We subscribe to the
HONcode principlesof the Health On the Net Foundation
Get this document via a secure connection
El cáncer es poco común en los niños y adolescentes, y estos deben ser siempre referidos a centros médicos que cuenten con un personal médico multidisciplinario de especialistas en cáncer con amplia experiencia en el tratamiento de los cánceres que aparecen durante la niñez y la adolescencia. Dicho personal debe contar con la pericia del médico de cabecera, subespecialistas en cirugía pediátrica, radioterapeutas oncólogos y hematólogos pediatras, especialistas en rehabilitación, especialistas en enfermería pediátrica, trabajadores sociales y otros, con el fin de asegurarse de que los pacientes reciban el tratamiento, apoyo terapéutico y rehabilitación que determinen una calidad de vida y una supervivencia óptima. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer han sido delineados por la Academia Americana de Pediatría.[1] En estos centros oncológicos pediátricos, se llevan a cabo ensayos clínicos para la mayoría de los cánceres que se presentan en niños y adolescentes, y a la mayoría de los pacientes/familiares se les ofrece la oportunidad de participar en estas pruebas. Estos ensayos clínicos para niños y adolescentes están diseñados generalmente para comparar lo que se considera una terapia potencialmente mejor con la terapia que se considera estándar. la mayor parte del progreso alcanzado en la identificación de terapias curativas para el cáncer infantil, se ha logrado a través de ensayos clínicos. Si necesita información sobre pruebas clínicas en curso del NCI, estas están disponibles en (Http: //cancer.gov/clinical_trials).
Los sarcomas de tejido blando infantil constituyen un grupo de tumores malignos que se originan en el tejido primitivo mesenquimatoso y representan el 7% de todos los tumores infantiles.[2] Los rabdomiosarcomas, tumores de músculo estriado y los sarcomas no diferenciados, representan más de la mitad de todos los sarcomas de tejido blando infantiles (Para mayor información, ver el sumario del PDQ sobre el tratamiento del rabdomiosarcoma.) El resto de los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos representan aproximadamente el 3% de todos los tumores infantiles.[3] Este grupo heterogéneo de tumores incluye los neoplasmas de músculo liso (leiomiosarcoma), de tejido conectivo (fibroso y adiposo), de tejido vascular (vasos sanguíneos y linfáticos) y del sistema nervioso periférico.[4] Los sarcomas sinoviales, los fibrosarcomas y los neurofibrosarcomas predominan en los pacientes pediátricos.[5-8]
Los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos son más frecuentes entre los adultos[4] que entre los niños, por lo que mucha de la información relativa al tratamiento y la historia natural de los niños que padecen dichas lesiones se ha basado en los descubrimientos de estudios realizados con adultos. Sin embargo, los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos (NRSTS,siglas en inglés)pediátricos suelen estar asociados con resultados mejores. La diferencia en pronóstico es más pronunciada para los bebés y los niños pequeños (<4 años de edad) con fibrosarcoma, cuyos tumores exhiben un comportamiento localmente agresivo pero sin metástasis; estos pacientes tienen un pronóstico excelente cuando se les trata con cirugía sola.[3,4,9] Los sarcomas de tejido blando que ocurren en niños mayores y adolescentes con frecuencia se comportan en forma similar a los de los pacientes adultos.[3,4] Aunque se pueden desarrollar en cualquier parte del cuerpo, los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos aparecen con más frecuencia en el tronco y las extremidades.[5,6] Estos neoplasmas se pueden presentar inicialmente como una masa sólida asintomática, o pueden ser sintomáticos debido a la invasión local de estructuras anatómicas adyacentes. Los síntomas sistémicos (p.ej.:
fiebre, pérdida de peso y sudores nocturnos) son poco comunes. Se ha informado sobre la aparición de hipoglucemia y raquitismo hipofosfatémico en casos de hemangiopericitoma, mientras que algunos pacientes con fibrosarcoma del pulmón han padecido hiperglucemia.[4]
