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Cáncer de la paratiroides
208/00541
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- Clasificacion Celular
- Informacion De Las Etapas
- Aspectos De Las Opciones De Tratamiento
- Cancer De La Paratiroides - Localizado
- Cancer De La Paratiroides - Metastatico
- Cancer De La Paratiroides - Recurrente
CancerMail del Instituto Nacional del Cáncer
Información del PDQ para profesionales de la salud
Importante: La presente información está dirigida principalmente al
personal médico y otros profesionales de la salud. Si usted tiene
alguna pregunta relacionada al tema, puede preguntarle a su médico,
comunicarse con el Servicio de Información del Cáncer al
1-800-4-CANCER (1-800-422-6237)
Los carcinomas paratiroideos son tumores raros que generalmente se presentan en
la cuarta década. La mayoría de los carcinomas paratiroideos son esporádicos,
pero el hiperparatiroidismo familiar aislado es un trastorno dominante
autosómico raro que está asociado con un riesgo mayor de cáncer.[1]
Aproximadamente 1%-2% de los casos de hiperparatiroidismo son causados por
cánceres paratiroideos. Los cánceres funcionales producen una hormona
paratiroidea (parathormona) que causa síntomas de hipercalcemia o evidencia de
enfermedad ósea o renal. Estos síntomas generalmente conducen a una detección
temprana. Debido a que los adenomas benignos y los carcinomas de la glándula
paratiroidea pueden parecer histológicamente similares, un diagnóstico de
cáncer a menudo se confirma solamente mediante un examen retrospectivo del
curso clínico maligno (invasión local, metástasis o recurrencia).[2] Se deberá
sospechar clínicamente de carcinoma paratiroideo si (a) la hipercalcemia es
severa (>14 miligramos por decilitros), (b) se palpa una masa cervical en un
paciente que padece hipercalcemia, o (c) se asocia la hipercalcemia a la
parálisis de las cuerdas vocales unilaterales. Los pacientes raramente mueren a
causa del tumor mismo, sino de complicaciones cardíacas o renales, o de los
efectos metabólicos del hiperparatiroidismo.[3] El crecimiento lento del tumor
permite que la cirugía sea una opción en el caso de la enfermedad localizada y en
pacientes seleccionados con metástasis. No todos los tumores son funcionales.
Los signos y síntomas que se encuentran con decreciente incidencia al momento
del diagnóstico son: resorción ósea subcortical, masa palpable en el cuello,
cálculos renales, enfermedad renal, úlcera péptica, pancreatitis, debilidad
muscular y vómitos. Los exámenes de parathormona sérica o efluente de las
venas tiroideas vía cateterismo selectivo y una venografía retrógrada son
pruebas prequirúrgicas de diagnóstico de confirmación. Los síntomas de
hipercalcemia postresección sugieren recurrencia. Los sitios más comunes para
metástasis distantes son los pulmones, el hueso, y el hígado.
Bibliografía:
-
Wassif WS, Moniz CF, Friedman E, et al.: Familial isolated
hyperparathyroidism: a distinct genetic entity with an increased risk of
parathyroid cancer. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism
77(6): 1485-1489, 1993.
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Vetto JT, Brennan MF, Woodruf J, et al.: Parathyroid carcinoma: diagnosis
and clinical history. Surgery 114(5): 882-892, 1993.
-
Hansen CP, Pedersen ML, Christensen L: Diagnosis, treatment and outcome
of parathyroid cancer: a report of eight patients. European Journal of
Surgery 157: 517-520, 1991.
Los tipos histológicos celulares son: células principales, células claras de
transición y tipos mixtos de células. No se sabe que el tipo de célula tenga
una importancia en el pronóstico. Para pacientes que se someten a cirugía a
causa de hipercalcemia, el diagnóstico histológico puede ser difícil cuando se
base sólo en criterios histológicos. Los criterios estándar de malignidad
pueden con frecuencia no confirmarse en revisiones retrospectivas de los
pacientes con carcinoma. A menudo, la infiltración macroscópica y la
microscópica no se correlacionan, y la adhesión a las estructuras circundantes
no necesariamente implica malignidad. En las series en las que los pacientes
desarrollaron subsecuentemente enfermedad recurrente o metastática, la mitad de
los tumores fueron inicialmente diagnosticados como benignos.[1]
La atipia celular se encuentra en adenomas paratiroideos que conduce a un
diagnóstico difícil. Los hallazgos histológicos de un patrón sólido de
crecimiento, fibrosis extensiva, necrosis, atipia nuclear y figuras mitóticas
se observan más frecuentemente en tumores asociados con un curso maligno. La
presencia de la aneuploidia del DNA ha sido correlacionada con características
histológicas adversas y un pronóstico peor.[2,3] La inactivación del gen
supresor del tumor de retinoblastoma ha sido reportada en tumores malignos,
pero no en adenomas benignos.[4] Este hallazgo puede resultar ser de valor
pronóstico y diagnóstico en el futuro.
