"Astrocitoma cerebral infantil/glioma maligno"
is redistributed by University
of Bonn, Medical Center
Astrocitoma cerebral infantil/glioma maligno
208/05741
Get this document via a secure connection
- Informacion General
- Clasificacion Celular
- Informacion De Las Etapas
- Aspectos Generales De Las Opciones De Tratamiento
- Astrocitoma Cerebral Infantil De Grado Bajo
- Astrocitoma Cerebral Infantil De Grado Alto
- Astrocitoma Cerebral Infantil Recurrente
CancerMail del Instituto Nacional del Cáncer
Información del PDQ para profesionales de la salud
Importante: La presente información está dirigida principalmente al
personal médico y otros profesionales de la salud. Si usted tiene
alguna pregunta relacionada al tema, puede preguntarle a su médico,
comunicarse con el Servicio de Información del Cáncer al
1-800-4-CANCER (1-800-422-6237)
Este sumario informativo sobre el tratamiento del astrocitoma cerebral
infantil/glioma maligno , es un compendio que abarca tanto su pronóstico y
diagnóstico como su clasificación y tratamiento. El Instituto Nacional del
Cáncer creó la base de datos PDQ para facilitar el acceso a la información sobre
nuevos tratamientos y su utilización en el cuidado de los pacientes. Aquí se
incluye bibliografías e informaciones provenientes de las más recientes
publicaciones de la literatura especializada, después de haber sido revisadas por
especialistas en oncología pediátrica.
Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que,
juntas, constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Estos tumores se
clasifican de acuerdo a su histología, pero la situación del tumor y el grado de
su extensión son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico
de la enfermedad. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, está en
constante aumento el uso del análisis inmunohistoquímico, los resultados
genéticos moleculares y citogenéticos y las medidas de actividad mitótica.
Aproximadamente el 50% de los tumores cerebrales en los niños son
infratentoriales y, de estos, las tres cuartas partes están situados en el
cerebelo o cuarto ventrículo. Entre los tumores infratentoriales comunes (foso
posterior) se encuentran los siguientes:
1. Astrocitoma cerebelar (por lo general pilocítico, pero también fibrilar y de
alto grado)
2. Meduloblastoma (tumor neuroextodermal primitivo)
3. Ependimoma (de grado bajo o anaplástico)
4. Glioma del tronco encefálico (suele diagnosticarse sin biopsia, por medio de
una neurorradiografía; puede ser de alto o bajo grado)
5. Teratoide atípico
Los tumores supratentoriales incluyen aquellos tumores que ocurren en la región
selar o supraselar del cerebro y en otras áreas del cerebro. Los tumores selares
y supraselares comprenden aproximadamente el 20% de los tumores cerebrales
infantiles, incluso los siguientes:
1. craneofaringioma
2. diencefálicos (del quiasma, hipotalámico o talámico o ambos) los gliomas por
lo general de bajo grado
3. tumores de células germinales (germinoma o no germinomatoso)
Otros tumores que ocurren de forma supratentorial incluyen los siguientes:
1. astrocitoma o glioma de bajo grado (grado 1 o grado 2)
2. astrocitoma de algo grado o maligno (astrocitoma anaplástico, glioblastomas
multiformes (grado 3 o grado 4))
3. glioma mixto (de alto o bajo grado)
4. oligodendroglioma (de alto o bajo grado)
5. tumor neuroectodermal primitivo (neuroblastoma cerebral)
6. ependimoma (de bajo grado o anaplástico)
7. meningioma
8. tumores del plexo coroideo (papiloma y carcinoma)
9. tumores parenquimales pineales (pineoblastoma, pineocitoma o tumor
parenquimal pineal mixto)
10. tumor glial neuronal y neuronal mixto (ganglioglioma, ganglioglioma
desmoplástico infantil, tumor neuroepitelial disembrioplástico)
11. metástasis (poco cumún) de malignidades extraneurales
Entre los conceptos generales importantes que debe comprender cualquier persona
que atienda a un niño con tumor cerebral se encuentran los siguientes:
1. Sólo se puede seleccionar la terapia apropiada si se hace un diagnóstico
correcto y se determina con precisión la etapa de la enfermedad.
