"Glioma de las vías ópticas y del hipotálamo infantil"
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Glioma de las vías ópticas y del hipotálamo infantil
208/00842
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- Informacion General
- Clasificacion Celular
- Informacion Sobre Las Etapas
- Aspectos Generales De Las Opciones De Tratamiento
- Gliomas Infantiles Hipotalamicos Y De Las Vias Opticas No Tratados
- Gliomas Hipotalamicos Y De Las Vias Opticas -recurrente
CancerMail del Instituto Nacional del Cáncer
Información del PDQ para profesionales de la salud
Importante: La presente información está dirigida principalmente al
personal médico y otros profesionales de la salud. Si usted tiene
alguna pregunta relacionada al tema, puede preguntarle a su médico,
comunicarse con el Servicio de Información del Cáncer al
1-800-4-CANCER (1-800-422-6237)
Este sumario sobre los gliomas infantiles hipotalámicos y de las vías ópticas
abarca el diagnóstico y la clasificación de la enfermedad, el tratamiento del
paciente y su pronóstico. El Instituto Nacional del Cáncer (NCI por sus siglas en
inglés) creó la base de datos PDQ para aumentar la información sobre tratamientos
nuevos que está a la disposición del público y fomentar su uso en el tratamiento
de los pacientes. El sumario incluye información y bibliografías extraídas de la
literatura de publicación más reciente, las cuales se incluyen después de haber
sido revisadas por especialistas en oncología pediátrica.
Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas
constituyen el tipo de tumor sólido más común de la niñez. Los tumores
cerebrales se clasifican según su histología, pero la ubicación y el grado de
diseminación del tumor son factores importantes que afectan el tratamiento y el
pronóstico. El uso de análisis inmunohistoquímico, los resultados de análisis
citogenéticos y de genética molecular, y las medidas de la actividad mitótica,
están en constante aumento para diagnosticar y clasificar los tumores.
Aproximadamente 50% de los tumores cerebrales en los niños son infratentoriales,
y tres cuartos de estos están situados en el cerebelo o cuarto ventrículo. Entre
los tumores infratentoriales (fosa posterior) más comunes se encuentran los
siguientes:
1. astrocitoma cerebeloso (por lo general pilocítico pero también fibrilar de
alto grado)
2. meduloblastoma (tumor neuroectodérmico primitivo)
3. ependimoma (de bajo grado o anaplásico)
4. glioma del tronco encefálico (con frecuencia diagnosticado
neurorradiográficamente sin biopsia; puede ser de alto grado o de bajo grado)
5. teratoide atípico
Entre los tumores supratentoriales se encuentran los que ocurren en la región
selar o supraselar y en otras áreas del cerebro. Los tumores selares y
supraselares comprenden aproximadamente el 20% de los tumores cerebrales
infantiles e incluyen los siguientes:
1. craneofaringioma
2. glioma diencefálico generalmente de grado bajo (quiasmático, hipotalámico o
talámico)
3. tumores de célula germinales (germinoma y no germinomatoso)
Otros tumores que ocurren supratentorialmente son los siguientes:
1. astrocitoma o glioma de bajo grado (grado 1 o grado 2)
2. astrocitoma de alto grado o maligno (astrocitoma anaplásico, glioblastoma
multiforme (grado 3 o grado 4))
3. glioma mixto (de alto grado o de bajo grado)
4. oligodendroglioma
5. tumor neuroectodérmico primitivo (neuroblastoma cerebral)
6. ependimoma (de grado bajo o anaplásico)
7. meningioma
8. tumor del plexo coroides (papiloma y carcinoma)
9. tumor pineal parenquimal (pineoblastoma, pineocitoma o tumor mixto pineal
parenquimal)
10. tumor glial neuronal y mixto neuronal (ganglioglioma, ganglioglioma
desmoplásico infantil, tumor disembrioplásico neuroepitelial).
