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Meduloblastoma infantil

208/00048

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Informacion General
Clasificacion Celular
Informacion De Las Etapas
Aspectos Generales De Las Opciones De Tratamiento
Meduloblastoma Infantil No Tratado
Meduloblastoma Infantil Recurrente

CancerMail del Instituto Nacional del Cáncer

Información del PDQ para profesionales de la salud

Importante: La presente información está dirigida principalmente al personal médico y otros profesionales de la salud. Si usted tiene alguna pregunta relacionada al tema, puede preguntarle a su médico, comunicarse con el Servicio de Información del Cáncer al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237)

INFORMACION GENERAL

Este sumario sobre el meduloblastoma infantil consiste en un resumen de información sobre su pronóstico, diagnóstico, clasificación y tratamiento. El Instituto Nacional del Cáncer creó la base de datos PDQ para aumentar la disponibilidad de nueva información sobre tratamientos y su uso en el tratamiento de pacientes. Este documento también contiene información y bibliografías de la literatura publicada más recientemente después de haber sido revisada por especialistas en oncología pediátrica.

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que, juntas, constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Se desconoce la causa de la gran mayoría de los tumores cerebrales infantiles.[1,2] Estos tumores se clasifican de acuerdo a su histología, pero la situación del tumor y el grado de su extensión son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico de la enfermedad. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, está en constante aumento el uso del análisis inmunohistoquímico, los resultados genéticos moleculares y citogenéticos y las medidas de actividad mitótica.

Aproximadamente el 50% de los tumores cerebrales en los niños son infratentoriales y, de estos, las tres cuartas partes están situados en el cerebelo o cuarto ventrículo. Entre los tumores infratentoriales comunes (foso posterior) se encuentran los siguientes:

1. Astrocitoma cerebelar (por lo general pilocítico, pero también fibrilar y de
alto grado)

2. Meduloblastoma (tumor neuroextodermal primitivo)

3. Ependimoma (de grado bajo o anaplástico)

4. Glioma del tallo encefálico (suele diagnosticarse sin biopsia, por medio de
una neurorradiografía; puede ser de alto o bajo grado)

5. Teratoide atípico

Los tumores supratentoriales incluyen aquellos tumores que ocurren en la región selar o supraselar del cerebro y en otras áreas del cerebro. Los tumores selares y supraselares comprenden aproximadamente el 20% de los tumores cerebrales infantiles, incluso los siguientes:

1. Craneofaringioma

2. Gliomas diencefálicos (del quiasma, hipotalámico o talámico o ambos) por lo
general de bajo grado

3. Tumores de células germinales (germinoma o no germinomatoso)

Otros tumores que ocurren de forma supratentorial incluyen los siguientes:

1. Astrocitoma o glioma de bajo grado (grado 1 o grado 2)

2. Astrocitoma de algo grado o maligno (astrocitoma anaplástico, glioblastomas
multiformes (grado 3 o grado 4))

3. Glioma mixto (de alto o bajo grado)

4. Oligodendroglioma (de alto o bajo grado)

5. Tumor neuroectodermal primitivo (neuroblastoma cerebral)

6. Ependimoma (de bajo grado o anaplásico)

7. Meningioma

8. Tumores del plexo coroideo (papiloma y carcinoma)

9. Tumores pineales parenquimales (pineoblastoma, pineocitoma o tumor
parenquimal pineal mixto)

10. Tumor glial neuronal y neuronal mixto (ganglioglioma, ganglioglioma
desmoplástico infantil, tumor neuroepitelial disembrioplástico)

11. Metástasis (poco común) de malignidades extraneurales

Entre los conceptos generales importantes que deberán ser entendidos por quienes atienden a un niño con tumor cerebral se encuentran los siguientes:

1. Sólo se puede seleccionar la terapia apropiada si se hace un diagnóstico
correcto y se determina con precisión la etapa de la enfermedad.

