"Glioma del tronco encefálico infantil"
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Glioma del tronco encefálico infantil
208/00362
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- Informacion General
- Clasificacion Celular
- Informacion Sobre Las Etapas
- Aspectos Generales De Las Opciones De Tratamiento
- Glioma Del Tronco Encefalico Infantil No Tratado
- Glioma Del Tronco Encefalico Infantil Recurrente
CancerMail del Instituto Nacional del Cáncer
Información del PDQ para profesionales de la salud
Importante: La presente información está dirigida principalmente al
personal médico y otros profesionales de la salud. Si usted tiene
alguna pregunta relacionada al tema, puede preguntarle a su médico,
comunicarse con el Servicio de Información del Cáncer al
1-800-4-CANCER (1-800-422-6237)
Este sumario sobre el tratamiento del glioma del tronco encefálico infantil
abarca el diagnóstico y la clasificación de la enfermedad, el tratamiento del
paciente y su pronóstico. El Instituto Nacional del Cáncer (NCI por sus siglas en
inglés) creó la base de datos PDQ para aumentar la información sobre tratamientos
nuevos que está a la disposición del público y fomentar su uso en el tratamiento
de los pacientes. El sumario incluye información y bibliografías extraídas de la
literatura de publicación más reciente, las cuales se incluyen después de haber
sido revisadas por especialistas en oncología pediátrica.
Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas
constituyen el tipo de tumor sólido más común de la niñez. Los tumores
cerebrales se clasifican según su histología, pero la ubicación y el grado de
diseminación del tumor son factores importantes que afectan el tratamiento y el
pronóstico. El uso de análisis inmunohistoquímico, los resultados de análisis
citogenéticos y de genética molecular, y las medidas de la actividad mitótica,
están en constante aumento para diagnosticar y clasificar los tumores.
Aproximadamente 50% de los tumores cerebrales en los niños son infratentoriales,
y tres cuartos de estos están situados en el cerebelo o cuarto ventrículo. Entre
los tumores infratentoriales (fosa posterior) más comunes se encuentran los
siguientes:
1. astrocitoma cerebeloso (por lo general pilocítico pero también fibrilar de
alto grado)
2. meduloblastoma (tumor neuroectodérmico primitivo)
3. ependimoma (de bajo grado o anaplásico)
4. glioma del tronco encefálico (con frecuencia diagnosticado
neurorradiográficamente sin biopsia; puede ser de alto grado o de bajo grado)
Entre los tumores supratentoriales se encuentran los que ocurren en la región
selar o supraselar y en otras áreas del cerebro. Los tumores selares y
supraselares comprenden aproximadamente el 20% de los tumores cerebrales
infantiles e incluyen los siguientes:
1. craneofaringioma
2. glioma diencefálico generalmente de grado bajo (quiasmático, hipotalámico o
talámico)
3. Tumores de célula germinales (germinoma y no germinomatoso)
Otros tumores que ocurren supratentorialmente son los siguientes:
1. astrocitoma o glioma de bajo grado (grado 1 o grado 2)
2. astrocitoma de alto grado o maligno (astrocitoma anaplásico, glioblastoma
multiforme (grado 3 o grado 4))
3. glioma mixto (de alto grado o de bajo grado)
4. oligodendroglioma
5. tumor neuroectodérmico primitivo (neuroblastoma cerebral)
6. ependimoma (de grado bajo o anaplásico)
7. meningioma
8. tumor del plexo coroides (papiloma y carcinoma)
9. tumor pineal parenquimal (pineoblastoma, pineocitoma o tumor mixto pineal
parenquimal)
10. tumor glial neuronal y mixto neuronal (ganglioglioma, ganglioglioma
desmoplásico infantil, tumor disembrioplásico neuroepitelial).
11. metastasis (poco común) de malignidades extra neurales
Es importante que quienes atienden a un niño con tumor cerebral comprendan los
siguientes conceptos generales:
1. Sólo se puede seleccionar la terapia apropiada si se hace un diagnóstico
correcto y se determina con precisión la etapa de la enfermedad.