El desarrollo de los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos se ve influenciado tanto por factores genéticos como externos. En las familias con el síndrome de Li-Fraumeni, pueden ocurrir cambios hereditarios asociados con el cáncer del gen supresor de tumores p53.[10] Los miembros de dichas familias corren un riesgo más alto de desarrollar tumores de tejido blando, sarcomas óseos, cáncer de mama, tumores cerebrales y leucemia aguda.[3] Aproximadamente el 4% de los pacientes con neurofibromatosis tipo 1 acaban padeciendo tumores malignos de las vainas de los nervios periféricos, los cuales se suelen desarrollar después de mantenerse latentes durante largo tiempo; algunos pacientes padecen lesiones múltiples.[4,11,12] Varios sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos (particularmente el histiocitoma fibroso maligno) se pueden desarrollar en un sitio que ya ha recibido radiación previamente; otros (como el leiomiosarcoma) se han vinculado con la infección del virus de Epstein- Barr en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia adquirida.[3,4,13]
El sarcoma sinovial es el sarcoma de tejido blando no rabdomiosarcomatoso (NRSTS) más común entre los niños. La localización más común son las extremidades inferiores, seguida de las extremidades superiores, el torso, el abdomen, la cabeza y el cuello. Aproximadamente el 30% de los pacientes con sarcoma sinovial son menores de 20 años. El lugar más común para metástasis es el pulmón[14]. Ciertos factores tales como la etapa III/IVA (International Union Against Cancer/American Joint Committee on Cancer), necrosis tumoral, subtipos monofásicos y localización en el torso, entre los adultos han sido relacionados con un diagnóstico mucho más precario.[15]
(Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre el tratamiento del rabdomiosarcoma.) (Ver el sumario del PDQ sobre el grupo de tumores de Ewing, para mayor información sobre las opciones de tratamiento del sarcoma extraóseo de Ewing, el neuroepitelioma periférico y el tumor de Askin.)
El pronóstico y la biología de los tumores NRSTS varía mucho dependiendo de la edad del paciente, el sitio primario, el tamaño del tumor, la agresividad y profundidad del tumor, el grado histológico y el grado de la enfermedad en el momento del diagnóstico. Debido a que la morbilidad a largo plazo relacionada con el tratamiento debe reducirse al mínimo mientras que se alcanza la tasa máxima de supervivencia libre de enfermedad, la terapia ideal para cada paciente deberá ser determinada cuidadosamente y de forma individual utilizando estos factores de pronóstico antes de iniciar la terapia para estos pacientes. [6,9,14,16-18]
El diagnóstico del sarcoma de tejido blando infantil es por lo general difícil. Es importante obtener una cantidad de tejido tumoral adecuado que permita no sólo la histología y la inmunoquímica convencional sino otros estudios como citogenética, hibridización fluorescente in situ (FISH, siglas en inglés) y patología molecular. Por esta razón se recomienda con gran énfasis, la biopsia abierta para que se pueda extraer cantidad adecuada de tejido tumoral y poder realizar todos estos estudios cruciales.
Los sarcomas de tejido blando infantiles se clasifican histológicamente según las células de tejido blando a las que más se parecen e incluyen los siguientes.[1]
Tumores de tejido fibroso:
Tabla 1. Aberraciones frecuentes que surgen en los tumores de tejido blando no
rabdomiosarcomatosos
-------------------------------------------------------------------------------
Histología Aberraciones cromosómicas Genes afectados
-------------------------------------------------------------------------------
Fibrosarcoma infantil t(12;15);+11; también +8,+17,+20 ETVG(TEL/NTRK3
Neurofibrosarcoma Delección 17q11.2
Histiocitoma fibroso maligno 19p+, cromosoma anular
Hemangiopericitoma t(12;19)(q13;q13.3) y
t(13;22)(q22;q13.3)
Sarcoma alveolar de las partes
blandas t(X;17)(p11.2;q25) TFE3/ASPL [8,9]
Leiomiosarcoma t(12;14)
Sarcoma sinovial t(X;18)(p11.2;q11.2) SYT/SSX
Sarcoma de células claras (MMSP) t(12;22)(q13;q12) ATF1/EWS
Liposarcoma mixoide t(12;16)(q13;p11) FUS/CHOP
tumor desmoplásico t(11;22) (p13; q12) WT1/EWS[2]