Bibliografía:
-
Sandelin K, Tullgren O, Farnebo LO: Clinical course of metastatic
parathyroid cancer. World Journal of Surgery 18(4): 594-599, 1994.
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relationship of nuclear DNA content to clinical outcome. Surgery
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Cryns VL, Thor A, Xu HJ, et al.: Loss of the retinoblastoma
tumor-suppressor gene in parathyroid carcinoma. New England Journal of
Medicine 330(11): 757-761, 1994.
No existe un sistema aceptado de clasificación AJCC TNM en el presente, para
cáncer paratiroideo. Se considera que los pacientes tienen enfermedad
metastática o enfermedad localizada.
El cáncer de la paratiroides localizado afecta la glándula paratiroides con o
sin invasión de tejidos adyacentes.
El cáncer de la paratiroides generalmente tiene metástasis en los ganglios
linfáticos regionales y puede afectar otros sitios distantes, como el pulmón,
hueso, páncreas e hígado.
La rareza de este tumor no proporciona series grandes de experiencia de
tratamientos ni permite la existencia de protocolos de investigación. El
tiempo de duplicación celular relativamente lento en este tumor, hace que la
cirugía radical sea una opción terapéutica aun en casos de enfermedad
metastática. El tratamiento y el control de la hipercalcemia secundaria deben
ser la meta inicial del tratamiento en todos los pacientes con
hiperparatiroidismo.
Las designaciones en PDQ, que indican que un tratamiento es "estándar" o que
está "en evaluación clínica" no deben emplearse como base para determinar
reembolsos.
Opciones de tratamiento estándar:[1-3]
Paratiroidectomía y tiroidectomía ipsilateral para asegurar márgenes libres
de tumor (una recurrencia local es común). Los músculos cervicales
adyacentes y los tejidos paratraqueales están incluidos si se encuentran
afectados. La operación inicial deberá incluir resección en bloque del
tumor, evitando la ruptura de la cápsula del tumor. Los bifosfonatos pueden
bajar efectivamente los niveles elevados de calcio previamente a la
operación.[4]
Opciones de tratamiento en evaluación clínica:
1. Cirugía seguida de radioterapia.
2. Radioterapia.
Bibliografía:
-
Van Heerdan JA, Weiland LH, ReMine WH, et al.: Cancer of the parathyroid
glands. Archives of Surgery 114(4): 475-478, 1979.
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Sandelin K, Auer G, Bondeson L, et al.: Prognostic factors in parathyroid
cancer: a review of 95 cases. World Journal of Surgery 16(4): 724-731,
1992.
-
Obara T, Fujimoto Y: Diagnosis and treatment of patients with parathyroid
carcinoma: an update and review. World Journal of Surgery 15(6):
738-744, 1991.
-
Jansson S, Tisell LE, Lindstedt G, et al.: Disodium pamidronate in the
preoperative treatment of hypercalcemia in patients with primary
hyperparathyroidism. Surgery 110(3): 480-486, 1991.
La enfermedad metastática puede aparecer al poco tiempo después del diagnóstico
inicial y operación o tan tarde como 30 años después. A causa de la dificultad
de hacer un diagnóstico histológico, la aparición de la enfermedad recurrente o
metastática en un paciente que había sido operado previamente de hipercalcemia
puede ser la primera indicación de que el tumor era maligno. Aproximadamente
la mitad de todos los pacientes que experimenten recurrencia tendrán metástasis
distantes.[1] El sitio más común de metástasis distante es el pulmón. Series
retrospectivas han mostrado que algunos pacientes experimentan una
supervivencia larga aun después del diagnóstico de metástasis distantes. Una
resección quirúrgica agresiva ha sido relacionada con un 30% de supervivencia a
largo plazo en series retrospectivas.[1,2]
Opciones de tratamiento estándar:[3-5]
1. Cirugía:
-
a) como el carcinoma paratiroideo puede ser de crecimiento lento, la
-
resección de metástasis distantes puede ser efectiva para paliación y
curación ocasional.
b) citorreducción de los carcinomas funcionales para reducir la producción
-
de parathormona
2. Control médico de la hipercalcemia.[6,7]
Opciones de tratamiento en evaluación clínica:
1. Cirugía más radioterapia.
2. Radioterapia.
3. Quimioterapia.[8] Los informes anecdóticos muestran que son posibles las
remisiones a corto plazo con quimioterapia.