2. El tratamiento de los niños con tumores cerebrales primarios presenta grandes
dificultades; para obtener resultados terapéuticos óptimos se requiere de los
esfuerzos coordinados de especialistas pediátricos en campos tales como
neurocirugía, neurología, rehabilitación, neuropatología, radiooncología,
oncología médica, neurorradiología, endocrinología y psicología, que tengan
pericia especial en el cuidado de pacientes con estas enfermedades.[1-3]
3. Más de la mitad de los niños diagnosticados con tumores cerebrales sobreviven
5 años a partir del diagnóstico. En algunos subgrupos de pacientes, es posible
obtener una tasa aún más elevada de supervivencia y curación. El tratamiento de
cada niño debe abordarse con intención curativa, tomándose en cuenta antes de
iniciar la terapia, las secuelas posibles a largo plazo de la enfermedad y de su
tratamiento.
4. No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los
tumores cerebrales infantiles. Pero debe pensarse en la posibilidad de que los
niños con tumores cerebrales participen en un ensayo clínico cuando haya un
estudio adecuado disponible. Estos ensayos clínicos los realizan distintas
instituciones y grupos de cooperación.
5. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el
tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer han sido delineadas por la
American Academy of Pediatrics (Academia Estadounidense de Pediatría).[4]
6. Sigue sin conocerse la causa de la gran mayoría de los tumores cerebrales
infantiles.[5,6]
Este sumario versa sobre el tratamiento del glioma del tronco encefálico
infantil.
Para obtener información sobre ensayos clínicos actuales ver la página de
Internet del NCI en (Http: //cancer.gov).
Bibliografía:
- Heideman RL, Packer RJ, Albright LA, et al.: Tumors of the central
nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice
of Pediatric Oncology. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven, 3rd ed.,
1997, pp 633-697.
-
Pollack IF: Brain tumors in children. New England Journal of Medicine
331(22): 1500-1507, 1994.
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Cohen ME, Duffman PK, eds: Brain Tumors in Children: Principles of
Diagnosis and Treatment, 2nd ed. New York: Raven Press, 1994.
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Sanders J, Glader B, Cairo M, et al.: Guidelines for the pediatric cancer
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Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology.
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Childrens Cancer Group (United States and Canada). Cancer Causes and
Control 4(5): 455-464, 1993.
Los gliomas del tronco encefálico se clasifican según su ubicación, grado de
diseminación e histología, aspecto radiográfico, El glioma del tronco encefálico
puede presentarse en el puente de Varolius, el cerebro medio, el techo del
mesencéfalo, el dorso de la médula en la unión cervicomedular o en regiones
múltiples del tronco encefálico. El tumor podría envolver de forma contigüa los
pedúnculos cerebelares, cerebelo y/o tálamo. La mayoría de los gliomas del tronco
encefálico infantiles son tumores intrínsecos difusos que afectan el puente de
Varolius, frecuentemente con complicación contigua de otros sitios del tronco
encefálico.[1-4] Otro subconjunto es el del astrocitoma pilocítico focal, cuyo
pronóstico es más favorable y suele presentarse en el techo del mesencéfalo,
localizado en el puente de Varolius o la unión cervicomedular, y tienen mucho
mejor pronóstico que los tumores intrínsecos difusos.[2,3,5-7]
El tumor primario del tronco encefálico suele diagnosticarse sobre la base de
hallazgos clínicos y por medio de estudios de imágenes neurológicas[8] Con
frecuencia se observa una gran cantidad de variabilidad histológica en un solo
tumor en particular. Por lo general, no es necesario hacer una confirmación
histológica en el caso de tumores intrínsecos difusos y, a menudo, no se hace a
menos que se dude del diagnóstico. La mayoría de los tumores intrínsecos difusos
son gliomas fibrilares o malignos. Casi nunca se indica biopsia en los casos de
tumores intrínsecos difusos que comprometen el puente de varolio a menos que el
diagnóstico esté en duda. Los especímenes de biopsia de gliomas intrínsecos del
tronco encefálico pueden ser engañosos a causa de errores de muestreo. Se podría
indicar biopsia de tumores del tronco encefálico que no son difusos o
intrínsecos. Nuevos métodos de realizar la biopsia de aguja estereotáctica la
pueden hacer más inócua.[9]
Bibliografía:
-
Cohen ME, Duffner PK, Heffner RR, et al.: Prognostic factors in brainstem
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Freeman CR, Farmer JP: Pediatric brain stem gliomas: a review.
