Informacion General

Clasificacion Celular

Informacion De Las Etapas

Aspectos De Las Opciones De Tratamiento

Carcinoma Adrenocortical - Etapa I

Carcinoma Adrenocortical - Etapa II

Carcinoma Adrenocortical - Etapa III

Carcinoma Adrenocortical - Etapa IV

Carcinoma Adrenocortical - Recurrente

INFORMACION GENERAL

Aproximadamente el 60% de los pacientes se presentan con síntomas relacionados a la excesiva secreción de hormonas, pero exámenes hormonales revelan que 60% a 80% de los tumores son funcionales.[2,3] Los carcinomas no funcionales pueden ser delatados por síntomas de invasión local por tumor o metástasis. En la evaluación inicial se debe incluir una tomografía computarizada y/o imágenes por resonancia magnética del abdomen, además de los estudios endocrinos correspondientes. La angiografía selectiva y venografía suprarrenal pueden ser útiles en lesiones más pequeñas y para distinguir tumores de la glándula suprarrenal de los tumores del polo superior del riñón. La tomografía por emisión de positrones con fluorodeoxiglucosa marcada con flúor 18 identificó sitios insospechados de metástasis en 3 de 5 pacientes con carcinoma adrenal avanzado y comfirmó es estatus negativo en otros 5.[4] La detección de lesiones metastásicas puede permitir una paliación eficaz tanto de las lesiones en funcionamiento como de las que no lo están.

El carcinoma suprarrenal puede curarse si se trata en una etapa inicial. La escisión quirúrgica radical es el tratamiento predilecto en casos de neoplasias malignas localizadas y continúa siendo el único método mediante el cual se puede lograr una supervivencia libre de enfermedad a largo plazo. La supervivencia general a 5 años para pacientes con tumores operados para curación es de aproximadamente el 40%. Estudios retrospectivos han identificado dos factores pronósticos importantes: totalidad de la resección y etapa de la enfermedad. Los pacientes que no presentan ninguna evidencia de invasión a los tejidos locales o diseminación a los ganglios linfáticos tienen un mejor pronóstico.[5] La función de ploidía de DNA como indicador de pronóstico está en controversia; algunos [6] estudios muestran una correlación entre aneuploidía y pronóstico, y otros estudios [5,7] no muestran ninguna correlación.

Los sitios más comunes de metástasis son el peritoneo, pulmón, hígado y hueso. La paliación de tumores metastásicos en funcionamiento puede lograrse por resección tanto del tumor primario como de las lesiones metastásicas. Los tumores no operables o ampliamente diseminados pueden ser paliados con terapia antihormonal con mitotano, quimioterapia sistémica o (en el caso de lesiones localizadas) radioterapia. Sin embargo, la supervivencia para pacientes con tumores en etapa IV generalmente es de menos de 9 meses, a menos que se logre una remisión completa.[8-10] Hasta ahora no hay evidencia convincente de que la terapia sistémica aumente la duración de supervivencia de pacientes con cáncer de la glándula suprarrenal.

Bibliografía:

1. Norton JA: Adrenal tumors. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven Publishers, 5th ed., 1997, pp 1659-1677.
2. Icard P, Chapuis Y, Andreassian B, et al.: Adrenocortical carcinoma in surgically treated patients: a retrospective study on 156 cases by the French Association of Endocrine Surgery. Surgery 112(6): 972-979, 1992.
3. Luton JP, Cerdas S, Billaud L, et al.: Clinical features of adrenocortical carcinoma, prognostic factors, and the effect of mitotane therapy. New England Journal of Medicine 322(17): 1195-1201, 1990.
4. Becherer A, Vierhapper H, Potzi C, et al.: FDG-PET in adrenocortical carcinoma. Cancer Biotherapy and Radiopharmaceuticals 16(4): 289-295, 2001.
5. Lee JE, Berger DH, El-Naggar AK, et al.: Surgical management, DNA content, and patient survival in adrenal cortical carcinoma. Surgery 118(6): 1090-1098, 1995.
6. Camuto P, Schinella R, Gilchrist K, et al.: Adrenal cortical carcinoma: flow cytometric study of 22 cases, an ECOG study. Urology 37(4): 380-384, 1991.
7. Haak HR, Cornelisse CJ, Hermans J, et al.: Nuclear DNA content and morphological characteristics in the prognosis of adrenocortical carcinoma. British Journal of Cancer 68(1): 151-155, 1993.
8. Brennan MF: Adrenocortical carcinoma. CA: A Cancer Journal for Clinicians 37(6): 348-365, 1987.
9. Cohn K, Gottesman L, Brennan M: Adrenocortical carcinoma. Surgery 100(6): 1170-1177, 1986.
10. Wooten MD, King DK: Adrenal cortical carcinoma: epidemiology and treatment with mitotane and a review of the literature. Cancer 72(11): 3145-3155, 1993.

