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Cáncer de la vulva

208/01038

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Informacion General
Clasificacion Celular
Informacion De Las Etapas
Aspectos Generales De Las Opciones De Tratamiento
Cancer De La Vulva - Etapa 0
Cancer De La Vulva - Etapa I
Cancer De La Vulva - Etapa II
Cancer De La Vulva - Etapa III
Cancer De La Vulva - Etapa IV
Cancer De La Vulva - Recurrente


CancerMail del Instituto Nacional del Cáncer


Información del PDQ para profesionales de la salud


Importante: La presente información está dirigida principalmente al personal médico y otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada al tema, puede preguntarle a su médico, comunicarse con el Servicio de Información del Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237)

INFORMACION GENERAL

El cáncer de la vulva es sumamente curable cuando se diagnostica en las etapas iniciales. La supervivencia depende en gran medida del estado patológico en que se encuentran los ganglios inguinales. En los pacientes operables sin complicación ganglionar, la tasa de supervivencia general es de 90%. Sin embargo, cuando hay complicación ganglionar, el índice de supervivencia general a 5 años es de aproximadamente 50%-60%.[1] Los factores de riesgo responsables de metástasis ganglionar son estado ganglionar clínico, edad, grado de diferenciación, etapa tumoral, grosor tumoral, profundidad de la invasión estromática y la presencia de invasión del espacio linfático capilar.[1-5] En general, aproximadamente el 30% de las pacientes operables presentan diseminación ganglionar. Un análisis multifactorial sobre los factores de riesgo del cáncer de la vulva de células escamosas demostró que el estado ganglionar y el diámetro de la lesión primaria, al considerarse juntos, fueron las únicas variables asociadas con el pronóstico. Las pacientes con ganglios inguinales negativos y lesiones de no más de 2 cm de tamaño presentaron un índice de supervivencia a 5 años del 98%, mientras que aquéllas con lesiones de cualquier tamaño con 3 ó más ganglios unilaterales o 2 o más ganglios bilaterales presentaron un índice de supervivencia a 5 años del 29%. También se identificaron grupos intermedios con resultados intermedios de supervivencia.[1] Estos discriminantes fueron de gran utilidad en la enfermedad en etapa III de FIGO. El cáncer de la vulva es principalmente una enfermedad que se presenta en mujeres ancianas; sin embargo, también se ha observado en mujeres premenopáusicas. El tumor suele ser más del tipo de carcinoma de células escamosas, no obstante también se dan otros tipos histológicos.

En muchos casos, el desarrollo de cáncer de la vulva es precedido por condiloma o displasias escamosas. Existe evidencia que categoriza por preferencia al virus de papiloma humano (VPH) como un factor causativo en los carcinomas del tracto genital. El sitio de complicación más común es el labio mayor (cerca de 50% de los casos). El labio menor representa del 15% al 20% de los casos. Se observa con menor frecuencia la complicación del clítoris y las glándulas de Bartholin.[6]

El modelo de propagación está influenciado por la histología. Las lesiones bien diferenciadas tienden a diseminarse a lo largo de la superficie con invasión mínima, mientras que las lesiones anaplásticas tienen una mayor probabilidad de ser profundamente invasoras. La propagación más allá de la vulva puede darse a órganos adyacentes como la vagina, uretra y ano, o vía el sistema linfático a los ganglios linfáticos inguinales y femorales y luego a los ganglios pélvicos profundos. La diseminación hematógena no parece ser común.

Bibliografía:

  1. Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, et al.: Assessment of current International Federation of Gynecology and Obstetrics staging of vulvar carcinoma relative to prognostic factors for survival (a Gynecologic Oncology Group study). American Journal of Obstetrics and Gynecology 164(4): 997-1004, 1991.
  2. Boyce J, Fruchter RG, Kasambilides E, et al.: Prognostic factors in carcinoma of the vulva. Gynecologic Oncology 20(3): 364-377, 1985.
  3. Sedlis A, Homesley H, Bundy BN, et al.: Positive groin lymph nodes in superficial squamous cell vulvar cancer: a Gynecologic Oncology Group study. American Journal of Obstetrics and Gynecology 156(5): 1159-1164, 1987.
  4. Binder SW, Huang I, Fu YS, et al.: Risk factors for the development of lymph node metastasis in vulvar squamous cell carcinoma. Gynecologic Oncology 37(1): 9-16, 1990.
  5. Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, et al.: Prognostic factors for groin node metastasis in squamous cell carcinoma of the vulva (a Gynecologic Oncology Group study). Gynecologic Oncology 49(3): 279-283, 1993.
  6. Macnab JC, Walkinshaw SA, Cordiner JW, et al.: Human papillomavirus in clinically and histologically normal tissue of patients with genital cancer. New England Journal of Medicine 315(17): 1052-1058, 1986.