2. Los niños que padecen de tumores cerebrales primarios plantean una dificultad
terapéutica importante que requiere, para superarla con resultados óptimos, los
esfuerzos coordinados de especialistas pediátricos en varios campos, como
neurocirugía, neurología, rehabilitación, neuropatología, radiooncología,
oncología médica, neurorradiología, endocrinología y psicología, que tengan
pericia especial en la atención de pacientes de estas enfermedades.[1-3]
3. Más de la mitad de los niños a quienes se les ha diagnosticado un tumor
cerebral sobrevivirán 5 años a partir del diagnóstico. En algunos subgrupos de
pacientes, es posible una tasa aún más elevada de supervivencia y curación. El
tratamiento de cada niño debe abordarse con intención curativa y antes de
iniciarse la terapia, deben tomarse en cuenta las secuelas posibles a largo plazo
de la enfermedad y de su tratamiento.
4. No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los
tumores cerebrales infantiles. Conviene tomar en consideración la posibilidad de
que los niños con tumores cerebrales participen en un ensayo clínico cuando haya
un estudio adecuado disponible. Varias instituciones y grupos colaboradores
están llevando a cabo este tipo de ensayos clínicos.
5. La Academia Estadounidense de Pediatría ha descrito someramente las normas
generales para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento
del paciente pediátrico de cáncer. [4]
6. Aún se desconoce la causa de la gran mayoría de los tumores cerebrales
infantiles.[5,6]
Este sumario versa sobre el tratamiento de astrocitomas cerebrales
infantiles/gliomas malignos.
Si necesita información sobre ensayos clínicos en curso del NCI, estas están
disponibles en (Http: //cancer.gov/clinical_trial/).
Bibliografía:
- Heideman RL, Packer RJ, Albright LA, et al.: Tumors of the central
nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice
of Pediatric Oncology. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven, 3rd ed.,
1997, pp 633-697.
-
Pollack IF: Brain tumors in children. New England Journal of Medicine
331(22): 1500-1507, 1994.
-
Cohen ME, Duffman PK, eds: Brain Tumors in Children: Principles of
Diagnosis and Treatment, 2nd ed. New York: Raven Press, 1994.
-
Sanders J, Glader B, Cairo M, et al.: Guidelines for the pediatric cancer
center and role of such centers in diagnosis and treatment. American
Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology.
Pediatrics 99(1): 139-141, 1997.
-
Kuijten RR, Bunin GR: Risk factors for childhood brain tumors. Cancer
Epidemiology, Biomarkers and Prevention 2(3): 277-288, 1993.
-
Kuijten RR, Strom SS, Rorke LB, et al.: Family history of cancer and
seizures in young children with brain tumors: a report from the
Childrens Cancer Group (United States and Canada). Cancer Causes and
Control 4(5): 455-464, 1993.
Se han usando varios esquemas de clasificación para separar los tumores gliales
en subconjuntos de pronóstico.[1] Según la clasificación más reciente de la
Organización Mundial de la Salud, los tumores gliales están divididos, de acuerdo
a criterios histológicos, en los siguientes subconjuntos: astrocitomas
pilocíticos, astrocitomas no pilocíticos de bajo grado, gliomas anaplásticos y
glioblastomas multiformes.[2] Se han identificado varios tipos de astrocitomas no
pilocíticos, tales como el protoplásmico fibrilar y el gemistiocítico. Pueden
ocurrir tanto variedades malignas como benignas de oligodendrogliomas. Nuevas
variantes se reconocen cada vez más en los niños pequeños: por ejemplo, tumores
disembrioplásicos neuroepiteliales y gangliogliomas desmoplásticos infantiles.
Hay una clasificación separada para los gliomas mixtos, al igual que para los
gangliogliomas y otros tumores primarios neuronales. Por lo general, el grado
del tumor predice el desenlace; los pacientes con tumores de grados más altos
tienen un pronóstico más reservado. Es posible que otros parámetros, como los
evaluadores del índice mitótico, que podrían predecir independientemente el
desenlace (sobre todo en tumores de bajo grado), no hayan sido incorporados
todavía al esquema de clasificación.