El diagnóstico del sarcoma sinovial se hace mediante análisis inmunohistoquímico, descubrimientos ultraestructurales y demostración del desplazamiento cromosómico específico t(x;18) (p11.2;q11.2) esta anormalidad es específica para el sarcoma sinovial y se encuentra en todos los subtipos morfológicos. Resulta en el reordenamiento del gen SYT en el cromosoma 18 con uno de los subtipos (1,2, ó 4)del gen SSX del cromosoma X.[10] El sarcoma sinovial puede subclasificarse como de tipo monofásico fibroso, de tipo bifásico con distintos componentes de células epiteliales y fusiformes indiferenciados. El sarcoma sinovial indiferenciado tiene características de sarcoma sinovial monofásico o bifásico, pero además una proporción variable de áreas indiferenciadas caracterizadas por una alta celularidad, pleomorfismo y morfología de células redondas poligonales o pequeñas, numerosas mitosis y con frecuencia necrosis.[11]
En la mayoría de los casos, la sola clasificación histopatológica correcta de los sarcomas de tejido blando no ofrece la mejor información sobre su comportamiento clínico. Por consiguiente, se evalúan varios parámetros histológicos, incluyendo el grado de celularidad, el pleomorfismo celular, la actividad mitótica, el grado de necrosis y el crecimiento invasor, mediante un procedimiento denominado "gradación". Este proceso se usa para mejorar la correlación entre los descubrimientos histológicos y los resultados clínicos.[12] En los niños, la gradación de los sarcomas de tejido blando se ve comprometido por el buen pronóstico de ciertos tumores, como el fibrosarcoma infantil. Además, es difícil poner a prueba un sistema de gradación entre la población pediátrica debido a la escasez de estos neoplasmas. En marzo de 1986, el Grupo Oncológico Pediátrico (POG, por sus siglas en inglés) llevó a cabo un estudio prospectivo sobre los sarcomas de tejido blando infantiles, excluyendo los rabdomiosarcomas, y creó el sistema de gradación que aparece a continuación. El análisis de los resultados de los pacientes con sarcomas localizados de tejido blando, excluyendo los rabdomiosarcomas, demostró que la enfermedad de los pacientes con tumores de grado 3 fue significativamente peor que la de los que tenían lesiones de grado 1 ó 2. Esto indica que este sistema puede predecir de forma certera el comportamientos clínico de los tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos infantiles.[3,12,13]
Lesiones de grado 1:
Sarcomas de tejido blando que no se incluyan en los grados 1 y 3. En las lesiones de grado 2, menos del 15% del área muestra necrosis y hay menos de 5 figuras mitóticas por cada 10 campos de alta potencia (objetivo 40X). Como criterios secundarios de los tumores de grado 2, la atipia nuclear no es pronunciada y el tumor no es notablemente celular.
Lesiones de grado 3:
Enfermedad no metastásica:
grupo I: tumor completamente resecado con márgenes histológicamente negativos
grupo II: tumor macroscópicamente resecado con enfermedad residual microscópica
grupo III: resección incompleta o biopsia con tumor residual macroscópico
Enfermedad metastásica:
grupo IV: cualquier tumor localizado o regional con metástasis distantes presentes en el momento del diagnóstico
Enfermedad recidivante:
cualquier sarcoma de tejido blando que progrese después de recibir radioterapia, quimioterapia o cirugía inicial
El otro sistema utilizado normalmente para clasificar por etapas los tumores de tejido blando pediátricos es el sistema de tumor-nódulo-metástasis de la Organización Internacional contra el Cáncer (International Union Against Cáncer).[3] Según este sistema, las lesiones T1 son aquéllas que están confinadas al órgano en que se originaron, mientras que las lesiones T2 invaden órganos adyacentes. Estas categorías se pueden subdividir para reflejar el diámetro máximo del tumor (a: </=5 cm; b: >5 cm). El compromiso nodal se indica usando N1 (N0 indica que los nódulos no están comprometidos), y la designación M1 denota la presencia de metástasis distantes en el momento del diagnóstico (a diferencia de M0). Varias series adultas y pediátricas han mostrado que los pacientes con tumores invasores o de gran tamaño tienen un pronóstico significativamente peor que los que padecen tumores pequeños y no invasores.
