Informacion General

Clasificacion Celular

Informacion De Las Etapas

Aspectos Generales De Las Opciones De Tratamiento

Enfermedad De Hodgkin Infantil - Etapa I

Enfermedad De Hodgkin Infantil - Etapa II

Enfermedad De Hodgkin Infantil - Etapa III

Enfermedad De Hodgkin Infantil - Etapa IV

Enfermedad De Hodgkin Infantil - Recurrente / Refractaria

INFORMACION GENERAL

El cáncer en niños y adolescentes es poco común. Los niños y adolescentes que padezcan cáncer deben ser enviados a centros médicos que cuenten con un equipo multidisciplinario de especialistas en esta enfermedad con experiencia en el tratamiento de los tipos de cáncer que aparecen en la niñez y la adolescencia. Este equipo multidisciplinario incorporará las habilidades del médico de atención primaria, subespecialistas en cirugía pediátrica, radiooncólogos, oncólogos/hematólogos pediátricos, especialistas en rehabilitación, enfermeras pediátricas especializadas y trabajadores sociales, entre otros, con el fin de garantizar que los pacientes reciban un tratamiento, un apoyo terapéutico y una rehabilitación con los que logren una supervivencia y una calidad de vida óptimas. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el tratamiento de los niños con cáncer han sido delineadas por la Asociación Americana de Pediatría.[1] En estos centros pediátricos, se llevan a cabo pruebas clínicas para la mayoría de los tipos de cáncer que afectan a niños y adolescentes, y la mayor parte de los pacientes y sus familias reciben ofertas para ser incluidos en estas pruebas. Las pruebas clínicas para los niños y adolescentes con cáncer suelen diseñarse con el fin de comparar terapias potencialmente mejores con las que se aceptan como estándar en ese momento. Casi todo el progreso en la identificación de terapias curativas para el cáncer infantil se ha logrado en pruebas clínicas. Si necesita información sobre pruebas clínicas en curso del NCI, estas están disponibles en (Http: //cancer.gov/clinical_trials/).

La enfermedad de Hodgkin es un linfoma caracterizado por una infiltración linfocítica pleomórfica con células gigantes multinucleares malignas (células de Reed-Sternberg). Se estima que estas células Reed-Sternberg son las células malignas de la enfermedad de Hodgkin, pero no se ha podido identificar definitivamente las células normales correspondientes. Es posible que la mayoría de casos de la enfermedad de Hodgkin se originen de células germinales centrales que no pueden sintetizar inmunoglobulina.[2] Clínicamente, los pacientes suelen presentar adenopatía indolora, comúnmente en el área supraclavicular o cervical. Los ganglios de tamaño aumentado son típicamente más firmes que los ganglios inflamatorios y tienen una textura similar al caucho. Muchos pacientes tienen algún grado de afección mediastínica en la presentación. Los pacientes pueden tener síntomas sistémicos tales como fiebre, diaforesis nocturnas y pérdida de peso los cuales son quizá secundarios a las linfoquinas liberadas por las células de Hodgkin.[3]

En los Estados Unidos hay una distribución bimodal por edad de la enfermedad de Hodgkin con un primer pico que abarca de mediados a fines del grupo de 20 años de edad y un segundo pico en la edad avanzada. Es raro que se presente la enfermedad de Hodgkin antes de los 5 años de edad, y en niños menores de 10 años de edad la incidencia es mayor en los varones. La mayoría de los casos en los países en vías de desarrollo y cerca de un tercio de los casos en los Estados Unidos están asociados con la presencia del virus de Epstein-Barr en las células de Reed-Sternberg.[4,5] Aunque es raro que ocurra, la enfermedad de Hodgkin puede ser familiar. Mientras que la enfermedad de Hodgkin ocurre en diversos grupos de edad, los niños con la enfermedad deben tratarse en instituciones multidisciplinarias de oncología pediátrica con experiencia en el tratamiento de niños con cáncer. Los problemas que surgen en el tratamiento y seguimiento de la enfermedad de Hodgkin infantil pueden diferir de los de adultos, y la atención pediátrica especializada puede manejar mejor estos problemas.

