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Cáncer escamoso metastásico del cuello con tumor primario oculto

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Informacion General
Clasificacion Celular
Informacion De Las Etapas
Aspectos Generales De Las Opciones De Tratamiento
Cancer Escamoso Metastatico Del Cuello Con Tumor Primario Oculto No Tratado
Cancer Escamoso Metastatico Del Cuello Con Tumor Primario Oculto Recurrente


CancerMail del Instituto Nacional del Cáncer


Información del PDQ para profesionales de la salud


Importante: La presente información está dirigida principalmente al personal médico y otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada al tema, puede preguntarle a su médico, comunicarse con el Servicio de Información del Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237)

INFORMACION GENERAL

El diagnóstico de un tumor primario oculto sólo se hace si, después de una búsqueda cuidadosa, no se detecta un tumor primario y no aparece durante la terapia. Se excluyen los pacientes con metástasis de los ganglios linfáticos cervicales histológicamente relacionada a un tumor primario que se había tratado previamente así como a los pacientes con linfomas y adenocarcinomas. Si la biopsia es un carcinoma indiferenciado (particularmente un linfoepitelioma), el sitio primario más probable es en el anillo de Waldeyer; por ejemplo, la nasofaringe, base de la lengua, o la amígdala. La mayoría de los carcinomas epidermoides metastásicos a los ganglios linfáticos de la mitad superior del cuello se originarán de un sitio primario en la cabeza y en el cuello. Los carcinomas escamocelulares metastásicos en la parte inferior del cuello pueden representar un sitio primario en la cabeza y el cuello, en el tracto esofágico, pulmonar o genitourinario. Debe efectuarse una búsqueda de tumores primarios en estas áreas antes de asumir que el tumor primario está oculto. Los tumores primarios que brotan de manera críptica en la nasofaringe pueden ser secundarios a la infección del Virus de Epstein-Barr (EBV), y material genómico EBV puede ser detectable en el tejido ganglionar del cuello después de amplificación de DNA usando la reacción de cadena de polimerasa. Dicho hallazgo debe conducir a una búsqueda profunda del tumor primario en la nasofaringe.[1] Debe individualizarse el grado de investigación y el tipo de tratamiento para cada paciente, dependiendo de la edad, sitio y grado de compromiso metastásico de los ganglios linfáticos, su histología y los deseos del paciente. Cuando se determina que el paciente tiene carcinoma escamoso del cuello con tumor primario oculto, el profesional debe estar seguro de que no existe ninguna otra enfermedad metastática obvia, como por ejemplo, al pulmón, al hígado, o a las regiones óseas, ya que esto afectaría la estrategia locoregional de terapia.[2]

Las tasas de supervivencia de tres años sin enfermedad después de cirugía, radioterapia o ambos en el caso de tumores primarios escamosos ocultos varía de 40%-50% en pacientes N1 a 38% y 26% en pacientes con N2 y N3, respectivamente. Los pacientes que posteriormente desarrollan lesiones primarias tienen tasas de supervivencia bajas comparadas a las de aquellos pacientes cuyo tumor primario sigue siendo oculto, por ejemplo 30% versus 60%.

El paciente con metástasis del cuello de un tumor primario que no puede detectarse no debe ser abandonado, sino que debe otorgársele el beneficio de recibir tratamiento definitivo. A pesar de la situación ominosa del tumor primario oculto, un número significativo de pacientes logran curación tanto por cirugía como por radioterapia. En algunos pacientes, la repetición a largo plazo de exámenes con el tiempo revelará el tumor primario, en una etapa tratable.

Bibliografía:

  1. Feinmesser R, Miyazaki I, Cheung R, et al.: Diagnosis of nasopharyngeal carcinoma by DNA amplification of tissue obtained by fine-needle aspiration. New England Journal of Medicine 326(1): 17-21, 1992.
  2. de Braud F, Al-Sarraf M: Diagnosis and management of squamous cell carcinoma of unknown primary tumor site of the neck. Seminars in Oncology 20(3): 273-278, 1993.

CLASIFICACION CELULAR

Esta sección ayudará a conducir al clínico y al patólogo a obtener un diagnóstico diferencial de un tumor primario oculto con presentación de metástasis a ganglios cervicales. Sin embargo, la sección terapéutica sólo se relaciona al carcinoma escamoso y supone que el médico a cargo ha trabajado con el patólogo, como se describe a continuación, para eliminar otras posibilidades que requerirían terapias alternativas.