Estos dos sistemas de clasificación por etapas han demostrado tener importancia pronóstica para los sarcomas de tejido blando no rabdomiosarcomatosos adultos y pediátricos.[4-8] Tras revisar una serie amplia de sarcomas no rabdomiosarcomatosos adultos, se ha establecido que los sarcomas superficiales que surgen en las extremidades tienen un pronóstico mejor que los tumores profundos. Por lo tanto, además del grado y el tamaño del tumor, se deberá tener en cuenta la profundidad de la invasión.[9]
Se debe poner el mayor esfuerzo en la resección del tumor primario localmente con márgenes negativos. En algunos centros se emplea el mapeo centinela de los ganglios linfáticos para identificar los ganglios regionales con mayor probabilidades de afectarse, aunque la contribución de esto no ha sido claramente definida.[1,2] Si la operación original no pudo lograr márgenes de tejido patológicamente negativos, se debe realizar un segundo procedimiento para obtener márgenes claros aunque no necesariamente más amplios.[3-5] Cuando exista preocupación acerca de la suficiencia del margen quirúrgico, se recomienda el uso de radioterapia[6]. Esto es particularmente importante en aquellos tumores de alto grado con márgenes tumorales menores de 1 cm.[7,8] Por consiguiente, al usar estos dos tipos de tratamiento se puede lograr el control local del tumor primario en más del 80% de los pacientes.[9,10] Aun cuando la cirugía combinada y la radioterapia han mejorado significativamente el resultado en los adultos y los niños con sarcomas de tejido bando en los últimos 20 años,[6] la morbilidad por la alta dosis de radioterapia es de preocupación en los lactantes y niños en la primera infancia con estos tumores.[11] El uso de la braquiterapia y la irradiación intraoperatoria de electrón podría aplicarse en determinadas circunstancias.[10,12,13] la radioterapia antes de la operación se ha asociado con tasas excelentes de control local en los adultos;[14] Este enfoque no se ha usado ampliamente en los pacientes pediátricos.
Las estrategias terapéuticas para los niños con tumores de tejido blando son parecidas a las de los pacientes adultos, aunque existen diferencias importantes. Por ejemplo, la biología de la forma pediátrica del neoplasma puede ser completamente diferente a la de la lesión en un adulto. Los procedimientos destinados a evitar la pérdida de una extremidad son más difíciles de realizar en pacientes pediátricos. Además, la morbilidad de la radioterapia en los niños de corta edad puede ser mucho más alta que la que se ha observado en los adultos. Por último, existe mayor preocupación sobre los efectos secundarios potenciales que la terapia combinada (radiación, cirugía y quimioterapia) puede provocar a largo plazo en los niños, al sobrevivir ellos mucho más tiempo que los adultos. Por lo tanto, para lograr el control tumoral máximo y la morbididad a largo plazo mínima, el tratamiento para los niños y adolescentes que padezcan tumores de tejido blando no rabdomiosarcomatosos debe ser individualizado. Estos pacientes deberían participar en estudios prospectivos que evalúen exactamente las complicaciones que puedan surgir.[15]
El papel de la quimioterapia adyuvante (postoperatoria) sigue siendo polémico. El estudio clínico pediátrico más grande no documentó beneficio alguno de la quimioterapia adyuvante con vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida y doxorrubicina en niños sometidos a tumorectomía macroscópica.[16] Sin embargo, varios informes indican que el sarcoma sinovial es un tumor que responde a la quimioterapia y que ésta puede jugar un papel importante en su tratamiento.[17] En un análisis monofactorial de los sarcomas de tejido blando, el sarcoma sinovial demostró tener un mayor período de supervivencia después de la quimioterapia.[18] La sensibilidad del sarcoma sinovial a la quimioterapia a base de ifosfamida ha sido documentado con resultados alentadores de la terapia con alta dosis de ifosfamida.[19,20] Sin embargo, se desconoce si el reemplazo de ciclofosfamida por ifosfamida en el ciclo de cuatro fármacos (VACA)juega un papel en los tumores resecables. Un estudio alemán indicó que la ifosfamida puede mejorar la respuesta en pacientes con tumor residual macroscópico.[17]