CLASIFICACION CELULAR

A continuación se presenta una adaptación de la clasificación histológica de la enfermedad vulvar y de las lesiones precursoras del cáncer de la vulva, desarrollada por la Sociedad Internacional para el Estudio de la Enfermedad Vulvar.

Trastornos epiteliales no neoplásicos de la piel y la mucosa

Clasificación de neoplasia intraepitelial vulvar (VIN, por sus siglas en inglés) I. displasia leve (anteriormente llamada atipia leve)
II. displasia moderada (anteriormente llamada atipia moderada)
III. displasia severa (anteriormente llamada atipia severa)
IV. carcinoma in situ

Enfermedad de Paget de la vulva

(caracterizada por células pálidas grandes en el epitelio y anexos de la
piel)

Otras histologías
(carcinoma de células basales, carcinoma verrugoso, sarcoma, histiocitosis X,
o melanoma maligno)


INFORMACION DE LAS ETAPAS

El diagnóstico se realiza por medio de una biopsia, que a menudo puede hacerse en forma ambulatoria. Si es necesario, el examen puede llevarse a cabo bajo anestesia. Para clasificar a la paciente en etapas, se utilizan los siguientes métodos, dependiendo de la necesidad: cistoscopia, proctoscopia, examen de radiografía de los pulmones y urografía intravenosa. Las sospechas de complicación de la vejiga o el recto deberán confirmarse por medio de una biopsia.

Las etapas se definen según la clasificación de la Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO) y el Comité Americano Conjunto Sobre el Cáncer (AJCC por sus siglas en inglés.)[1,2] En la actualidad, la base del sistema de clasificación es más quirúrgica que clínica. El sistema de clasificación de FIGO de 1988 provee una discriminación de supervivencia mucho mejor entre etapas que el sistema de clasificación clínico de FIGO de 1970.[3]

Definiciones de TNM

Tumor primario (T)
TX: No puede evaluarse el tumor primario
T0: No hay evidencia de tumor primario
Tis: Carcinoma in situ (carcinoma preinvasor)
T1: Tumor limitado a la vulva y/o perineo, 2 cm o menos en su mayor dimensión
T1a: Tumor limitado a la vulva y/o perineo, de 2 cm o menos en su mayor dimensión y con invasión estromal no mayor de 1mm*
T1b: Tumor limitado a la vulva y/o perineo, de 2 cm o menos en su mayor dimensión y con invasión estromal mayor de 1mm*
T2: Tumor limitado a la vulva y/o perineo, con más de 2 cm en su mayor dimensión
T3: Tumor de cualquier tamaño con propagación adyacente a la uretra inferior y/o a la vagina ó al ano
T4: Tumor infiltra cualquiera de los siguientes: la parte superior de la
mucosa uretral, mucosa de la vejiga, mucosa rectal, o fijado al hueso
púbico.

*Nota: Se define la profundidad de la invasión, como la medida del tumor, desde la unión epitelial estromal de la papila dermal adyacente mas superficial, hasta el punto mas profundo de la invasión.

Ganglios linfáticos regionales (N)

NX: No pueden evaluarse los ganglios linfáticos regionales
N0: No hay metástasis ganglionares
N1: Metástasis al ganglio linfático regional unilateral
N2: Metástasis al ganglio linfático regional bilateral

Metástasis distante (M)
MX: No puede evaluarse la metástasis distante
M0: No hay metástasis distante
M1: Metástasis distante (incluyendo metástasis al ganglio linfático pélvico)

Agrupación por etapas de la AJCC

Etapa 0

Tis, N0, M0

Etapa IA

T1a, N0, M0

Etapa IB

T1b, N0, M0

Etapa II

T2, N0, M0

Etapa III

T1, N1, M0
T2, N1, M0
T3, N0, M0
T3, N1, M0

Etapa IVA

T1, N2, MO
T2, N2, MO
T3, N2, MO
T4, Cualquier N, MO

Etapa IVB

Cualquier T, Cualquier N, M1

Agrupación de etapas FIGO

Etapa 0

El cáncer de la vulva en etapa 0 se define como un carcinoma in situ, carcinoma intraepitelial.

Etapa I

El cáncer de la vulva en etapa I se define como una lesión de 2 cm o menor confinada a la vulva o el perineo. No existen metástasis de los gánglios linfáticos.
Etapa IA: El cáncer de la vulva en etapa IA se define como lesiones de 2 cm o menos de tamaño confinada a la vulva o el perineo con invasión estromal no mayor de 1.0 mm.* No existe metástasis ganglionar.

Etapa IB: El cáncer de la vulva en etapa IB se define como lesiones de 2 cm o menos de tamaño confinada a la vulva o el perineo con invasión estromal mayor de 1.0 mm.* No existe metástasis ganglionar.

Etapa II

El cáncer de la vulva en etapa II se define como un tumor confinado a la vulva y/o perineo o más de 2 cm en su mayor dimensión sin metástasis ganglionar.