CLASIFICACION CELULAR

Diferenciados: Los tumores funcionales son por lo general diferenciados.

Anaplástico: La producción de hormonas por tumores anaplásticos es poco común.

Hormonal: aproximadamente el 60% de los carcinomas adrenocorticales producen hormonas. Entre los síndromes clínicos asociados se encuentran los siguientes:[1-3]

• hipercortisolismo (Síndrome de Cushing)
• síndrome adrenogenital
• virilización
• feminización
• pubertad precoz
• hiperaldosteronismo
• hiperaldosteronismo primario (síndrome de Conn)

Bibliografía:

1. Javadpour N, Woltering EA, Brennan MF: Adrenal neoplasms. Current Problems in Surgery 17(1): 5-52, 1980.
2. Nader S, Hickey RC, Sellin RV, et al.: Adrenal cortical carcinoma: a study of 77 cases. Cancer 52(4): 707-711, 1983.
3. Norton JA: Adrenal tumors. In: DeVita VT Jr, Hellman S, Rosenberg SA, eds.: Cancer: Principles and Practice of Oncology. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven Publishers, 5th ed., 1997, pp 1659-1677.

INFORMACION DE LAS ETAPAS

Las etapas se definen mediante la clasificación de TNM.[8]

Definiciones de TNM

T1: Tumor primario de no más de 5 cm de tamaño; no hay invasión local
T2: Tumor primario mayor de 5 cm de tamaño; no hay invasión
T3: Tumor primario de cualquier tamaño, con invasión local pero sin complicar los órganos adyacentes
T4: Tumor de cualquier tamaño, con invasión local de los órganos adyacentes

N0: No hay ganglios regionales positivos
N1: Ganglios regionales positivos

MX: No pueden reunirse los requisitos mínimos para evaluar la presencia de metástasis distante
M0: No hay metástasis distante (que se conozca)
M1: Presencia de metástasis distante

Etapa I

T1, N0, M0

Etapa II

T2, N0, M0

Etapa III

T3, N0, M0
T1 o T2, N1, M0

Etapa IV

T3 o T4, N1, M0
cualquier T, cualquier N, M1

Bibliografía:

1. Cerfolio RJ, Vaughan ED, Brennan TG, et al.: Accuracy of computed tomography in predicting adrenal tumor size. Surgery, Gynecology and Obstetrics 176(4): 307-309, 1993.
2. Brennan MF: Adrenocortical carcinoma. CA: A Cancer Journal for Clinicians 37(6): 348-365, 1987.
3. Cohn K, Gottesman L, Brennan M: Adrenocortical carcinoma. Surgery 100(6): 1170-1177, 1986.
4. Nader S, Hickey RC, Sellin RV, et al.: Adrenal cortical carcinoma: a study of 77 cases. Cancer 52(4): 707-711, 1983.
5. Doppman JL, Reinig JW, Dwyer AJ, et al.: Differentiation of adrenal masses by magnetic resonance imaging. Surgery 102(6): 1018-1025, 1987.
6. Brown ED, Semelka RC: Magnetic resonance imaging of the adrenal gland and kidney. Topics in Magnetic Resonance Imaging 7(2): 90-101, 1995.
7. Wooten MD, King DK: Adrenal cortical carcinoma: epidemiology and treatment with mitotane and a review of the literature. Cancer 72(11): 3145-3155, 1993.
8. Henley DJ, Van Heerden JA, Grant CS, et al.: Adrenal cortical carcinoma: a continuing challenge. Surgery 94(6): 926-931, 1983.

ASPECTOS DE LAS OPCIONES DE TRATAMIENTO

CARCINOMA ADRENOCORTICAL - ETAPA I

La remoción quirúrgica completa del tumor es el tratamiento predilecto para los pacientes con carcinomas adrenocorticales en etapa I. La supervivencia a largo plazo de tumores no funcionales es comparable a la de tumores funcionales. No se indica la remoción de los ganglios linfáticos regionales que no están clínicamente agrandados.[1-5]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

La administración de radiación o quimioterapia adyuvantes con mitotano no ha probado tener valor en la mejoría de la supervivencia.[5,6]

Bibliografía:

1. Javadpour N, Woltering EA, Brennan MF: Adrenal neoplasms. Current Problems in Surgery 17(1): 5-52, 1980.
2. Brennan MF: Adrenocortical carcinoma. CA: A Cancer Journal for Clinicians 37(6): 348-365, 1987.
3. Cohn K, Gottesman L, Brennan M: Adrenocortical carcinoma. Surgery 100(6): 1170-1177, 1986.
4. Icard P, Chapuis Y, Andreassian B, et al.: Adrenocortical carcinoma in surgically treated patients: a retrospective study on 156 cases by the French Association of Endocrine Surgery. Surgery 112(6): 972-979, 1992.
5. Luton JP, Cerdas S, Billaud L, et al.: Clinical features of adrenocortical carcinoma, prognostic factors, and the effect of mitotane therapy. New England Journal of Medicine 322(17): 1195-1201, 1990.
6. Vassilopoulou-Sellin R, Guinee VF, Klein MJ, et al.: Impact of adjuvant mitotane on the clinical course of patients with adrenocortical cancer. Cancer 71(10): 3119-3123, 1993.

