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Tumor cerebral infantil
208/00047
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- Informacion General
- Clasificacion Celular
- Informacion De Las Etapas
- Aspectos Generales De Las Opciones De Tratamiento
- Meduloblastoma Infantil
- Astrocitoma Cerebeloso Infantil
- Ependimoma Infratentorial Infantil
- Glioma Del Tronco Del Encefalo Infantil
- Astrocitoma / Glioma Maligno Cerebral Infantil
- Ependimoma Supratentorial Infantil
- Craneofaringioma Infantil
- Tumor De Celulas Germinales Del Sistema Nervioso Central Infantil
- Glioma Hipotalamico Y De Las Vias Opticas Centrales Infantil
- Tumores Del Cordon Espinal Pediatricos
- Tumor Neuroectodermico Primitivo Supratentorial Infantil
- Tumor Cerebral Recurrente Infantil
CancerMail del Instituto Nacional del Cáncer
Información del PDQ para profesionales de la salud
Importante: La presente información está dirigida principalmente al
personal médico y otros profesionales de la salud. Si usted tiene
alguna pregunta relacionada al tema, puede preguntarle a su médico,
comunicarse con el Servicio de Información del Cáncer al
1-800-4-CANCER (1-800-422-6237)
El PDQ cuenta con sumarios que contienen información sobre el glioma del tronco
del encéfalo infantil, el astrocitoma cerebeloso infantil, el astrocitoma
cerebral infantil, el meduloblastoma infantil, el tumor neuroectodérmico
primitivo supratentorial infantil (PNET, neuroblastoma cerebral y pineoblastoma),
y el glioma hipotalámico de las vías ópticas centrales infantil.
Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que,
juntas, constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Se desconoce la causa
de la gran mayoría de los tumores cerebrales infantiles.[1,2] Estos tumores se
clasifican de acuerdo a su histología, pero la situación del tumor y el grado de
su extensión son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico
de la enfermedad. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, está en
constante aumento el uso del análisis inmunohistoquímico, los resultados
genéticos moleculares y citogenéticos y las medidas de actividad mitótica.
Aproximadamente el 50% de los tumores cerebrales en los niños son
infratentoriales y, de estos, las tres cuartas partes están situados en el
cerebelo o cuarto ventrículo. Entre los tumores infratentoriales comunes (foso
posterior) se encuentran los siguientes:
1. Astrocitoma cerebelar (por lo general pilocítico, pero también
fibrilar y de alto grado)
2. Meduloblastoma (tumor neuroextodermal primitivo)
3. Ependimoma (de grado bajo o anaplástico)
4. Glioma del tallo encefálico (suele diagnosticarse sin biopsia, por
medio de una neurorradiografía; puede ser de alto o bajo grado)
5. Teratoide atípico
Los tumores supratentoriales incluyen aquellos tumores que ocurren en la región
selar o supraselar del cerebro y en otras áreas del cerebro. Los tumores selares
y supraselares comprenden aproximadamente el 20% de los tumores cerebrales
infantiles, incluso los siguientes:
1. Craneofaringioma
2. Gliomas diencefálicos (del quiasma, hipotalámico o talámico o ambos)
por lo general de bajo grado
3. Tumores de células germinales (germinoma o no germinomatoso)
Otros tumores que ocurren de forma supratentorial incluyen los siguientes:
1. Astrocitoma o glioma de bajo grado (grado 1 o grado 2)
2. Astrocitoma de algo grado o maligno (astrocitoma anaplástico,
glioblastomas multiformes (grado 3 o grado 4))
3. Glioma mixto (de alto o bajo grado)
4. Oligodendroglioma
5. Tumor neuroectodermal primitivo (neuroblastoma cerebral)
6. Ependimoma (de alto o bajo grado)
7. Meningioma
8. Tumores del plexo coroideo (papiloma y carcinoma)
9. Tumores pineales parenquimales (pineoblastoma, pineocitoma o tumor
parenquimal pineal mixto)
10. Tumor glial neuronal y neuronal mixto (ganglioglioma, ganglioglioma
desmoplástico infantil, tumor neuroepitelial disembrioplástico)
11. Metástasis (poco común) de malignidades extraneurales
Los tumores del cordón espinal del sistema nervioso central primario componen
aproximadamente del 1 al 2% de todos los tumores del sistema nervioso central
infantil.[1-3] Como en todos los casos de tumores primarios del cerebro, estas
lesiones son histológicamente heterogéneas. Aproximadamente el 70% de todos los
tumores intramedulares del cordón espinal son astrocitomas o gangliogliomas de
grado bajo. Otro tipo de tumor que suele presentarse son los ependimomas, tumores
gliales de alto grado y (raras veces) los tumores primitivos neuroectodermales.