Bibliografía:
-
Sandelin K, Tullgren O, Farnebo LO: Clinical course of metastatic
parathyroid cancer. World Journal of Surgery 18(4): 594-599, 1994.
-
Obara T, Okamoto T, Ito Y, et al.: Surgical and medical management of
patients with pulmonary metastasis from parathyroid carcinoma. Surgery
114(6): 1040-1049, 1993.
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carcinoma: an update and review. World Journal of Surgery 15(6):
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Jansson S, Tisell LE, Lindstedt G, et al.: Disodium pamidronate in the
preoperative treatment of hypercalcemia in patients with primary
hyperparathyroidism. Surgery 110(3): 480-486, 1991.
-
Warrell RP, Israel R, Frisone M, et al.: Gallium nitrate for acute
treatment of cancer-related hypercalcemia: a randomized, double-blind
comparison to calcitonin. Annals of Internal Medicine 108(5): 669-674,
1988.
-
Calandra DB, Chejfec G, Foy BK, et al.: Parathyroid carcinoma:
biochemical and pathologic response to DTIC. Surgery 96(6): 1132-1137,
1984.
El riesgo de hiperparatiroidismo recurrente es mayor para pacientes que se
presentan ya sea con adenomatosis endocrina múltiple de tipo I ó
hiperparatiroidismo familiar. A causa de la dificultad de establecer un
diagnóstico histológico del cáncer de la paratiroides al tiempo de la cirugía
inicial, la aparición de tumor recurrente o metastático puede ser el primer
signo de malignidad. Se ha informado que la incidencia de recurrencia es de
aproximadamente un 50% de los pacientes tratados.[1] Estas recurrencias pueden
ocurrir tan tarde como 34 años después del diagnóstico inicial. Se ha
justificado la tiroidectomía subtotal para pacientes con más de una glándula
afectada o con hiperplasia difusa.[2] Debido a que estos tumores son de
crecimiento lento, la resección repetida de recurrencias locales y/o metástasis
distantes puede resultar en paliación significativa.[3,4] Una estrategia
quirúrgica agresiva para las metástasis pulmonares puede estar relacionada con
una supervivencia a largo plazo y control de la hipercalcemia recurrente.[5]
La mayor morbilidad de cáncer paratiroideo metastático o recurrente resulta de
la hipercalcemia severa, la cual puede ser difícil de controlar. Para
pacientes no aptos para la cirugía, el tratamiento con plicamicina,
pamidronato[6] o nitrato de galio [7] puede controlar la hipercalcemia. Los
informes anecdóticos muestran que son posibles las remisiones a corto plazo con
quimioterapia.
Opciones de tratamiento estándar:[8-11]
1. Cirugía [2,3,5,11,12]
-
a) remoción quirúrgica de la recurrencia local con remoción quirúrgica de
-
las metástasis cuando sea posible. Como el carcinoma paratiroideo
puede ser de crecimiento lento, la resección de recurrencias locales o
de metástasis distantes puede producir una paliación efectiva pero rara
vez la curación.
b) citorreducción de los carcinomas funcionales para reducir la producción
-
de la parathormona.
2. Control médico de la hipercalcemia.[6,7]
Opciones de tratamiento en evaluación clínica:
1. Cirugía más radioterapia.
2. Radioterapia.
3. Quimioterapia.[13] Los informes anecdóticos muestran que son posibles las
remisiones a corto plazo con quimioterapia.
Bibliografía:
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Wynne AG, van Heerden J, Carney JA, et al.: Parathyroid carcinoma:
clinical and pathologic features in 43 patients. Medicine 71(4):
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Obara T, Okamoto T, Ito Y, et al.: Surgical and medical management of
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Jansson S, Tisell LE, Lindstedt G, et al.: Disodium pamidronate in the
preoperative treatment of hypercalcemia in patients with primary
hyperparathyroidism. Surgery 110(3): 480-486, 1991.
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Warrell RP, Israel R, Frisone M, et al.: Gallium nitrate for acute
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comparison to calcitonin. Annals of Internal Medicine 108(5): 669-674,
1988.
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Vikram B, Strong EW, Shah JP, et al.: Intraoperative radiotherapy in
patients with recurrent head and neck cancer. American Journal of
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Van Heerdan JA, Weiland LH, ReMine WH, et al.: Cancer of the parathyroid
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Sandelin K, Tullgren O, Farnebo LO: Clinical course of metastatic
parathyroid cancer. World Journal of Surgery 18(4): 594-599, 1994.
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Calandra DB, Chejfec G, Foy BK, et al.: Parathyroid carcinoma:
biochemical and pathologic response to DTIC. Surgery 96(6): 1132-1137,
1984.
Date Last Modified: 06/2002
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Dr. G. Quade
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