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Epstein F, McCleary EL: Intrinsic brain-stem tumors of childhood:
surgical indications. Journal of Neurosurgery 64(1): 11-15, 1986.
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Edwards MS, Wara WM, Ciricillo SF, et al.: Focal brain-stem astrocytomas
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survival in six pediatric cases. Journal of Neurosurgery 80(1): 20-25,
1994.
-
Pollack IF, Pang D, Albright AL, et al.: The long-term outcome in
children with late-onset aqueductal stenosis resulting from benign
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-
Albright AL, Packer RJ, Zimmerman R, et al.: Magnetic resonance scans
should replace biopsies for the diagnosis of diffuse brain stem gliomas:
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1026-1029, 1993.
-
Cartmill M, Punt J: Diffuse brain stem glioma. A review of stereotactic
biopsies. Child's Nervous System 15(5): 235-237, 1999.
No existe un sistema de clasificación que se aplique generalmente a los gliomas
del tronco encefálico infantiles.[1-3] Es raro que estos tumores se hayan
diseminado fuera del propio tronco encefálico al momento de hacerse el
diagnóstico inicial. El tumor intrínseco difuso del tronco encefálico se asocia
con una probabilidad muy baja de supervivencia a largo plazo. Los tumores menos
comunes del cerebro medio, especialmente los de la región de la placa tectal, se
han examinado por separado de los del tronco encefálico porque es más probable
que sean de grado bajo y que tengan mayor probabilidad de supervivencia a largo
plazo (aproximadamente 80% de supervivencia sin progresión a los 5 años contra
menos de 20% para los tumores del puente de Virolius y la médula).[1-8] En forma
similar, los tumores cervicomedulares y los exofíticos dorsales pueden tener
mejor pronóstico que los gliomas pontinos difusos. Por lo general, la
diseminación de los tumores malignos del tronco encefálico es contigua; se ha
observado metástasis por el espacio subaracnoideo en hasta un 30% de los casos
diagnosticados antes de la muerte.[9] Esta diseminación puede ocurrir antes de
que haya una recaída local pero suele presentarse al mismo tiempo que la
recurrencia local de la enfermedad o después de ella.
Bibliografía:
-
Cohen ME, Duffner PK, Heffner RR, et al.: Prognostic factors in brainstem
gliomas. Neurology 36(5): 602-605, 1986.
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Albright AL, Guthkelch AN, Packer RJ, et al.: Prognostic factors in
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causing symptoms of involvement of the facial nerve nucleus: long-term
survival in six pediatric cases. Journal of Neurosurgery 80(1): 20-25,
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Pollack IF, Pang D, Albright AL, et al.: The long-term outcome in
children with late-onset aqueductal stenosis resulting from benign
intrinsic tectal tumors. Journal of Neurosurgery 80(4): 681-688, 1994.
-
Mandell LR, Kadota R, Freeman C, et al.: There is no role for
hyperfractionated radiotherapy in the management of children with newly
diagnosed diffuse intrinsic brainstem tumors: results of a Pediatric
Oncology Group phase III trial comparing conventional vs.
hyperfractionated radiotherapy. International Journal of Radiation
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-
Packer RJ, Allen J, Nielsen S, et al.: Brainstem glioma: clinical
manifestations of meningeal gliomatosis. Annals of Neurology 14(2):
177-182, 1983.
Muchas de las mejoras en la supervivencia de los pacientes de cáncer infantil se
han logrado como resultado de ensayos clínicos que han tratado de perfeccionar la
mejor terapia disponible y aceptada. En pediatría los ensayos clínicos están
diseñados para comparar una nueva terapia con la terapia actualmente aceptada
como estándar. Esta comparación puede hacerse en un estudio aleatorio de dos
brazos de tratamiento o al evaluar un tratamiento nuevo solo y comparar sus
resultados a los que se habían obtenido previamente con la terapia existente.