Generalmente se piensa que la enfermedad de Hodgkin se disemina contiguamente por medio de los vasos linfáticos de un área ganglionar a otra adyacente. No suele observarse una configuración de "áreas saltadas" hasta las etapas finales de la enfermedad avanzada. La clasificación actual de etapas de Ann Arbor que aparece en la sección de clasificación se apoya en esta suposición.

Más del 90% [6,7] de todos los niños y adolescentes con la enfermedad de Hodgkin infantil recién diagnosticada son curables con terapia moderna. Ya que la selección de tratamiento se ve influenciada por la etapa y por los posibles efectos a largo plazo del tratamiento, es esencial realizar una cuidadosa clasificación clínica o patológica. Se requiere que un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer planeen el tratamiento para determinar cuál es la terapia óptima para los pacientes con esta enfermedad.

La dosis estándar de irradiación (3.600 4.000 cGy) produce anormalidades esqueléticas y cosméticas inaceptables en los niños prepubescentes. Además, la dosis estándar de irradiación se asocia un alto riesgo inaceptable de cáncer posterior de la mama en las niñas adolescentes. Por lo tanto, casi todos los niños con enfermedad de Hodgkin reciben quimioterapia de combinación en bajas dosis (1.500 2.500 cGy) de radioterapia al campo afectado como terapia primaria. La mayoría de, o quizás todos, los adolescentes que han llegado a la madurez esquelética reciben un tratamiento similar. Los regímenes de quimioterapia de combinación para los niños y adolescentes con enfermedad de Hodgkin incluyen ciclofosfamida, vincristina, prednisona y procarbacina (COPD) o doxorrubicina, vinblastina, bleomicina y dacarbazina o etopósido (ABVD o ABVE). Los regímenes híbridos como el COPP/ABV se utilizan con frecuencia.[8,9]

Debe tenerse en cuenta el riesgo de esterilidad, de daños al corazón y a los pulmones, y de segundas malignidades. [10-12] Se ha asociado las malignidades hematopoyéticas (tales como la leucemia mieloide aguda y el linfoma no Hodgkin) con la quimioterapia, y los tumores sólidos (tales como los sarcomas y el cáncer del seno) con la radioterapia. [10,11,13,14] Los pacientes que están recibiendo radioterapia de baja dosis al manto pueden desarrollar disfunción tiroidea, nódulos tiroideos, o ambos.[15]

Se ha desarrollado regímenes quimioterapéuticos que limitan las antraciclinas y los agentes alquilantes para reducir el riesgo de segundos neoplasmas, de pérdida de fecundidad y de toxicidad cardiopulmonar tardía. [6,16,17]

Bibliografía:

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CLASIFICACION CELULAR

Clasificación de Rye:

predominio de linfocitos
esclerosis ganglionar
celularidad mixta
depleción de linfocitos
sin clasificación

Bibliografía:

1. Lukes RJ, Craver LF, Hall TC, et al.: Report of the Nomenclature Committee. Cancer Research 26(1): 1311, 1966.
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INFORMACION DE LAS ETAPAS

Los pacientes con tumores mediastínicos grandes corren el riesgo de experimentar un paro cardiaco o respiratorio durante la anestesia general o sedación profunda. [2] Debido a los riesgos asociados con la anestesia general y la sedación profunda, se debe llevar a cabo una cuidadosa evaluación fisiológica y radiográfica del paciente y utilizar el procedimiento menos invasor para establecer el diagnóstico de linfoma. [3,4] Se debe hacer la biopsia de la médula ósea en pacientes con enfermedad en etapa avanzada (III y IV) o síntomas B. Si hay efusión pleural, no es necesario realizar una toracentesis ya que raras veces se hace un diagnóstico citológico en la enfermedad de Hodgkin. En aquellos niños y adolescentes que presentan con adenopatía periférica, puede ser posible la biopsia de un ganglio bajo anestesia local y en posición vertical erguida. [5] En situaciones en las que los procedimientos diagnósticos anteriores no resulten fructíferos, debe tomarse en consideración hacer una biopsia por aguja centrada guiada por una TAC. Este procedimiento suele llevarse a cabo utilizando sedación ligera y anestesia local antes de pasar a procedimientos más invasores. La mediastinoscopia, mediastinotomía anterior o toracoscopia son procedimientos de elección cuando otras modalidades diagnósticas no tienen éxito en establecer el diagnóstico. Raramente se indica una toracotomía formal para el diagnóstico de la enfermedad de Hodgkin. De vez en cuando no será posible realizar un procedimiento diagnóstico quirúrgico debido al riesgo de la anestesia general o de la sedación profunda. Se debe contemplar la posibilidad de realizar una biopsia por aguja bajo anestesia local. De no ser posible efectuar la biopsia, se debe usar un tratamiento preoperatorio con radioterapia localizada. Como el tratamiento preoperatorio puede afectar la habilidad de obtener un diagnóstico acertado del tejido, debe obtenerse un diagnóstico por biopsia tan pronto como se crea aliviado el riesgo de anestesia general o sedación profunda.