Etapa III

El cáncer de la vulva en etapa III se define como un tumor de cualquier tamaño que se levanta en la vulva y/o perineo con 1) ramificación adyacente a la uretra inferior y/o vagina o el ano; y/o 2) metástasis linfática regional unilateral

Stage IV

El cáncer de la vulva en etapa IV puede ser designado como de etapa IVA o IVB.
Etapa IVA: El cáncer de la vulva en etapa IVA se define como un tumor que invade cualquiera de los siguientes: uretra superior, mucosa de la vejiga, mucosa rectal, hueso pélvico y/o metástasis ganglionar regional bilateral.
Etapa IVB: El cáncer de la vulva en etapa IVB se define como cualquier metástasis distante que incluya los ganglios linfáticos pélvicos.

*Nota: Se define la profundidad de la invasión, como la medida del tumor, desde la unión epitelial estromal de la papila dermal adyacente mas superficial, hasta el punto mas profundo de la invasión

Bibliografía:

  1. Shepherd JH: Cervical and vulva cancer: changes in FIGO definitions of staging. British Journal of Obstetrics and Gynaecology 103(5): 405-406, 1996.
  2. Vulva. In: American Joint Committee on Cancer: AJCC Cancer Staging Manual. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven Publishers, 5th ed., 1997, pp 181-184.
  3. Hopkins MP, Reid GC, Johnston CM, et al.: A comparison of staging systems for squamous cell carcinoma of the vulva. Gynecologic Oncology 47(1): 34-37, 1992.
  4. Kneale BL, Cavanagh D, DiPaola GR, et al.: Microinvasive cancer of the vulva: report of the ISSVD Task Force. Journal of Reproductive Medicine 29(7): 454-456, 1984.

ASPECTOS GENERALES DE LAS OPCIONES DE TRATAMIENTO

El tratamiento estándar para el cáncer de la vulva consiste en cirugía o, para la mayoría de casos de enfermedad en etapas III/IV, cirugía complementada con radioterapia de haz externo.[1-3] Las estrategias más recientes integran las posibles ventajas terapéuticas de la cirugía, quimioterapia y radioterapia y adaptan el tratamiento según el grado clínico y patológico de la enfermedad. Debido a las consecuencias psicosexuales y la morbilidad significativa asociadas con vulvectomía radical estándar, hay una tendencia definitiva hacia la conservación vulvar y el manejo individualizado de las pacientes con cáncer vulvar temprano. Puesto que las neoplasias invasoras y preinvasoras de la vulva pueden ser inducidas por VPH y el efecto carcinogénico puede estar generalizado en el epitelio vulvar, es obligatorio realizar un seguimiento concienzudo de las pacientes para que sea posible detectar tempranamente los tumores recurrentes o segundos. Debido a que hay pocas pacientes con enfermedad tan avanzada, y con frecuencia se trata de ancianas, se ha generado mínima información sobre las respuestas y por lo tanto no existe una quimioterapia estándar para pacientes con enfermedad en esta etapa. Los médicos deberán considerar incluir a pacientes que están en etapas III y IV en pruebas clínicas que evalúan los siguientes procedimientos complementarios a la cirugía estándar: uso de sensibilizadores de radiación, pruebas clínicas en fase II con quimioterapia y estudios de modalidades combinadas. El Gynecologic Oncology Group está investigando la factibilidad de usar quimioterapia preoperatoria más radioterapia como neoadyuvantes a la cirugía para cáncer de la vulva avanzado.[4]

Cuando el PDQ designa a un tratamiento como "estándar" o "en evaluación clínica", esto no debe tomarse como base para determinar si se otorgan reembolsos.

Bibliografía:

  1. Hacker NF, Van der Velden J: Conservative management of early vulvar cancer. Cancer 71(4, Suppl): 1673-1677, 1993.
  2. Thomas GM, Dembo AJ, Bryson SC, et al.: Changing concepts in the management of vulvar cancer. Gynecologic Oncology 42(1): 9-21, 1991.
  3. Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, et al.: Radiation therapy versus pelvic node resection for carcinoma of the vulva with positive groin nodes. Obstetrics and Gynecology 68(6): 733-740, 1986.
  4. Keys H: Gynecologic Oncology Group randomized trials of combined technique therapy for vulvar cancer. Cancer 71(4, Suppl): 1691-1696, 1993.

CANCER DE LA VULVA - ETAPA 0

Una vulvectomía simple da como resultado una tasa de supervivencia a 5 años de prácticamente el 100%; sin embargo, se indica rara vez. Otros procedimientos quirúrgicos, más limitados, producen resultados equivalentes y menos deformidad. La neoplasia intraepitelial vulvar (VIN, por sus siglas en inglés) que ocupa áreas no pilosas, puede ser considerada una enfermedad epitelial; sin embargo, VIN que ocupa sitios pilosos generalmente complica los aparatos pilosebáceos y requiere una profundidad mayor de destrucción o escisión.[1] Cualquiera que sea el procedimiento usado, un número significativo de pacientes desarrolla recurrencia, siendo los sitios más comunes la piel perianal, el área presacral y el espacio clitoral.[2] El uso de fluorouracilo tópico no es un tratamiento confiable a elegirse como primera opción.

