"Astrocitoma cerebeloso infantil"
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Astrocitoma cerebeloso infantil
208/00289
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- Informacion General
- Clasificacion Celular
- Informacion Sobre Las Etapas
- Aspectos Generales De Las Opciones De Tratamiento
- Astrocitoma Cerebeloso Infantil No Tratado
- Astrocitoma Cerebeloso Infantil Recurrente
CancerMail del Instituto Nacional del Cáncer
Información del PDQ para profesionales de la salud
Importante: La presente información está dirigida principalmente al
personal médico y otros profesionales de la salud. Si usted tiene
alguna pregunta relacionada al tema, puede preguntarle a su médico,
comunicarse con el Servicio de Información del Cáncer al
1-800-4-CANCER (1-800-422-6237)
Este sumario sobre el tratamiento del astrocitoma cerebeloso infantil abarca el
diagnóstico y la clasificación de la enfermedad, el tratamiento del paciente y su
pronóstico. El Instituto Nacional del Cáncer (NCI por sus siglas en inglés) creó
la base de datos PDQ para aumentar la información sobre tratamientos nuevos que
está a la disposición del público y su uso en el tratamiento de los pacientes.
El sumario incluye información y bibliografías extraídas de la literatura de
publicación más reciente, las cuales son incluidas después de ser revisadas por
especialistas en oncología pediátrica.
Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que,
juntas, constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Se desconoce la causa
de la gran mayoría de los tumores cerebrales infantiles.[1,2] Estos tumores se
clasifican de acuerdo a su histología, pero la situación del tumor y el grado de
su extensión son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico
de la enfermedad. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, está en
constante aumento el uso del análisis inmunohistoquímico, los resultados
genéticos moleculares y citogenéticos y las medidas de actividad mitótica.
Aproximadamente el 50% de los tumores cerebrales en los niños son
infratentoriales y, de estos, las tres cuartas partes están situados en el
cerebelo o cuarto ventrículo. Entre los tumores infratentoriales comunes (foso
posterior) se encuentran los siguientes:
1. Astrocitoma cerebelar (por lo general pilocítico, pero también fibrilar y de
alto grado)
2. Meduloblastoma (tumor neuroextodermal primitivo)
3. Ependimoma (de grado bajo o anaplástico)
4. Glioma del tallo encefálico (suele diagnosticarse sin biopsia, por medio de
una neurorradiografía; puede ser de alto o bajo grado)
5. Teratoide atípico
Los tumores supratentoriales incluyen aquellos tumores que ocurren en la región
selar o supraselar del cerebro y en otras áreas del cerebro. Los tumores selares
y supraselares comprenden aproximadamente el 20% de los tumores cerebrales
infantiles, incluso los siguientes:
1. Craneofaringioma
2. Gliomas diencefálicos (del quiasma, hipotalámico o talámico o ambos) por lo
general de bajo grado
3. Tumores de células germinales (germinoma o no germinomatoso)
Otros tumores que ocurren de forma supratentorial incluyen los siguientes:
1. Astrocitoma o glioma de bajo grado (grado 1 o grado 2)
2. Astrocitoma de algo grado o maligno (astrocitoma anaplástico, glioblastomas
multiformes (grado 3 o grado 4))
3. Glioma mixto (de alto o bajo grado)
4. Oligodendroglioma
5. Tumor neuroectodermal primitivo (neuroblastoma cerebral)
6. Ependimoma (de alto o bajo grado)
7. Meningioma
8. Tumores del plexo coroideo (papiloma y carcinoma)
9. Tumores pineales parenquimales (pineoblastoma, pineocitoma o tumor
parenquimal pineal mixto)
10. Tumor glial neuronal y neuronal mixto (ganglioglioma, ganglioglioma
desmoplástico infantil, tumor neuroepitelial disembrioplástico)
11. Metástasis (poco cumún) de malignidades extraneurales
Entre los conceptos generales cuya compresión es de importancia para quienes
atienden a un niño con tumor cerebral se encuentran los siguientes:
1. Sólo se puede seleccionar la terapia apropiada si se hace un diagnóstico
correcto y se determina con precisión la etapa de la enfermedad.
2. El tratamiento de los niños con tumores primarios cerebrales presentan
grandes dificultades; para obtener resultados terapéuticos óptimos se requiere
de los esfuerzos coordinados de especialistas pediátricos en campos tales como
neurocirugía, neurología, rehabilitación, neuropatología, radiooncología,
oncología médica, neurorradiología, endocrinología y psicología, que tengan
pericia especial en el cuidado de pacientes con estas enfermedades.[1-3]
3. Más de la mitad de los niños diagnosticados con tumores cerebrales sobreviven
5 años a partir del diagnóstico. En algunos subgrupos de pacientes, es posible
obtener una tasa aún más elevada de supervivencia y curación. El tratamiento de
cada niño debe abordarse con intención curativa, tomándose en cuenta antes de
iniciar la terapia las secuelas posibles a largo plazo de la enfermedad y de su
tratamiento.
