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Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que, juntas, constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Estos tumores se clasifican de acuerdo a su histología, pero la situación del tumor y el grado de su extensión son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico de la enfermedad. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, está en constante aumento el uso del análisis inmunohistoquímico, los resultados genéticos moleculares y citogenéticos y las medidas de actividad mitótica.
Aproximadamente el 50% de los tumores cerebrales en los niños son infratentoriales y, de estos, las tres cuartas partes están situados en el cerebelo o cuarto ventrículo. Entre los tumores infratentoriales comunes (foso posterior) se encuentran los siguientes:
1. Astrocitoma cerebelar (por lo general pilocítico, pero también fibrilar y
de alto grado)
2. Meduloblastoma (tumor neuroextodermal primitivo)
3. Ependimoma (de grado bajo o anaplástico)
4. Glioma del tronco encefálico (suele diagnosticarse sin biopsia, por medio
de una neurorradiografía; puede ser de alto o bajo grado)
5. Teratoide atípico
Los tumores supratentoriales incluyen aquellos tumores que ocurren en la región selar o supraselar del cerebro y en otras áreas del cerebro. Los tumores selares y supraselares comprenden aproximadamente el 20% de los tumores cerebrales infantiles, incluso los siguientes:
1. Craneofaringioma
2. Gliomas diencefálicos (del quiasma, hipotalámico o talámico o ambos) por
lo general de bajo grado
3. Tumores de células germinales (germinoma o no germinomatoso)
Otros tumores que ocurren de forma supratentorial incluyen los siguientes:
1. Astrocitoma o glioma de bajo grado (grado 1 o grado 2)
2. Astrocitoma de algo grado o maligno (astrocitoma anaplástico,
glioblastomas multiformes (grado 3 o grado 4))
3. Glioma mixto (de alto o bajo grado)
4. Oligodendroglioma (de alto o bajo grado)
5. Tumor neuroectodermal primitivo (neuroblastoma cerebral)
6. Ependimoma (de alto o bajo grado)
7. Meningioma
8. Tumores del plexo coroideo (papiloma y carcinoma)
9. Tumores pineales parenquimales (pineoblastoma, pineocitoma o tumor
parenquimal pineal mixto)
10. Tumor glial neuronal y neuronal mixto (ganglioglioma, ganglioglioma
desmoplástico infantil, tumor neuroepitelial disembrioplástico)
11. Metástasis (poco común) de malignidades extraneurales
Entre los conceptos generales importantes que deben ser entendidos por aquellas personas a cargo del cuidado de un niño con un tumor cerebral se encuentran los siguientes:
1. La selección de la terapia adecuada sólo se puede conseguir si se hace el
diagnóstico correcto y la etapa de la enfermedad se determina correctamente.
2. Los niños con tumores primarios del cerebro representan un reto
terapéutico significativo. Para poder obtener resultados óptimos en este
campo, se requiere de los esfuerzos coordinados de especialistas pediatras en
campos como la neurocirugía, neurología, rehabilitación, neuropatología,
oncología de radiación, oncología médica, neurorradiología, endocrinología y
psicología que tengan experiencia principalmente en el cuidado de pacientes
con estas enfermedades.[1-3]
3. Más de la mitad de los niños diagnosticados con tumores del cerebro
sobrevivirán 5 años a partir del diagnóstico. En algunos subgrupos de
pacientes, es posible alcanzar un índice aún más elevado de supervivencia y
curación. El tratamiento de cada niño deberá tener como meta la curación;
además, se deberán considerar las posibles secuelas a largo plazo de la
enfermedad y su tratamiento antes de iniciar la terapia.
4. Para la mayoría de los tumores cerebrales infantiles, el régimen de
tratamiento óptimo no ha sido determinado. Los niños que tienen tumores
cerebrales deberán ser considerados para el ingreso en pruebas clínicas cuando
haya a la disposición un estudio. Estas pruebas clínicas están siendo
llevadas a cabo por instituciones y grupos cooperativos.
5. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su rol en el
tratamiento de pacientes pediátricos con cáncer han sido delineadas por la
Academia Americana de Pediatría. [4]
6. La causa de la vasta mayoría de tumores cerebrales infantiles sigue siendo
desconocida.[5,6]
En este sumario se discute el tratamiento para el tumor neuroectodérmico primitivo infantil y el tumor pineal (pineoblastoma) infantil.
Si necesita información sobre pruebas clínicas en curso del NCI, estas están disponibles en (Http: //cancer.gov/clinical_trials/).
Los tumores de células redondas pequeñas precariamente diferenciados del cerebro han sido denominados neuroblastomas cerebrales y tumores neuroectodérmicos primitivos. Estos tumores en el cuerpo pineal han sido tradicionalmente llamados pineoblastomas. Histológicamente, estos tumores pueden ser similares al meduloblastoma cerebeloso con proporciones variables de características que sugieren una diferenciación astrocítica o ependimal. Las aberraciones genéticas de los tumores cerebrales supratentoriales, parecen diferir de los tumores neuroectodermales primitivos infratentoriales (meduloblastoma).[1] Los tumores se pueden diseminar a través del espacio subaracnoide. Todo paciente con un tumor neuroectodérmico primitivo o con un pineoblastoma deberá ser evaluado con imágenes de diagnóstico de la médula espinal y de todo el cerebro. El método más sensible del que se dispone actualmente para evaluar la metástasis subaracnoidea de la médula espinal es resonancia magnética espinal llevada a cabo con gadolinio. El fluido cerebroespinal deberá ser examinado citológicamente para la detección de células tumorales. No existe un sistema de clasificación por etapas aceptado en general para los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales y para los pineoblastomas, pero el sistema de clasificación por etapas usado para el meduloblastoma se usa convencionalmente para la diseminación tumoral. La prognosis está relacionada con la extensión de la enfermedad al momento del diagnóstico y después de la enfermedad.[2-5] A los pacientes con tumores císticos podría irles mejor
Debido a que el cáncer infantil es relativamente poco común, todos los pacientes con tumores del cerebro deberán ser considerados para que ingresen en una prueba clínica. Para determinar e implementar el tratamiento óptimo, se requiere de la planificación del tratamiento por parte de un equipo multidisciplinario conformado por especialistas del cáncer que tengan experiencia en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles. La radioterapia, cuando es necesaria, demanda bastante técnicamente y por lo tanto deberá ser llevada a cabo en centros que tengan experiencia en el área con el fin de asegurar resultados óptimos.
En el pasado, el tratamiento ha incluido cirugía con radioterapia. Existe evidencia para sugerir que resecciones quirúrgicas más extensas tienen una relación con una mejoría en la tasa de supervivencia para los pacientes con meduloblastoma sin diseminación durante el diagnóstico, principalmente entre los niños con enfermedad de fosa posterior no diseminada durante el diagnóstico. Esto aún no ha sido probado con el tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial infantil y el tumor pineal (pineoblastoma) infantil. Se ha demostrado que la quimioterapia es activa en pacientes con tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales recurrentes, y ha habido entusiasmo en lo que respecta a la exploración del papel de la quimioterapia en el tratamiento de todos los tumores infantiles del cerebro.[1,2] Los resultados de las pruebas aleatorias prospectivas y pruebas grandes de un solo grupo han sugerido que la quimioterapia adyuvante administrada durante, y después de la radioterapia puede mejorar la supervivencia general para un subconjunto de niños con meduloblastoma. Sin embargo, esta mejoría nunca se ha demostrado claramente para niños con tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales o pineoblastomas. Los niños menores de tres años de edad son particularmente susceptibles a los efectos adversos de la radiación en el desarrollo del cerebro. Se han observado frecuentemente efectos debilitadores en el crecimiento y desarrollo neurológico, especialmente entre niños pequeños.[3-5] Por esta razón, el papel de la quimioterapia en permitir una demora en la administración de la radioterapia está en estudio, y resultados preliminares sugieren que la quimioterapia puede ser usada para retardar, sino obviar, la necesidad de radioterapia en algunos niños con lesiones benignas y malignas.[1] Las pruebas de observación forman en la actualidad parte de todos los estudios en curso sobre tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales.[6] El manejo de estos pacientes a largo plazo, es complejo y requiere de un enfoque multidisciplinario.