Tabla 2. Resultados de la terapia para varios sarcomas de tejido blando
pediátricos no metastásicos
-------------------------------------------------------------------------------
Subtipo histológico Resultados
-------------------------------------------------------------------------------
Fibrosarcoma infantil Excelentes con cirugía sola
Fibrosarcoma tipo adulto Similares al de los adultos (60%)
Neurofibrosarcoma Dependen de la etapa: muy buenos con excisión
completa; malos con excisión incompleta
Histiocitoma fibroso maligno Aproximadamente un 50% de supervivencia
Variante angiomatoide Excelentes con cirugía sola
Leiomiosarcoma Buen pronóstico para los tumores que surjan
fuera del aparato gastrointestinal, pero malo
para los que surjan en él
Liposarcoma Buenos con resección completa
Sarcoma sinovial Tasa de supervivencia del 80% para los tumores
macroscópicamente localizados o completamente
resecados
Hemangiopericitoma Excelentes en niños de corta edad; entre 30% y
70% para pacientes mayores
Hemangioendotelioma Variable, depende de la resecabilidad del tumor
y el grado de la enfermedad
Angiosarcoma/linfagiosarcoma Variable, depende de la resecabilidad, la
magnitud de la enfermedad y el grado de
malignidad
Sarcoma alveolar de las partes Tasa de supervivencia del 50%; las recidivas
blandas tardías son frecuentes
Sarcoma de células claras Tasa de supervivencia del 50%; las recidivas
(melanoma maligno) de las Tardías son frecuentes
partes blandas
Tumores desmoides Tasa de supervivencia excelente; las metástasis
son poco frecuentes
Opciones de tratamiento estándar:
En los sarcomas pediátricos de tejido blando no rabdomiosarcomatosos y no metastásicos, el tratamiento con cirugía sola suele ser curativo.[1-6] Después de la operación se debe confirmar la existencia de márgenes libres de tumor mediante una evaluación patológica, y se debe repetir la reexcisión si los márgenes son positivos. Si no es posible llevar a cabo una resección más extenso, se debe usar radioterapia postoperatoria o, si es posible, braquiterapia.[7,8] A los pacientes con recidiva local, se les recomienda someterse a otra excisión de la masa. En el caso de los niños con fibrosarcoma infantil, la quimioterapia preoperatoria ha hecho posible utilizar un enfoque quirúrgico más conservador; los agentes activos para el tratamiento incluyen la vincristina, la dactinomicina, el ciclofosfamida y el ifosfamida.[1] Existen informes sobre la existencia de respuestas a la quimioterapia prequirúrgica con agentes similares en casos de hemangiopericitoma infantil.[1]
A. Los fibrosarcomas y los hemangiopericitomas en los bebés y niños de corta
edad, los tumores desmoides, dermatofibrosarcoma y los histiocitomas fibrosos
malignos angiomatoides por lo general son menos agresivos clínicamente hablando,
su metástasis es poco frecuente, y se pueden tratar exitosamente con cirugía
sola.[1,9,10]
Los tumores desmoides son lesiones fibrosas bien diferenciadas cuya metástasis es poco frecuente pero que tienen gran potencial para la invasión local y la recidiva. El tratamiento de preferencia es la resección para lograr márgenes limpios. Si los márgenes postoperatorios son positivos, el 70% de los pacientes sufrirán una recidiva. Cuando la excisión quirúrgica completa no es viable y el tumor crea un alto riesgo de mortalidad o morbilidad, se deberá considerar el uso de estrategias preoperatorias como la radioterapia de haz externo, la radiación intersticial postoperatoria con iridio 192, los agentes antiinflamatorios no esteroides, los antiestrógenos, la vinblastina, y el metrotrexato. Para las lesiones parcialmente resecadas o recurrentes que no pongan en peligro de forma significativa a ningún órgano vital, se puede realizar un seguimiento minucioso si no existen tratamientos alternativos.[11-15] Sin embargo, en lo posible, el tratamiento preferido es la resección completa.
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
La vinblastina y el metotrexato para los tumores desmoides recurrentes o no resecables.
