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El cáncer en los niños y los adolescentes es poco común. Los niños y adolescentes con cáncer deben ser tratados en centros médicos que tengan un equipo multidisciplinario de oncólogos con experiencia en el tratamiento de los tipos de cáncer que ocurren en niños y adolescentes. Este equipo multidisciplinario reúne los conocimientos del médico de cabecera, el cirujano ortopédico especializado en tumores óseos, el patólogo, de oncólogos radiólogos, oncólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, enfermeras pediátricas especializadas, trabajadores sociales y otros para asegurar que los niños reciban el tratamiento, la atención médica complementaria y la rehabilitación que logra óptimas supervivencia y calidad de vida. La Academia Americana de Pediatría ha descrito someramente las normas generales para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento del paciente pediátrico de cáncer.[1] En estos centros oncológicos pediátricos, hay ensayos clínicos disponibles para casi todos los tipos de cáncer que ocurren en la niñez y la adolescencia, y se le ofrece a la mayoría de los pacientes y familias la oportunidad de participar en ellos. Los ensayos clínicos para niños y adolescentes con cáncer suelen crearse para comparar lo que podría resultar ser una terapia mejor con la terapia que se acepta actualmente como norma. La mayoría de los adelantos realizados en la identificación de terapias curativas de cánceres infantiles se han logrado en los ensayos clínicos. Si necesita información sobre pruebas clínicas en curso del NCI, estas están disponibles en (Http: //cancer.gov/clinical_trials).
El osteosarcoma es un tumor óseo que ocurre predominantemente en adolescentes y adultos jóvenes. Representa aproximadamente un 5% de los tumores infantiles. En niños y adolescentes, el 50% de los tumores aparecen en los huesos alrededor de la rodilla. En el decenio 1980-1990 se llevó a cabo dos ensayos clínicos diseñados para estudiar la historia natural de los osteosarcomas localizados resecables de las extremidades tratados quirúrgicamente. Los resultados en los pacientes participantes que fueron sometidos a extirpación quirúrgica del tumor primario, no hicieron más que recapitular la experiencia histórica de antes de 1970; más de la mitad de estos pacientes presentaron metástasis dentro de los 6 meses después del diagnóstico y, en general, cerca del 90% [2] desarrolló enfermedad recurrente en un periodo a los dos años después del diagnóstico.[3] La administración de quimioterapia después de una recurrencia no necesariamente contribuyó a la recuperación de los pacientes. La supervivencia en general para los pacientes tratados con cirugía sola fue estadísticamente inferior.[4] La historia natural del osteosarcoma no ha cambiado con el tiempo, y menos del 30% de los pacientes con tumores primarios localizados resecables que han sido tratados solamente con cirugía pueden esperar sobrevivir sin recaída.[3,5,6]
Los pacientes con enfermedad localizada tienen mejor pronóstico que los que tienen metástasis manifiesta. El sitio del tumor primario es un factor de pronóstico significativo en la enfermedad localizada. Los tumores primarios del esqueleto axial presentan el mayor riesgo de progresión y muerte. El factor de pronóstico más importante es la posibilidad de resecar el tumor porque este tumor es muy resistente a la radioterapia. Los pacientes con osteosarcoma craneofacial y de otros huesos planos tienen una buena tasa de supervivencia con la extirpación completa del hueso afectado, y los resultados mejoran cuando se aplica quimioterapia.[7-10] Los pacientes cuyo osteosarcoma es un neoplasma maligno secundario comparten el mismo pronóstico que los pacientes cuya enfermedad ha sido diagnosticada recientemente si se someten a cirugía agresiva, y quimioterapia con multifármacos.[11,12] Se ha identificado muchos otros factores de pronóstico para pacientes con osteosarcoma convencional localizado de alto grado. Estos incluyen la edad del paciente, tamaño del tumor, lesiones no contiguas, fractura patológica al momento del diagnóstico o durante la quimioterapia preoperatoria,[13] índice de lactatodeshidrogenasa, índice de fosfatasa alcalina, y subtipo histológico.[14-20] Se ha identificado varios posibles factores de pronóstico, pero no han sido puestos a prueba en un número significativo de pacientes. Entre estos se encuentran la expresión del HER2/C-erbB-2[21,22](sin embargo, existen datos conflictivos en relación a la importancia pronóstica de este factor humano de crecimiento epidérmico),[23] ploidía del tumor celular,[24] pérdida de la heterocigosidad del gen RB,[25,26] pérdida de la heterocigosidad del locus p53,[27] aumento en la expresión de glicoproteína-p.[28-30] Ninguno de estos predicen los resultados de forma uniforme. La única característica que constantemente predice los resultados es el grado de necrosis histológica seguida de quimioterapia de inducción. Los pacientes cuyo tumor primario muestra un grado de necrosis mayor de 95% después de la quimioterapia inicial tienen un pronóstico más favorable que aquellos con menor porcentaje de necrosis.[16,31] Las modalidades de imagenología como el MIR dinámico podría ofrecer un método no invasivo para evaluar la necrosis.[32]