2. Los niños con tumores primarios cerebrales representan un reto terapéutico
importante. Por lo tanto, para obtener resultados terapéuticos óptimos se requiere de los esfuerzos coordinados de especialistas pediátricos en campos tales como la neurocirugía, la neurología, la rehabilitación, la neuropatología, la radiooncología, la oncología médica, la neurorradiología, la endocrinología y la psicología, y que tengan conocimientos especiales sobre el cuidado de pacientes con estas enfermedades.[1-3]

3. Más de la mitad de los niños a los que se diagnostica un tumor cerebral
sobrevivirán 5 años a partir del diagnóstico. En algunos subgrupos de pacientes, es posible obtener una tasa aún más elevada de supervivencia y curación. El tratamiento de cada niño deberá realizarse con intención curativa. Antes de iniciar la terapia se deberán considerar las secuelas posibles a largo plazo de la enfermedad y de su tratamiento.

4. No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los
tumores cerebrales infantiles. Los niños que tienen tumores cerebrales deberán ser considerados para su ingreso en una prueba clínica cuando haya disponible un estudio adecuado. Varias instituciones y grupos de cooperación están llevando a cabo dichas pruebas clínicas.

5. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su papel en el
tratamiento de pacientes pediátricos con cáncer han sido delineados por la Academia Americana de Pediatría.[4]

6. Sigue sin conocerse la causa de la gran mayoría de los tumores cerebrales
infantiles.[5,6]

Este sumario versa sobre el tratamiento del meduloblastoma infantil, el tumor cerebral infantil maligno más común.

Si necesita información sobre pruebas clínicas en curso del NCI, estas están disponibles en (Http: //cancer.gov/clinical_trials/).

Bibliografía:

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  3. Cohen ME, Duffman PK, eds: Brain Tumors in Children: Principles of Diagnosis and Treatment, 2nd ed. New York: Raven Press, 1994.
  4. Sanders J, Glader B, Cairo M, et al.: Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99(1): 139-141, 1997.
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CLASIFICACION CELULAR

La clasificación de los tumores cerebrales se basa tanto en sus características histopatológicas como en su ubicación en el cerebro. Los tumores neuroectodérmicos indiferenciados del cerebelo se han denominado históricamente meduloblastomas, mientras que los tumores de histología idéntica en la región pineal se diagnostican como pineoblastomas. Parece que existen aberraciones genéticas moleculares diferentes en las células tumorales de los meduloblastomas y la de los tumores neuroectodermales primitivos supratentoriales.[1,2] El pineoblastoma y el meduloblastoma son muy similares pero no idénticos. La nomenclatura de los tumores cerebrales pediátricos es polémica y potencialmente confusa. Algunos patólogos abogan por el abandono de las clasificaciones tradicionales basadas en la morfología, como "meduloblastoma" en favor de una terminología que dependa más de las características fenotípicas del tumor. En un sistema así, el meduloblastoma se denomina tumor neuroectodérmico primitivo y luego se subdivide en base a la diferenciación celular.[3-6] La clasificación más reciente de la Organización Mundial de la Salud de tumores cerebrales conserva el término "meduloblastoma" para los tumores indiferenciados de la fosa posterior.[7] También mantiene categorías separadas para los tumores cerebrales neuroectodérmicos primitivos y los tumores pineales de células pequeñas redondas (pineoblastomas). La clasificación patológica de los tumores cerebrales pediátricos es un área especializada que está en período de evolución; se recomienda enfáticamente el examen del tejido diagnóstico por un neuropatólogo que tenga experiencia en esta área en especial.

Bibliografía:

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  3. Rorke LB: The cerebellar medulloblastoma and its relationship to primitive neuroectodermal tumors. Journal of Neuropathology and Experimental Neurology 42(1): 1-15, 1983.
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  5. Dehner LP: Peripheral and central primitive neuroectodermal tumors: a nosologic concept seeking a consensus. Archives of Pathology and Laboratory Medicine 110(11): 997-1005, 1986.
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  7. Burger PC, Scheithauer BW: Tumors of the central nervous system. Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology. 1994.

