The new WHO classification of brain tumours. Brain Pathology 3(3): 255-268, 1993.
  2. Goldwein JW, Leahy JM, Packer RJ, et al.: Intracranial ependymomas in children. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 19(6): 1497-1502, 1990.
  3. Rousseau P, Habrand JL, Sarrazin D, et al.: Treatment of intracranial ependymomas of children: review of a 15-year experience. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 28(2): 381-386, 1994.
  4. Chiu JK, Woo SY, Ater J, et al.: Intracranial ependymoma in children: analysis of prognostic factors. Journal of Neuro-Oncology 13(3): 283-290, 1992.
  5. Pollack IF, Gerszten PC, Martinez AJ, et al.: Intracranial ependymomas of childhood: long-term outcome and prognostic factors. Neurosurgery 37(4): 655-666; discussion 666-667, 1995.

INFORMACION DE LAS ETAPAS

Aunque no existe un sistema de clasificación formal, los ependimomas se pueden dividir en tumores supratentoriales e infratentoriales. Suelen originarse en los revestimientos ependimarios de los ventrículos en el foso posterior o en la región supratentorial y tienen acceso al fluido cerebroespinal (CSF, por sus siglas en inglés) y por lo tanto pueden ocurrir a través de todo el neuroaxis. Treinta por ciento de los ependimomas surgen fuera del foso posterior.[1-3] Cada paciente con ependimoma debe ser evaluado con imaginería diagnóstica de la columna vertebral y del cerebro completo. El método más sensible de que disponemos para evaluar la metástasis subaracnoidea de la columna vertebral es la imaginería de resonancia magnética espinal (IRM) realizadas con gadolinio. Si se utiliza la IRM, toda la columna vertebral debe ser visualizadas por lo menos en dos planos con rebanadas contiguas de resonancia magnética realizadas después del realce con gadolinio. Aunque a veces se ha asociado una serie de factores con los resultados desfavorables (menor edad en el momento del diagnóstico, dosis inferiores de radiación, histología anaplástica, resección subtotal) [1,4-6], la edad y alcance de la resección han sido consistentemente los factores más importantes.[5-7] Estas variables que afectan el pronóstico tienen que ser evaluadas en el contexto del tratamiento recibido.

Bibliografía:

  1. Goldwein JW, Leahy JM, Packer RJ, et al.: Intracranial ependymomas in children. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 19(6): 1497-1502, 1990.
  2. Kovnar E, Kun L, Burger J, et al.: Patterns of dissemination and recurrence in childhood ependymoma: preliminary results of Pediatric Oncology Group protocol #8532. Annals of Neurology 30(3): 457, 1991.
  3. Vanuytsel LJ, Bessell EM, Ashley SE, et al.: Intracranial ependymoma: long-term results of a policy of surgery and radiotherapy. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 23(2): 313-319, 1992.
  4. Shaw EG, Evans RG, Scheithauer BW, et al.: Postoperative radiotherapy of intracranial ependymoma in pediatric and adult patients. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 13(10): 1457-1462, 1987.
  5. Horn B, Heideman R, Geyer R, et al.: A multi-institutional retrospective study of intracranial ependymoma in children: identification of risk factors. Journal of Pediatric Hematology/Oncology 21(3): 203-211, 1999.
  6. Pollack IF, Gerszten PC, Martinez AJ, et al.: Intracranial ependymomas of childhood: long-term outcome and prognostic factors. Neurosurgery 37(4): 655-666; discussion 666-667, 1995.
  7. Bouffet E, Perilongo G, Canete A, et al.: Intracranial ependymomas in children: a critical review of prognostic factors and a plea for cooperation. Medical and Pediatric Oncology 30(6): 319-329; discussion 329-331, 1998.

ASPECTOS GENERALES DE LAS OPCIONES DE TRATAMIENTO

Muchas de las mejoras en la supervivencia de los pacientes con cáncer infantil se han realizado como resultado de los ensayos clínicos que han tratado de mejorar las mejores terapias aceptadas disponibles. Los ensayos clínicos en pediatría están diseñados para comparar terapias nuevas con terapias que son aceptadas actualmente como la norma. Esta comparación puede hacerse en un ensayo aleatorio de 2 brazos de tratamiento o evaluando un solo tratamiento y comparando los resultados por medio de los resultados obtenidos anteriormente con la terapia existente.

Debido a que el cáncer infantil es relativamente raro, todos los pacientes con tumores cerebrales deben tomarse en cuenta como candidatos a ingresar en un ensayo clínico. Para determinar y poner en práctica tratamientos óptimos, es necesario utilizar un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer con experiencia en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles para planear el tratamiento. La radioterapia de los tumores cerebrales pediátricos es muy exigente desde el punto de vista técnico y debe ser realizada en centros que tienen experiencia en ese campo para garantizar resultados óptimos.