Los ependimomas mixopapilares tienen la tendencia a desarrollarse en la región
cónica y cauda equina. Tanto los síntomas como las señales de los tumores del
cordón espinal, dependen tremendamente de su ubicación como de su extensión;
algunos tumores del cordón espinal van asociados a quistes grandes y se extienden
de forma rostral caudal y se les conoce como astrocitoma holocorde . Algunas
veces es imposible distinguir un tumor que surge en la médula de un tumor que
surge en el cordón cervical superior.
Entre los conceptos generales importantes que deberán ser entendidos por
quienes atienden a un niño que tiene un tumor cerebral se encuentran los
siguientes:
1. Sólo se puede seleccionar la terapia apropiada si se hace un diagnóstico
correcto y se determina con precisión la etapa de la enfermedad.
2. Los niños con tumores primarios cerebrales representan un reto terapéutico
importante. Por lo tanto, para obtener resultados terapéuticos óptimos se
requiere de los esfuerzos coordinados de especialistas pediátricos en campos
tales como la neurocirugía, la neurología, la rehabilitación, la neuropatología,
la radiooncología, la oncología médica, la neurorradiología, la endocrinología y
la psicología, que tengan conocimientos especiales sobre el cuidado de pacientes
con estas enfermedades.[4-6]
3. Más de la mitad de los niños a los que se diagnostica un tumor cerebral
sobrevivirán 5 años a partir del diagnóstico. En algunos subgrupos de
pacientes, es posible obtener una tasa aún más elevada de supervivencia y
curación. El tratamiento de cada niño deberá realizarse con intención
curativa. Antes de iniciar la terapia se deberán considerar las secuelas
posibles a largo plazo de la enfermedad y de su tratamiento.
4. No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de
los tumores cerebrales infantiles. Los niños que tienen tumores cerebrales
deberán ser considerados para su ingreso en una prueba clínica cuando haya
disponible un estudio adecuado. Varias instituciones y grupos de cooperación
están llevando a cabo dichas pruebas clínicas.
5. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su papel en el tratamiento
de los pacientes pediátricos con cáncer han sido delineados por la Academia
Americana de Pediatría.[7]
6. Sigue sin conocerse la causa de la gran mayoría de los tumores cerebrales
infantiles.[8,9]
Este sumario versa sobre el tratamiento de los tumores cerebrales infantiles.
Si necesita información sobre pruebas clínicas en curso del NCI, estas están
disponibles en (Http: //cancer.gov/clinical_trials/).
Bibliografía:
- Constantini S, Miller DC, Allen JC, et al.: Radical excision of
intramedullary spinal cord tumors: surgical morbidity and long-term
follow-up evaluation in 164 children and young adults. Journal of
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Control 4(5): 455-464, 1993.
La clasificación de los tumores cerebrales se basa tanto en sus características
histopatológicas como en su ubicación en el cerebro.[1] Los tumores
neuroectodérmicos indiferenciados del cerebelo se han denominado históricamente
meduloblastomas, mientras que los tumores de histología idéntica en la región
pineal se diagnosticarían como pineoblastomas.[1,2] La nomenclatura de los
tumores cerebrales pediátricos es polémica y potencialmente confusa. Algunos
patólogos abogan por el abandono de las clasificaciones tradicionales basadas en
la morfología, como "meduloblastoma", a favor de una terminología que dependa más
de las características fenotípicas del tumor.[3] En un sistema así, el
meduloblastoma se denomina tumor neuroectodérmico primitivo (PNET, siglas en
inglés), subdividido posteriormente en base a su diferenciación celular. La
clasificación de tumores cerebrales más reciente de la Organización Mundial de la
Salud sigue utilizando el término "meduloblastoma" para los tumores
indiferenciados de la fosa posterior y mantiene categorías separadas para los
tumores neuroectodérmicos primitivos ependimoblastomas y los tumores pineales
pequeños de célula redonda (pineoblastomas). La clasificación patológica de los
tumores cerebrales pediátricos es un área especializada que está evolucionando;
se recomienda enfáticamente el examen del tejido de diagnóstico por un
neuropatólogo que tenga experiencia en esta área especial.