4. No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los
tumores cerebrales infantiles. Pero debe pensarse en la posibilidad de que los
niños con tumores cerebrales participen en un ensayo clínico cuando haya un
estudio adecuado disponible. Estos ensayos clínicos los realizan distintas
instituciones y grupos de cooperación.
5. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su función en el
tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer han sido delineadas por la
American Academy of Pediatrics (Academia Estadounidense de Pediatría).[4]
6. Sigue sin conocerse la causa de la gran mayoría de los tumores cerebrales
infantiles.[5,6]
Este sumario versa sobre el tratamiento del astrocitoma cerebeloso infantil.
Para obtener información sobre ensayos clínicos actuales ver la página de
Internet del NCI en (Http: //cancer.gov/clinical_trials/).
Bibliografía:
- Heideman RL, Packer RJ, Albright LA, et al.: Tumors of the central
nervous system. In: Pizzo PA, Poplack DG, eds.: Principles and Practice
of Pediatric Oncology. Philadelphia, Pa: Lippincott-Raven, 3rd ed.,
1997, pp 633-697.
-
Pollack IF: Brain tumors in children. New England Journal of Medicine
331(22): 1500-1507, 1994.
-
Cohen ME, Duffman PK, eds: Brain Tumors in Children: Principles of
Diagnosis and Treatment, 2nd ed. New York: Raven Press, 1994.
-
Sanders J, Glader B, Cairo M, et al.: Guidelines for the pediatric cancer
center and role of such centers in diagnosis and treatment. American
Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology.
Pediatrics 99(1): 139-141, 1997.
-
Kuijten RR, Bunin GR: Risk factors for childhood brain tumors. Cancer
Epidemiology, Biomarkers and Prevention 2(3): 277-288, 1993.
-
Kuijten RR, Strom SS, Rorke LB, et al.: Family history of cancer and
seizures in young children with brain tumors: a report from the
Childrens Cancer Group (United States and Canada). Cancer Causes and
Control 4(5): 455-464, 1993.
La clasificación de los tumores cerebrales se basa tanto en sus características
histopatológicas como en su ubicación en el cerebro. Más del 80% de todos los
gliomas cerebelosos infantiles son astrocitomas pilocíticos, que también se
consideran astrocitomas de grado 1. La mayoría de los restantes serán
astrocitomas difusos o fibrilares. Los gliomas malignos son poco comunes.[1] La
clasificación patológica de los tumores cerebrales pediátricos es un área
especializada que está evolucionando; se recomienda enfáticamente que un
neuropatólogo que tenga pericia especial en esta área examine el tejido de
diagnóstico.
Estos tumores astrocíticos, por lo general císticos y de grado bajo, suelen
confinarse al cerebelo. Con excepción de los gliomas malignos, la diseminación
contigua o metástasis fuera de esa región es extremadamente rara. La presencia de
ciertas características histológicas se ha usado retrospectivamente para
estratificar los astrocitomas cerebelosos en dos grupos distintos: tumores
pilocíticos o de Gilles tipo A y tumores difusos o de Gilles tipo B, estos
últimos de pronóstico precario. Es importante que sea un experto quien realice
el examen neuropatológico.
Bibliografía:
-
Kleihues P, Cavenee WK, eds.: Pathology and Genetics of Tumours of the
Nervous System. Lyon, France: International Agency for Research on
Cancer, 2000.
Para obtener información sobre las características histológicas del astrocitoma
cerebeloso, consulte la sección de clasificación celular de este documento. No
hay una clasificación aceptada para astrocitomas cerebelosos infantiles.
Muchas de las mejoras en la supervivencia de los pacientes de cáncer infantil se
han logrado como resultado de ensayos clínicos que han tratado de perfeccionar la
mejor terapia disponible y aceptada. Los ensayos clínicos en pediatría están
diseñados para comparar una nueva terapia con la terapia actualmente aceptada
como estándar. Esta comparación puede hacerse en un estudio aleatorio de dos
brazos de tratamiento o al evaluar un tratamiento nuevo solo y comparar los
resultados con los que se habían obtenido previamente con la terapia existente.
A causa de que el cáncer en los niños es relativamente poco común, debe pensarse
en la posibilidad de que todos los pacientes con tumores cerebrales ingresen en
un ensayo clínico. Para determinar cuál es el tratamiento óptimo y ponerlo en
práctica, es necesario que un equipo multidisciplinario de especialistas en
cáncer con experiencia en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles se
responsabilice de planear el tratamiento. Las exigencias técnicas de la
radioterapia de tumores cerebrales pediátricos requiere que ésta se realice en
centros en los que se tenga experiencia en esa área para así asegurar que se
obtengan resultados óptimos.