B. Los siguientes neoplasmas pediátricos presentan comportamientos biológicos
similares a las mismas lesiones en pacientes adultos. El tratamiento que se
expone a continuación cubre a todos ellos:
Se debe hacer todo lo posible por resecar el tumor primario localmente con márgenes negativos. Si con la operación original no se obtienen márgenes de tejido patológicamente negativos, puede que sea necesario realizar una segunda operación.[2] Aunque en los últimos 20 años la combinación de cirugía y radioterapia ha mejorado de forma dramática los resultado tanto de los adultos como de los niños con sarcomas de tejido blando,[7] se debe tener en cuenta la morbilidad de la radioterapia de dosis elevadas para los bebés y los niños de corta edad que padecen estos tumores.[16] Se está evaluando el uso de la braquiterapia y la radiación electrónica intraoperatoria.[8,17] La radioterapia preoperatoria ha sido asociada con tasas de control local excelentes en pacientes adultos;[18] sin embargo, no se ha utilizado ampliamente en pacientes pediátricos. El papel de la quimioterapia adyuvante (postoperatoria) sigue siendo debatible. La prueba clínica pediátrica prospectiva de mayor tamaño sobre este tema no logró documentar ningún beneficio de la quimioterapia adyuvante con vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida y doxorrubicina en niños con tumores macroscópicamente resecados.[19] No obstante, se ha sugerido que la quimioterapia puede dar resultados al aplicarse a los sarcomas de células sinoviales basándose en el estudio alemán prospectivo.[20] Para los pacientes con enfermedad no resecable o metastásica que recibieron vincristina, dactinomicina y ciclofosfamida, las tasas de supervivencia general y libre de enfermedad fueron del 31% y el 10% respectivamente.[21]
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
Ninguno en la actualidad.
C. El sarcoma alveolar de las partes blandas es un tumor de histogénesis dudosa
se caracteriza por un desplazamiento x/17.[22] El sarcoma alveolar pediátrico de
las partes blandas, parece tener un mejor resultado que su contraparte en
adultos. En una serie de 19 pacientes tratados, un grupo informó que la
supervivencia a 5 años fue en general de 80% y de 91% en pacientes con enfermedad
localizada, 100% para pacientes con tumores menores o iguales a 5 cm, y 31% en
pacientes con tumores mayores de 5 cm.[6] Existe un subconjunto de tumores
renales en los jóvenes que anteriormente se les consideraba como carcinoma de
células renales, que parecen estar genéticamente relacionados con el sarcoma
alveolar de parte blanda.[23]
Opciones de tratamiento estándar:
El enfoque estándar es la resección completa de la lesión primaria[6] y, si esto no es viable, la radioterapia. Aún no se ha probado el valor de la quimioterapia adyuvante para los sarcomas alveolares de las partes blandas completamente resecados, lo cual se debe sobre todo a que los pacientes con tumores no resecados o metastásicos no responden a los agentes quimioterapéuticos que se suelen usar para tratar los sarcomas de tejido blando. Los pacientes con sarcomas alveolares de las partes blandas pueden tener una recidiva varios años después de un período largo de remisión aparente.[24]
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
No se han realizado pruebas para evaluar el papel de la quimioterapia adyuvante en los niños con esta enfermedad. Estos tumores son poco comunes, por lo que todos los niños con sarcomas alveolares de las partes blandas deben participar en pruebas clínicas.
D. El tumor desmoplásico de células redondas pequeñas, es un sarcoma primitivo
que con frecuencia afecta el abdomen, la pelvis o los tejidos alrededor de los
testículos.[25,26] se presenta mayormente en los varones con invasión local, pero
podría extenderse hasta los pulmones. Estudios citogenéticos de estos tumores han
mostrado el desplazamiento recurrente de (t(11;22) (p13:q12) el cual ha sido
caracterizado como una fusión de los genes WTI y EWS .[27]
Opciones de tratamiento estándar:
Muy pocas veces es posible el resecado completo de este tumor, por tanto un tratamiento eficaz deberá depender de la quimioterapia y radioterapia. El tratamiento en individuos con tumores desmoplásicos de células redondas pequeñas después de una cirugía requiere de una quimioterapia agresiva con los agentes usados en el tratamiento del sarcoma en combinación con la radioterapia apropiada. El pronóstico dependerá de la extensión y agresividad del tumor y su tratamiento.[25,26,28]
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
Ninguno en la actualidad
E. El sarcoma de célula clara (melanoma maligno) de las partes blandas es algo
similar al melanoma cutáneo maligno pero es citogenéticamente distinto; la
mayoría de los casos tiene un desplazamiento t(12;22) (q13;q12) que no ha sido
informada en melanoma.[29] Les va mejor a los pacientes con tumores pequeños,
localizados; para márgenes inciertos o involucrados, el tratamiento es
primordialmente cirugía con radioterapia. La quimioterapia antisarcoma muy rara
vez es eficaz.