En el pasado, el tratamiento ha incluido cirugía con radioterapia. Hay pruebas que indican que las resecciones quirúrgicas más extensas están relacionadas con una mejor tasa de supervivencia.[1,2] Se ha mostrado que la quimioterapia está activa en los pacientes con ependimoma [3] pero en un pequeño ensayo aleatorio prospectivo se indica que su actividad es limitada.[4] Los niños menores de 3 años de edad tienen una susceptibilidad particular a los efectos adversos de la radiación en el desarrollo del cerebro. Con frecuencia se ha observado efectos debilitantes sobre el crecimiento y el desarrollo neurológico, especialmente en los niños más pequeños.[5-7] Por esta razón, se está estudiando la función de la quimioterapia para permitir retrasar la radioterapia.[8-10] Algunos estudios en curso están evaluando la función de la radioterapia temprana para el control local en los bebés. La atención de estos pacientes a largo plazo es compleja y requiere un método multidisciplinario de abordar el tratamiento. Hay indicios de que una vigilancia con neuroimagenología en el ependimoma infantil, identificará tumores que han recurrido mientras el paciente permanece asintomático, sinembargo, no resulta claro si esta detección cambiaría el pronóstico determinante del paciente.[11]

Cuando el PDQ designa a un tratamiento como "estándar" o "en evaluación clínica", esto no debe tomarse como base para determinar si se otorgan reembolsos.

Bibliografía:

  1. Pollack IF, Gerszten PC, Martinez AJ, et al.: Intracranial ependymomas of childhood: long-term outcome and prognostic factors. Neurosurgery 37(4): 655-666; discussion 666-667, 1995.
  2. Horn B, Heideman R, Geyer R, et al.: A multi-institutional retrospective study of intracranial ependymoma in children: identification of risk factors. Journal of Pediatric Hematology/Oncology 21(3): 203-211, 1999.
  3. Goldwein JW, Glauser TA, Packer RJ, et al.: Recurrent intracranial ependymomas in children: survival, patterns of failure, and prognostic factors. Cancer 66(3): 557-563, 1990.
  4. Evans AE, Anderson JR, Lefkowitz-Boudreaux IB, et al.: Adjuvant chemotherapy of childhood posterior fossa ependymoma: cranio-spinal irradiation with or without CCNU, vincristine, and prednisone: a Children's Cancer Group study. Medical and Pediatric Oncology 27(1): 8-14, 1996.
  5. Packer RJ, Sutton LN, Atkins TE, et al.: A prospective study of cognitive function in children receiving whole-brain radiotherapy and chemotherapy: 2-year results. Journal of Neurosurgery 70(5): 707-713, 1989.
  6. Johnson DL, McCabe MA, Nicholson HS, et al.: Quality of long-term survival in young children with medulloblastoma. Journal of Neurosurgery 80(6): 1004-1010, 1994.
  7. Packer RJ, Sutton LN, Goldwein JW, et al.: Improved survival with the use of adjuvant chemotherapy in the treatment of medulloblastoma. Journal of Neurosurgery 74(3): 433-440, 1991.
  8. Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: Postoperative chemotherapy and delayed radiation in children less than three years of age with malignant brain tumors. New England Journal of Medicine 328(24): 1725-1731, 1993.
  9. Geyer JR, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Survival of infants with primitive neuroectodermal tumors or malignant ependymomas of the CNS treated with eight drugs in 1 day: a report from the Childrens Cancer Group. Journal of Clinical Oncology 12(8): 1607-1615, 1994.
  10. Grill J, Le Deley MC, Gambarelli D, et al.: Postoperative chemotherapy without irradiation for ependymoma in children under 5 years of age: a multicenter trial of the French Society of Pediatric Oncology. Journal of Clinical Oncology 19(5): 1288-1296, 2001.
  11. Good CD, Wade AM, Hayward RD, et al.: Surveillance neuroimaging in childhood intracranial ependymoma: how effective, how often, and for how long? Journal of Neurosurgery 94(1): 27-32, 2001.