La clasificación de los tumores del cordón espinal descansa sobre las
características histopatológicas del tumor y no difiere de los tumores cerebrales
primarios.[4-6]
Bibliografía:
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- Hardison HH, Packer RJ, Rorke LB, et al.: Outcome of children with
primary intramedullary spinal cord tumors. Child's Nervous System 3(2):
89-92, 1987.
El PDQ cuenta con un sumario que contiene información sobre el meduloblastoma
infantil.
El PDQ cuenta con un sumario que contiene información sobre el astrocitoma
cerebeloso infantil.
Ver el sumario del PDQ sobre el Ependimoma infantil, para mayor información.
El PDQ cuenta con un sumario que contiene información sobre el glioma del tronco
del encéfalo.
El PDQ cuenta con un sumario que contiene información sobre el astrocitoma
cerebral.
Estos son tumores benignos sintomáticos que surgen de restos de la bolsa de
Rathke. No existe un sistema de clasificación generalmente aceptado y la
metástasis es poco común.[1-3]
Los tumores cerebrales de células germinales surgen generalmente en las regiones
pineales o supraselares. Entre los subtipos histológicos están incluidos los
teratomas,(tanto maduros como inmaduros), germinomas, coriocarcinomas y tumores
de células germinales no germinomatosos (p.ej.,carcinoma de células embrionarias,
tumores de células vitelinas y tumores de células germinales mixtas. Estos
tumores son propensos a propagarse por vía subaracnoidea. Todos los pacientes
con germinomas o tumores malignos de células germinales deben ser evaluados por
medio de un examen de diagnóstico por imágenes de la médula espinal y de todo el
cerebro. El mejor método para evaluar las metástasis al área subaracnoidea de la
médula espinal es la imagen por resonancia magnética (IRM) con aumento de
gadolinio. El líquido cefalorraquídeo debe examinarse citológicamente y se debe
determinar su nivel de alfafetoproteínas (AFP) y gonadotropina coriónica humana
(HCG, siglas en inglés). Dichos pacientes también pueden presentar elevaciones de
AFP, HCG o ambos en el suero. El pronóstico está relacionado con la histología;
los pacientes con germinomas tienen resultados más favorables que aquéllos con
tumores no germinomatoso de células germinales (no germinomas).[4-8]
(pineoblastoma, pineocitoma)
El PDQ cuenta con un sumario que contiene información sobre los tumores
neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles (PNET, neuroblastoma
cerebral y pineoblastoma).
(PNET, neuroblastoma cerebral)
El PDQ cuenta con un sumario que contiene información sobre los tumores
neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantiles (PNET, neuroblastoma
cerebral y pineoblastoma).
El PDQ cuenta con un sumario que contiene información sobre el glioma
hipotalámico y de las vías ópticas centrales.
No existe un sistema de clasificación por etapas para los tumores del cordón
espinal primarios en niños, que sea uniformemente aceptada. La clasificación de
estos tumores descansa en su ubicación en el cordón espinal y su histología. Los
tumores del cordón espinal de grado bajo raras veces se diseminan a otros lugares
del sistema nervioso; sin embargo, los tumores de alto grado podrían
diseminarse.[9,10] A pesar de esto, debido a la ubicación del tumor y la
preocupación de que este ocasione más deterioro neurológico mediante el alcance
de fluido cerebroespinal, no se indica el uso rutinario de punturas lumboespinal
en la evaluación de un niño con tumor en el cordón espinal. En los casos de
tumores cordoespinales gliales de alto grado y posiblemente ependimomas y tumores
de grado bajo, se indica una neuroimagen del neuroaxis completo (cerebro y la
espina dorsal completa) al momento del diagnóstico para determinar la extensión
de la enfermedad.