Opciones de tratamiento estándar:

El tratamiento de elección depende del grado en que se encuentra la enfermedad.

1. Escisión local amplia o terapia con haz de láser local o una combinación de las dos.

2. Vulvectomía de piel con o sin injerto.

3. Crema de fluorouracilo al 5% (tasa de respuesta del 50%-60%).[3]

Bibliografía:

  1. Wright VC, Chapman W: Intraepithelial neoplasia of the lower female genital tract: etiology, investigation, and management. Seminars in Surgical Oncology 8(4): 180-190, 1992.
  2. Di Saia PJ, Rich WM: Surgical approach to multifocal carcinoma in situ of the vulva. American Journal of Obstetrics and Gynecology 140(2): 136-145, 1981.
  3. Woodruff JD, Julian C, Puray T, et al.: The contemporary challenge of carcinoma of the vulva. American Journal of Obstetrics and Gynecology 115(5): 677-686, 1973.

CANCER DE LA VULVA - ETAPA I

La vulvectomía radical ha estado asociada con tasas de supervivencia a 5 años de más del 90%. La elección de tratamiento depende de varios factores relacionados con el tumor y la paciente.

Opciones de tratamiento equivalentes:

Opciones de tratamiento estándar:

1. Se indica una escisión amplia de (5-10 milímetros) en el caso de lesiones
microinvasoras (<1 milímetro de invasión) sin distrofia vulvar severa asociada. Se deberá efectuar una escisión radical local con linfadenectomía unilateral completa para todas las otras lesiones en etapa I, si están bien lateralizadas, sin distrofia severa difusa y con gánglios clínicamente negativos.[1] Las candidatas para este procedimiento deberán tener lesiones de 2 centímetros o menos de diámetro con 5 milímetros o menos de invasión, no deberán tener invasión del espacio linfático capilar y además ganglios clínicamente no complicados.[2] Una revisión de la literatura sugiere que la tasa de recurrencia local es de 7.2% después de escisión radical local, en comparación con 6.3% después de una vulvectomía radical.[3]

2. Vulvectomía radical con linfadenectomía inguinal y femoral bilateral. La
morbilidad de esta operación puede ser reducida usando incisiones inguinales separadas y linfadenectomía unilateral o superficial para lesiones tempranas selectas.[4] Además, la definición de vulvectomía radical está siendo extendida con el entendimiento que el efecto de cirugía radical está limitado por el margen más estrecho de resección, en lugar del logro de ablación total del órgano.[5] Un estudio sugirió el margen de claridad del tumor como el mejor indicador de recurrencia local. Todas las recidivas tuvieron márgenes quirúrgicos libres de menos de 8 milímetros.[6] En una prueba aleatoria del Gynecologic Oncology Group (GOG), la irradiación inguinal para pacientes clínicos N0 condujo a una supervivencia inferior secundaria a una tasa de fracaso inguinal comparada con disección inguinal e irradiación adyuvante para ganglios inguinales positivos.[7] Desafortunadamente, debido a que el protocolo no fue muy bien diseñado con respecto a la dosis adecuada en la profundidad de los ganglios inguinales, la interrogante de si la irradiación ganglionar electiva tiene un mejor resultado que la disección inguinal no fue satisfactoriamente contestada por el estudio de GOG. Un estudio retrospectivo con un número similar de pacientes y un diseño superior de irradiación contradice los datos del GOG y no reporta ninguna ventaja significativa de supervivencia de la disección inguinal sobre la irradiación inguinal.[8] Por lo tanto, la irradiación inguinal para pacientes clínicos N0 es una alternativa a la disección inguinal para mujeres que rehúsan o que son consideradas médicamente no aptas para someterse a disecciones inguinales.

3. Para aquellas pocas pacientes incapaces de tolerar una vulvectomía radical o
que no son consideradas candidatas aptas para cirugía debido al sitio o al grado de la enfermedad, la administración de radioterapia radical puede dar lugar a una supervivencia a largo plazo.[8-11]

Bibliografía:

  1. Malfetano JH, Piver MS, Tsukada Y, et al.: Univariate and multivariate analyses of 5-year survival, recurrence, and inguinal node metastases in stage I and II vulvar carcinoma. Journal of Surgical Oncology 30(2): 124-131, 1985.
  2. Stehman FB, Bundy BN, Dvoretsky PM, et al.: Early stage I carcinoma of the vulva treated with ipsilateral superficial inguinal lymphadenectomy and modified radical hemivulvectomy: a prospective study of the Gynecologic Oncology Group. Obstetrics and Gynecology 79(4): 490-497, 1992.
  3. Hacker NF, Van der Velden J: Conservative management of early vulvar cancer. Cancer 71(4, Suppl): 1673-1677, 1993.
  4. Hoffman MS, Roberts WS, LaPolla JP, et al.: Recent modifications in the treatment of invasive squamous cell carcinoma of the vulva. Obstetrical and Gynecological Survey 44(4): 227-233, 1989.
  5. Thomas GM, Dembo AJ, Bryson SC, et al.: Changing concepts in the management of vulvar cancer. Gynecologic Oncology 42(1): 9-21, 1991.
  6. Heaps JM, Fu YS, Montz FJ, et al.: Surgical-pathologic variables predictive of local recurrence in squamous cell carcinoma of the vulva. Gynecologic Oncology 38(3): 309-314, 1990.
  7. Stehman FB, Bundy BN, Thomas G, et al.: Groin dissection versus groin radiation in carcinoma of the vulva: a Gynecologic Oncology Group study. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 24(2): 389-396, 1992.
  8. Petereit DG, Mehta MP, Buchler DA, et al.: Inguinofemoral radiation of N0, N1 vulvar cancer may be equivalent to lymphadenectomy if proper radiation technique is used. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 27(4): 963-967, 1993.
  9. Slevin NJ, Pointon RC: Radical radiotherapy for carcinoma of the vulva. British Journal of Radiology 62(734): 145-147, 1989.
  10. Perez CA, Grigsby PW, Galakatos A, et al.: Radiation therapy in management of carcinoma of the vulva with emphasis on conservation therapy. Cancer 71(11): 3707-3716, 1993.
  11. Kumar PP, Good RR, Scott JC: Techniques for management of vulvar cancer by irradiation alone. Radiation Medicine 6(4): 185-191, 1988.

CANCER DE LA VULVA - ETAPA II

Vulvectomía radical y disección ganglionar bilateral inguinal y femoral, tomando cuidado especial para asegurar márgenes libres de tumor, es la terapia estándar y se ha asociado con tasas de supervivencia a 5 años de 80%-90%, dependiendo del tamaño del tumor primario. La definición de vulvectomía radical se está ampliando con el conocimiento de que el efecto de la cirugía radical está limitado por el margen más cercano de resección, en lugar del logro de la ablación total del órgano.[1]

Opciones de tratamiento estándar:

1. Vulvectomía radical modificada con disección de los ganglios bilaterales
inguinales y femorales. Las líneas de resección quirúrgica deben despejar el tumor 10 milímetro.[2] La morbilidad de esta operación se puede reducir usando incisiones inguinales separadas y linfadenectomía unilateral o superficial para lesiones tempranas selectas.[3] La radioterapia local adyuvante puede indicarse para márgenes quirúrgicos de menos de 8 milímetros, invasión del espacio capilar-linfático y espesor de más de 5 milímetros, en particular si la paciente también tiene ganglios positivos. [1,4] En una prueba aleatoria reciente del Gynecologic Oncology Group (GOG), la irradiación inguinal para pacientes clínicas N0 condujo a una supervivencia inferior secundaria a una tasa aumentada de fracaso inguinal comparada con disección inguinal e irradiación adyuvante para ganglios perineales positivos.[5] Desafortunadamente, debido a que el protocolo no fue muy bien diseñado con respecto a la dosis adecuada en la profundidad de los ganglios inguinales, la interrogante de si la irradiación ganglionar electiva tiene un mejor resultado que la disección inguinal no fue satisfactoriamente contestada por el estudio de GOG. Un estudio retrospectivo con un número similar de pacientes y un diseño superior de irradiación contradice los datos del GOG y no reporta ninguna ventaja significativa de supervivencia de disección inguinal sobre irradiación inguinal.[6] Por lo tanto, la irradiación inguinal para pacientes clínicas N0 es una alternativa a la disección inguinal para las mujeres que se rehúsan o que son consideradas médicamente no aptas para someterse a disecciones inguinales.

2. Para aquellas pocas pacientes incapaces de tolerar una vulvectomía radical o
que no son consideradas candidatas aptas para recibir cirugía debido al sitio o al grado en que se encuentra la enfermedad, la administración de radioterapia radical puede dar lugar a una supervivencia larga.[6-9]

Bibliografía:

  1. Thomas GM, Dembo AJ, Bryson SC, et al.: Changing concepts in the management of vulvar cancer. Gynecologic Oncology 42(1): 9-21, 1991.
  2. Hacker NF, Van der Velden J: Conservative management of early vulvar cancer. Cancer 71(4, Suppl): 1673-1677, 1993.
  3. Hoffman MS, Roberts WS, LaPolla JP, et al.: Recent modifications in the treatment of invasive squamous cell carcinoma of the vulva. Obstetrical and Gynecological Survey 44(4): 227-233, 1989.
  4. Faul CM, Mirmow D, Huang Q, et al.: Adjuvant radiation for vulvar carcinoma: improved local control. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 38(2): 381-389, 1997.
  5. Stehman FB, Bundy BN, Thomas G, et al.: Groin dissection versus groin radiation in carcinoma of the vulva: a Gynecologic Oncology Group study. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 24(2): 389-396, 1992.
  6. Petereit DG, Mehta MP, Buchler DA, et al.: Inguinofemoral radiation of N0, N1 vulvar cancer may be equivalent to lymphadenectomy if proper radiation technique is used. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 27(4): 963-967, 1993.
  7. Slevin NJ, Pointon RC: Radical radiotherapy for carcinoma of the vulva. British Journal of Radiology 62(734): 145-147, 1989.
  8. Perez CA, Grigsby PW, Galakatos A, et al.: Radiation therapy in management of carcinoma of the vulva with emphasis on conservation therapy. Cancer 71(11): 3707-3716, 1993.
  9. Kumar PP, Good RR, Scott JC: Techniques for management of vulvar cancer by irradiation alone. Radiation Medicine 6(4): 185-191, 1988.

CANCER DE LA VULVA - ETAPA III

La terapia estándar para esta etapa consiste en vulvectomía radical con linfadenectomía inguinal y femoral. La definición de vulvectomía radical está siendo ampliada con el conocimiento que el efecto de la cirugía radical está limitada por el margen más cercano de resección, en lugar del logro de la ablación total del órgano.[1] El compromiso ganglionar es un determinante clave en la supervivencia. Las pacientes con complicación ganglionar unilateral presentan una tasa de supervivencia a 5 años del 70% con una disminución a 30% para aquéllas con tres o más ganglios unilaterales complicados.[2]

En una prueba aleatoria llevada a cabo por el Gynecologic Oncology Group se observó que las pacientes con dos o más ganglios de la ingle patológicamente positivos tenían una supervivencia significativamente mayor con irradiación inguinal y pélvica que con disección ganglionar pélvica. Las pacientes en ambas categorías de la prueba recibieron una vulvectomía radical y disecciones ganglionares bilaterales inguinales y femorales. Los modelos de fracaso han mostrado una disminución significativa en fracasos inguinales con irradiación pélvica e inguinal comparada con la disección ganglionar pélvica.[3]

Opciones de tratamiento estándar:

1. Vulvectomía radical modificada con disección ganglionar inguinal y femoral.
Se deberá realizar irradiación pélvica e inguinal si los ganglios inguinales son positivos.

2. Vulvectomía radical con disección ganglionar inguinal y femoral seguido de
radioterapia a la vulva en las pacientes con lesiones extensas primarias y márgenes estrechos. También se puede indicar radioterapia adyuvante localizada que consista de dosis de 45-50 Gy cuando haya invasión del espacio capilar-linfático y espesor de más de 5 milímetros, en particular si existe compromiso ganglionar.[1] Se deberá realizar irradiación pélvica e inguinal si hay dos o más ganglios inguinales complicados.[3]

3. En ciertos casos puede emplearse radioterapia preoperatoria para mejorar el
estado de las pacientes antes de cirugía e inclusive para reducir el grado de cirugía requerido.[4,5] Se ha sugerido una dosis de radiación hasta de 55 Gy con 5-FU concomitante.[1]

4. Para aquellas pacientes incapaces de tolerar una vulvectomía radical o para
aquéllas no consideradas candidatas aptas para recibir cirugía debido al sitio o grado en que se encuentra la enfermedad, la administración de radioterapia radical puede dar lugar a una supervivencia larga.[6,7] En los casos en que se está probado la radioterapia para tratamiento primario definitivo del cáncer de la vulva, algunos prefieren agregar 5-FU concurrente o 5-FU y cisplatino.[1,8-11] Cuatro pruebas de fase II de 5-FU concurrente con o sin cisplatino con radiación dieron como resultado tasas de respuesta completa de 53%-89% para enfermedad primaria no resecable o para las que requerirían cirugía de exenteración.[8-11] Con una mediana de seguimiento de 37 meses, dos series informan de tasas brutas de supervivencia libre de enfermedad de 47%-84%. [9,10] Las complicaciones por radiación de fibrosis tardía, atrofia, telangiectasia y necrosis se minimizan si el tamaño de la fracción de radiación es menor o igual a 180 cGy y no se usan dosis totales excesivas.[1,8-11] Se deberán usar dosis de al menos 54 Gy, pero menores de 65 Gy.