INFORMACION DE LAS ETAPAS

Meduloblastoma

Este tumor se origina generalmente en el cerebelo. Se puede diseminar contiguamente al pedúnculo cerebeloso, el piso del cuarto ventrículo, a la espina cervical o encima de la tienda. Además, se puede diseminar a través del líquido cefalorraquídeo intracranealmente, a la médula espinal o ambos. Todo paciente con meduloblastoma deberá ser evaluado mediante un examen de diagnóstico por imágenes de toda la neuraxis, y siempre que sea posible, un análisis del líquido lumbar cerebro espinal para detectar células tumorales sueltas.[1] El método más sensible disponible para evaluar la metástasis subaracnoidea de la médula espinal es el examen de la médula mediante imágenes por resonancia magnética (IRM) realizado con gadolinio. Si se usa un IRM, se debe obtener una imagen de toda la espina en al menos dos planos con cortes contiguos de resonancia magnética efectuados después de hacerse resaltar con gadolinio. Debido a que en algunas ocasiones el meduloblastoma se disemina por metástasis fuera del sistema nervioso central, especialmente al hueso, puede que sea útil realizar una exploración ósea con correlación de película sencilla así como también una aspiración de médula ósea y una biopsia en los casos de pacientes sintomáticos o en quienes tienen recuentos anormales de glóbulos sanguíneos. La anastomosis del líquido encefalorraquídeo realizada en el momento de la cirugía no han mostrado que aumenten el riesgo de recaída leptomeníngea. Hasta hace poco, el sistema de etapas más comúnmente utilizado era el propuesto por Harisiadis y Chang. Este sistema califica el tumor mediante una evaluación intraoperatoria tanto del tamaño y la extensión como de la presencia de enfermedad metastática. En estos momentos se están empleando sistemas de clasificación postoperatorios alternativos que se basan en impresiones quirúrgicas y estudios postoperatorios por imágenes. Los pacientes con enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico tienen claramente un riesgo mayor de recaída de la enfermedad.[2] Entre otros factores que podrían pronosticar un resultado desfavorable se encuentran el ser de más corta edad en el momento del diagnóstico, la complicación del tronco encefálico, la resección subtotal y un tumor de la fosa no posterior.[2-4] La importancia diagnóstica de la complicación del tronco encefálico está aún siendo debatida. Estas variables de pronóstico tienen que evaluarse en el contexto del tratamiento recibido. Los marcadores biológicos, tales como TrkC, expresión C-MYC, y HER2 podrían ser predictores independientes pero aún no han sido incorporados en los esquemas de estratificación.[5-11] En la actualidad se utilizan dos subclasificaciones principales:

Riesgo promedio - Niños mayores de 3 años de edad con tumores de la fosa posterior; el tumor ha sido extirpado totalmente o "casi totalmente" (<1.5 centímetros cúbicos de enfermedad residual); no hubo diseminación.[3]

Riesgo precario - Niños menores de 3 años de edad o aquéllos con enfermedad metastática, resección subtotal (>1.5 centímetros cúbicos de enfermedad residual), localización de fosa no posterior o una combinación de las tres.[3]

Bibliografía:

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  9. Grotzer MA, Janss AJ, Fung K, et al.: TrkC expression predicts good clinical outcome in primitive neuroectodermal brain tumors. Journal of Clinical Oncology 18(5): 1027-1035, 2000.
  10. Grotzer MA, Hogarty MD, Janss AJ, et al.: MYC messenger RNA expression predicts survival outcome in childhood primitive neuroectodermal tumor/medulloblastoma. Clinical Cancer Research 7(8): 2425-2433, 2001.
  11. Gilbertson RJ, Perry RH, Kelly PJ, et al.: Prognostic significance of HER2 and HER4 coexpression in childhood medulloblastoma. Cancer Research 57(15): 3272-3280, 1997.

ASPECTOS GENERALES DE LAS OPCIONES DE TRATAMIENTO

Muchas de las mejoras en la supervivencia del cáncer infantil se han logrado como resultado de pruebas clínicas que han tratado de perfeccionar la mejor terapia disponible y aceptada. Las pruebas clínicas pediátricas están diseñadas para comparar nuevas terapias con las terapias actualmente aceptadas como estándar. Esta comparación puede hacerse en un estudio aleatorio de dos grupos de tratamiento o al evaluar un tratamiento nuevo solo y comparar los resultados con los que se habían obtenido previamente con la terapia existente.

