"Leucemia de células pilosas"
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Leucemia de células pilosas
208/01651
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- Informacion De Las Etapas
- Aspectos Generales De Las Opciones De Tratamiento
- Leucemia De Celulas Pilosas - No Tratada
- Leucemia De Celulas Pilosas - Refractaria
CancerMail del Instituto Nacional del Cáncer
Información del PDQ para profesionales de la salud
Importante: La presente información está dirigida principalmente al
personal médico y otros profesionales de la salud. Si usted tiene
alguna pregunta relacionada al tema, puede preguntarle a su médico,
comunicarse con el Servicio de Información del Cáncer al
1-800-4-CANCER (1-800-422-6237)
La leucemia de células pilosas consiste en un trastorno crónico
linfoproliferativo que se controla fácilmente. La decisión de iniciar tratamiento
se basará en la presencia de citopenias sintomáticas, esplenomegalia masiva u
otras complicaciones. Cerca de una décima parte de los pacientes con esta
enfermedad nunca necesitarán de terapia.
No existe un sistema de clasificación general aceptado que sea útil para la
determinación del pronóstico y la terapia.
En lo que respecta a la toma de decisiones sobre tratamiento, lo mejor es
considerar esta enfermedad en dos categorías generales: leucemia de células
pilosas no tratada y leucemia de células pilosas progresiva, ya sea posterior a
esplenectomía o posterior a terapia sistémica.
La leucemia de células pilosas no tratada se caracteriza por esplenomegalia,
diferentes grados de leucopenia (ocasionalmente leucocitosis) y/o pancitopenia e
infiltración de médula ósea por una célula atípica con proyecciones
citoplasmáticas prominentes ("células pilosas"). Por lo general, la médula ósea
es fibrótica y no se puede aspirar con facilidad. Por lo tanto, se requiere una
biopsia de la médula ósea para poder efectuar un diagnóstico y evaluación del
grado de infiltración de las células pilosas.
La leucemia de células pilosas progresiva, posterior a esplenectomía (o después
de cualquier terapia sistémica) se caracteriza por el reemplazo progresivo de la
médula ósea por células pilosas, con pancitopenia refractaria a tratamiento. En
el caso de pacientes con leucemia de células pilosas avanzada tratados con
cladribina (2-clorodeoxiadenosina, (2-CdA), pentostatina o interferón alfa, la
tasa de supervivencia a 5 años parece ser mayor de 85% después del inicio de
cualquiera de estas terapias. [1,2]
Bibliografía:
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Las terapias iniciales de elección son cladribina (2-clorodeoxiadenosina, (2-CdA)
o pentostatina.[1] Estos fármacos tienen tasas de respuestas comparables pero no
han sido comparados en pruebas en fase III. La cladribina se administra como una
sola infusión continua o una serie de inyecciones subcutáneas, y está relacionada
con una tasa alta de neutropenia febril.[2-4] Raras veces se necesita más de un
curso de tratamiento para inducir una respuesta deseable. El tratamiento debe
descontinuarse una vez que se haya obtenido una remisión completa o se haya
alcanzado una remisión parcial estable con normalización periférica del conteo de
células sanguíneas. La presencia de enfermedad residual podría predecir una
recaída, pero no parece afectar la tasa de supervivencia.[5] El papel de la
consolidación o terapia de mantenimiento en la prevención de una recaída o del
progreso de la enfermedad después del tratamiento con análogos de la purina, aún
no ha sido evaluado y no se ha podido probar. La pentostatina se administra
intermitentemente en un tratamiento de larga duración pero puede resultar en una
incidencia más baja de complicaciones febriles.[6,7] Aunque la mayoría de los
pacientes permanecen libres de enfermedad 10 años después del tratamiento con
estas purinas análogas, ningún paciente ha sido seguido el tiempo suficiente para
evaluar curación.[8] Ambos nucleósidos análogos causan supresión profunda de los
conteos de CD4 lo cual puede durar un año. Con el uso de la cladribina, podría
haber un aumento en el riesgo de desarrollar nuevas malignidades entre los
pacientes con leucemia de células pilosas (el cociente de casos observados sobre
esperados es de alrededor de 1.8 en varias series después de 6 años).[4,9] Varias
series que usaron pentostatina no hallaron un aumento en el riesgo de desarrollar
malignidades secundarias.[8,10,11] Para algunos pocos pacientes, como aquellos
con trombocitopenia severa, se puede considerar la esplenectomía.[12] Después de
la esplenectomía, la mitad de los pacientes no requerirán terapia adicional, y
son comunes los sobrevivientes a largo plazo. La terapia con interferón alfa es
otra opción de tratamiento, especialmente entre pacientes con infección
intercurrente.[7,13]
Las designaciones en PDQ de que los tratamientos son "estándar" o "están en
evaluación clínica" no se deben usar como base para la determinación de
reembolsos.