El patólogo desempeña una función central en la evaluación de un tumor primario oculto. Una evaluación minuciosa de un espécimen adecuado mediante técnicas histológicas, inmunohistoquímicas, y cuando corresponda, una evaluación microscopia electrónica proporcionan orientación para la evaluación clínica. Debe existir una interacción crítica entre patólogos, oncólogos y los médicos a cargo.

La complejidad de la evaluación patológica tiende a estar inversamente relacionada con el grado de diferenciación tumoral. En el caso de tumores bien o moderadamente diferenciados, el diagnóstico patológico de un cáncer epitelial versus linfoma, sarcoma, melanoma o un tumor de células germinales, por ejemplo, a menudo es fácilmente aparente. Las tinciones comúnmente usadas como el mucicarmín o el Acido Periódico de Schiff (PAS) sensible a la diastasa pueden ser importantes para confirmar el diagnóstico de ciertos tumores de origen gastrointestinal o renal.

Si el clínico se enfrenta con un paciente masculino menos de 50 años de edad con un tumor mal diferenciado, deben obtenerse niveles séricos de bHCG y AFP y los especímenes deben ser evaluados con teñidos inmunohistoquímicos para bHCG y AFP. Algunos de estos tumores responden a quimioterapia combinada con base de platino de manera similar a las neoplasias malignas de células germinales extragonadales y este grupo de pacientes debe tratarse con este procedimiento a menos que se hagan otros diagnósticos alternativos.[1]

Estudios especiales pueden ayudar en la diferenciación de tumores más mal diferenciados. A menudo, es importante hacer una distinción genérica entre un tumor mal diferenciado de origen epitelial, hematopoyético, neuroendócrino, o neuroectodermal (es decir, melanoma).

Inmunohistoquímica:

Estos estudios inmunohistoquímicos pueden ser importantes para hacer distinciones generales, particularmente, los estudios que evalúan tinciones para queratinas, antígenos comunes de leucocito (LCA) y S-100, un antígeno neuroectodérmico expresado en melanomas.[2]

Reacción de Cadena de Polimerasa:

En pacientes con sospecha de carcinoma nasofaríngeo, la amplificación del DNA de genomas de Epstein-Barr (EBV) puede ser usada para diagnóstico con el tejido obtenido por biopsia de aspiración de aguja fina. La presencia de EBV en metástasis de un tumor primario oculto sugiere el desarrollo de un carcinoma nasofaríngeo claro.[3]

Se observan espacios acinares y microacinares con adenocarcinomas. Se ven gránulos de secreción densos en electrón en tumores de origen neuroectodérmicos. Pueden encontrarse premelanosomas en la mayoría de los melanomas amelanóticos. Las características indicadas anteriormente generalmente se asocian con diferenciación a lo largo de un tipo específico de tumores. A menudo los tumores mal diferenciados no demuestran dichas características, haciendo que la evaluación por microscopia electrónica tenga poco valor. Se estima que la microscopia electrónica puede ayudar en distinguir un diagnóstico primario que no se obtiene en aproximadamente 10% de la veces por microscopia de luz.[4-6]

Bibliografía:

  1. Hainsworth JD, Wright EP, Gray GF, et al.: Poorly differentiated carcinoma of unknown primary site: correlation of light microscopic findings with response to cisplatin-based combination chemotherapy. Journal of Clinical Oncology 5(8): 1275-1280, 1987.
  2. Battifora H: Recent progress in the immunohistochemistry of solid tumors. Seminars in Diagnostic Pathology 1(4): 251-271, 1984.
  3. Feinmesser R, Miyazaki I, Cheung R, et al.: Diagnosis of nasopharyngeal carcinoma by DNA amplification of tissue obtained by fine-needle aspiration. New England Journal of Medicine 326(1): 17-21, 1992.
  4. Hanna WM, Kahn HJ: The ultrastructure of metastatic adenocarcinoma in serous fluids: an aid in identification of the primary site of the neoplasm. Acta Cytologica 29(3): 206-210, 1985.
  5. Herrera GA, Reimann BE: Electron microscopy in determining origin of metastatic adenocarcinomas. Southern Medical Journal 77(12): 1557-1566, 1984.
  6. Mackay B, Ordonez NG: The role of the pathologist in the evaluation of poorly differentiated tumors. Seminars in Oncology 9(4): 396-415, 1982.