Debido a que el cáncer en los niños es relativamente poco común, se deberá considerar el ingreso de todos los pacientes con tumores cerebrales en pruebas clínicas. Para determinar e implementar un tratamiento óptimo, se requiere la planificación del tratamiento por parte de un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer que tengan experiencia en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles. La radioterapia de tumores cerebrales pediátricos demanda alta especialización técnica y se deberá llevar a cabo en centros con experiencia en esa área para asegurar resultados óptimos. Cuando se utilizan técnicas por debajo del estándar óptimo, estas generalmente terminan en fracaso en la unión de los campos cerebroespinales o en la región del placa cribiforme.[1] Los pacientes deben tratarse en un centro experimentado en este tipo de terapias.

Previamente el tratamiento ha consistido en cirugía con radioterapia. Existe evidencia que sugiere que las resecciones quirúrgicas más extensas están relacionadas con una mejoría en la tasa de supervivencia, principalmente en niños con enfermedad no diseminada de la fosa posterior en el momento del diagnóstico. Se ha demostrado que la quimioterapia es activa en pacientes con meduloblastomas recurrentes. Algunas pruebas aleatorias prospectivas y pruebas extensas con un solo grupo indican que la quimioterapia adyuvante administrada durante la radioterapia y después de la misma puede mejorar la supervivencia general para el subconjunto de niños con meduloblastoma que tienen factores pronósticos menos favorables, y se ha mostrado entusiasmo para la exploración del papel de la quimioterapia en el tratamiento de los tumores cerebrales infantiles.[2-4] Los niños menores de 3 años de edad son particularmente susceptibles al efecto adverso de la radiación en el desarrollo del cerebro. Se han observado con frecuencia efectos debilitadores en el crecimiento y desarrollo neurológico, especialmente en niños de menor edad.[5,6] Por esta razón, se está estudiando la posibilidad de que la quimioterapia permita una demora en la administración de la radioterapia, y algunos resultados preliminares sugieren que la quimioterapia puede retardar, y algunas veces evitar, la necesidad de administrar radioterapia a niños con meduloblastoma.[2,7] En la actualidad, los exámenes de vigilancia forman parte de todos los estudios que se llevan a cabo sobre los meduloblastomas.[8] Se están diagnosticando cada vez con más frecuencia tumores secundarios en las personas que sobreviven por largo tiempo.[9,10] El manejo de estos pacientes a largo plazo es algo complejo que requiere un enfoque multidisciplinario.

Cuando el PDQ designa a un tratamiento como "estándar" o "en evaluación clínica", esto no debe tomarse como base para determinar si se otorgan reembolsos

Bibliografía:

  1. Carrie C, Hoffstetter S, Gomez F, et al.: Impact of targeting deviations on outcome in medulloblastoma: study of the French Society of Pediatric Oncology (SFOP). International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 45(2): 435-439, 1999.
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  9. Jenkin D: Long-term survival of children with brain tumors. Oncology (Huntington NY) 10(5): 715-719, (discussion 720, 722, 728), 1996.
  10. Goldstein AM, Yuen J, Tucker MA: Second cancers after medulloblastoma: population-based results from the United States and Sweden. Cancer Causes and Control 8(6): 865-871, 1997.

MEDULOBLASTOMA INFANTIL NO TRATADO

El tratamiento de meduloblastoma debe venir precedido de una evaluación cuidadosa para determinar por completo la extensión de la enfermedad. Con la cirugía se deberá intentar la máxima reducción del tumor; los niños sin enfermedad diseminada en el momento del diagnóstico tienen una supervivencia mejor libre de progresión si la enfermedad residual es mínima después de la cirugía.[1] Después de la operación, se deberán llevar a cabo estudios para determinar si el paciente tiene un riesgo alto de recaer. Los criterios de clasificación del riesgo aparecen en la sección sobre información de las etapas.[2,3] Los pacientes con tumor extensivo deben ser considerados personas con "alto riesgo" de recaer y ser tratados con protocolos diseñados específicamente para ellos.