F. Los hemangioendoteliomas son tumores que se originan en el hígado de los
lactantes o en cualquier otra parte y por lo general permanecen benignos.[30]
Algunas veces se asocian con coagulopatía consumptiva, conocida también como
Síndrome (o fenómeno)de Kasabach-Merritt.[31-33] En los niños más grandes y en
los adultos los hamngioendoteliomas pueden originarse en cualquier parte del
cuerpo y pueden hacer metástasis a los pulmones, los ganglios linfáticos, los
huesos y dentro de las cavidad pleural y peritoneal. La designación patológica
preferida para estas lesiones en las personas mayores es hemangioendotelioma
epitelioide (EHE,siglas en inglés), que connota la posibilidad de esparsión
distante. Estas últimas lesiones se consideran de potencial maligno intermedio
entre hemangioma benigno y angiosarcoma.[34,35] El tratamiento para
hemangioendotelioma hepático asintomático en lactantes menores de un año, puede
ser simplemente observación detallada, porque algo puede retroceder. Las lesiones
sintomáticas requieren manejo médico o quirúrgico, especialmente si se presenta
coagulopatía.[30-33] El hemangioendotelioma epitelioide hepático debe tratarse
quirúrgicamente; algunos pacientes pueden necesitar transplante ortotópico de
hígado porque la enfermedad no responde a la radioterapia o a la quimioterapia.
[34]
G. Los tumores vasculares varían de hemangiomas (considerados siempre benignos)
a angiosarcomas, los cuales son sumamente malignos.[36] La excisión quirúrgica
completa parece ser crucial para los angiosarcomas y los linfangiosarcomas a
pesar de haber evidencia de reducción tumoral en algunos pacientes que responden
a la terapia local.[37,38]
Opciones de tratamiento estándar:
Los niños con metástasis pulmonares aisladas deberían someterse a una toracotomía exploratoria para intentar resecar la enfermedad macroscópica al completo. La tasa de supervivencia estimada a 5 años después de una toracotomía para lograr una metastasectomía pulmonar ha variado entre el 10% y el 58% en estudios realizados con adultos. No es necesario llevar a cabo segmentectomías formales, lobectomías ni disección de ganglios linfáticos mediastínicos.[9]
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
La vincristina, la doxorrubicina y la ifosfamida con factor estimulante de la colonia de granulocitos para pacientes con tumores no resecados o metastásicos. El Grupo Oncológico Pediátrico está evaluando de forma prospectiva la combinación de doxorrubicina e ifosfamida en niños con sarcomas de tejido blando no resecados o metastásicos debido a que varias pruebas clínicas realizadas con adultos han sugerido que los regímenes con base de ifosfamida pueden ser superiores a otros regímenes quimioterapéuticos para los sarcomas de tejido blando.[10]
Opciones de tratamiento estándar:
La resección es el tratamiento estándar para los sarcomas pediátricos de tejido blando no rabdomiosarcomatosos recurrentes. Si el paciente aún no ha recibido radioterapia, se deberá considerar el uso de radiación adyuvante después de la escisión local del tumor recurrente. Se ha evaluado el uso de procedimientos destinados a evitar la pérdida de una extremidad con braquiterapia adyuvante en pacientes adultos, pero este tratamiento no se ha estudiado exhaustivamente en los niños. Para algunos niños con sarcomas en las extremidades que ya han recibido radioterapia con anterioridad, la amputación puede ser la única opción terapéutica. Ninguna prueba clínica prospectiva ha podido demostrar que el aumento del control local de los sarcomas pediátricos de tejido blando mejorará en última instancia la tasa de supervivencia. Por lo tanto, el tratamiento debe ser individualizado y depender del sitio de recidiva y las características biológicas del tumor (p. ej.: su grado, nivel de invasión y tamaño). Se debe considerar la participación de todos los pacientes en pruebas clínicas. la metastatectomía pulmonar podría lograr un control de la enfermedad más prolongado en algunos pacientes.[1]
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
Uso de quimioterapia en fases I y II.
|
Back to the Cancernet contents overview |
We subscribe to the
HONcode principles of the Health On the Net Foundation
|