EPENDIMOMA INFANTIL RECIEN DIAGNOSTICADO

En el paciente recién diagnosticado, debe hacerse una evaluación cuidadosa para determinar bien el alcance de la enfermedad antes de proceder a tratar el ependimoma. La cirugía debe realizarse intentando reducir el tumor al máximo; algunos niños han mejorado y logrado una supervivencia libre de progresión cuando hay una cantidad residual mínima de enfermedad presente después de la cirugía.[1,2] Después de la operación, debe realizarse estudios tales como la evaluación citológica del fluido cerebroespinal (CSF) con el fin de determinar la cantidad de enfermedad residual y su diseminación. Hay que pensar que los pacientes que tienen tumor residual o enfermedad diseminada tienen un alto riesgo de recaída y deben ser tratados conforme a protocolos específicamente diseñados para ellos. Aquéllos que no muestran tumor residual tienen todavía un riesgo aproximado de recaída de entre 20% y 40% aunque reciban radioterapia postoperatoria.

Opciones de tratamiento después de la cirugía

Cirugía sola:

La limitada experiencia actual con la cirugía sola como tratamiento para resecar completamente los tumores supratentoriales indica que, en casos selectos, ésta podría ser una opción.[3]

Sin enfermedad residual, sin enfermedad diseminada:

El tratamiento tradicional postoperatorio para estos pacientes ha sido la radioterapia consistente en 5400 a 5580 cGy al lecho tumoral. No es necesario tratar el CNS completo (todo el cerebro y toda la columna vertebral) ya que estos tumores suelen recurrir en su sitio local.[2,4] Cuando sea posible, los pacientes deben tratarse en un centro que tenga experiencia utilizando esta terapia. No hay prueba de que la quimioterapia adyuvante mejore el resultado para los pacientes con ependimoma. Se están realizando ensayos para evaluar la función de la radioterapia y la quimioterapia en estos pacientes. Si desea información sobre los ensayos clínicos, consulte el PDQ.

Enfermedad residual; sin diseminación de la enfermedad:

Se debe tomar en cuenta la posibilidad de realizar otra resección ya que los pacientes que se someten a resecciones completas tienen mejor control de la enfermedad. El tratamiento postoperatorio tradicional para estos pacientes ha sido la radioterapia consistente en de 5400 a 5580 cGy al lecho tumoral. No es necesario tratar el CNS completo (todo el cerebro y toda la columna vertebral) ya que estos tumores suelen recurrir en su sitio local. Cuando sea posible, los pacientes deben ser tratados en un centro que tenga experiencia utilizando esta terapia. No hay prueba de que la quimioterapia adyuvante, incluso la quimioterapia en alta dosis con rescate de las células del tallo, tenga ninguna ventaja.[5] Se está realizando ensayos para evaluar la función de la radioterapia y la quimioterapia en estos pacientes. Si desea información sobre los ensayos clínicos, consulte el PDQ.

Niños con enfermedad diseminada al CNS:

En los niños con enfermedad diseminada, ha habido casos de supervivientes a largo plazo y se justifica la terapia agresiva. Independientemente del grado de resección quirúrgica, estos pacientes requieren radioterapia a todo el CNS (todo el cerebro y toda la columna vertebral) junto con refuerzos a la enfermedad local y zonas masivas de enfermedad diseminada. Las dosis tradicionales de radiación local postoperatoria en estos pacientes ha sido de entre 5400 y 5580 cGy. También debe administrarse dosis de aproximadamente 3600 cGy a todo el neuroaxis (o sea, todo el cerebro y la columna vertebral), pero puede modularse dependiendo de la edad del paciente. Debe administrarse dosis de refuerzo a las áreas masivas de enfermedad espinal de entre 4.140 cGy y 5.040 cGy, dependiendo de la edad del paciente y de la situación del tumor. Cuando sea posible, los pacientes deben ser tratados en un centro que tenga experiencia utilizando esta terapia. Se está realizando ensayos para evaluar la función de la radioterapia y la quimioterapia en estos pacientes. Si desea información sobre los ensayos clínicos, consulte el PDQ.

Manejo postoperatorio de los niños menores de 3 años de edad:

Debido a los efectos conocidos de la radiación en el crecimiento y el desarrollo neurocognoscitivo, se ha restringido su uso inmediatamente después de la cirugía en niños menores de 3 años de edad. Algunos pacientes menores de 3 años de edad con ependimoma recién diagnosticado responderán, por lo menos parcialmente, a la quimioterapia.[6,7] Por esta razón, debe tenerse bien en cuenta la posibilidad de que ingresen los pacientes menores de 3 años de edad en estudios que usen quimioterapia para atrasar la necesidad de administrar radioterapia. [8] Aunque la quimioterapia se está usando para evitar los daños neurológicos causados por la radioterapia en pacientes muy pequeños, los déficit neurológicos pueden estar presentes en el niño antes del inicio de la terapia, y se ha observado un daño neurológico progresivo durante la terapia.[9] Aún no se ha decidido cuál debe ser el horario de administración de la radioterapia para los niños que han terminado con éxito la quimioterapia y que no tienen enfermedad residual, ni siquiera se ha determinado que la radioterapia sea necesaria.