INFORMACION DE LAS ETAPAS

El Comité Americano Conjunto Sobre el Cáncer (AJCC, por sus siglas en inglés) ha designado las etapas mediante clasificación TNM.[1]

Definiciones TNM

No existe una clasificación tumoral (T) para el cáncer primario oculto metastásico a los ganglios linfáticos del cuello.

Ganglios linfáticos regionales (N)

La siguiente clasificación de ganglios linfáticos regionales se aplica a todos los carcinomas escamosos del tracto aerodigestivo superior:

NX: No pueden evaluarse los ganglios linfáticos regionales
N0: No hay metástasis de los ganglios linfáticos regionales
N1: Metástasis en un sólo ganglio linfático ipsilateral, 3 cm o menos en dimensión mayor
N2: Metástasis en un sólo ganglio linfático ipsilateral, de más de 3 cm
pero no más de 6 cm en dimensión mayor, o en ganglios linfáticos
ipsilaterales múltiples, ninguno más de 6 cm en dimensión mayor, o en
ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguno de más de 6 cm
en dimensión mayor
N2a: Metástasis en un sólo ganglio linfático ipsilateral de más de 3 cm pero no más de 6 cm en dimensión mayor
N2b: Metástasis en ganglios linfáticos ipsilaterales múltiples, ninguno de más de 6 cm en dimensión mayor
N2c: Metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ninguno de más de 6 cm en dimensión mayor
N3: Metástasis en un ganglio linfático de más de 6 cm en dimensión mayor

En una evaluación clínica, debe medirse el tamaño concreto de la masa ganglionar y deben considerarse los tejidos blandos que intervienen. Se reconoce que la mayoría de las masas de más de 3 cm en diámetro no son ganglios únicos sino ganglios confluentes o tumores en los tejidos blandos del cuello. Existen tres etapas de ganglios clínicamente positivos: N1, N2, y N3. No se requiere utilizar subgrupos a, b y c pero se recomienda. Los ganglios de la línea media se consideran ganglios homolaterales.

Metástasis distante (M)

MX: No puede evaluarse la metástasis distante
M0: No hay metástasis distante
M1: Hay metástasis distante

No existe un sistema de clasificación por números romanos que se acepte generalmente para esta enfermedad.

Sin tratamiento

El cáncer escamoso metastásico del cuello con tumor primario oculto sin tratamiento corresponde al paciente que ha sido recién diagnosticado y que no ha tenido ningún tratamiento previo con excepción del cuidado de mantenimiento correspondiente.

Bibliografía:

  1. Head and neck sites. In: American Joint Committee on Cancer: AJCC Cancer Staging Manual. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven Publishers, 5th ed., 1997, pp 21-64.

ASPECTOS GENERALES DE LAS OPCIONES DE TRATAMIENTO

Las designaciones en PDQ, que indican que un tratamiento es "estándar" o que está "bajo evaluación clínica" no deben emplearse como base para determinar reembolsos.


CANCER ESCAMOSO METASTATICO DEL CUELLO CON TUMOR PRIMARIO OCULTO NO TRATADO

Los pacientes con ganglios del cuello de un tumor primario desconocido deben evaluarse del siguiente modo:

1. Biopsia quirúrgica o escisión para establecer un diagnóstico histológico,
pero sólo si se ha descartado cuidadosamente la posibilidad de que exista un tumor primario en el tracto aerodigestivo como en los siguientes procedimientos:

2. Nasofaringoscopia, laringoscopia, broncoscopia y esofagoscopia directa, con
biopsia de cualquier área sospechosa. Si no se encuentra ninguna lesión sospechosa, deben efectuarse biopsias aleatorias de la nasofaringe, base de lengua, amígdalas y seno piriforme en el área de la lesión. Si no hay amígdala, deben llevarse a cabo biopsias de la fosa amigdalina. Probablemente se indica efectuar radiografías del seno; si se encuentra anormalidad, también debe hacerse una biopsia.