11. metastasis (poco común) de malignidades extra neurales
Es importante que quienes atienden a un niño con tumor cerebral comprendan los
siguientes conceptos generales:
1. Sólo se puede seleccionar la terapia apropiada si se hace un diagnóstico
correcto y se determina con precisión la etapa de la enfermedad.
2. El tratamiento de los niños con tumores cerebrales primarios presenta grandes
dificultades; para obtener resultados terapéuticos óptimos se requiere de los
esfuerzos coordinados de especialistas pediátricos en campos tales como
neurocirugía, neurología, rehabilitación, neuropatología, radiooncología,
oncología médica, neurorradiología, endocrinología y psicología, que tengan
pericia especial en el cuidado de pacientes con estas enfermedades.[1-3]
3. Más de la mitad de los niños diagnosticados con tumores cerebrales sobreviven
5 años a partir del diagnóstico. En algunos subgrupos de pacientes, es posible
obtener una tasa aún más elevada de supervivencia y curación. El tratamiento de
cada niño debe abordarse con intención curativa, tomándose en cuenta antes de
iniciar la terapia, las secuelas posibles a largo plazo de la enfermedad y de su
tratamiento.
4. No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los
tumores cerebrales infantiles. Pero debe pensarse en la posibilidad de que los
niños con tumores cerebrales participen en un ensayo clínico cuando haya un
estudio adecuado disponible. Estos ensayos clínicos los realizan distintas
instituciones y grupos de cooperación.
5. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el
tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer han sido delineadas por la
American Academy of Pediatrics (Academia Estadounidense de Pediatría).[4]
6. Sigue sin conocerse la causa de la gran mayoría de los tumores cerebrales
infantiles.[5,6]
Este sumario versa sobre el tratamiento de los gliomas hipotalámicos y de las
vías ópticas.
Para obtener información sobre ensayos clínicos actuales consulte la página del
NCI (Http: //cancer.gov/clinical_trials).
Bibliografía:
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Por lo general, los gliomas infantiles hipotalámicos y de las vías ópticas son
astrocitomas de bajo grado (grados I y II). Puede haber tanto astrocitomas
pilocítico como fibrilares. Los gliomas malignos de las vías ópticas son poco
comunes. Los gliomas de las vías ópticas ocurren con mayor frecuencia en los
pacientes con neurofibromatosis de tipo I, aproximadamente 20% de los cuales
presentarán glioma de las vías ópticas. En estos pacientes, cuando el niño es
asintomático o tiene aparentes deficiencias neurológicas estáticas o visuales, el
tumor puede descubrirse durante la evaluación de detección. No suele obtenerse
una confirmación patológica en los pacientes asintomáticos y, cuando se han
realizado biopsias, se ha encontrado que estos tumores son predominantemente
astrocitomas pilocítico (grado 1) más que astrocitomas fibrilares (grado 2).[1-4]
Entre los gliomas hipotalámicos y de las vías ópticas se encuentran los tumores
astrocíticos del nervio óptico, del quiasma óptico y del tracto óptico. A causa
de la naturaleza infiltrante de tales lesiones, la separación de los gliomas
hipotalámicos y de las vías ópticas de los tumores talámicos suele ser difícil y
arbitraria.