Bibliografía:
-
Burger PC, Sheithauer BW, Vogel FS: Surgical pathology of the nervous
system and its coverings. New York: Churchill Livingstone, 3rd ed.,
1991.
-
Kleihues P, Cavenee WK, eds.: Pathology and Genetics of Tumours of the
Nervous System. Lyon, France: International Agency for Research on
Cancer, 2000.
Los astrocitomas de grado bajo (pilocíticos y fibrilares) tienen un pronóstico
relativamente favorable, sobre todo si es posible realizar una excisión
completa.[1,2] No existe un sistema de clasificación generalmente reconocido.
La diseminación del tumor suele ser por extensión contigua; casi nunca se
disemina a otros sitios del sistema nervioso central. Aunque la metástasis no es
probable, los tumores pueden tener un origen multifocal, especialmente cuando
están asociados con la neurofibromatosis. Los astrocitomas de grado bajo tienen
predilección por ciertas regiones anatómicas. Los tumores del quiasma
hipotalámico u óptico son difícil de abordar quirúrgicamente e históricamente se
les ha tratado con radiación o quimioterapia. Algunos avances recientes en
técnicas quirúrgicas, han permitido el resecado agresivo de ciertos tumores
masivos. Este tipo de tumores se discuten más adelante de forma separada en este
sumario. Los tumores de bajo grado del lóbulo temporal generalmente se presentan
con ataques convulsivos y por lo general son pausibles de tratamiento quirúrgico.
Los tumores de bajo grado del tálamo, localizados podrían ser resecados
quirúrgicamente mediante el uso de sistemas de navegación intraoperatoria.
Las lesiones difusas infiltrantes se tratan mediante radiación o quimioterapia.
Los pacientes con neurofibromatosis constituyen un grupo a parte. Por lo general
no se requiere tratamiento en aquellos tumores incidentales que se detectan
mediante gammagrafías de exploración. Las lesiones sintomáticas se tratan de la
misma manera que en los pacientes sin neurofibromatosis.[3]
Los astrocitomas de grado alto o malignos (astrocitomas anaplásticos,
glioblastomas multiformes) pueden ocurrir en cualquier lugar arriba de la tienda
del cerebelo. Con frecuencia, el astrocitoma maligno es localmente invasor y
extenso.[1,2] Puede ocurrir diseminación por el espacio subaracnoideo. Se ha
observado metástasis fuera del sistema nervioso central pero es muy poco común.
No existe un sistema de clasificación generalmente reconocido. Los marcadores
biológicos, como la sobreexpresión del p53 y el estatus de la mutación, podrían
resultar útiles como predictores del desarrollo en pacientes con gliomas
malignos. [4] Aunque el astrocitoma maligno tiene un pronóstico generalmente
precario en los pacientes más jóvenes, los que tienen enfermedad de astrocitoma
anaplástico y aquéllos en quienes es posible una resección total macroscópica
pueden lograr mejor desenlace.
Bibliografía:
-
Pollack IF: Brain tumors in children. New England Journal of Medicine
331(22): 1500-1507, 1994.
-
Deutsch M, Ed.: Management of Childhood Brain Tumors. Boston: Kluwer
Academic Publishers, 1990.
-
Molloy PT, Bilaniuk LT, Vaughan SN, et al.: Brainstem tumors in patients
with neurofibromatosis type 1: a distinct clinical entity. Neurology
45(10): 1897-1902, 1995.
- Pollack IF, Finkelstein SD, Woods J, et al.: Expression of p53 and
prognosis in children with malignant gliomas. New England Journal of
Medicine 346(6): 420-427, 2002.
Muchas de las mejoras en la supervivencia de los pacientes de cáncer infantil se
han logrado como resultado de ensayos clínicos que han tratado de perfeccionar la
mejor terapia disponible y aceptada. Los ensayos clínicos en pediatría están
diseñados para comparar una nueva terapia con la terapia actualmente aceptada
como estándar. Esta comparación puede hacerse en un estudio aleatorio de dos
brazos de tratamiento o mediante la evaluación de un solo tratamiento nuevo y la
comparación de los resultados con los obtenidos previamente mediante la terapia
existente.
