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Feocromocitoma

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Informacion General
Clasificacion Celular
Informacion De Las Etapas
Aspectos De Las Opciones De Tratamiento
Feocromocitoma Benigno Localizado
Feocromocitoma Regional
Feocromocitoma Metastasico
Feocromocitoma Recurrente

CancerMail del Instituto Nacional del Cáncer

Información del PDQ para profesionales de la salud

Importante: La presente información está dirigida principalmente al personal médico y otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada al tema, puede preguntarle a su médico, comunicarse con el Servicio de Información del Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237)

INFORMACION GENERAL

El feocromocitoma es un tumor raro de células cromafines que surge más comúnmente de la médula de la glándula suprarrenal. Un número estimado de 800 casos son diagnosticados anualmente en los Estados Unidos. El pico de incidencia se halla entre los treinta y los cincuenta años de edad. La enfermedad bilateral se presenta en aproximadamente el 10% de los pacientes. La bilateralidad es mucho más común en el feocromocitoma familiar, que a menudo se presenta junto con los síndromes familiares de neoplasia endocrina múltiple (MEN, tipos IIA y IIB). En pacientes con síndromes MEN tipo II, el riesgo de desarrollar un tumor contralateral después de adrenalectomía unilateral es aproximadamente de un 50%.[1] Otros síndromes asociados con feocromocitoma son la neurofibromatosis, la enfermedad de von Hippel-Lindau, el hemangioblastoma cerebeloso, el síndrome de Sturge-Weber y la esclerosis tuberosa. En una serie de 82 pacientes con feocromocitoma no seleccionados, 23% se encontraron que eran portadores de trastornos asociados familiares.[2] Por lo tanto, todos los pacientes con feocromocitomas deberán ser examinados para MEN-2 y para la enfermedad de von Hippel-Lindau, para prevenir morbilidad y mortalidad en los pacientes y sus familias. El feocromocitoma extrasuprarrenal o paraganglioma funcional ocurre en aproximadamente 10%-15% de los casos y puede surgir de cualquier tejido cromafín extrasuprarrenal en el cuerpo asociado con los ganglios simpáticos.

El feocromocitoma extrasuprarrenal generalmente está ubicado dentro del abdomen y puede tener mayor potencial maligno que el feocromocitoma suprarrenal.[3,4] Los tumores extrasuprarrenales generalmente tienen un pronóstico más precario que los tumores suprarrenales.[3,4] Sin embargo, en una serie de 73 pacientes referidos a centros de cuidado terciario, no se encontró diferencia en el potencial metastático o el pronóstico de tumores extrasuprarrenales comparados con tumores suprarrenales.[5] Debido a la producción y liberación de catecolaminas, los feocromocitomas causan hipertensión. Sin embargo, solamente 0.1%-0.5% de todos los pacientes con hipertensión se encontrarán que tienen un feocromocitoma. La importancia del reconocimiento de esta enfermedad es que más del 90% de los pacientes diagnosticados y tratados correctamente son curables.[4,6-10]

La hipertensión causada por el feocromocitoma puede ser sostenida o paroxística y a menudo es grave con ocasionales características malignas de encefalopatía, retinopatía y proteinuria. Menos comunes son las reacciones hipertensas graves que pueden ocurrir durante cirugía incidental, después de trauma, ejercicio o micción (en el caso de feocromocitoma de la vejiga) cuando el diagnóstico es insospechado. Otras características clínicas de feocromocitoma son la cefalea, sudoración, palpitación, taquicardia y ansiedad fuerte junto con dolor epigástrico o del pecho. La hipotensión ortostática está generalmente presente y se debe probablemente al reducido volumen intravascular después de estimulación adrenérgica crónica.

El diagnóstico de feocromocitoma se establece por la demostración de excreción elevada urinaria durante 24 horas de catecolaminas libres (norepinefrina y epinefrina) o de metabolitos de catecolamina (VMA y metanefrinas totales). La medida de catecolaminas plasmáticas también pueden tener valor en el diagnóstico de feocromocitoma. Sin embargo, la medida de catecolaminas plasmáticas tiene una sensibilidad y una especificidad limitadas. Se ha informado que las metanefrinas plasmáticas son más sensitivas que las catecolaminas plasmáticas. Cuando se estudió a 52 pacientes con feocromocitoma, a cada paciente se le encontró que tenía un nivel elevado de metanefrinas plasmáticas, pero 8 tenían niveles normales de catecolaminas plasmáticas.[11] Los análisis farmacológicos con agentes como glucagón o clonidina rara vez se requieren para hacer el diagnóstico.[12,13]