Bibliografía:
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pediatric spinal cord astrocytoma. Cancer 83(11): 2391-2399, 1998.
Muchas de las mejoras en la supervivencia del cáncer infantil se han logrado como
resultado de pruebas clínicas que han tratado de perfeccionar la mejor terapia
disponible y aceptada. Las pruebas clínicas pediátricas están diseñadas para
comparar nuevas terapias con las terapias actualmente aceptadas como estándar.
Esta comparación puede hacerse en un estudio aleatorio de dos brazos de
tratamiento o al evaluar un tratamiento nuevo solo y comparar los resultados con
los que se habían obtenido previamente con la terapia existente.
Debido a que el cáncer en los niños es relativamente poco común, se deberá
considerar el ingreso de todos los pacientes con tumores cerebrales en pruebas
clínicas. Para determinar e implementar el tratamiento óptimo, se requiere la
planificación del tratamiento por parte de un equipo multidisciplinario de
especialistas en cáncer que tengan experiencia en el tratamiento de tumores
cerebrales infantiles. La radioterapia de tumores cerebrales pediátricos demanda
alta especialización técnica y se deberá llevar a cabo en centros con experiencia
en esa área para asegurar resultados óptimos.
Se han observado frecuentemente efectos debilitantes para el crecimiento y el
desarrollo neurológico después de recibir radioterapia, especialmente en niños de
menor edad.[1-3] Los tumores secundarios están siendo diagnosticados cada vez
más en personas que sobreviven por largo tiempo.[4] Por esta razón, se está
estudiando si la quimioterapia puede servir para demorar la administración de la
radioterapia, y los resultados preliminares sugieren que la quimioterapia puede
ser usada para retardar, y a veces evitar, la necesidad de administrar
radioterapia a niños con lesiones benignas y malignas.[5-7] El manejo de estos
pacientes a largo plazo es complejo y requiere de un enfoque multidisciplinario.
Las designaciones en el PDQ de que los tratamientos son "estándar" o que "están
bajo evaluación clínica" no se deberán usar como base para determinar reembolsos.
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El PDQ cuenta con un sumario que contiene información sobre el meduloblastoma
infantil.
El PDQ cuenta con un sumario que contiene información sobre el astrocitoma
cerebeloso infantil.
(Ver el sumario del PDQ sobre el tratamiento del Ependimoma infantil, para mayor
información.)
El PDQ cuenta con un sumario que contiene información sobre el glioma del tronco
del encéfalo infantil.
El PDQ cuenta con un sumario que contiene información sobre el astrocitoma
cerebral infantil.
(Ver el sumario del PDQ sobre el tratamiento del Ependimoma infantil, para mayor
información.)
Opciones de tratamiento:
Las terapias para el craneofaringioma incluyen la cirugía y la radioterapia
externa convencional, y en determinados casos, la radiocirugía estereostática o
la irradiación intracavitaria. En general, cada una de estas modalidades, ya sea
sola o en combinación, tiene la capacidad de lograr una tasa alta de control de
la enfermedad a largo plazo en la mayoría de los pacientes. El debate se centra
en la morbilidad relativa de cada enfoque.[1-5] También se ha informado del
tratamiento de tumores císticos con quimioterapia intracavitaria.[6]
Bibliografía:
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Opciones de tratamiento:
La cirugía, aparte de la biopsia para realizar el diagnóstico, sólo se usa en
raras ocasiones para tratar los germinomas del sistema nervioso central (SNC). La
función del resecado quirúrgico para los tumores de células germinales no
germinomatosos y los teratomas aún está por definirse.[1] En los germinomas, la
irradiación con dosis de 5000-5500 cGy al tumor y 2340-3600 cGy a todo el cerebro
y la espina dorsal a menudo provocan la curación. En algunos casos específicos,
el germinoma puede tratarse con eficacia mediante radioterapia local y
quimioterapia previa a la irradiación.[1] A pesar de que la experiencia con
quimioterapia administrada previa a la irradiación indica que la mayoría de estos
tumores responden a la ciclofosfamida y otros medicamentos que contienen platino,
aún no se ha determinado la función definitiva de la quimioterapia.[1] Los
tumores germinomas y no germinomas de células germinales diseminados a menudo se
tratan con irradiación craneoespinal, [2-3] aunque no todos los expertos están de
acuerdo.[4] La dosis usual para el tumor es de 5400 cGy con 3500-4000 cGy a todo
el cerebro y la espina dorsal, aunque se ha sugerido que 4500 cGy al tumor y 3000
cGy a las meninges puede ser adecuado.[5,6] Aunque los tumores no germinomatosos
de células germinales, como el carcinoma embrionario, el tumor de células
vitelinas y los tumores de células germinales mixtos, pueden responder a agentes
quimioterapéuticos como la bleomicina, el cisplatino, el etopósido, la
ciclofosfamida y la vinblastina, como las mismas histologías fuera del SNC,
todavía está por establecerse la función de la quimioterapia como terapia
adyuvante junto con la radioterapia.[7] Si necesita información sobre pruebas
clínicas en curso del NCI, estas están disponibles en
(Http: //cancer.gov/clinical_trials/).