La clasificación por etapas que actualmente se usa para la enfermedad de Hodgkin fue adoptada en la Conferencia de Ann Arbor celebrada en 1971. [6,7]

Subclasificación de etapa

• pérdida inexplicable de más del 10% del peso corporal en los 6 meses previos al

• fiebre inexplicable con temperaturas superiores a 38 grados C por más de 3 días

• sudoración nocturna copiosa

Si se ha documentado prueba patológica de afección de uno o más sitios extralinfáticos, se anota el símbolo para el sitio de afección, seguido de un signo más (+). La práctica actual es de asignar una etapa clínica (CS, siglas en inglés) basándose en los resultados de la evaluación clínica y una etapa patológica (PS) de acuerdo a los datos obtenidos como resultado de una laparotomía (si esta se lleva a cabo). Por ejemplo, un paciente con enfermedad en el tórax y el cuello, con síntomas sistémicos y un linfangiograma negativo, puede descubrirse durante la laparotomía que tiene afectados el bazo, el hígado y la médula ósea. Así, la etapa precisa de tal paciente será CS IIB, PS IVB (S+).

Etapa I

Etapa II

Etapa III

Etapa IV

Bibliografía:

1. Dudgeon DL, Kelly R, Ghory MJ, et al.: The efficacy of lymphangiography in the staging of pediatric Hodgkin's disease. Journal of Pediatric Surgery 21(3): 233-235, 1986.
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8. Leventhal BG, Donaldson SS: Hodgkin's disease. In: Pizzo PA, Poplack DG: Principles and Practice of Pediatric Oncology. Philadelphia: JB Lippincott, 2nd ed., 1993, pp 577-594.

ASPECTOS GENERALES DE LAS OPCIONES DE TRATAMIENTO

Los pacientes cuya enfermedad mediastínica es masiva, es decir, más de un tercio del diámetro torácico máximo, o con tumor que afecta el pericardio o la pared torácica, deben tratarse con quimioterapia y radioterapia, aun cuando estén en etapa I o II. [8] La mejor manera de vigilar la enfermedad mediastínica es usando la imaginería SPECT de Galio 67. [9]