Bibliografía:
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La leucemia de células pilosas es una enfermedad sumamente tratable. Ya que se
controla con facilidad, muchos pacientes han tenido una supervivencia prolongada
con terapias secuenciales. La decisión de tratamiento se basará en la presencia
de citopenias (especialmente si son sintomáticas), aumento en la
esplenomegalia, indicaciones de que la enfermedad está progresando, o la
presencia de otras complicaciones, generalmente infecciosas. Se considera
razonable no ofrecer terapia si el paciente está asintomático y los recuentos
sanguíneos se mantienen entre límites aceptables.[1]
Opciones de tratamiento estándar:
1. La Cladribina (2-Clorodeoxiadenosina, (2-CdA) administrada intravenosamente
por infusión continua o como inyecciones subcutáneas diarias por una semana
resulta en una tasa de respuesta completa de 50% a 80% y en una tasa de respuesta
general de 85% a 95%.[1-8] La tasa de respuesta fue menor en 979 pacientes que
fueron tratados con el mecanismo del grupo C del Instituto Nacional del Cáncer
(50% tasa de remisión completa, 37% tasa de remisión parcial).[5] Las
respuestas son duraderas con esta terapia de ciclo corto, y los pacientes que
sufren recaídas, generalmente responden a un reinicio del mismo con cladribina.
Este fármaco es factible de ocasionar fiebre e inmunosupresión, con casos de
infección documentada en un tercio de los pacientes tratados.[5] En un estudio
retrospectivo de pacientes con fiebre neutropénica asociada a la cladribina
filgrastim (G-CSF) no demostró disminuir el porcentaje de pacientes con fiebre,
el número de días febriles, o la frecuencia de internación por antibióticos.[9]
El aumento potencial del riesgo de desarrollar una segunda malignidad con este
agente es algo que todavía se considera polémico.
2. La pentostatina administrada intravenosamente semana por medio por 3 a 6
meses produce una tasa de respuesta completa de 50% a 76% y una tasa de respuesta
general de 80% a 87%.[10,11] Las remisiones completas son de duración
substancial. En dos ensayos que tuvieron un seguimiento medio de 9 años, la
supervivencia sin recaidas varió de 56% a 67%.[12,13] Entre los efectos
secundarios se encuentran fiebre, inmunosupresión, citopenias y disfunción renal.
Una comparación aleatoria de pentostatina y interferon alfa demostró mayor y
mejor respuesta duradera a la pentostatina. [10]
3. El interferón alfa administrado subcutáneamente tres veces a la semana por un
año provee una tasa de respuesta completa de 10% y una tasa de respuesta general
de 80%. El medicamento frecuentemente produce un síndrome similar al de la
influenza durante la etapa temprana del tratamiento. Entre los efectos tardíos se
encuentran depresión y letargia. Los pacientes que responden y recaen por lo
general responden a un nuevo tratamiento con interferón alfa.[14] La remisión
puede ser prolongada con un régimen de mantenimiento de dosis baja.[15] Una
comparación aleatoria de pentostatina e interferón alfa demostró respuestas más
altas y más duraderas a pentostatina.[10]
4 La esplenectomía normalizará parcial o completamente la sangre periférica en
la gran mayoría de los pacientes con leucemia de células pilosas.[16]
Generalmente no se presenta ningún cambio, o muy poco, en la médula ósea después
de efectuada la esplenectomía, y virtualmente todos los pacientes presentan
enfermedad progresiva dentro de un período de 12-18 meses. Por lo tanto, puesto
que se encuentran disponibles un número de alternativas más efectivas, el papel
de la esplenectomía está en descenso en lo que respecta al tratamiento de esta
enfermedad.
Bibliografía:
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Nota: Algunas citas en esta sección son seguidas por niveles de evidencia. El
consejo editorial de PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al
lector que juzgue la solidez de la evidencia unida a los resultados reportados de
una estrategia terapéutica. (Para mayor información, ver el sumario del PDQ sobre
Niveles de Evidencia.)
La cladribina (2-clorodeoxiadenosina, 2-CdA) y la pentostatina son ambas
bastante eficaces en el tratamiento de pacientes con enfermedad refractaria al
interferón alfa. [1-4] los pacientes que tienen recaídas, después de usar
cladribina o pentostatin generalmente responden al repetir el tratamiento con las
mismas o un análogo de la purina. [5-8]Las pruebas indican que la fludarabina
puede también ser activa en pacientes que son refractarios a interferón alfa o
pentostatina.[9] la imunotoxina recombinante anti CD22 puede inducir a una
remisión completa en los pacientes resistentes a un retratamiento con análogos de
la purina.[10] [Nivel de evidencia: 3iiiDiii] Se ha informado de forma
anecdótica, de una respuesta al rituximab(anticuerpo monoclonal anti-CD20.[11]
El trasplante alogénico de médula ósea puede ser considerado para pacientes
seleccionados en casos aislados. Los pacientes deben tener buena salud y tener
un familiar con HLA idéntico. La alta mortalidad en este procedimiento justifica
su uso sólo en casos refractarios.[12]
Se ha encontrado que la quimioterapia agresiva de dosis alta presenta beneficios
en algunos casos, pero, sin embargo, la morbilidad y mortalidad asociadas con
este procedimiento son altas. Este tratamiento no debe ser considerado a menos
que se hayan agotado los recursos con otras terapias que dan resultados eficaces
con mayor frecuencia.
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Date Last Modified: 06/2002
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Dr. G. Quade
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