A causa de que el cáncer en los niños es relativamente poco común, debe pensarse
en la posibilidad de que todos los pacientes con tumores cerebrales participen en
un ensayo clínico. Para determinar cuál es el tratamiento óptimo y ponerlo en
práctica, es necesario que un equipo multidisciplinario de especialistas en
cáncer con experiencia en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles se
responsabilise de planear el tratamiento. Las exigencias técnicas de la
radioterapia de tumores cerebrales pediátricos requiere que ésta se realice en
centros en los que se tenga experiencia en esa área para así asegurar que se
obtengan resultados óptimos.
Con frecuencia se han observado efectos debilitantes en el crecimiento y el
desarrollo neurológico después de la radioterapia, especialmente en niños de
menor edad.[1-3] Por esta razón, se está estudiando la función de la
quimioterapia en permitir que se atrase la administración de la radioterapia, y
los resultados preliminares indican que la quimioterapia puede utilizarse para
retrasar, y algunas veces evitar, la necesidad de administrar radioterapia a
algunos niños con lesiones benignas y malignas.[4,5] El manejo de estos pacientes
a largo plazo es complejo y requiere un enfoque multidisciplinario.
Las designaciones en el PDQ de que los tratamientos son "estándar" o que "están
en evaluación clínica" no deben usarse como base para determinar reembolsos.
Bibliografía:
-
Packer RJ, Sutton LN, Atkins TE, et al.: A prospective study of cognitive
function in children receiving whole-brain radiotherapy and
chemotherapy: 2-year results. Journal of Neurosurgery 70(5): 707-713,
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-
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of Clinical Oncology 11(5): 850-856, 1993.
El tratamiento convencional para los niños con glioma intrínseco difuso del
tronco encefálico consiste en radioterapia a las áreas afectadas. Tales
tratamientos beneficiarán temporalmente a la mayoría de los pacientes, pero más
del 90% de los pacientes sucumbirán ante la enfermedad en un plazo de 18 meses a
partir del diagnóstico. Las dosis convencionales de radioterapia oscilan entre
5400 cGy y 6000 cGy administradas de forma local al sitio primario del tumor en
fracciones diarias únicas. La radioterapia hiperfraccionada (dos veces al día)
para administrar una dosis más elevada, y ya se han llevado a cabo estudios que
usan dosis tan elevadas como 7800 cGy. No se ha probado que estas dosis más
elevadas de radioterapia mejoren la tasa de supervivencia ni el período de
supervivencia en los pacientes con tumores pontinos difusos o primarios.[1,2]
Algunos estudios en curso están evaluando la eficacia de varios
radiosensibilizadores para mejorar los efectos terapéuticos de esta modalidad,
pero hasta el momento no han podido demostrar que su importancia sea
significativa en los resultados.[2,3]
La función de la quimioterapia en el tratamiento de los pacientes con gliomas del
tronco encefálico recién diagnosticados es limitada.[2,4,5] Hasta ahora, ni la
quimioterapia adyuvante o neoadyuvante, ni la inmunoterapia cuando se combina con
la radioterapia, han podido mejorar la superviviencia de los niños con tumores
intrínsecos difusos. Se están llevando a cabo estudios en los que se usa la
combinación de quimioterapia y radioterapia. Los niños menores de 3 años de edad
con tumores intrínsecos difusos podrían beneficiarse del empleo de la
quimioterapia para modificar o retardar la radioterapia.[6]
Ciertos pacientes, principalmente aquellos con tumores focales y exofíticos
dorsales de bajo grado, podrían tratarse quirúrgicamente. [7] Los pacientes con
resección amplia pueden someterse a observación antes de dar inicio a la terapia
adicional, preferiblemente como parte de un ensayo clínico prospectivo. Si
necesita información sobre pruebas clínicas en curso del NCI, estas están
disponibles en (Http: //cancer.gov/clinical_trials/).