Una vez que se confirma el diagnóstico por medio de determinaciones bioquímicas, se deberá determinar la localización y el grado de la enfermedad.[9] Noventa y siete por ciento se encuentran en el abdomen, 2%-3% en el tórax y 1% en el cuello. Los estudios iniciales deben incluir una radiografía del tórax y una tomografía computarizada (TAC) del abdomen. La 131-I-metayodobencilguanidina (I- 131 MIBG, por sus siglas en inglés) se ha encontrado que es útil como agente gammográfico de localización.[14,15] Si el tumor no se localiza adecuadamente por medio de estos métodos, puede indicarse el uso de imágenes de resonancia magnética (RM), o en raras ocasiones, cateterización de la vena cava con muestreo venoso selectivo de catecolaminas.[16] Las gammagrafías de RM o TAC son casi igualmente sensibles (98%-100%), mientras que la exploración con MIBG tiene una sensibilidad de solo un 80%. Sin embargo, la exploración con MIBG tiene una especificidad del 100%, comparada con la especificidad de un 70% para TAC y RM.[12] Si se sospecha enfermedad extrasuprarrenal o metastática, estudios adicionales tales como gammagrafía ósea, gammagrafía hepatoesplénica, tomografía computarizada del tórax o ecografía pueden ayudar para determinar el grado de la enfermedad.

La resección quirúrgica es la modalidad curativa estándar.[17] Si el tumor primario se localiza en la glándula suprarrenal y es benigno, entonces la supervivencia es la de la población normal correspondiente a la edad. En los pacientes con enfermedad no resecable, recurrente o metastática, la supervivencia a largo plazo es posible; sin embargo la supervivencia general de 5 años es menos del 50%. El tratamiento farmacológico del exceso de catecolamina es imperativo y la cirugía, radioterapia o quimioterapia pueden proporcionar beneficios paliativos.

Bibliografía:

  1. Lairmore TC, Ball DW, Baylin SB, et al.: Management of pheochromocytomas in patients with multiple endocrine neoplasia type 2 syndromes. Annals of Surgery 217(6): 595-603, 1993.
  2. Neumann HP, Berger DP, Sigmund G, et al.: Pheochromocytomas, multiple endocrine neoplasia type 2, and Von Hippel-Lindau disease. New England Journal of Medicine 329(21): 1531-1538, 1993.
  3. Sclafani LM, Woodruff JM, Brennan MF: Extraadrenal retroperitoneal paragangliomas: natural history and response to treatment. Surgery 108(6): 1124-1129, 1990.
  4. Whalen RK, Althausen AF, Daniels GH: Extra-adrenal pheochromocytoma. Journal of Urology 147(1): 1-10, 1992.
  5. Pommier RF, Vetto JT, Billingsly K, et al.: Comparison of adrenal and extraadrenal pheochromocytomas. Surgery 114(6): 1160-1166, 1993.
  6. Manger WM, Gifford RW: Pheochromocytoma. New York: Springer-Verlag, 1977.
  7. Norton JA: Adrenal tumors. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven Publishers, 5th ed., 1997, pp 1659-1677.
  8. Landsberg L, Young JB: Catecholamines and the adrenal medulla: pheochromocytoma. In: Wilson JD, Foster DW: Williams Textbook of Endocrinology. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 7th ed., 1985, pp 932-944.
  9. Bravo EL, Gifford RW: Current Concepts. Phechromocytoma: diagnosis, localization and management. New England Journal of Medicine 311(20): 1298-1303, 1984.
  10. Re Mine WH, Chong GC, Van Heerden JA, et al.: Current management of pheochromocytoma. Annals of Surgery 179(5): 740-748, 1974.
  11. Lenders JW, Keiser HR, Goldstein DS, et al.: Plasma metanephrines in the diagnosis of pheochromocytoma. Annals of Internal Medicine 123(2): 101-109, 1995.
  12. Bravo EL: Evolving concepts in the pathophysiology, diagnosis, and treatment of pheochromocytoma. Endocrine Reviews 15(3): 356-368, 1994.
  13. Sjoberg RJ, Simcic KJ, Kidd GS: The clonidine suppression test for pheochromocytoma: a review of its utility and pitfalls. Archives of Internal Medicine 152(6): 1193-1197, 1992.
  14. McEwan AJ, Shapiro B, Sisson JC, et al.: Radio-iodobenzylguanidine for the scintigraphic location and therapy of adrenergic tumors. Seminars in Nuclear Medicine 15(2): 132-153, 1985.
  15. Shapiro B, Copp JE, Sisson JC, et al.: Iodine-131 metaiodobenzylguanidine for the locating of suspected pheochromocytoma: experience in 400 cases. Journal of Nuclear Medicine 26(6): 576-585, 1985.
  16. Fink IJ, Reinig JW, Dwyer AJ, et al.: MR imaging of pheochromocytoma. Journal of Computer Assisted Tomography 9(3): 454-458, 1985.
  17. Brennan MF, Keiser HR: Persistent and recurrent pheochromocytoma: the role of surgery. World Journal of Surgery 6(4): 397-402, 1982.