Bibliografía:
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history and pathogenesis. Journal of Neurosurgery 63(2): 155-167, 1985.
El PDQ cuenta con un sumario que contiene información sobre el glioma
hipotalámico y de las vías ópticas centrales infantil.
Los ensayos clínicos aleatorios y prospectivos, aún no han podido determinar cual
debe ser el tratamiento óptimo de los tumores del cordón espinal glial de
carácter intrínseco/intramedular. Entre las opciones de terapéuticas se cuenta la
cirugía sola; cirugía más radioterapia local; y posiblemente quimioterapia
adyuvante en algunos casos selectos.[1,2] Técnicamente es posible llevar a cabo
el resecado extensivo de tumores en aquellos pacientes con tumores del cordón
espinal intramedular, pero podría resultar en un empeoramiento del estado
neurológico de un 10 por ciento o más de los casos. Generalmente se indica
cirugía para al menos determinar el tipo de tumor presente, y en los casos de
tumores gliales de grado bajo, este podría ser el único tratamiento requerido.[1]
En una serie reciente en la que participaron 164 niños y adultos jóvenes con
tumores gliales intramedulares de bajo grado o tumores ganglionales del cordón
espinal, 70% fueron controlados por un período de cinco años después de un
resecado quirúrgico extensivo. [1] La radioterapia ha mostrado capacidad de
controlar la enfermedad en algunos pacientes con tumores gliales de grado bajo,
después de practicarse un resecado subtotal.[2-4] El papel de la quimioterapia en
los tumores del cordón espinal está precariamente caracterizada, pero algunos
niños muy jóvenes con tumores gliales de grado bajo, han sido tratados
exitosamente con un régimen farmacológico de vincristina y carboplatino.[5] Los
resultados en pacientes con tumores gliales de grado alto son sumamente precarios
donde la vasta mayoría desarrolla enfermedad progresiva en un plazo de tres años
de tratamiento con cirugía, radiación, y/o quimioterapia.[1,3,4]
El tratamiento óptimo en niños con ependimoma no ha sido bien caracterizado y
y al igual que los tumores gliales, las opciones de tratamiento consisten
predominantemente en ya sea cirugía sola o cirugía seguida de radioterapia local.
[1,2] el manejo de los tumores neuroectodermales primitivos del cordón espinal,
tampoco está bien delineado y la mayoría de los pacientes reciben tratamiento en
protocolos diseñados para niños con meduloblastoma de alto riesgo
Bibliografía:
- Constantini S, Miller DC, Allen JC, et al.: Radical excision of
intramedullary spinal cord tumors: surgical morbidity and long-term
follow-up evaluation in 164 children and young adults. Journal of
Neurosurgery 93(2 suppl): 183-193, 2000.
- Bouffet E, Pierre-Kahn A, Marchal JC, et al.: Prognostic factors in
pediatric spinal cord astrocytoma. Cancer 83(11): 2391-2399, 1998.
- Hardison HH, Packer RJ, Rorke LB, et al.: Outcome of children with
primary intramedullary spinal cord tumors. Child's Nervous System 3(2):
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- O'Sullivan C, Jenkin RD, Doherty MA, et al.: Spinal cord tumors in
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- Hassall TE, Mitchell AE, Ashley DM: Carboplatin chemotherapy for
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three case studies and a review of the literature. Neuro-Oncology 3(4):
251-257, 2001.