El tratamiento de elección para la enfermedad de Hodgkin infantil avanzada es la quimioterapia de combinación con uno de los regímenes que han mostrado que producen remisiones prolongadas. El tratamiento conlleva efectos secundarios importantes a largo plazo, incluso los posibles riesgos de segundas neoplasias (por ejemplo, leucemia mieloide aguda, linfoma no Hodgkin y cáncer del seno), de pérdida de la fecundidad, problemas asociados con el crecimiento y de disfunción de órganos a largo plazo (por ejemplo, tiroides, corazón, pulmón). [10-13] Los médicos deben discutir estos efectos secundarios en detalle con los pacientes cuando se selecciona el tratamiento. Es esencial seguir cuidadosamente a los pacientes tratados. El tipo de tratamiento administrado puede influir en el riesgo posterior de contraer leucemia aguda secundaria, ya que la terapia de modalidad combinada con ciertos regímenes quimioterapéuticos e irradiación está asociada con mayor riesgo comparada con cualquiera de los tratamientos administrados solos. [14,15] Hay mucho menos riesgo de padecer leucemia aguda secundaria debido a la irradiación sola que debido a la quimioterapia. Es posible que haya además un efecto de respuesta a la dosis: mientras mayor la dosis de quimioterapia, mayor el riesgo de leucemia secundaria; este riesgo puede aumentar después de la esplenectomía. [16] Es posible que los regímenes más nuevos de quimioterapia de combinación resulten ser menos leucemogénicos que las combinaciones pasadas que incluían agentes alquilantes tales como la mecloretamina y la procarbacina. [17,18] Hay un riesgo mayor de desarrollar tumores sólidos, en particular cáncer del seno y de la tiroides, dentro del área irradiada. Se ha estimado que el riesgo acumulativo de contraer cáncer del seno llega al 35% a los 40 años de edad, dependiendo de la dosis de radiación y de la edad en el momento del diagnóstico, habiendo mayor riesgo para quienes fueron tratadas de los 10 años de edad a los 16 años de edad. Por consiguiente, todas las pacientes que reciban radioterapia a el área del torax que incluya los tejidos mamarios, deben informarse sobre el riesgo de cáncer del seno y se debe iniciar el autoexamen del seno a temprana edad. [19,20] (Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre los exámenes de detección del cáncer del seno.) En los hombres que han alcanzado madurez sexual y que recibirán quimioterapia de combinación o irradiación pélvica, debe pensarse en la posibilidad de almacenar esperma, ya que el tejido seminífero a menudo se lesiona irreparablemente con la quimioterapia o con la irradiación dispersada. El almacenamiento de esperma se complica por el hecho que muchos de los pacientes tienen recuentos bajos de esperma al momento de presentación. [21,22] Para mantener la fecundidad en los hombres, se ha substituido el etopósido por procarbacina en los regímenes de quimioterapia de combinación, ya que causa menos daño a las gónadas. [17,18]

Cuando el PDQ designa a un tratamiento como "estándar" o "en evaluación clínica", esto no debe tomarse como base para determinar si se otorgan reembolsos.

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ENFERMEDAD DE HODGKIN INFANTIL - ETAPA I

Etapa IA y IB

Opciones de tratamiento para presentación supradiafragmática sin afección masiva mediastínica:

Opciones de tratamiento estándar:

Aunque las siguientes opciones son equivalentes en eficacia, la selección de una u otra dependerá en gran parte del riesgo posible de los efectos agudos y tardíos del tratamiento.

1. Quimioterapia en combinación con un régimen probado más radioterapia al campo afectado, administrada a una dosis total más baja que cuando se usa sola. [5,6]

2. La quimioterapia en combinación con un régimen probado sin radioterapia está actualmente en evaluación clínica.

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

Ensayos clínicos. Si necesita información sobre pruebas clínicas en curso del NCI, estas están disponibles en (Http: //cancer.gov/clinical_trials/). La quimioterapia reducida con radioterapia o sin ella, basada en la respuesta clínica a la terapia, ha tenido éxito en un pequeño grupo de pacientes con enfermedad en etapa inicial. [7] Se está efectuando ensayos de grupos cooperativos para averiguar si la quimioterapia sola es tan eficaz como la quimioterapia con radioterapia de dosis baja en pacientes seleccionados. También se está evaluando en ensayos distintas maneras de optimizar la programación de la quimioterapia.

Opciones de tratamiento para presentación supradiafragmática con afección masiva mediastínica o afección pericárdica o de la pared del tórax:

Opciones de tratamiento estándar:

La selección de un régimen en particular dependerá en gran parte del posible riesgo de padecer efectos tardíos agudos del tratamiento.

Radioterapia (2.000-2.500 Gy) al mediastino o manto después de la quimioterapia en combinación. Se ha descrito una amplia variedad de regímenes quimioterapéuticos. [1,4,6,8,9]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

Quimioterapia con agentes múltiples y radioterapia de dosis baja. [1,3,8,10,11] Otros regímenes de quimioterapia que han mostrado ser eficaces en adultos no se han puesto a prueba en grandes números de niños.