CLASIFICACION CELULAR

Histológicamente, el feocromocitoma está compuesto de células grandes cromafines pleomórficas. La microscopia electrónica revela gránulos neurosecretorios densos en electrones. Aproximadamente el 10% de los feocromocitomas se considera que son malignos. No hay características histológicas que distingan los tumores malignos de los benignos. La evidencia microscópica de invasión local del tejido o de los vasos sanguíneos sugiere, sin embargo, la presencia de malignidad.[1] Se ha informado que los criterios basados en el tamaño del tumor, el índice mitótico y la ploidía del ADN son útiles en algunas series, aunque no siempre son pronosticadores confiables de conducta biológica.[2-4] Puesto que no se puede hacer la distinción entre tumores benignos y malignos con certeza, se necesita una cuidadosa vigilancia por un período prolongado después de la resección quirúrgica inicial.

Bibliografía:

  1. Manger WM, Gifford RW: Pheochromocytoma. New York: Springer-Verlag, 1977.
  2. Amberson JB, Vaughan ED, Gray GF, et al.: Flow cytometric determination of nuclear DNA content in benign adrenal pheochromocytomas. Urology 30(2): 102-104, 1987.
  3. Hosaka Y, Rainwater LM, Grant CS, et al.: Pheochromocytoma: nuclear deoxyribonucleic acid patterns studied by flow cytometry. Surgery 100(6): 1003-1008, 1986.
  4. Capella C, Riva C, Cornaggia M, et al.: Histopathology, cytology and cytochemistry of pheochromocytomas and paragangliomas including chemodectomas. Pathology, Research and Practice 183(2): 176-187, 1988.

INFORMACION DE LAS ETAPAS

No existe un sistema aceptado de clasificación para feocromocitoma.

Benigno localizado

Los datos sugieren que para los pacientes con feocromocitoma resecable, benigno, la supervivencia general es igual a la de la población normal correspondiente a la edad.[1,2]

Regional

No hay información disponible en este momento.

Metastático

Datos de varias series sugieren que la tasa de supervivencia a 5 años para pacientes con feocromocitoma metastático, maligno, es de aproximadamente 40%.[1-3] En tres estudios retrospectivos de pacientes con feocromocitoma metastático o recurrente, la supervivencia de 5 años fue del 32% al 60%.[4]

Bibliografía:

  1. Douglass EC, Shapiro DN, Valentine M, et al.: Alveolar rhabdomyosarcoma with t(2;13): cytogenetic findings and clinicopathologic correlations. In: Medical and Pediatric Oncology. , 21(2): 83-87, 1993.
  2. Re Mine WH, Chong GC, Van Heerden JA, et al.: Current management of pheochromocytoma. Annals of Surgery 179(5): 740-748, 1974.
  3. van Heerden JA, Sheps SG, Hamberger B, et al.: Pheochromocytoma: current status and changing trends. Surgery 91(4): 367-373, 1982.
  4. Averbuch SD, Baylin SB, Chahinian AP, et al.: Neoplasms of the neuroendocrine system. In: Holland JF, Frei E, Bast RC, et al., eds.: Cancer Medicine. Philadelphia: Lea & Febiger, 3rd ed., 1993, pp 1153-1180.