Bibliografía:
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No existe un sistema de clasificación de las etapas universalmente aceptado para
los gliomas hipotalámicos y de las vías ópticas. Son astrocitomas de bajo grado
que crecen lentamente, y pueden presentarse en cualquier lugar de las vías
ópticas. Los gliomas de las vías ópticas se encuentran en bastante frecuencia en
los pacientes con neurofibromatosis. Los síntomas clínicos principales son
visuales. Entre los bebés y los niños muy jóvenes, los gliomas hipotalámicos
pueden dar como resultado el síndrome diencefálico, el cual se manifiesta como
dificultad de prosperar en un niño emaciado pero aparentemente eufórico. Es
posible que estos niños no tengan casi ningún otro síntoma neurológico pero que
manifiesten macrocefalia, letargo intermitente y deterioro visual.[1] Estos
tumores también pueden surgir en el hipotálamo; en las lesiones extensas e
infiltrantes, la distinción entre los tumores hipotalámicos y los ópticos es con
frecuencia artificial y de poca importancia clínica. Entre los bebés y los niños
muy jóvenes, los gliomas hipotalámicos pueden dar como resultado el síndrome
diencefálico, el cual se manifiesta como dificultad de prosperar en un niño
emaciado pero aparentemente eufórico. Es posible que estos niños no tengan casi
ningún otro síntoma neurológico pero que manifiesten macrocefalia, letargo
intermitente y deterioro visual. [1] Como la ubicación de estos tumores dificulta
un procedimiento quirúrgico, no siempre se hace una biopsia. Esto es
especialmente cierto en los pacientes con neurofibromatosis de tipo I.[2] Los
gliomas hipotalámicos y de las vías ópticas por lo general se diseminan
contiguamente aunque se ha observado la diseminación por el espacio
subaracnoideo.[1,3] La evaluación debe incluir pruebas neurooftalmológicas para
vigilar cuidadosamente al paciente con respecto a los efectos visuales de la
progresión del tumor que a veces no son evidentes en una tomografía computarizada
o imaginería de resonancia magnética. No se ha probado hasta ahora que, en los
pacientes con glioma de las vías ópticas, las respuestas provocadas por estímulo
visual sean más sensibles que el examen clínico, aun en niños pequeños.
Bibliografía:
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Muchas de las mejoras en la supervivencia de los pacientes de cáncer infantil se
han logrado como resultado de ensayos clínicos que han tratado de perfeccionar la
mejor terapia disponible y aceptada. En pediatría los ensayos clínicos están
diseñados para comparar una nueva terapia con la terapia actualmente aceptada
como estándar. Esta comparación puede hacerse en un estudio aleatorio de dos
brazos de tratamiento o al evaluar un tratamiento nuevo solo y comparar sus
resultados a los que se habían obtenido previamente con la terapia existente.
A causa de que el cáncer en los niños es relativamente poco común, debe pensarse
en la posibilidad de que todos los pacientes con tumores cerebrales participen en
un ensayo clínico. Para determinar cuál es el tratamiento óptimo y ponerlo en
práctica, es necesario que un equipo multidisciplinario de especialistas en
cáncer con experiencia en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles se
responsabilice de planear el tratamiento. Las exigencias técnicas de la
radioterapia de tumores cerebrales pediátricos requiere que ésta se realice en
centros en los que se tenga experiencia en esa área para así asegurar que se
obtengan resultados óptimos.
Con frecuencia se han observado efectos debilitantes en el crecimiento y el
desarrollo neurológico después de la radioterapia, especialmente en niños de
menor edad.[1-3] Por esta razón, se está estudiando la función de la
quimioterapia en permitir que se atrase la administración de la radioterapia, y
los resultados preliminares indican que la quimioterapia puede utilizarse para
retrasar, y algunas veces evitar, la necesidad de administrar radioterapia a
algunos niños con lesiones benignas y malignas.[4] El manejo de estos pacientes a
largo plazo es complejo y requiere un enfoque multidisciplinario.
Las designaciones en el PDQ de que los tratamientos son "estándar" o que "están
en evaluación clínica" no deben usarse como base para determinar reembolsos.