Hasta un 20% de los pacientes tienen metástasis que puede descubrirse por medio de radiografías al momento del diagnóstico, siendo el pulmón el sitio más común.[33] El pronóstico de los pacientes con enfermedad metastásica parece estar determinado en gran parte por el sitio donde se encuentran las metástasis y por el grado de posibilidad de resección quirúrgica de la enfermedad metastásica.[6,33-35] Los pacientes que se someten a ablación quirúrgica completa del tumor primario y Metastásico (cuando está confinado al pulmón) después de la quimioterapia, pueden lograr sobrevivir a largo plazo, aunque la supervivencia general sin episodios de enfermedad sigue siendo alrededor de 20% a 30% en los pacientes con enfermedad metastásica al momento del diagnóstico.[6,31,33,36] El pronóstico parece ser más favorable en los pacientes con metástasis pulmonar unilateral que en los que padecen metástasis pulmonar bilateral, y en los pacientes con pocos ganglios afectados que en aquellos con complicación de varios ganglios.[6,34] El grado de necrosis en el tumor primario después de una quimioterapia de inducción está por determinarse en el osteosarcoma metastásico. [18] Los pacientes con osteosarcoma multifocal (más de una lesión al momento del diagnóstico) tienen un diagnóstico precario.[37]
El histiocitoma fibroso maligno óseo (MFH, por sus siglas en inglés) se trata regularmente conforme a los protocolos del osteosarcoma, y el resultado para los pacientes con MFH resecable que reciben cisplatino y dexorubicina es similar al resultado de los pacientes de osteosarcoma.[38] Como en el osteosarcoma, los pacientes con buena respuesta histológica sobrevivieron más tiempo que aquéllos cuya respuesta era precaria.[39]
Central (Medular):
El histiocitoma fibroso maligno óseo (MFH, por sus siglas en inglés) se trata regularmente conforme a los protocolos del osteosarcoma. Un estudio indica que la supervivencia sin enfermedad es similar para el osteosarcoma y para el MFH óseo.[6]
La designación de un tratamiento en el PDQ como "estándar" o "en evaluación clínica" no debe usarse como base para determinar si debe efectuarse un reembolso.
Algunos ensayos de una sola vertiente, evaluaron la función de la quimioterapia administrada tanto en forma preoperatoria como postoperatoria. Algunos de estos ensayos evaluaron la necrosis del tumor primario después de la quimioterapia y usaron esta información para determinar la terapia subsiguiente.[4,5] Los protocolos de quimioterapia actualmente en uso incluyen combinaciones de los siguientes agentes: metotrexato de dosis elevada, doxorrubicina, ciclofosfamida, cisplatino, ifosfamida, etopósido y carboplatino.[5-12] En general, la tasa de supervivencia sin recaída oscila entre 50% y 80% en estos ensayos.[4] Un ensayo aleatorio no encontró diferencia alguna en el tiempo de supervivencia entre dos fármacos administrados a corto plazo y regímenes poliquimioterapéuticos, a pesar de que la supervivencia libre de episodios en ambas vertientes fue menor del 50%.[13]
El tipo de cirugía necesario para realizar una ablación completa del tumor primario depende de varios factores que deben evaluarse individualmente. Cuando se piensa realizar procedimientos para preservar las extremidades (la extirpación del tumor maligno óseo sin amputación y reemplazo de huesos o articulaciones con aloinjertos o prótesis), la biopsia debe hacerla el mismo cirujano que vaya a realizar la operación , ya que el lugar donde se hagan las incisiones resulta crítico. Aun cuando una biopsia con aguja puede por lo general confirmar el diagnóstico, el participar en algunos estudios clínicos requiere de la obtención del material que se debe someter a estudios biológicos que sólo se puede obtener por medio de una biopsia abierta. Se ha evaluado procedimientos como la rotoplastia y de preservación de la extremidad tanto por su resultado funcional como por su efecto en la supervivencia.[14] No existe diferencia en cuanto a la supervivencia general entre los pacientes cuya extremidad fue amputada y aquellos en los que se preservó.[15] Los procedimientos para la preservación de extremidades solo deben planearse cuando la clasificación preoperatoria del cáncer indica que es posible lograr márgenes quirúrgicos amplios. Si se nota una fractura patológica al momento del diagnóstico o durante la quimioterapia preoperatoria, esto no debe impedir la cirugía para salvar el miembro, si se puede obtener márgenes quirúrgicos amplios.[16] Si el examen patológico del espécimen quirúrgico muestra márgenes inadecuados, debía considerarse la amputación inmediata, especialmente si la respuesta histológica a la quimioterapia preoperatoria fue precaria.