Cuando el PDQ designa a un tratamiento como "estándar" o "en evaluación clínica", esto no debe tomarse como base para determinar si se otorgan reembolsos.
Una evaluación cuidadosa para determinar por completo el grado de la enfermedad deberá preceder el tratamiento de los tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles y los tumores pineales infantiles. En la cirugía se deberá hacer el intento de lograr la máxima reducción del tumor. Después de la operación, se deberán llevar a cabo estudios para determinar si el paciente presenta enfermedad diseminada.[1] Los criterios de riesgo se indican en la sección sobre información de las etapas. Los pacientes con tumor extensivo deberán ser considerados como los pacientes con el mayor riesgo de recaer y deberán ser tratados con protocolos diseñados específicamente para ellos.[2] Los niños con tumores neuroectodérmicos pineales primitivos pueden tener un pronóstico más favorable al ser tratados con cirugía, radioterapia y quimioterapia que los niños con otros tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales.[2,3]
El tratamiento acostumbrado después de la cirugía es la radioterapia.[4] La dosis sugerida para tumor es de 5,400 a 5,600 cGy usando fraccionamiento convencional. Se recomienda también la irradiación craneoespinal con 2,340 a 3,600 cGy a causa de la propensidad de este tumor de diseminarse a través del espacio subaracnoideo. Dado el pronóstico general precario para los pacientes con enfermedad extensiva, se está explorando la adición de quimioterapia antes o después de la radioterapia.[5] El papel de la quimioterapia para demorar la irradiación y sus consecuencias está en evaluación clínica; los resultados preliminares sugieren que la quimioterapia puede usarse para demorar, modificar o, en casos escogidos, obviar la necesidad de radioterapia.[1]
Niños menores de 3 años de edad:
Algunos pacientes menores de 3 años de edad con tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales y pineoblastomas recientemente diagnosticados responderán, al menos parcialmente, a la quimioterapia.[1-3,6] Algunos pacientes, especialmente aquéllos con enfermedad residual postoperativa mínima, pueden presentar una respuesta duradera. Por esta razón, se deberá tomar seriamente en consideración el ingreso de pacientes menores de 3 años de edad a estudios que usan quimioterapia para postergar, modificar o posiblemente obviar la necesidad de radioterapia.[1] Aunque la quimioterapia está siendo usada para prevenir los daños neurológicos causados por la radioterapia en los pacientes muy jóvenes, puede haber deficiencias neurológicas en los niños previamente a la iniciación de la terapia, y se ha notado un daño neurológico progresivo durante la terapia.[7]
La recurrencia no es poco común tanto entre los tumores cerebrales infantiles benignos como malignos y puede desarrollarse varios años después del tratamiento inicial.[1] La enfermedad puede darse en el sitio del tumor primario o, especialmente entre tumores malignos, en sitios no contiguos al sistema nervioso central. La recaída sistémica es poco común, pero puede ocurrir. En el momento de relapso, lo indicado para todos los tumores maligno y, a veces, para la mayoría de las lesiones benignas, es realizar una evaluación completa de la extensión de la recaída. Puede ser necesario hace una biopsia o una resección quirúrgica para confirmar la recaída, ya que otra entidades tales como un tumor secundario y necrosis del cerebro relacionada con el tratamiento podrían no ser distinguibles clínicamente de una recurrencia de tumor. La necesidad de intervención quirúrgica debe determinarse individualmente con base al tipo del tumor inicial, la cantidad de tiempo entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión, y de acuerdo al cuadro clínico. Los pacientes con tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales o pineoblastomas que recurren después de llevada a cabo la radioterapia sola deberán ser considerados para el tratamiento con agentes activos conocidos, entre los cuales se encuentran vincristina, ciclofosfamida, cisplatino, carboplatino y etopósido; se obtiene una respuesta en más del 50% de los pacientes.[2,3] Se deberá considerar el ingreso a estudios con aproximaciones terapéuticas nuevas en el momento en que ocurra un relapso después de la administración de radioterapia sola o radioterapia y quimioterapia.[4,5] Consulte el PDQ para información sobre pruebas clínicas en progreso.
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