A causa de que el cáncer es relativamente raro en los niños, debe tomarse en
consideración la posibilidad de que todos los pacientes con tumores cerebrales
participen en un ensayo clínico. Para determinar cuál es el tratamiento óptimo y
ponerlo en práctica, es necesario que un equipo multidisciplinario de
especialistas en cáncer que tengan experiencia en el tratamiento de tumores
cerebrales infantiles se haga cargo de planear el tratamiento. La radioterapia
de tumores cerebrales pediátricos es muy exigente desde el punto de vista técnico
y para asegurar resultados óptimos, se debe realizar en centros en los que se
tenga ese tipo de experiencia.
Se ha observado frecuentemente efectos debilitantes del crecimiento y del
desarrollo neurológico después de la radioterapia, especialmente en los niños más
jóvenes.[1-3] Por esta razón, se está evaluando si la quimioterapia tiene una
función en permitir que se atrase la administración de la radioterapia; los
resultados preliminares indican que la quimioterapia puede utilizarse para
retardar y algunas veces evitar, la necesidad de administrar radioterapia a los
niños con lesiones benignas y malignas.[4] El tratamiento de estos pacientes es
complejo y requiere un sistema multidisciplinario.
Cuando el PDQ designa a un tratamiento como "estándar" o "en evaluación clínica",
esto no debe tomarse como base para determinar si se otorgan reembolsos.
Bibliografía:
-
Packer RJ, Sutton LN, Atkins TE, et al.: A prospective study of cognitive
function in children receiving whole-brain radiotherapy and
chemotherapy: 2-year results. Journal of Neurosurgery 70(5): 707-713,
1989.
-
Johnson DL, McCabe MA, Nicholson HS, et al.: Quality of long-term
survival in young children with medulloblastoma. Journal of
Neurosurgery 80(6): 1004-1010, 1994.
-
Packer RJ, Sutton LN, Goldwein JW, et al.: Improved survival with the use
of adjuvant chemotherapy in the treatment of medulloblastoma. Journal
of Neurosurgery 74(3): 433-440, 1991.
-
Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: Postoperative chemotherapy
and delayed radiation in children less than three years of age with
malignant brain tumors. New England Journal of Medicine 328(24):
1725-1731, 1993.
El tratamiento usual para el astrocitoma supratentorial de grado bajo es la
cirugía. No se ha probado que la radioterapia sea beneficiosa para los pacientes
con tumores completamente resecados. Para los pacientes cuyo tumor no ha sido
completamente resecado, las opciones de tratamiento incluyen observación, otra
resección, radiación y/o quimioterapia; el tratamiento debe ser individualizado.
La radioterapia se reserva a menudo hasta que se haya documentado enfermedad
progresiva.[1,2] Los campos de radiación comprenden el tumor y es común
administrar dosis de 5400 cGy. Para los pacientes con tumor de grado bajo y
convulsiones se ha recomendado la evaluación con mapeo electroencefalográfico
detallado y cirugía diseñada para remover el tumor y los focos epilépticos
adyacentes.[3] Sin embargo, se ha observado excelentes resultados en el control
del tumor y las convulsiones con la resección "total" del tumor[4] basada en la
resonancia magnética. Los tumores de grado bajo pueden responder a varios
regímenes quimioterapéuticos, incluso al carboplatino.[5] La quimioterapia puede
diferir la necesidad de administrar radioterapia; su función en el tratamiento de
niños menores de 5 años de edad con lesiones progresivas de diagnóstico reciente
está en evaluación.[5]
Bibliografía:
-
Leibel SA, Sheline GE, Wara WM, et al.: The role of radiation therapy in
the treatment of astrocytomas. Cancer 35(6): 1551-1557, 1975.
-
Pollack IF, Claassen D, Al-Shboul Q, et al.: Low-grade gliomas of the
cerebral hemispheres in children: an analysis of 71 cases. Journal of
Neurosurgery 82(4): 536-547, 1995.