Bibliografía:

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3. Schellong G: The balance between cure and late effects in childhood Hodgkin's lymphoma: the experience of the German-Austrian Study Group since 1978. German-Austrian Pediatric Hodgkin's Disease Study Group. Annals of Oncology 7(Suppl 4): 67-72, 1996.
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ENFERMEDAD DE HODGKIN INFANTIL - ETAPA II

Etapa IIA

Opciones de tratamiento para presentación supradiafragmática sin afección masiva mediastínica:

Opciones de tratamiento estándar:

Aunque las siguientes opciones son equivalentes en eficacia, la selección de un u otra dependerá en gran parte del riesgo posible de los efectos agudos y tardíos del tratamiento.

1. Quimioterapia en combinación con un régimen probado más radioterapia al campo afectado, administrada a una dosis total más baja que cuando se usa sola. [1,2]

2. La quimioterapia en combinación con un régimen probado sin radioterapia está actualmente en evaluación clínica.

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

Ensayos clínicos. Si necesita información sobre pruebas clínicas en curso del NCI, estas están disponibles en (Http: //cancer.gov/clinical_trials/). La quimioterapia reducida con radioterapia o sin ella, basada en la respuesta clínica a la terapia, ha tenido éxito en un pequeño grupo de pacientes con enfermedad en etapa inicial. [3] Se está efectuando ensayos de grupos cooperativos para averiguar si la quimioterapia sola es tan eficaz como la quimioterapia con radioterapia de dosis baja en pacientes seleccionados. En un estudio alemán, los pacientes con enfermedad de Hodgking en etapa IA,IB,y IIA (39% de los pacientes) recibieron dos ciclos de quimioterapia y luego fueron reclasificados. Los pacientes que mostraron resolución clínica y radiográfica completa de la enfermedad(27% del grupo)no recibieron más tratamiento, los demás recibieron radioterapia al campo involucrado. La supervivencia libre de complicaciones a 5 años fue de 94%. No hubo diferencia en los resultados para aquellos pacientes que no recibieron más tratamiento, ni para los que recibieron radioterapia al campo involucrado.[4] También se está evaluando en ensayos distintas maneras de optimizar la programación de la quimioterapia.

Opciones de tratamiento para presentación supradiafragmática con afección masiva mediastínica o afección pericárdica o de la pared del tórax:

Opciones de tratamiento estándar:

La selección de un régimen en particular dependerá en gran parte del posible riesgo de padecer efectos tardíos agudos del tratamiento.

Radioterapia (2.000-2.500 cGy) al mediastino o manto después de la quimioterapia en combinación. Se ha descrito una amplia variedad de regímenes quimioterapéuticos. [2,5-8]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

Quimioterapia con agentes múltiples y radioterapia de dosis baja. [5,6,9-11] Otros regímenes de quimioterapia que han mostrado ser eficaces en adultos no se han puesto a prueba en grandes números de niños.

Etapa IIB

Opciones de tratamiento para presentación supradiafragmática sin complicación masiva mediastínica:

Opciones de tratamiento estándar:

La selección de un régimen en particular dependerá en gran parte del posible riesgo de padecer efectos tardíos agudos del tratamiento.

Quimioterapia con un régimen probado seguida de radioterapia de dosis baja o intercalado con ella. [1,2,6]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

Ensayos clínicos. Si necesita información sobre ensayos clínicos en curso, puede obtener del NCI, estas están disponibles en (Http: //cancer.gov/clinical_trials).

Opciones de tratamiento para presentación supradiafragmática con complicación masiva mediastínica o complicación pericárdica o de la pared del tórax:

Opciones de tratamiento estándar:

La selección de un régimen en particular dependerá en gran parte del posible riesgo de padecer efectos tardíos agudos del tratamiento.

Radioterapia (2.000-2.500 cGy) al mediastino o manto después de la quimioterapia en combinación. Se ha descrito una amplia variedad de regímenes quimioterapéuticos. [2,5-9]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

Quimioterapia con agentes múltiples y radioterapia de dosis baja. [5,6,9-11] Otros regímenes de quimioterapia que han mostrado ser eficaces en adultos no se han puesto a prueba en un gran número de niños.