ASPECTOS DE LAS OPCIONES DE TRATAMIENTO

Después del diagnóstico de feocromocitoma, el manejo médico deberá iniciarse con fenoxibenzamina (o antagonistas adrenérgicos del receptor alfa-1, como la prazosina) para bloquear la actividad alfa-adrenérgica. No deben emplearse diuréticos y la reexpansión del volumen plasmático se puede lograr mediante el consumo liberal de sal o líquidos. Dosis bajas de un betabloqueador como el propranolol, son complementos útiles para controlar la presión arterial y taquiarritmias cardíacas pero sólo después de establecer un alfa-bloqueo. El labetalol, que es un bloqueador adrenérgico tanto alfa como beta también se mostrado eficaz en el control de la presión arterial y de los síntomas del feocromocitoma. El empleo de bloqueadores adrenérgicos combinados alfa y beta o de antagonistas del calcio puede continuarse a largo plazo cuando el tumor no se puede resecar. En casos más rebeldes, la hipertensión grave y prolongada resulta de la enfermedad maligna, la alfametilparatirosina es eficaz al inhibir la síntesis de catecolamina.[1-3] Este fármaco puede hacer disminuir las catecolaminas circulantes en un 80% y aliviar muchos síntomas relacionados con la enfermedad.[1-4]

Las designaciones en PDQ, que indican que un tratamiento es "estándar" o que está "en evaluación clínica" no deben emplearse como base para determinar reembolsos.

Bibliografía:

  1. Manger WM, Gifford RW: Pheochromocytoma. New York: Springer-Verlag, 1977.
  2. Landsberg L, Young JB: Catecholamines and the adrenal medulla: pheochromocytoma. In: Wilson JD, Foster DW: Williams Textbook of Endocrinology. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 7th ed., 1985, pp 932-944.
  3. Bravo EL, Gifford RW: Current Concepts. Phechromocytoma: diagnosis, localization and management. New England Journal of Medicine 311(20): 1298-1303, 1984.
  4. Bravo EL: Evolving concepts in the pathophysiology, diagnosis, and treatment of pheochromocytoma. Endocrine Reviews 15(3): 356-368, 1994.

FEOCROMOCITOMA BENIGNO LOCALIZADO

Opciones de tratamiento estándar:

En el caso de feocromocitoma localizado limitado a una o ambas glándulas suprarrenales, el tratamiento adecuado es una resección quirúrgica completa que consiste de una adrenalectomía total. Aunque los pacientes con un síndrome asociado MEN de tipo II tienen el riesgo de tumores bilaterales, no se
recomienda el empleo de adrenalectomía contralateral profiláctica para pacientes con tumores unilaterales.[1] Es necesario el manejo médico preoperatorio del efecto de excesiva estimulación adrenérgica. De manera intraoperatoria, la presión arterial se controla mediante el ajuste de dosis pequeñas de fentolamina o nitroprusiato y las arritmias cardíacas pueden tratarse con propranolol o lidocaína. Después de la operación, la hipotensión es común y deberá tratarse con expansores del volumen (a menudo se requieren grandes volúmenes). La hipertensión postoperatoria se trata mejor con diuréticos. Se usa el enfoque estándar anterior a la glándula suprarrenal y se extrae toda la glándula; no se deberá intentar una escisión simple del tumor. El abdomen y retroperitoneo se examinan a fondo para detectar la presencia de enfermedad extrasuprarrenal. Después de una semana o más de la cirugía, se efectúan estudios bioquímicos repetidos de catecolaminas o metabolitos, o ambos, para confirmar que se ha extraído todo el feocromocitoma funcionante. En manos experimentadas, la mortalidad operatoria es menos del 2% al 3% y el resultado final de una resección quirúrgica completa de feocromocitoma benigno corresponde a una expectativa normal de vida.[2-4]

Bibliografía:

  1. Lairmore TC, Ball DW, Baylin SB, et al.: Management of pheochromocytomas in patients with multiple endocrine neoplasia type 2 syndromes. Annals of Surgery 217(6): 595-603, 1993.
  2. Norton JA: Adrenal tumors. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven Publishers, 5th ed., 1997, pp 1659-1677.
  3. Landsberg L, Young JB: Catecholamines and the adrenal medulla: pheochromocytoma. In: Wilson JD, Foster DW: Williams Textbook of Endocrinology. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 7th ed., 1985, pp 932-944.
  4. Bravo EL, Gifford RW: Current Concepts. Phechromocytoma: diagnosis, localization and management. New England Journal of Medicine 311(20): 1298-1303, 1984.