[15] La quimioterapia preoperatoria aumenta el número de pacientes susceptibles de someterse a una operación que preserva la extremidad en vez de amputarla. Para los pacientes que reciben quimioterapia antes de la cirugía, el grado de necrosis tumoral observado después de la operación es un buen indicador de supervivencia libre de enfermedad, recurrencia local y de supervivencia general.[7,8,17] El aumentar la intensidad de la quimioterapia preoperatoria puede aumentar la proporción de pacientes que muestran una buena respuesta histológica pero que podría no resultar en un aumento de la supervivencia general.[18] Los pacientes con tumores primarios del fémur tienen la tasa de recurrencia local más alta, en comparación con los tumores primarios de tibia/fíbula. Por tanto no es de sorprender el que los pacientes que se someten a una amputación tienen tasa de recurrencia más baja, que los pacientes que se someten a procedimientos en los que se salva el miembro.[17] Por lo general, más del 80% de los osteosarcomas de las extremidades pueden ser tratados por una operación de preservación de la extremidad y no requieren amputación.[4] La quimioterapia (administrada intravenosa o intraarterialmente) se da preoperatoriamente en un intento de aumentar la capacidad de llevar a cabo un procedimiento que preserve la extremidad.[3] Un ensayo clínico para estudiar la función de la quimioterapia preoperatoria se encuentra actualmente en su fase de seguimiento. Si necesita información sobre pruebas clínicas en curso del NCI, estas están disponibles en (Http: //cancer.gov/clinical_trials/).
Opciones de tratamiento estándar:
Las opciones de tratamiento para el osteosarcoma de alto grado no Metastásico y completamente resecable son:
1. La gran mayoría de los pacientes recibe quimioterapia preoperatoria
(neoadyuvante) seguido de cirugía de extirpación (amputación, preservación de la
extremidad, o rotoplastia)[14] seguida de quimioterapia adyuvante postoperatoria.
En algunos ensayos, el tipo de quimioterapia adyuvante postoperatoria lo
determina el grado de necrosis observado en el tumor primario.
2. Quimioterapia preoperatoria (ya sea sistémica o intraarterial) seguida de
cirugía de extirpación (amputación, preservación de la extremidad, o
rotoplastia).[9,14] Después de la cirugía se hace una evaluación patológica del
tumor para determinar el grado de respuesta a la quimioterapia inicial. Si el
tumor respondió según se determinó patológicamente por el grado de necrosis, se
continúa con el régimen de quimioterapia preoperatoria; si el tumor no respondió,
se puede emplear otro régimen.[4,19] Este enfoque no ha sido examinado en un
ensayo aleatorio.
En el caso de lesiones que no pueden ser extirpadas, actualmente se están llevando a cabo estudios clínicos que usan un enfoque de fase II/III o que usan quimioterapia intensiva de combinación y radiación de dosis elevadas, muy bien colimada y localizada.
En el pasado, la tasa de supervivencia sin progresión para pacientes con osteosarcoma Metastásico o no resecable ha sido menor de 20%.[1,2] Estudios posteriores observaron que la tasa de supervivencia era superior al 40% en pacientes con enfermedad pulmonar metastásica.[2] El pronóstico en estos pacientes parece ser más favorable cuando hay metástasis pulmonar unilateral en vez de bilateral, y cuando hay pocos ganglios y lóbulos afectados.[3,4] Los pacientes con metástasis óseas tienen un pronóstico reservado.[5] Es necesario llevar a cabo un tratamiento agresivo que incluya la resección quirúrgica de la enfermedad primaria, la metastásica o ambas al momento del diagnóstico o después de administrar regímenes poliquimioterapéuticos intensivos. Todos los pacientes deben recibir poliquimioterapia intensiva independientemente de que las lesiones primarias y metastática sean resecables quirúrgicamente o no. Si necesita información sobre pruebas clínicas en curso del NCI, estas están disponibles en (Http: //cancer.gov/clinical_trials/).
Entre las opciones de tratamiento que constituyen procedimientos aceptados se encuentran las siguientes:
1. Quimioterapia preoperatoria seguida de ablación quirúrgica del tumor primario
y resección de la enfermedad metastásica. Esto va seguido de quimioterapia
postoperatoria de combinación. Los regímenes quimioterapéuticos que se han
empleado en el tratamiento incluyen metotrexato de dosis elevada, doxorrubicina,
ciclofosfamida, cisplatino, ifosfamida, etopósido y carboplatino.[6]
2. Ablación quirúrgica del tumor primario y la metástasis, siempre que esto sea
posible, seguida por una quimioterapia combinada. Los regímenes
quimioterapéuticos que se han empleado en el tratamiento de osteosarcoma
metastásico incluyen dosis elevadas de metotrexato, doxorubicina,
ciclofosfamida, cisplatino, ifosfamida, etopósido y carboplatino.
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