Bibliografía:

1. Maity A, Goldwein JW, Lange B, et al: Comparison of high-dose and low-dose radiation with and without chemotherapy for children with Hodgkin's disease: an analysis of the experience at the Children's Hospital of Philadelphia and the Hospital of the University of Pennsylvania. Journal of Clinical Oncology 10(6): 929-935, 1992.
2. Landman-Parker MJ, Pacquement H, Leblanc T, et al.: Localized childhood Hodgkin's disease: response-adapted chemotherapy with etoposide, bleomycin, vinblastine, and prednisone before low-dose radiation therapy-results of the French Society of Pediatric Oncology study MDH90. Journal of Clinical Oncology 18(7): 1500-1507, 2000.
3. Yaniv I, Saab A, Cohen IJ, et al.: Hodgkin disease in children: reduced tailored chemotherapy for stage I-II disease. Journal of Pediatric Hematology/Oncology 18(1): 76-80, 1996.
4. Ruhl U, Albrecht M, Dieckmann K, et al.: Response-adapted radiotherapy in the treatment of pediatric Hodgkin's disease: an interim report at 5 years of the German GPOH-HD 95 trial. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 51(5): 1209-1218, 2001.
5. Gehan EA, Sullivan MP, Fuller LM, et al.: The intergroup Hodgkin's disease in children: A study of stages I and II. Cancer 65(6): 1429-1437, 1990.
6. Hunger SP, Link MP, Donaldson SS: ABVD/MOPP and low-dose involved-field radiotherapy in pediatric Hodgkin's Disease: the Stanford experience. Journal of Clinical Oncology 12(10): 2160-2166, 1994.
7. Raney RB: Hodgkin's disease in childhood: A review. Journal of Pediatric Hematology/Oncology 19(6): 502-509, 1997.
8. Oberlin O, Leverger G, Pacquement H, et al.: Low-dose radiation therapy and reduced chemotherapy in childhood Hodgkin's disease: the experience of the French Society of Pediatric Oncology. Journal of Clinical Oncology 10(10): 1602-1608, 1992.
9. Schellong G: The balance between cure and late effects in childhood Hodgkin's lymphoma: the experience of the German-Austrian Study Group since 1978. German-Austrian Pediatric Hodgkin's Disease Study Group. Annals of Oncology 7(Suppl 4): 67-72, 1996.
10. Cooper DL, DeVita VT: Hodgkin's disease: current therapy and controversies. Advances in Oncology 10(5): 17-24, 1994.
11. Fryer CJ, Hutchinson RJ, Krailo M, et al.: Efficacy and toxicity of 12 courses of ABVD chemotherapy followed by low-dose regional radiation in advanced Hodgkin's disease in children: a report from the Childrens Cancer Study Group. Journal of Clinical Oncology 8(12): 1971-1980, 1990.
12. Bayle-Weisgerber C, Lemercier N, Teillet F, et al.: Hodgkin's disease in children: results of therapy in a mixed group of 178 clinically and pathologically staged patients over 13 years. Cancer 54(2): 215-222, 1984.

ENFERMEDAD DE HODGKIN INFANTIL - ETAPA III

Etapa IIIA

Opciones de tratamiento:

Aunque las siguientes opciones son equivalentes en eficacia, la selección de una u otra dependerá en gran parte del riesgo posible de los efectos agudos y tardíos del tratamiento.

Opciones de tratamiento estándar:

1. Quimioterapia en combinación sola. [4,5]

2. Quimioterapia en combinación con radiación de los campos complicados a las áreas de enfermedad voluminosa o a campos más extensos. La dosis de radiación puede ser menor que cuando se usa sola. [3,6,7]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

Quimioterapia con COPP y ABVD o con OPPA/COPP o COPP/ABV con irradiación ganglionar total o sin ella para la etapa III(2)A; ABVD con radiación u otras combinaciones de quimioterapia y radioterapia. Si necesita información sobre pruebas clínicas en curso del NCI, estas están disponibles en (Http: //cancer.gov/clinical_trials/).