FEOCROMOCITOMA REGIONAL

Opciones de tratamiento estándar: [1-6]

El feocromocitoma con metástasis linfática regional o extensión local deberá ser tratado con resección quirúrgica agresiva con intención de eliminar toda evidencia macroscópica de la enfermedad. Si este procedimiento se logra, y se confirma por medio de determinaciones bioquímicas, se puede alcanzar una supervivencia a largo plazo. Sin embargo, estos pacientes requerirán una vigilancia cuidadosa indefinidamente para enfermedad recurrente. Si hay enfermedad regional residual, la hipertensión y los síntomas debidos al exceso de catecolamina deberán ser tratados por bloqueo adrenérgico e inhibición de la síntesis de catecolamina según sea necesario.

La radioterapia o quimioterapia de combinación pueden ser paliativas para síntomas o morbilidad debida a invasión local del tumor. El tratamiento con radioterapia empleando I-131 metayodobencilguanidina (MIBG) ha tenido un éxito limitado. En aproximadamente el 35% de los pacientes observados, el tumor ha absorbido bastante del radioisótopo para permitir una dosis terapéutica.[7,8] En un grupo de 28 pacientes que mostraron tener suficiente absorción de I-131 MIBG, se observaron respuestas parciales objetivas en 29% y se notó mejoría bioquímica en 43%.[9]

Se han evaluado varios agentes solos y combinaciones de fármacos en un número limitado de pacientes con resultados variables.[7] El régimen más activo de quimioterapia parece ser la combinación de ciclofosfamida, vincristina y dacarbazina (CVD).[10] CVD ha mostrado que produce remisiones parciales de duración moderada en pacientes sintomáticos. Un análisis de 23 pacientes tratados con CVD mostró que el 61% tenía evidencia objetiva de regresión de tumor, y el 74% tenía evidencia de respuesta bioquímica. Además, se observó un mejor control de la hipertensión, reducción de la necesidad de medicamentos antihipertensivos y una mejoría del estado de desempeño en general. Puesto que se ha informado de episodios de hipertensión después de quimioterapia, los pacientes necesitan estar preparados con bloqueadores adrenérgicos antes de someterse al tratamiento. No existe evidencia de que la quimioterapia contribuya a una mejor supervivencia de los pacientes. La quimioterapia se deberá usar sólo para paliación en pacientes sintomáticos.[7,11]

Bibliografía:

  1. Manger WM, Gifford RW: Pheochromocytoma. New York: Springer-Verlag, 1977.
  2. Norton JA: Adrenal tumors. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven Publishers, 5th ed., 1997, pp 1659-1677.
  3. Landsberg L, Young JB: Catecholamines and the adrenal medulla: pheochromocytoma. In: Wilson JD, Foster DW: Williams Textbook of Endocrinology. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 7th ed., 1985, pp 932-944.
  4. Re Mine WH, Chong GC, Van Heerden JA, et al.: Current management of pheochromocytoma. Annals of Surgery 179(5): 740-748, 1974.
  5. McEwan AJ, Shapiro B, Sisson JC, et al.: Radio-iodobenzylguanidine for the scintigraphic location and therapy of adrenergic tumors. Seminars in Nuclear Medicine 15(2): 132-153, 1985.
  6. Drasin H: Treatment of malignant pheochromocytoma. Western Journal of Medicine 128(2): 106-111, 1978.
  7. Averbuch SD, Baylin SB, Chahinian AP, et al.: Neoplasms of the neuroendocrine system. In: Holland JF, Frei E, Bast RC, et al., eds.: Cancer Medicine. Philadelphia: Lea & Febiger, 3rd ed., 1993, pp 1153-1180.
  8. Shapiro B, Fig LM: Management of pheochromocytoma. Endocrinology and Metabolism Clinics of North America 18(2): 443-481, 1989.
  9. Shapiro B, Sisson JC, Wieland DM, et al.: Radiopharmaceutical therapy of malignant pheochromocytoma with [131I]metaiodobenzylguanidine: results from ten years of experience. Journal of Nuclear Biology and Medicine 35(4): 269-276, 1991.
  10. Averbuch SD, Steakley CS, Young RC, et al.: Malignant pheochromocytoma: effective treatment with a combination of cyclophosphamide, vincristine, and dacarbazine. Annals of Internal Medicine 109(4): 267-273, 1988.
  11. Brennan MF, Keiser HR: Persistent and recurrent pheochromocytoma: the role of surgery. World Journal of Surgery 6(4): 397-402, 1982.