El PDQ cuenta con un sumario que contiene información sobre el tratamiento de los
tumores neuroectodérmicos primitivos supratentoriales infantil.
La recurrencia es común en los tumores cerebrales infantiles tanto benignos
como malignos, y puede ocurrir muchos años después del tratamiento inicial.[1]
La enfermedad puede ocurrir en el sitio del tumor primario o, especialmente en
tumores malignos, en sitios no contiguos del sistema nervioso central. Las
recaídas sistémicas son poco comunes pero posibles. En el momento de presentarse
la recurrencia, se recomienda efectuar una evaluación completa para determinar el
grado de la recaída en todos los casos de tumores malignos y, algunas veces, en
lesiones de bajo grado. Puede que sea necesario realizar una biopsia o re-
resección quirúrgica para confirmar la recaída, ya que otras entidades como los
tumores secundarios y las necrosis cerebrales relacionadas con el tratamiento
pueden ser clínicamente indistinguibles de una recidiva tumoral. Debe
individualizarse la necesidad de intervención quirúrgica en base al tipo del
tumor inicial, el tiempo transcurrido entre el tratamiento inicial y la
reaparición de la lesión y el cuadro clínico.
Una resección quirúrgica, la radioterapia (especialmente si no se ha administrado
previamente) y la quimioterapia pueden resultar en la estabilización de una
enfermedad prolongada para niños con tumores recurrentes de grado bajo. La
resección es una opción para aquellos pacientes con una lesión quirúrgicamente
accesible y tiene la ventaja de documentar la histología del tumor recurrente.
La radioterapia, si no se ha administrado previamente, puede resultar en la
reducción del tumor y el control relativo de la enfermedad a largo plazo. La
quimioterapia con fármacos tales como el carboplatino y la vincristina ha
mostrado recientemente que resulta en reducción del tumor y control de la
enfermedad para niños con neoplasmas gliales de grado bajo.[2] Se han demostrado
resultados similares para tumores hipotalámicos y quiasmáticos tratados con
etopósido.[3] Se recomienda el ingreso a ensayos de fase I y II para identificar
agentes más eficaces y menos tóxicos.
Los tumores de células germinales pueden responder a la quimioterapia. Los
pacientes pueden beneficiarse de los tipos de regímenes que se emplean en
tumores de células germinales en otras ubicaciones como PVB (cisplatino,
vinblastina, bleomicina) y VAC (vincristina, dactinomicina, ciclofosfamida).
Los pacientes con tumores de células germinales recidivantes en los que las
opciones quimioterapéuticas estándar hayan fracasado pueden ser incluidos en
estudios de fase II y I que están diseñados para determinar la actividad y los
efectos tóxicos de agentes nuevos en el tratamiento de este tumor.
- Tumores del sistema nervioso central recidivantes en niños menores de 3 años
de edad --
Existen estudios que se han referido al tratamiento de niños de corta edad que
presentan enfermedad progresiva a pesar de la administración de quimioterapia.
Entre los enfoques usados esta la cirugía adicional, quimioterapia, radioterapia
local o craneoespinal, quimioterapia de alta dosis apoyada en el rescate de
células mádres autólogas, o combinaciones de radioterapia y quimioterapia. Las
tasas de rescate en sentido general han sido menos que óptimas, pero un
subconjunto de niños, sobre todo aquellos con enfermedad localizada al momento de
la recurrencia, podrían experimentar un control de la enfermedad más prolongado y
una posible "cura" con el tratamiento después de la recurrencia.[4-9] El
tratamiento de niños jóvenes con tumores cerebrales múltiples recurrentes o
diseminados es aún más problemático, y se indica el entrar a un ensayo clínico en
fase I o II para identificar agentes menos tóxicos y más eficaces.
Al momento de recurrir, los tumores gliales del cordón espinal de grado bajo
podrían tratarse mediante la reaplicación de un resecado con o sin uso de
radioterapia. Los tumores recurrentes ya sean de grado alto o bajo que no puedan
volver a resecarse, podrían someterse a tratamiento en protocolos diseñados para
tumores cerebrales histológicamente similares.
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Date Last Modified: 11/2002
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Dr. G. Quade
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