-
Berger MS, Ghatan S, Haglund MM, et al.: Low-grade gliomas associated
with intractable epilepsy: seizure outcome utilizing
electrocorticography during tumor resection. Journal of Neurosurgery
79(1): 62-69, 1993.
-
Packer RJ, Sutton LN, Patel KM, et al.: Seizure control following tumor
surgery for childhood cortical low-grade gliomas. Journal of
Neurosurgery 80(6): 998-1003, 1994.
-
Packer RJ, Lange B, Ater J, et al.: Carboplatin and vincristine for
recurrent and newly diagnosed low-grade gliomas of childhood. Journal
of Clinical Oncology 11(5): 850-856, 1993.
La terapia para niños y adultos con astrocitoma supratentorial de grado alto
incluye cirugía, radioterapia y quimioterapia. El desenlace de los gliomas de
grado alto que ocurren en la niñez puede ser más favorable que el de los adultos,
pero no se sabe claramente si esta diferencia es causada por variaciones
biológicas en las características del tumor, por las terapias usadas, la
resecabilidad del tumor o por otros factores que no se comprenden en la
actualidad.[1] El poder lograr una resección completa se asocia con un
pronóstico mejor.[2] La radioterapia se administra a un campo que comprende
ampliamente el tumor entero. También se puede administrar a todo el cerebro con
una concentración en forma de cono al volumen del tumor.[3] La dosis de
radioterapia suele ser de al menos 5400 cGy. Se ha visto un resultado notable en
niños con glioblastoma multiforme que fueron tratados con lomustina, vincristina
y prednisona adyuvantes en una prueba prospectiva aleatoria.[4] En un estudio de
niños con gliomas recurrentes de grado alto, se ha obtenido control alentador de
la enfermedad en aquellos con enfermedad de masa mínima en el momento del inicio
de la quimioterapia.[5] Los niños menores de 3 años de edad pueden sacarle
provecho a la quimioterapia usándola para diferir, modificar o, en casos
selectos, evitar la necesidad de administrar radioterapia.[6,7] Se están
realizando ensayos clínicos que evalúan la quimioterapia con radioterapia y sin
ella. Si necesita información sobre ensayos clínicos en curso del NCI, estas
están disponibles en (Http: //cancer.gov/clinical_trials/).
Bibliografía:
-
Rasheed BK, McLendon RE, Herndon JE, et al.: Alterations of the TP53 gene
in human gliomas. Cancer Research 54(5): 1324-1330, 1994.
-
Wisoff JH, Boyett JM, Berger MS, et al.: Current neurosurgical management
and the impact of the extent of resection in the treatment of malignant
gliomas of childhood: a report of the Children's Cancer Group trial no.
CCG-945. Journal of Neurosurgery 89(1): 52-59, 1998.
-
Woo SY, Donaldson SS, Cox RS: Astrocytoma in children: 14 years'
experience at Stanford University Medical Center. Journal of Clinical
Oncology 6(6): 1001-1007, 1988.
-
Sposto R, Ertel IJ, Jenkin RD, et al.: The effectiveness of chemotherapy
for treatment of high grade astrocytoma in children: results of a
randomized trial. A report from the Childrens Cancer Study Group.
Journal of Neuro-Oncology 7(2): 165-177, 1989.
-
Finlay JL, Goldman S, Wong MC, et al.: Pilot study of high-dose thiotepa
and etoposide with autologous bone marrow rescue in children and young
adults with recurrent CNS tumors. Journal of Clinical Oncology 14(9):
2495-2503, 1996.
-
Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: Postoperative chemotherapy
and delayed radiation in children less than three years of age with
malignant brain tumors. New England Journal of Medicine 328(24):
1725-1731, 1993.
-
Duffner PK, Krischer JP, Burger PC, et al.: Treatment of infants with
malignant gliomas: the Pediatric Oncology Group experience. Journal of
Neuro-Oncology 28(2-3): 245-256, 1996.