FEOCROMOCITOMA METASTASICO

Opciones de tratamiento estándar:

Los sitios metastásicos más comúnmente observados son los ganglios linfáticos, hígado y pulmones. La afección del hígado puede ser el resultado de extensión directa de los tumores primarios del lado derecho. La confirmación bioquímica de la recurrencia y localización de lesiones metastáticas con exploración de 131I-metayodobencilguanidina (I-131-MIBG) puede confirmar la presencia de metástasis. Debe intentarse la resección quirúrgica agresiva de la recurrente accesible o de metástasis que dejará al paciente libre de enfermedad macroscópica con el potencial para determinaciones bioquímicas normales. Si se tiene éxito, se puede lograr una supervivencia a largo plazo, sin embargo, será necesaria indefinidamente una vigilancia cuidadosa de que no haya enfermedad Recurrente. [1,2]

No hay evidencia de que la citorreducción quirúrgica parcial del tumor resulte en una mejor supervivencia o en reducción de síntomas. Puede indicarse la intervención quirúrgica o la radioterapia para paliación de complicaciones locales debidas a enfermedad metastática. El manejo médico a largo plazo de los síntomas mediante el uso de bloqueos adrenérgicos e inhibición de la síntesis de catecolamina es lo indicado; esto prevendrá complicaciones catastróficas del exceso crónico y extremo de catecolamina.[3,4]

Se han evaluado varios agentes solos y combinaciones de fármacos en un número limitado de pacientes con resultados variables.[5,6] El régimen más activo de quimioterapia parece ser la combinación de ciclofosfamida, vincristina y dacarbazina (CVD).[7] CVD ha mostrado que produce remisiones parciales de duración moderada en pacientes sintomáticos. Un análisis de 23 pacientes tratados con CVD mostró que el 61% tenía evidencia objetiva de regresión de tumor, y el 74% tenía evidencia de respuesta bioquímica. Además, se observó un mejor control de la hipertensión, reducción de la necesidad de medicamentos antihipertensivos y una mejoría del estado de desempeño en general. Puesto que se ha informado de episodios de hipertensión después de quimioterapia, los pacientes necesitan estar preparados con bloqueadores adrenérgicos antes de someterse al tratamiento. No existe evidencia de que la quimioterapia contribuya a una mejor supervivencia de los pacientes con enfermedad metastásica. La quimioterapia se deberá usar sólo para paliación en pacientes sintomáticos.[5,7]

La radioterapia externa puede lograr la paliación de metástasis ósea dolorosa.

El tratamiento con radioterapia empleando 131-I-metayodobencilguanidina (MIBG) ha tenido un éxito limitado. En aproximadamente el 35% de los pacientes observados, el tumor ha absorbido bastante radioisótopo para permitir una dosis terapéutica.[5,8] De 28 pacientes que mostraron tener asimilación suficiente de 131-I-MIBG, se observaron respuestas parciales objetivas en 29% y se notó una mejoría bioquímica en 43%.[9]

Bibliografía:

  1. Drasin H: Treatment of malignant pheochromocytoma. Western Journal of Medicine 128(2): 106-111, 1978.
  2. Brennan MF, Keiser HR: Persistent and recurrent pheochromocytoma: the role of surgery. World Journal of Surgery 6(4): 397-402, 1982.
  3. Landsberg L, Young JB: Catecholamines and the adrenal medulla: pheochromocytoma. In: Wilson JD, Foster DW: Williams Textbook of Endocrinology. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 7th ed., 1985, pp 932-944.
  4. Bravo EL, Gifford RW: Current Concepts. Phechromocytoma: diagnosis, localization and management. New England Journal of Medicine 311(20): 1298-1303, 1984.
  5. Averbuch SD, Baylin SB, Chahinian AP, et al.: Neoplasms of the neuroendocrine system. In: Holland JF, Frei E, Bast RC, et al., eds.: Cancer Medicine. Philadelphia: Lea & Febiger, 3rd ed., 1993, pp 1153-1180.
  6. Schlumberger M, Gicquel C, Lumbroso J, et al.: Malignant pheochromocytoma: clinical, biological, histologic and therapeutic data in a series of 20 patients with distant metatases. Journal of Endocrinological Investigation 15(9): 631-642, 1992.
  7. Averbuch SD, Steakley CS, Young RC, et al.: Malignant pheochromocytoma: effective treatment with a combination of cyclophosphamide, vincristine, and dacarbazine. Annals of Internal Medicine 109(4): 267-273, 1988.
  8. Shapiro B, Fig LM: Management of pheochromocytoma. Endocrinology and Metabolism Clinics of North America 18(2): 443-481, 1989.
  9. Shapiro B, Sisson JC, Wieland DM, et al.: Radiopharmaceutical therapy of malignant pheochromocytoma with [131I]metaiodobenzylguanidine: results from ten years of experience. Journal of Nuclear Biology and Medicine 35(4): 269-276, 1991.