Etapa IIIB

Opciones de tratamiento:

Aunque las siguientes opciones son equivalentes en eficacia, la selección de una u otra dependerá en gran parte del riesgo posible de los efectos agudos y tardíos del tratamiento.

Opciones de tratamiento estándar:

1. Quimioterapia en combinación. [4,5]

2. Quimioterapia en combinación más radioterapia de dosis baja. [8-12]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

Ensayos clínicos. Si necesita información sobre pruebas clínicas en curso del NCI, estas están disponibles en (Http: //cancer.gov/clinical_trials/).

Bibliografía:

1. Ekert H, Waters KD.: Results of treatment of 18 children with Hodgkin disease with MOPP chemotherapy as the only treatment modality. Medical and Pediatric Oncology 11(5): 322-326, 1983.
2. Mauch PM, Weinstein HJ, Botnick L, et al.: An evaluation of long-term survival and treatment complications in children with Hodgkin's disease. Cancer 51(5): 925-932, 1983.
3. Longo DL, Glatstein E, Duffey PL, et al.: Radiation therapy versus combination chemotherapy in the treatment of early-stage Hodgkin's disease: seven-year results of a prospective randomized trial. Journal of Clinical Oncology 9(6): 906-917, 1991.
4. Klimo P, Connors JM: MOPP/ABV hybrid program: combination chemotherapy based on early introduction of seven effective drugs for advanced Hodgkin's disease. Journal of Clinical Oncology 3(9): 1174-1182, 1985.
5. Raney RB: Hodgkin's disease in childhood: A review. Journal of Pediatric Hematology/Oncology 19(6): 502-509, 1997.
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8. Mauch P, Goffman T, Rosenthal DS, et al.: Stage III Hodgkin's disease: improved survival with combined modality therapy as compared with radiation therapy alone. Journal of Clinical Oncology 3(9): 1166-1173, 1985.
9. Weiner MA, Leventhal B, Brecher ML, et al.: Randomized study of intensive MOPP-ABVD with or without low-dose total-nodal radiation therapy in the treatment of stages IIB, IIIA2, IIIB, and IV Hodgkin's disease in pediatric patients: a Pediatric Oncology Group study. Journal of Clinical Oncology 15(8): 2769-2779, 1997.
10. Fryer CJ, Hutchinson RJ, Krailo M, et al.: Efficacy and toxicity of 12 courses of ABVD chemotherapy followed by low-dose regional radiation in advanced Hodgkin's disease in children: a report from the Childrens Cancer Study Group. Journal of Clinical Oncology 8(12): 1971-1980, 1990.
11. Bramswig JH, Hornig-Franz I, Riepenhausen M, et al.: The challenge of pediatric Hodgkin's disease - where is the balance between cure and long-term toxicity?: a report of the West German multicenter studies DAL-HD-78, DAL-HD-82, and DAL-HD-85. Leukemia and Lymphoma 3(3): 183-193, 1990.
12. Hutchinson RJ, Fryer CJ, Davis PC, et al.: MOPP or radiation in addition to ABVD in the treatment of pathologically staged advanced Hodgkin's disease in children: results of the Children's Cancer Group phase III trial. Journal of Clinical Oncology 16(3): 897-906, 1998.

ENFERMEDAD DE HODGKIN INFANTIL - ETAPA IV

Opciones de tratamiento:

Aunque las siguientes opciones son equivalentes en eficacia, la selección de una u otra dependerá en gran parte de la posibilidad de secuelas tardías, como atrofia del crecimiento y desarrollo de segundas malignidades.

Opciones de tratamiento estándar:

1. Quimioterapia en combinación. [2,4,5]

2. Quimioterapia en combinación y radioterapia de dosis baja. [4-9]

3. Quimioterapia en combinación con radiación de los campos afectados a las áreas de enfermedad voluminosa. [6] La dosis de radiación puede ser menor que cuando se usa radiación sola.

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

MOPP alternado con ABVD con irradiación linfoidea total o sin ella.