La recurrencia puede tener lugar tanto en astrocitomas cerebrales infantiles
benignos como malignos y se puede presentar muchos años después del tratamiento
inicial.[1] La enfermedad puede recurrir en el sitio del tumor primario o,
especialmente en tumores malignos, en sitios no contiguos del sistema nervioso
central. La recaída sistémica es poco común, pero puede ocurrir. En el momento
de la recurrencia, se indica una completa evaluación del grado de la recaída para
todos los tumores malignos y, a veces, para lesiones más benignas. La biopsia o
la resección quirúrgica pueden ser necesarias para la confirmación de la recaída
porque otras entidades, tales como un tumor secundario y una necrosis del cerebro
relacionada con el tratamiento, pueden no distinguirse clínicamente de la
recurrencia del tumor. La necesidad de intervención quirúrgica tendrá que ser
individualizada conforme al tipo inicial de tumor, la duración del lapso entre el
tratamiento inicial y la reaparición de la lesión de la masa, y el estado clínico
del niño.
Los pacientes con astrocitoma cerebral recurrente después de cirugía máxima e
irradiación se pueden beneficiar de la quimioterapia. Debe tomarse en
consideración la posibilidad de que estos pacientes participen en ensayos de
enfoques terapéuticos innovadores. Las combinaciones de fármacos, tales como
carboplatino y vincristina, pueden ser útiles en el momento de la recurrencia en
los niños con gliomas de grado bajo.[2]
La recurrencia puede tener lugar tanto en astrocitomas cerebrales infantiles
benignos como malignos y se puede presentar muchos años después del tratamiento
inicial. La enfermedad puede recurrir en el sitio del tumor primario o,
especialmente en tumores malignos, en sitios no contiguos del sistema nervioso
central. La recaída sistémica es poco común, pero puede ocurrir. En el momento
de la recurrencia, se indica una completa evaluación del grado de la recaída para
todos los tumores malignos y, a veces, para lesiones más benignas. La biopsia o
la resección quirúrgica pueden ser necesarias para la confirmación de la recaída
porque otras entidades, tales como un tumor secundario y la necrosis del cerebro
relacionada con el tratamiento, pueden no distinguirse clínicamente de la
recurrencia del tumor. La necesidad de intervención quirúrgica tendrá que ser
individualizada conforme al tipo inicial de tumor, la duración del lapso entre el
tratamiento inicial y la reaparición de la lesión de la masa, y el cuadro
clínico.
Los pacientes en quienes falla el tratamiento se pueden beneficiar de tratamiento
adicional, incluso altas dosis de quimioterapia con rescate de médula ósea. Debe
considerarse la posibilidad de que ingresen en ensayos de enfoques terapéuticos
innovadores.[3,4] Si necesita información sobre ensayos clínicos en curso del
NCI, estas están disponibles en (Http: //cancer.gov/clinical_trials/).
Bibliografía:
-
Leibel SA, Sheline GE, Wara WM, et al.: The role of radiation therapy in
the treatment of astrocytomas. Cancer 35(6): 1551-1557, 1975.
-
Packer RJ, Lange B, Ater J, et al.: Carboplatin and vincristine for
recurrent and newly diagnosed low-grade gliomas of childhood. Journal
of Clinical Oncology 11(5): 850-856, 1993.
-
Finlay JL, Goldman S, Wong MC, et al.: Pilot study of high-dose thiotepa
and etoposide with autologous bone marrow rescue in children and young
adults with recurrent CNS tumors. Journal of Clinical Oncology 14(9):
2495-2503, 1996.
-
McCowage GB, Friedman HS, Moghrabi A, et al.: Activity of high-dose
cyclophosphamide in the treatment of childhood malignant gliomas.
Medical and Pediatric Oncology 30(2): 75-80, 1998.
Date Last Modified: 08/2002
El Sistema Computarizado de Información sobre el Cáncer PDQ contiene
información adicional que no esta disponible en CancerMail: directorio de
instituciones y médicos que dan tratamiento a pacientes con cáncer y un
listado de protocolos de estudios clinicos activos. Para mayor información
sobre el acceso al PDQ, consulte el Contenido de CancerMail y asi podra
obtener los codigos referentes a la disponibilidad del PDQ.
PDQ por pacientes
Dr. G. Quade
This page was last modified on Tuesday, 29-Jan-2008 15:29:57 CET
We subscribe to the
HONcode principles