FEOCROMOCITOMA RECURRENTE

Opciones de tratamiento estándar:

Para detectar tumores recurrentes, los pacientes asintomáticos deberán someterse a frecuentes evaluaciones clínicas y bioquímicas después de su resección quirúrgica inicial. El tiempo medio de recidiva de feocromocitoma maligno después de la resección inicial es de aproximadamente 6 años y puede alargarse hasta 20 años. La historia natural del feocromocitoma recurrente es variable. Algunos pacientes tienen un curso indolente después de la recurrencia con o sin tratamiento adicional. Una revisión de una serie clínica de pacientes con feocromocitoma recurrente muestra que las tasas de supervivencia a 5 años son del 32% al 60%.[1] Sin embargo, la mayoría de pacientes desarrollará morbilidad de los efectos locales y bioquímicos del tumor recurrente y requerirán tratamiento paliativo.

Debe intentarse una resección quirúrgica agresiva de la enfermedad recurrente accesible o de metástasis que dejará al paciente libre de enfermedad macroscópica con el potencial para determinaciones bioquímicas normales. Si se tiene éxito, se puede lograr una supervivencia a largo plazo, sin embargo, será necesaria indefinidamente una vigilancia cuidadosa para que no haya otros sitios de enfermedad recurrente.[2-4] La citorreducción quirúrgica del tumor maligno que no puede ser extirpado completamente lleva un riesgo operatorio sin beneficio comprobado, y generalmente no se recomienda.[5] Sin embargo, se puede indicar la cirugía o la radioterapia para paliación de complicaciones locales debidas a enfermedad recurrente. El manejo médico a largo plazo de los síntomas mediante el uso de bloqueos adrenérgicos e inhibición de la síntesis de catecolamina es lo indicado; esto prevendrá complicaciones catastróficas del exceso crónico y extremo de catecolamina.[6-8]

La radioterapia externa puede lograr la paliación de metástasis óseas dolorosas. El tratamiento con radioterapia empleando 131-I- metayodobencilguanidina (I-131 MIBG) ha tenido un éxito limitado. En aproximadamente 35% de los pacientes examinados, el tumor ha asimilado suficiente radioisótopo para permitir una dosis terapéutica.[1,5] De un grupo de 28 pacientes que mostraron tener una asimilación suficiente de I-131 MIBG, se observaron respuestas parciales objetivas en 29% y se notó mejoría bioquímica en 43%.[9]

Se han evaluado varios agentes solos y combinaciones de fármacos en un número limitado de pacientes con resultados variables.[1] El régimen más activo de quimioterapia parece ser la combinación de ciclofosfamida, vincristina y dacarbazina (CVD).[10] CVD ha mostrado que produce remisiones parciales de duración moderada en pacientes sintomáticos. Un análisis de 23 pacientes tratados con CVD mostró que el 61% tenía evidencia objetiva de regresión de tumor, y el 74% tenía evidencia de respuesta bioquímica. Además, se observó un mejor control de la hipertensión, reducción de la necesidad de medicamentos antihipertensivos y una mejoría del estado de desempeño en general. Puesto que se ha informado de episodios de hipertensión después de quimioterapia, los pacientes necesitan estar preparados con bloqueadores adrenérgicos antes de someterse al tratamiento. No existe evidencia de que la quimioterapia contribuya a una mejor supervivencia de los pacientes. La quimioterapia se deberá usar sólo para paliación en pacientes sintomáticos.[1,10]

Bibliografía:

  1. Averbuch SD, Baylin SB, Chahinian AP, et al.: Neoplasms of the neuroendocrine system. In: Holland JF, Frei E, Bast RC, et al., eds.: Cancer Medicine. Philadelphia: Lea & Febiger, 3rd ed., 1993, pp 1153-1180.
  2. Re Mine WH, Chong GC, Van Heerden JA, et al.: Current management of pheochromocytoma. Annals of Surgery 179(5): 740-748, 1974.
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Date Last Modified: 06/2002

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Dr. G. Quade

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