3. Si se indica, pueden efectuarse otros estudios seleccionados. Cuando se está
efectuando la detección de tumores de la cabeza y el cuello y cuando se requiere distinguir los ganglios linfáticos de vasos sanguíneos, un examen clínico con imágenes de resonancia magnética (MRI) ofrece ventajas sobre la tomografía computarizada (CT)y debe ser considerada en la evaluación inicial del paciente con cáncer de células escamosas Metastásica en ganglios linfáticos cervicales.[1] Las tomografías con emisión de positrones se muestran promisorias en determinar el sitio primario.[2]

Cuando sea posible, debe administrarse al paciente un curso total de radioterapia o la correspondiente disección al cuello. En casos de adenopatía homolateral masiva que está fija o en el caso de ganglios bilaterales, se debe administrar radioterapia en primera instancia. Los campos de radiación también deben incluir la nasofaringe, la base de la lengua y los senos piriformes. Si la radioterapia es la modalidad primaria de tratamiento y la masa en el cuello persiste después de finalizar radioterapia, debe efectuarse la disección de los ganglios linfáticos cervicales. Los pacientes con carcinoma metastásico en la región supraclavicular se tratan de mejor forma con la administración de un curso total de radioterapia seguida por disección quirúrgica si el tumor palpable persiste. Es de suma importancia mantener un seguimiento continuo y cuidadoso de estos pacientes. Dependiendo del probable sitio de origen y de la histología, puede indicarse administrar la correspondiente quimioterapia al sitio más tratable.

La evidencia acumulada ha demostrado una incidencia alta (> 30%-40%) de hipotiroidismo en pacientes que recibieron irradiación de haz externo a toda la glándula tiroides o a la glándula pituitaria. La evaluación de la función de la tiroides en los pacientes debe ser considerada antes de la terapia y como parte del seguimiento post-tratamiento.[3,4]

Opciones de tratamiento estándar:

1. Disección radical en el cuello.

2. Radioterapia.[5,6]

3. Cirugía y radioterapia combinadas.[7]

Opciones de tratamiento en evaluación clínica:

1. Quimioterapia seguida por radioterapia.[8]

2. Quimioterapia simultánea y radioterapia hiperfraccionada.[9]

3. En el caso de tumores avanzados, deben considerarse las pruebas clínicas.

Bibliografía:

  1. Consensus conference. Magnetic resonance imaging. JAMA: Journal of the American Medical Association 259(14): 2132-2138, 1988.
  2. Rege S, Maass A, Chaiken L, et al.: Use of positron emission tomography with fluorodeoxyglucose in patients with extracranial head and neck cancers. Cancer 73(13): 3047-3058, 1994.
  3. Turner SL, Tiver KW, Boyages SC: Thyroid dysfunction following radiotherapy for head and neck cancer. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 31(2): 279-283, 1995.
  4. Constine LS: What else don't we know about the late effects of radiation in patients treated for head and neck cancer? International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 31(2): 427-429, 1995.
  5. Carlson LS, Fletcher GH, Oswald MJ: Guidelines for radiotherapeutic techniques for cervical metastases from an unknown primary. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 12(12): 2101-2110, 1986.
  6. Mack Y, Parsons JT, Mendenhall WM, et al.: Squamous cell carcinoma of the head and neck: management after excisional biopsy of a solitary metastatic neck node. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 25(4): 619-622, 1993.
  7. Maulard C, Housset M, Brunel P, et al.: Postoperative radiation therapy for cervical lymph node metastases from an occult squamous cell carcinoma. Laryngoscope 102(8): 884-890, 1992.
  8. Thyss A, Schneider M, Santini J, et al.: Induction chemotherapy with cis-platinum and 5-fluorouracil for squamous cell carcinoma of the head and neck. British Journal of Cancer 54(5): 755-760, 1986.
  9. Weissler MC, Melin S, Sailer SL, et al.: Simultaneous chemoradiation in the treatment of advanced head and neck cancer. Archives of Otolaryngology, Head and Neck Surgery 118(8): 806-810, 1992.

CANCER ESCAMOSO METASTATICO DEL CUELLO CON TUMOR PRIMARIO OCULTO RECURRENTE

El pronóstico para la mayoría de pacientes tratados con cualquier tipo de cáncer progresivo, recurrente o recidivante es precario, independientemente del tipo de célula o etapa. La decisión y selección de tratamiento adicional dependerá de varios factores, incluyendo el tipo específico de cáncer, el tratamiento previo, el sitio de la recurrencia, así como también las consideraciones individuales de cada paciente. Los tratamientos que están en evaluación clínica son apropiados y deberán ser considerados siempre y cuando sea posible.

Date Last Modified: 06/2002


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Dr. G. Quade

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