Bibliografía:

1. Russell KJ, Donaldson SS, Cox RS, et al.: Childhood Hodgkin's disease: patterns of relapse. Journal of Clinical Oncology 2(2): 80-87, 1984.
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7. Santoro A, Bonadonna G, Valagussa P, et al.: Long-term results of combined chemotherapy-radiotherapy approach in Hodgkin's disease: superiority of ABVD plus radiotherapy versus MOPP plus radiotherapy. Journal of Clinical Oncology 5(1): 27-37, 1987.
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9. Bramswig JH, Hornig-Franz I, Riepenhausen M, et al.: The challenge of pediatric Hodgkin's disease - where is the balance between cure and long-term toxicity?: a report of the West German multicenter studies DAL-HD-78, DAL-HD-82, and DAL-HD-85. Leukemia and Lymphoma 3(3): 183-193, 1990.

ENFERMEDAD DE HODGKIN INFANTIL - RECURRENTE/REFRACTARIA

Un número de tratamientos de quimioterapia ha demostrado actividad contra la enfermedad de Hodgkin recurrente, que incluye el tratamiento con cisplastina más una alta dosis de citarabina [6,7] isofosfamida, carboplatina y etoposida [1,8] e isofosfamida más vinorelbina. [9] La gemcitabina ha demostrado actividad promisoria como agente único en pacientes con enfermedad de Hodgkin recidivante. [10,11]

El grupo de oncología pediátrica (COG, por sus siglas en inglés) está en el momento llevando a cabo un estudio piloto de fase II (AH0D00P1) para evaluar la toxicidad y la habilidad de movilización de las células madre hematopoyéticas de la isofosfamida más la vinorelbina en pacientes pediátricos tratados anteriormente con enfermedad de Hodgkin recidivante o que no responde al tratamiento. Los pacientes que se someten exitosamente a la recolecta de células madre periféricas llenan los requisitos para continuar con el trasplante.

Bibliografía:

1. Moskowitz CH, Nimer SD, Zelenetz AD, et al.: A 2-step comprehensive high-dose chemoradiotherapy second-line program for relapsed and refractory Hodgkin disease: analysis by intent to treat and development of a prognostic model. Blood 97(3): 616-623, 2001.
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5. Lazarus HM, Loberiza FR, Zhang MJ, et al.: Autotransplants for Hodgkin's disease in first relapse or second remission: a report from the autologous blood and marrow transplant registry (ABMTR). Bone Marrow Transplantation 27(4): 387-396, 2001.
6. Aparicio J, Segura A, Garcera S, et al.: ESHAP is an active regimen for relapsing Hodgkin's disease. Annals of Oncology 10(5): 593-595, 1999.
7. Kobrinsky NL, Sposto R, Shah NR, et al.: Outcomes of treatment of children and adolescents with recurrent non-Hodgkin's lymphoma and Hodgkin's disease with dexamethasone, etoposide, cisplatin, cytarabine, and L-asparaginase, maintenance chemotherapy, and transplantation: Children's Cancer Group Study CCG-5912. Journal of Clinical Oncology 19(9): 2390-2396, 2001.
8. Cairo MS, Shen V, Krailo MD, et al.: Prospective randomized trial between two doses of granulocyte colony-stimulating factor after ifosfamide, carboplatin, and etoposide in children with recurrent or refractory solid tumors: a Children's Cancer Group report. Journal of Pediatric Hematology/Oncology 23(1): 30-38, 2001.
9. Bonfante V, Viviani S, Santoro A, et al.: Ifosfamide and vinorelbine: an active regimen for patients with relapsed or refractory Hodgkin's disease. British Journal of Haematology 103(2): 533-535, 1998.
10. Zinzani PL, Bendandi M, Stefoni V, et al.: Value of gemcitabine treatment in heavily pretreated Hodgkin's disease patients. Haematologica 85(9): 926-929, 2000.
11. Santoro A, Bredenfeld H, Devizzi L, et al.: Gemcitabine in the treatment of refractory Hodgkin's disease: results of a multicenter phase II study. Journal of Clinical Oncology 18(13): 2615-2619, 2000.

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