Bibliografía:

  1. Thomas GM, Dembo AJ, Bryson SC, et al.: Changing concepts in the management of vulvar cancer. Gynecologic Oncology 42(1): 9-21, 1991.
  2. Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, et al.: Assessment of current International Federation of Gynecology and Obstetrics staging of vulvar carcinoma relative to prognostic factors for survival (a Gynecologic Oncology Group study). American Journal of Obstetrics and Gynecology 164(4): 997-1004, 1991.
  3. Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, et al.: Prognostic factors for groin node metastasis in squamous cell carcinoma of the vulva (a Gynecologic Oncology Group study). Gynecologic Oncology 49(3): 279-283, 1993.
  4. Boronow RC, Hickman BT, Reagan MT, et al.: Combined therapy as an alternative to exenteration for locally advanced vulvovaginal cancer: II. Results, complications, and dosimetric and surgical considerations. American Journal of Clinical Oncology 10(2): 171-181, 1987.
  5. Anderson JM, Cassady JR, Shimm DS, et al.: Vulvar carcinoma. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 32(5): 1351-1357, 1995.
  6. Perez CA, Grigsby PW, Galakatos A, et al.: Radiation therapy in management of carcinoma of the vulva with emphasis on conservation therapy. Cancer 71(11): 3707-3716, 1993.
  7. Slevin NJ, Pointon RC: Radical radiotherapy for carcinoma of the vulva. British Journal of Radiology 62(734): 145-147, 1989.
  8. Russell AH, Mesic JB, Scudder SA, et al.: Synchronous radiation and cytotoxic chemotherapy for locally advanced or recurrent squamous cancer of the vulva. Gynecologic Oncology 47(1): 14-20, 1992.
  9. Berek JS, Heaps JM, Fu YS, et al.: Concurrent cisplatin and 5-fluorouracil chemotherapy and radiation therapy for advanced-stage squamous carcinoma of the vulva. Gynecologic Oncology 42(3): 197-201, 1991.
  10. Koh WJ, Wallace HJ, Greer BE, et al.: Combined radiotherapy and chemotherapy in the management of local-regionally advanced vulvar cancer. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 26(5): 809-816, 1993.
  11. Thomas G, Dembo A, DePetrillo A, et al.: Concurrent radiation and chemotherapy in vulvar carcinoma. Gynecologic Oncology 34(3): 263-267, 1989.

CANCER DE LA VULVA - ETAPA IV

En una prueba aleatoria llevada a cabo por el Gynecologic Oncology Group los pacientes con dos o más ganglios de la ingle patológicamente positivos tuvieron una supervivencia significativamente mayor con irradiación pélvica que con disección ganglionar pélvica. Las pacientes en ambas categorías de la prueba recibieron una vulvectomía radical y disecciones ganglionares bilaterales profundas y superficiales en la ingle. Los modelos de fracaso han mostrado una disminución significativa en fracasos inguinales con irradiación pélvica e inguinal comparada con la disección ganglionar pélvica.[1]

Opciones de tratamiento estándar:

1. Vulvectomía radical y exenteración pélvica.

2. Cirugía seguida de radioterapia a la vulva para lesiones resecadas grandes
con márgenes estrechos. También puede indicarse radioterapia adyuvante localizada en dosis de 45 a 50 Gy cuando hay invasión del espacio capilar-linfático y espesor de más de 5 milímetros, en particular si hay complicación ganglionar.[2] Se deberá efectuar irradiación pélvica e inguinal si dos o más ganglios inguinales están complicados.[1]

3. Radioterapia a la lesión primaria grande para mejorar el estado de la
paciente antes de la cirugía seguida de cirugía radical.[3,4] Se ha sugerido una dosis de radiación de hasta 55 Gy con fluorouracilo (5-FU) concomitante.[2]

4. Para aquellas pacientes incapaces de tolerar una vulvectomía radical o que no
son consideradas candidatas apropiadas para recibir cirugía debido al sitio o grado de la enfermedad, la administración de radioterapia radical puede dar lugar a una supervivencia larga.[5,6] En los casos en que se ha probado la radioterapia para tratamiento primario definitivo del cáncer de la vulva, algunos prefieren agregar 5-FU concurrente o 5-FU y cisplatino.[2,7-10]. El Gynecologic Oncology Group está investigando la factibilidad de quimioterapia preoperativa más radioterapia administrada como un neoadyuvante a la cirugía para cáncer de la vulva avanzado.[11] Cuatro pruebas de fase II de 5-FU concurrentes con o sin cisplatino con irradiación resultaron en tasas de respuestas completas de 53%-89% para enfermedad no resecable primaria o para quienes requerirían cirugía más amplia.[7-10] Con una mediana de seguimiento de 37 meses, dos series informan de tasas brutas de supervivencia libre de enfermedad de 47%-84%. [7-10] Las complicaciones de la radiación de fibrosis tardía, atrofia, telangiectasia y necrosis se minimizan si el tamaño de la fracción de radiación es menor o igual a 180 cGy y no se usan dosis totales excesivas.[2,7-10] Se deberán usar dosis de al menos 54 Gy, pero menores de 65 Gy.