Opciones de tratamiento:[3]

Riesgo promedio:

El tratamiento tradicional postquirúrgico para estos pacientes ha consistido en radioterapia con 5.400 a 5.580 cGy a la fosa posterior y aproximadamente 3.600 cGy a todo el neuraxis (es decir, a todo el cerebro y la espina). Mientras que el refuerzo estándar en el meduloblastoma es la fosa posterior completa, los patrones de fracaso de los datos indican que el uso del refuerzo de la cama tumoral podría ser igualmente eficaz,[4] y a la vez se le relaciona con una toxicidad reducida.[5,6] Se desconoce la dosis mínima de radioterapia necesaria para controlar la enfermedad. Los intentos de disminuir la dosis de radioterapia craneoespinal a 2.340 cGy han resultado en un aumento de la incidencia de recaídas leptomeníngeas aisladas.[7] La radioterapia, acompañada de quimioterapia, ha mostrado controlar la enfermedad del paciente en un 80% y podría disminuir la severidad de la secuela neurocongnocitiva.[8,9] Los pacientes que han sobrevivido por mucho tiempo, y que fueron diagnosticados en la prepubertad, corren un gran riesgo de alienar su crecimiento debido a fallos del hipotálamo, la terapia que reemplaza la hormona del crecimiento, no ha dado muestras de aumentar las posibilidades de recaída de la enfermedad.[10] Consulte el PDQ para mayor información sobre ensayos clínicos.

Riesgo precario:

En pacientes que presentan riesgo precario, la adición de quimioterapia ha aumentado la duración de la supervivencia libre de enfermedad.[11] Algunos estudios muestran que aproximadamente 50% a 60% de estos pacientes lograrán controlar la enfermedad a largo plazo.[2] Estos son pacientes que, en el momento del diagnóstico, tienen tumores extensos localmente y con frecuencia no resecables en la fosa posterior, complicación del tronco del encéfalo también en el momento del diagnóstico, enfermedad metastática no contigua dentro o fuera del sistema nervioso central o una combinación de los tres. La quimioterapia adyuvante ha mejorado la supervivencia libre de progresión para pacientes con estos parámetros de "riesgo precario" en el momento del diagnóstico.[2,11] Estos pacientes deben ser considerados para pruebas clínicas.[2,3] Los pacientes que han sobrevivido por mucho tiempo, y que fueron diagnosticados en la prepubertad, corren un gran riesgo de alienar su crecimiento debido a fallos del hipotálamo, la terapia que reemplaza la hormona del crecimiento, no ha dado muestras de aumentar las posibilidades de recaída de la enfermedad.[10] Consulte el PDQ para mayor información sobre ensayos clínicos.

Niños menores de 3 años de edad:

Algunos pacientes menores de 3 años de edad con meduloblastoma recientemente diagnosticado responderán, al menos parcialmente, a la quimioterapia.[12] Algunos pacientes, especialmente aquéllos con enfermedad postoperatoria residual mínima, pueden tener una respuesta duradera.[3,12] Los niños que son tratados con quimioterapia solamente podrían tener mejores resultados neurocognitivos que aquellos a los que se les trata con radioterapia, con o sin quimioterapia.[13] Por esta razón, se deberá hacer un esfuerzo especial para que los pacientes menores de 3 años de edad ingresen en estudios que usan quimioterapia para postergar, modificar o posiblemente evitar la necesidad de usar radioterapia.[12] Se ha usado con algo de éxito quimioterapia en dosis elevadas con rescate de médula ósea autóloga seguido de radioterapia focal en niños jóvenes con enfermedad recurrente localizada para quienes ha fallado la quimioterapia primaria. Aunque la quimioterapia está siendo utilizada para prevenir los daños neurológicos causados por la radioterapia en pacientes muy jóvenes, puede haber deficiencias neurológicas en los niños previas a la iniciación de la terapia, y se ha notado un daño neurológico progresivo durante la terapia.[14]

Bibliografía:

  1. Albright AL, Wisoff JH, Zeltzer PM, et al.: Effects of medulloblastoma resections on outcome in children: a report from the Children's Cancer Group. Neurosurgery 38(2): 265-271, 1996.
  2. Evans AE, Jenkin RD, Sposto R, et al.: The treatment of medulloblastoma: results of a prospective randomized trial of radiation therapy with and without CCNU, vincristine, and prednisone. Journal of Neurosurgery 72(4): 572-582, 1990.
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  6. Fukunaga-Johnson N, Sandler HM, Marsh R, et al.: The use of 3D conformal radiotherapy (3D CRT) to spare the cochlea in patients with medulloblastoma. International Journal of Radiation Oncology, Biology, Physics 41(1): 77-82, 1998.
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  8. Ris MD, Packer R, Goldwein J, et al.: Intellectual outcome after reduced-dose radiation therapy plus adjuvant chemotherapy for medulloblastoma: a Children's Cancer Group study. Journal of Clinical Oncology 19(15): 3470-3476, 2001.
  9. Packer RJ, Goldwein J, Nicholson HS, et al.: Treatment of children with medulloblastomas with reduced-dose craniospinal radiation therapy and adjuvant chemotherapy: a Children's Cancer Group study. Journal of Clinical Oncology 17(7): 2127-2136, 1999.
  10. Packer RJ, Boyett JM, Janss AJ, et al.: Growth hormone replacement therapy in children with medulloblastoma: use and effect on tumor control. Journal of Clinical Oncology 19(2): 480-487, 2001.
  11. Packer RJ, Sutton LN, Elterman R, et al.: Outcome for children with medulloblastoma treated with radiation and cisplatin, CCNU, and vincristine chemotherapy. Journal of Neurosurgery 81(5): 690-698, 1994.
  12. Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: Postoperative chemotherapy and delayed radiation in children less than three years of age with malignant brain tumors. New England Journal of Medicine 328(24): 1725-1731, 1993.
  13. Copeland DR, deMoor C, Moore BD III, et al.: Neurocognitive development of children after a cerebellar tumor in infancy: a longitudinal study. Journal of Clinical Oncology 17(11): 3476-3486, 1999.
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MEDULOBLASTOMA INFANTIL RECURRENTE

La recurrencia de los tumores cerebrales infantiles no es poco común y puede suceder muchos años después del tratamiento inicial.[1] La enfermedad puede recurrir en el sitio del tumor primario o, especialmente en tumores malignos, en sitios no contiguos del sistema nervioso central. La recaída sistémica es poco común, pero puede ocurrir. En el momento de la recurrencia, lo indicado para todos los tumores malignos y, a veces, para lesiones más benignas, es una evaluación completa de la extensión de la recurrencia. Puede ser necesario hacer una biopsia o una resección para confirmar la recaída, ya que otras entidades tales como un tumor secundario o la necrosis del cerebro relacionada con el tratamiento pueden no distinguirse clínicamente de una recurrencia del tumor. La necesidad de intervención quirúrgica deberá individualizarse en base al tipo del tumor inicial, la duración entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión y el cuadro clínico. Los pacientes con meduloblastoma que recurre después de recibir radioterapia sola deben ser considerados para el tratamiento con agentes activos conocidos, los cuales incluyen la vincristina, la ciclofosfamida, el cisplatino, el carboplatino, la lomustina y el etopósido; aunque se ve una respuesta en más del 50% de los pacientes, el control de la enfermedad a largo plazo es poco común.[2-4] Se deberá considerar el ingreso en estudios de nuevos enfoques terapéuticos incluyendo la quimioterapia con dosis elevadas y el rescate de célula madre autóloga en el momento de la recaída después de administrarse radioterapia sola o radioterapia y quimioterapia.[5-7] Consulte el PDQ para información sobre pruebas clínicas en curso.

Bibliografía:

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  7. Dunkel IJ, Boyett JM, et al, for the Children's Cancer Group: High-dose carboplatin, thiotepa, and etoposide with autologous stem-cell rescue for patients with recurrent medulloblastoma. Journal of Clinical Oncology 16(1): 222-228, 1998.
Date Last Modified: 11/2002

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Dr. G. Quade

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