Las designaciones en el PDQ de que los tratamientos son "estándar" o que "están
en evaluación clínica" no deben ser la base que determina los reembolsos.
La resección quirúrgica es el tratamiento primario para el astrocitoma cerebeloso
infantil.[1-2] Se puede obtener una remoción completa o casi completa en un 90%
a 95% de los pacientes con tumores pilocíticos juveniles. La resección total de
los astrocitomas cerebelosos difusos puede ser más difícil y ésta puede ser la
causa de su resultado más precario. Se desconoce el grado de resección necesario
para la curación porque los pacientes con tumor residual microscópico y aun
macroscópico después de cirugía pueden experimentar supervivencia a largo plazo
libre de progresión sin terapia postoperatoria. Después del resecado se obtiene
un MRI postoperatorio. Luego durante 5 años se llevan a cabo gammagrafías de
vigilancia en aquellos tumores que han sido totalmente resecados. Aunque no se ha
determinado la validez de este procedimiento.[3] El uso óptimo de la
radioterapia es tema de controversia. Algunos radiooncólogos abogan por el
tratamiento de todos los pacientes con enfermedad residual y otros posponen el
tratamiento hasta que se haya documentado la progresión del tumor. La
quimioterapia puede ser útil para retrasar la radioterapia en el niño muy pequeño
con astrocitoma cerebeloso progresivo irresecable.[4]
Bibliografía:
-
Campbell JW, Pollack IF: Cerebellar astrocytomas in children. Journal of
Neuro-Oncology 28(2-3): 223-231, 1996.
-
Schneider JH Jr, Raffel C, McComb JG: Benign cerebellar astrocytomas of
childhood. Neurosurgery 30(1): 58-62; discussion 62-63, 1992.
-
Sutton LN, Cnaan A, Klatt L, et al.: Postoperative surveillance imaging
in children with cerebellar astrocytomas. Journal of Neurosurgery
84(5): 721-725, 1996.
-
Packer RJ, Lange B, Ater J, et al.: Carboplatin and vincristine for
recurrent and newly diagnosed low-grade gliomas of childhood. Journal
of Clinical Oncology 11(5): 850-856, 1993.
El glioma cerebeloso infantil puede recurrir y se puede presentar muchos años
después del tratamiento inicial. La enfermedad puede darse en el sitio del tumor
primario o, especialmente en tumores malignos, en sitios no contiguos del sistema
nervioso central. La recaída sistémica es rara, pero puede ocurrir. Al momento
de la recurrencia, se indica una evaluación completa para determinar el grado de
la recaída en el caso de todos los pacientes. La biopsia o la resección
quirúrgica pueden ser necesarias para confirmar la recaída porque puede ser
difícil distinguir clínicamente entre otras entidades, tales como un tumor
secundario y la necrosis cerebral relacionada con el tratamiento, y la
recurrencia del tumor. La necesidad de intervención quirúrgica debe
individualizarse basándose en el tipo inicial del tumor, la duración entre el
tratamiento inicial y la reaparición de la lesión tumoral, y el cuadro clínico.
En el caso de pacientes con astrocitoma cerebeloso (pilocítico o difuso) que
recaen después de haber sido tratados con cirugía sola, se debe considerar hacer
otra resección quirúrgica.[1] Si esto no es factible, la radioterapia local es
el tratamiento usual. Si hay recurrencia en un sitio irresecable después de la
irradiación, se debe considerar la quimioterapia.[2] Existe poca información con
respecto a la actividad de la quimioterapia en esta enfermedad. Se debe
considerar los estudios de nuevos enfoques terapéuticos diseñados para evaluar la
actividad y toxicidad de la quimioterapia en pacientes con tumor cerebral
recurrente.
Bibliografía:
-
Austin EJ, Alvord EC: Recurrences of cerebellar astrocytomas: a violation
of Collins' law. Journal of Neurosurgery 68(1): 41-47, 1988.
-
Packer RJ, Lange B, Ater J, et al.: Carboplatin and vincristine for
recurrent and newly diagnosed low-grade gliomas of childhood. Journal
of Clinical Oncology 11(5): 850-856, 1993.
Date Last Modified: 07/2002
El Sistema Computarizado de Información sobre el Cáncer PDQ contiene
información adicional que no esta disponible en CancerMail: directorio de
instituciones y médicos que dan tratamiento a pacientes con cáncer y un
listado de protocolos de estudios clinicos activos. Para mayor información
sobre el acceso al PDQ, consulte el Contenido de CancerMail y asi podra
obtener los codigos referentes a la disponibilidad del PDQ.
PDQ por pacientes
Dr. G. Quade
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