Los pacientes con hidrocefalia y lesiones tectales pequeñas que no tengan ninguna
otra deficiencia neurológica pueden tratarse con diversión del líquido
cefalorraquídeo y mantenerse bajo observación empleando una serie sucesiva de
estudios neurorradiográficos hasta que haya evidencia de enfermedad
progresiva.[7]
El pronóstico de los niños con neurofibromatosis de tipo I y gliomas del tronco
encefálico puede ser diferente al de otros pacientes que tienen lesiones
intrínsecas. Algunos pacientes con neurofibromatosis presentan una larga
historia de síntomas y otros se identifican al hacerse los análisis iniciales de
detección; se puede indicar un período de observación antes de instituir
cualquier tratamiento. [8] En estos niños los gliomas del tronco encefálico
podrían ser de tipo indolente y no requerir ningún tratamiento específico por
años.[9]
Bibliografía:
-
Freeman CR, Krischer JP, Sanford RA, et al.: Final results of a study of
escalating doses of hyperfractionated radiotherapy in brain stem tumors
in children: a Pediatric Oncology Group study. International Journal of
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Mandell LR, Kadota R, Freeman C, et al.: There is no role for
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Freeman CR, Kepner J, Kun LE, et al.: A detrimental effect of a combined
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brain stem gliomas? International Journal of Radiation Oncology,
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Jenkin RD, Boesel C, Ertel I, et al.: Brain-stem tumors in childhood: a
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Blaney SM, Phillips PC, Packer RJ, et al.: Phase II evaluation of
topotecan for pediatric central nervous system tumors. Cancer 78(3):
527-531, 1996.
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Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: Postoperative chemotherapy
and delayed radiation in children less than three years of age with
malignant brain tumors. New England Journal of Medicine 328(24):
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Vandertop WP, Hoffman HJ, Drake JM, et al.: Focal midbrain tumors in
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Bilaniuk LT, Molloy PT, Zimmerman RA, et al.: Neurofibromatosis type 1:
brain stem tumours. Neuroradiology 39(9): 642-653, 1997.
-
Molloy PT, Bilaniuk LT, Vaughan SN, et al.: Brainstem tumors in patients
with neurofibromatosis type 1: a distinct clinical entity. Neurology
45(10): 1897-1902, 1995.
El glioma del tronco encefálico infantil puede recurrir tanto en forma benigna
como maligna y se puede presentar muchos años después del tratamiento inicial.
La enfermedad puede ocurrir en el sitio del tumor primario o, especialmente en el
caso de tumores malignos, en sitios no contiguos del sistema nervioso central.
La recaída sistémica es rara pero puede ocurrir. Al momento de la recurrencia,
se indica una evaluación completa para determinar el grado de la recaída para
todos los tumores malignos y, selectivamente, para lesiones más benignas. La
biopsia y la resección quirúrgica deberían tomarse en cuenta para confirmar la
recaída, a veces es difícil distinguir clínicamente la recurrencia del tumor y
otras entidades, tales como un tumor secundario y la necrosis cerebral
relacionada con el tratamiento, cuando estan en el diferencial. Normalmente,
esta confirmación no es necesaria en los niños con tumores intrínsecos difusos.
Otros análisis, como la tomografía de emisión de positrones más tomografía
computarizada de emisión de un sólo fotón, no han resultado confiables para
distinguir entre la necrosis y la recurrencia del tumor en los gliomas del tronco
encefálico. La necesidad de realizar una intervención quirúrgica debe estimarse
en cada caso en particular, basándose en el tipo inicial del tumor, el intervalo
de tiempo entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión tumoral, y
el cuadro clínico.
La quimioterapia con agentes tales como carboplatino y vincristina puede ser
eficaz en los niños con glioma exofítico recurrente de grado bajo.[1] Hay que
pensar en la posibilidad de que los pacientes con glioma intrínseco difuso
recurrente del tronco encefálico participen en ensayos de enfoques terapéuticos
nuevos porque ningún agente "estándar" ha mostrado tener un alto grado de
actividad. De forma alterna se podría indicar cuidados paliativos en tales
individuos.
Bibliografía:
-
Packer RJ, Lange B, Ater J, et al.: Carboplatin and vincristine for
recurrent and newly diagnosed low-grade gliomas of childhood. Journal
of Clinical Oncology 11(5): 850-856, 1993.
Date Last Modified: 07/2002
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Dr. G. Quade
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