CARCINOMA ADRENOCORTICAL - ETAPA II

La remoción quirúrgica completa del tumor es el tratamiento de predilección para los pacientes con carcinomas adrenocorticales en etapa II. La supervivencia a largo plazo de tumores no funcionales es comparable a la de los tumores funcionales. No se indica la remoción de ganglios linfáticos regionales que no están clínicamente agrandados.[1-5]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

La administración de radiación o quimioterapia adyuvantes con mitotano no ha probado tener valor en la mejoría de la supervivencia.[5,6]

Bibliografía:

1. Javadpour N, Woltering EA, Brennan MF: Adrenal neoplasms. Current Problems in Surgery 17(1): 5-52, 1980.
2. Brennan MF: Adrenocortical carcinoma. CA: A Cancer Journal for Clinicians 37(6): 348-365, 1987.
3. Cohn K, Gottesman L, Brennan M: Adrenocortical carcinoma. Surgery 100(6): 1170-1177, 1986.
4. Icard P, Chapuis Y, Andreassian B, et al.: Adrenocortical carcinoma in surgically treated patients: a retrospective study on 156 cases by the French Association of Endocrine Surgery. Surgery 112(6): 972-979, 1992.
5. Luton JP, Cerdas S, Billaud L, et al.: Clinical features of adrenocortical carcinoma, prognostic factors, and the effect of mitotane therapy. New England Journal of Medicine 322(17): 1195-1201, 1990.
6. Vassilopoulou-Sellin R, Guinee VF, Klein MJ, et al.: Impact of adjuvant mitotane on the clinical course of patients with adrenocortical cancer. Cancer 71(10): 3119-3123, 1993.

CARCINOMA ADRENOCORTICAL - ETAPA III

Remoción quirúrgica completa del tumor, con o sin disección de los ganglios linfáticos regionales. El tratamiento para los pacientes que tienen tumores con invasión local, pero sin ganglios linfáticos regionales clínicamente agrandados, es la remoción quirúrgica completa, de la misma forma en que se tratan estos tumores en etapas I y II. Para aquéllos con ganglios linfáticos regionales agrandados, se debe incluir en el procedimiento la disección de ganglios linfáticos. Estos pacientes están en alto riesgo de recidiva de la enfermedad y deben ser considerados para participar en un ensayo clínico.

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

1. Los ensayos clínicos se consideran apropiados para los pacientes recién
diagnosticados, siempre y cuando sea posible.
2. Radioterapia: 4,200 a 5,000 rades administrados por un período de 4 semanas
tumores localizados pero no operables.[1]

3. Para los pacientes que no pueden someterse a una resección completa, el
mitotano en dosis de hasta 10 a 12 gramos por día puede ser considerado. Este medicamento antitumoral produce respuestas clínicas útiles que promedian 10
meses en duración en cerca de 30% de los pacientes con metástasis cuantificables. Las respuestas que se observan en los pacientes que logran remisión completa pueden ser duraderas. Aproximadamente el 80% de los pacientes tratados con tumores en funcionamiento mostrarán una disminución considerable en la producción de hormonas. Generalmente, el medicamento no se emplea a menos que metástasis radiológicamente evaluables estén presentes o el tumor residual esté produciendo niveles de hormonas medibles.[2,3] Aparentemente, el mitotano no cumple ninguna función como terapia adyuvante si el paciente se ha sometido a resección completa del tumor.[3,4]

Bibliografía:

1. Percarpio B, Knowlton AH: Radiation therapy of adrenocortical carcinoma. Acta Radiologica 15(4): 288-292, 1976.
2. Lubitz JA, Freeman L, Okun R: Mitotane use in inoperable adrenal cortical carcinoma. JAMA: Journal of the American Medical Association 223(10): 1109-1112, 1973.
3. Luton JP, Cerdas S, Billaud L, et al.: Clinical features of adrenocortical carcinoma, prognostic factors, and the effect of mitotane therapy. New England Journal of Medicine 322(17): 1195-1201, 1990.
4. Vassilopoulou-Sellin R, Guinee VF, Klein MJ, et al.: Impact of adjuvant mitotane on the clinical course of patients with adrenocortical cancer. Cancer 71(10): 3119-3123, 1993.