Bibliografía:
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Hay que abordar la selección de las opciones de tratamiento con intención no sólo
de mejorar la supervivencia sino también de estabilizar la función visual. Los
niños con tumores aislados del nervio óptico tienen mejor pronóstico que los que
tienen lesiones que afectan el quiasma o que se extienden a lo largo de las vías
ópticas.[1-3] Los niños con neurofibromatosis también tienen un pronóstico
mejor, especialmente cuando el tumor se descubre en pacientes asintomáticos
durante los exámenes de detección.[1] La observación es una opción para los
pacientes con neurofibromatosis o tumores no progresivos.[1,2,4] Se ha informado
de regresiones espontáneas[5] en niños con lesiones del nervio óptico y síntomas
progresivos, la resección quirúrgica completa o la radioterapia local pueden dar
como resultado una supervivencia prolongada libre de progresión.[1]
La radioterapia logra controlar la enfermedad a largo plazo para la mayoría de
los niños con gliomas quiasmáticos y quiasmáticos de las vías posteriores pero
también puede dar como resultado abundantes secuelas intelectuales y endocrinas y
posiblemente mayor riesgo de desarrollar tumores secundarios.[1,6] Otra solución
en vez de la radioterapia inmediata es la resección quirúrgica subtotal, pero no
se sabe con certeza en cuántos pacientes esto estabilizará la enfermedad ni por
cuánto tiempo.[1]
La quimioterapia puede reducir el tumor y así retardar la necesidad de
administrar radioterapia en la mayoría de los pacientes. Puede ser
particularmente apropiada para los pacientes con neurofibromatosis y para los
bebés, quienes tienen mayor probabilidad de padecer las secuelas de la
radioterapia. Se ha probado que la quimioterapia reduce el tamaño del tumor en
los niños con gliomas hipotalámicos y síndrome diencefálico, lo que provoca un
aumento de peso en los que responden al tratamiento.[7] Sin embargo, no se sabe
con certeza cuánto tiempo dura esa respuesta ni si se puede evitar por completo
la radioterapia en el niño con sintomatología progresiva.[4,8]
Bibliografía:
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Los gliomas infantiles hipotalámicos y de las vías ópticas puede recurrir tanto
en forma benigna como maligna y se pueden presentar muchos años después del
tratamiento inicial. La enfermedad puede recurrir en el sitio del tumor primario,
aunque se ha observado enfermedad diseminada ampliamente a otros sitios
intracraneales y a las leptomeninges espinales. En el momento en que reaparece
la enfermedad, se indica una evaluación completa para determinar el grado de la
recaída. La biopsia y la resección quirúrgica pueden ser necesarias para
confirmar la recaída porque a veces es difícil distinguir clínicamente entre la
recurrencia del tumor y otras entidades, tales como un tumor secundario y la
necrosis cerebral relacionada con el tratamiento. La necesidad de realizar una
intervención quirúrgica debe estimarse en cada caso en particular, basándose en
el tipo inicial del tumor, el intervalo de tiempo entre el tratamiento inicial y
la reaparición de la lesión tumoral, y el cuadro clínico.
Si los pacientes no han recibido radioterapia, el tratamiento común consiste en
administrar radioterapia local. Sin embargo, en los pacientes tratados con
cirugía sola cuya enfermedad progresa, la quimioterapia y la radioterapia son
opciones. Si la enfermedad reaparece después de la irradiación, hay que pensar
en administrar quimioterapia, la cual puede controlar la enfermedad durante un
plazo relativamente largo.[1] En el caso de pacientes con tumores cerebrales
recurrentes, hay que pensar en la posibilidad de que participen en los estudios
de nuevos enfoques terapéuticos.[2-4] Consulte el archivo de protocolos del PDQ
para obtener información sobre los ensayos clínicos actuales. Para obtener
información sobre ensayos clínicos actuales consulte la página del NCI en:
Http: //cancer.gov/clinical_trials.
Bibliografía:
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Date Last Modified: 11/2002
El Sistema Computarizado de Información sobre el Cáncer PDQ contiene
información adicional que no esta disponible en CancerMail: directorio de
instituciones y médicos que dan tratamiento a pacientes con cáncer y un
listado de protocolos de estudios clinicos activos. Para mayor información
sobre el acceso al PDQ, consulte el Contenido de CancerMail y asi podra
obtener los codigos referentes a la disponibilidad del PDQ.
PDQ por pacientes
Dr. G. Quade
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