Bibliografía:

  1. Hukin J, Epstein F, Lefton D, et al.: Treatment of intracranial ependymoma by surgery alone. Pediatric Neurosurgery 29(1): 40-45, 1998.
  2. Horn B, Heideman R, Geyer R, et al.: A multi-institutional retrospective study of intracranial ependymoma in children: identification of risk factors. Journal of Pediatric Hematology/Oncology 21(3): 203-211, 1999.
  3. Goldwein JW, Leahy JM, Packer RJ, et al.: Intracranial ependymomas in children. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 19(6): 1497-1502, 1990.
  4. Evans AE, Anderson JR, Lefkowitz-Boudreaux IB, et al.: Adjuvant chemotherapy of childhood posterior fossa ependymoma: cranio-spinal irradiation with or without CCNU, vincristine, and prednisone: a Children's Cancer Group study. Medical and Pediatric Oncology 27(1): 8-14, 1996.
  5. Grill J, Kalifa C, Doz F, et al.: A high-dose busulfan-thiotepa combination followed by autologous bone marrow transplantation in childhood recurrent ependymoma. A phase-II study. Pediatric Neurosurgery 25(1): 7-12, 1996.
  6. Geyer JR, Zeltzer PM, Boyett JM, et al.: Survival of infants with primitive neuroectodermal tumors or malignant ependymomas of the CNS treated with eight drugs in 1 day: a report from the Childrens Cancer Group. Journal of Clinical Oncology 12(8): 1607-1615, 1994.
  7. Mulhern RK, Horowitz ME, Kovnar EH, et al.: Neurodevelopmental status of infants and young children treated for brain tumors with preirradiation chemotherapy. Journal of Clinical Oncology 7(11): 1660-1666, 1989.
  8. Grill J, Le Deley MC, Gambarelli D, et al.: Postoperative chemotherapy without irradiation for ependymoma in children under 5 years of age: a multicenter trial of the French Society of Pediatric Oncology. Journal of Clinical Oncology 19(5): 1288-1296, 2001.
  9. Pollack IF, Gerszten PC, Martinez AJ, et al.: Intracranial ependymomas of childhood: long-term outcome and prognostic factors. Neurosurgery 37(4): 655-666; discussion 666-667, 1995.

EPENDIMOMA INFANTIL RECURRENTE

No es extraño que recurran los tumores cerebrales infantiles tanto benignos como malignos, lo que ocurrir muchos años después de terminado el tratamiento inicial. En el caso de los ependimomas, se ha visto retrasos mayores de 10 o 15 años.[1,2] La enfermedad recurre por lo general en el sitio del tumor primario aún en niños con ependimomas malignos.[3,4] Una recaída sistémica es extremadamente rara. En el momento de la recaída, se indica para todos los pacientes realizar una evaluación completa para determinar el alcance de la lesión recurrente. La necesidad de realizar una intervención quirúrgica tiene que ser individualizada basándose en el alcance del tumor, el período de tiempo entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión recurrente y toda la condición clínica. Los pacientes con ependimomas recurrentes que no han recibido anteriormente radioterapia, quimioterapia o ambas, deben tenerse en cuenta como candidatos a recibir tratamiento con estas modalidades. Los agentes activos incluyen ciclofosfamida, cisplatino, carboplatino, lomustina y etopósido. Debe tomarse en cuenta la posibilidad de que estos pacientes participen en ensayos de métodos terapéuticos nuevos. Consulte el PDQ para obtener más información sobre los ensayos clínicos actuales.

Bibliografía:

  1. Pollack IF, Gerszten PC, Martinez AJ, et al.: Intracranial ependymomas of childhood: long-term outcome and prognostic factors. Neurosurgery 37(4): 655-666; discussion 666-667, 1995.
  2. Vanuytsel LJ, Bessell EM, Ashley SE, et al.: Intracranial ependymoma: long-term results of a policy of surgery and radiotherapy. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 23(2): 313-319, 1992.
  3. Goldwein JW, Corn BW, Finlay JL, et al.: Is craniospinal irradiation required to cure children with malignant (anaplastic) intracranial ependymomas? Cancer 67(11): 2766-2771, 1991.
  4. Merchant TE, Haida T, Wang MH, et al.: Anaplastic ependymoma: treatment of pediatric patients with or without craniospinal radiation therapy. Journal of Neurosurgery 86(6): 943-949, 1997.
Date Last Modified: 11/2002

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Dr. G. Quade

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