Bibliografía:

  1. Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, et al.: Radiation therapy versus pelvic node resection for carcinoma of the vulva with positive groin nodes. Obstetrics and Gynecology 68(6): 733-740, 1986.
  2. Thomas GM, Dembo AJ, Bryson SC, et al.: Changing concepts in the management of vulvar cancer. Gynecologic Oncology 42(1): 9-21, 1991.
  3. Boronow RC, Hickman BT, Reagan MT, et al.: Combined therapy as an alternative to exenteration for locally advanced vulvovaginal cancer: II. Results, complications, and dosimetric and surgical considerations. American Journal of Clinical Oncology 10(2): 171-181, 1987.
  4. Anderson JM, Cassady JR, Shimm DS, et al.: Vulvar carcinoma. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 32(5): 1351-1357, 1995.
  5. Slevin NJ, Pointon RC: Radical radiotherapy for carcinoma of the vulva. British Journal of Radiology 62(734): 145-147, 1989.
  6. Perez CA, Grigsby PW, Galakatos A, et al.: Radiation therapy in management of carcinoma of the vulva with emphasis on conservation therapy. Cancer 71(11): 3707-3716, 1993.
  7. Russell AH, Mesic JB, Scudder SA, et al.: Synchronous radiation and cytotoxic chemotherapy for locally advanced or recurrent squamous cancer of the vulva. Gynecologic Oncology 47(1): 14-20, 1992.
  8. Berek JS, Heaps JM, Fu YS, et al.: Concurrent cisplatin and 5-fluorouracil chemotherapy and radiation therapy for advanced-stage squamous carcinoma of the vulva. Gynecologic Oncology 42(3): 197-201, 1991.
  9. Koh WJ, Wallace HJ, Greer BE, et al.: Combined radiotherapy and chemotherapy in the management of local-regionally advanced vulvar cancer. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 26(5): 809-816, 1993.
  10. Thomas G, Dembo A, DePetrillo A, et al.: Concurrent radiation and chemotherapy in vulvar carcinoma. Gynecologic Oncology 34(3): 263-267, 1989.
  11. Keys H: Gynecologic Oncology Group randomized trials of combined technique therapy for vulvar cancer. Cancer 71(4, Suppl): 1691-1696, 1993.

CANCER DE LA VULVA - RECURRENTE

Deberá llevarse un seguimiento cuidadoso de las pacientes para detectar recidiva lo antes posible. Tanto el tratamiento como el resultado dependen del sitio y grado de la recidiva.[1] Escisión radical de la recidiva localizada proporciona una tasa aproximada de supervivencia a 5 años de 56% cuando los ganglios regionales no están complicados.[2] Se emplea radioterapia paliativa en algunas pacientes. La radioterapia con o sin 5-FU puede tener un efecto curativo en algunas pacientes con una recidiva local pequeña.[3-5] Cuando recidiva local ocurre más de 2 años después del tratamiento primario, un tratamiento que combina radioterapia y cirugía pueden dar lugar a una tasa de supervivencia a 5 años de más del 50%.[6,7]

Opciones de tratamiento estándar:

1. Escisión local amplia con o sin radiación en aquellas pacientes con
recidiva local.

2. Vulvectomía radical y exenteración pélvica.

3. Radiación sincrónica y quimioterapia citotóxica con o sin cirugía.[4]

4. No existe una quimioterapia estándar ni otro tratamiento sistémico que sea
eficaz para atender a las pacientes con enfermedad metastática. Dichas pacientes deberán ser consideradas candidatas para pruebas clínicas. Información sobre estudios clínicos en curso se encuentra disponible en Cancer.gov (Http: //cancer.gov/clinical_trials/)

Opciones de tratamiento en evaluación clínica:

Pruebas clínicas.

Bibliografía:

  1. Piura B, Masotina A, Murdoch J, et al.: Recurrent squamous cell carcinoma of the vulva: a study of 73 cases. Gynecologic Oncology 48(2): 189-195, 1993.
  2. Hopkins MP, Reid GC, Morley GW: The surgical management of recurrent squamous cell carcinoma of the vulva. Obstetrics and Gynecology 75(6): 1001-1005, 1990.
  3. Miyazawa K, Nori D, Hilaris BS, et al.: Role of radiation therapy in the treatment of advanced vulvar carcinoma. Journal of Reproductive Medicine 28(8): 539-541, 1983.
  4. Russell AH, Mesic JB, Scudder SA, et al.: Synchronous radiation and cytotoxic chemotherapy for locally advanced or recurrent squamous cancer of the vulva. Gynecologic Oncology 47(1): 14-20, 1992.
  5. Thomas G, Dembo A, DePetrillo A, et al.: Concurrent radiation and chemotherapy in vulvar carcinoma. Gynecologic Oncology 34(3): 263-267, 1989.
  6. Podratz KC, Symmonds RE, Taylor WF, et al.: Carcinoma of the vulva: analysis of treatment and survival. Obstetrics and Gynecology 61(1): 63-74, 1983.
  7. Shimm DS, Fuller AF, Orlow EL, et al.: Prognostic variables in the treatment of squamous cell carcinoma of the vulva. Gynecologic Oncology 24(3): 343-358, 1986.
Date Last Modified: 08/2002


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Dr. G. Quade

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