CARCINOMA ADRENOCORTICAL - ETAPA IV

Los ensayos clínicos se consideran apropiados y deberán considerarse siempre y cuando sea posible, especialmente los estudios en fase I y II en los que se evalúan agentes quimioterapéuticos y biológicos más recientes.[3-6] La quimioterapia paliativa con regímenes a base de cisplatino ha producido respuestas objetivas a corto plazo en aproximadamente 30% de los pacientes tratados.[4,5,7,8] Un ensayo reportó que doxorrubicina produjo respuestas objetivas en 3 de 16 pacientes con tumores precariamente diferenciados, no productores de hormonas, pero no produjo respuesta en 15 pacientes en los que el mitotano no surtió ningún efecto.[3]

Opciones de tratamiento Estándar:

1. Quimioterapia con mitotano.[1]

2. Aplicación de radioterapia a metástasis óseas.[9]

3. Remoción quirúrgica de metástasis localizadas, en particular aquellas que
están en funcionamiento.[2]

Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:

Se ha informado que el cisplatino produce efectos beneficiosos en algunos pacientes seleccionados que padecen de enfermedad metastásica.[7,8,10]

Ensayos clínicos de otros regímenes de quimioterapia.[3-6] Si necesita información sobre ensayos clínicos en curso, esta está disponibles en Cancer.gov, (Http: //cancer.gov/clinical_trials/).

Bibliografía:

1. Lubitz JA, Freeman L, Okun R: Mitotane use in inoperable adrenal cortical carcinoma. JAMA: Journal of the American Medical Association 223(10): 1109-1112, 1973.
2. Pommier RF, Brennan MF: An eleven-year experience with adrenocortical carcinoma. Surgery 112(6): 963-971, 1992.
3. Decker RA, Elson P, Hogan TF, et al.: Eastern Cooperative Oncology Group study 1879: mitotane and adriamycin in patients with advanced adrenocortical carcinoma. Surgery 110: 1006-1013, 1991.
4. Bukowski RM, Wolfe M, Levine HS, et al.: Phase II trial of mitotane and cisplatin in patients with adrenal carcinoma: a Southwest Oncology Group study. Journal of Clinical Oncology 11(1): 161-165, 1993.
5. Hesketh PJ, McCaffrey RP, Finkel HE, et al.: Cisplatin-based treatment of adrenocortical carcinoma. Cancer Treatment Reports 71(2): 222-224, 1987.
6. Schlumberger M, Ostronoff M, Bellaiche M, et al.: 5-fluorouracil, doxorubicin, and cisplatin regimen in adrenal cortical carcinoma. Cancer 61(8): 1492-1494, 1988.
7. Tattersall MH, Lander H, Bain B, et al: Cis-platinum treatment of metastatic adrenal carcinoma. Medical Journal of Australia 1(9): 419-421, 1980.
8. Chun HG, Yagoda A, Kemeny N, et al.: Cisplatin for adrenal cortical carcinoma. Cancer Treatment Reports 67(5): 513-514, 1983.
9. Percarpio B, Knowlton AH: Radiation therapy of adrenocortical carcinoma. Acta Radiologica 15(4): 288-292, 1976.
10. Haq MM, Legha SS, Samaan NA, et al.: Cytotoxic chemotherapy in adrenal cortical carcinoma. Cancer Treatment Reports 64(8-9): 909-913, 1980.

CARCINOMA ADRENOCORTICAL - RECURRENTE

Bibliografía:

1. Pommier RF, Brennan MF: An eleven-year experience with adrenocortical carcinoma. Surgery 112(6): 963-971, 1992.
2. Jensen JC, Pass HI, Sindelar WF, et al.: Recurrent or metastatic disease in select patients with adrenocortical carcinoma: aggressive resection vs chemotherapy. Archives of Surgery 126(4): 457-461, 1991.
3. Decker RA, Elson P, Hogan TF, et al.: Eastern Cooperative Oncology Group study 1879: mitotane and adriamycin in patients with advanced adrenocortical carcinoma. Surgery 110: 1006-1013, 1991.
4. Bukowski RM, Wolfe M, Levine HS, et al.: Phase II trial of mitotane and cisplatin in patients with adrenal carcinoma: a Southwest Oncology Group study. Journal of Clinical Oncology 11(1): 161-165, 1993.
5. Hesketh PJ, McCaffrey RP, Finkel HE, et al.: Cisplatin-based treatment of adrenocortical carcinoma. Cancer Treatment Reports 71(2): 222-224, 1987.
6. Schlumberger M, Ostronoff M, Bellaiche M, et al.: 5-fluorouracil, doxorubicin, and cisplatin regimen in adrenal cortical carcinoma. Cancer 61(8): 1492-1494, 1988.

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