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Das Dokument "Weichteilsarkom beim Kind" wird Ihnen angeboten durch die Universitätsklinik Bonn

Weichteilsarkom beim Kind

208/03085


Hinweis
Beschreibung
Erklärung der Stadien
Überblick über die Behandlungsmöglichkeiten
Nicht Metastasiertes Weichteilsarkom Beim Kind
Metastasiertes Weichteilsarkom Beim Kind
Rezidivierendes Weichteilsarkom Beim Kind
Übersicht über PDQ


Informationen aus dem PDQ für Patienten


Hinweis

Die vorliegenden Angaben beruhen auf Dokumenten des National Cancer Institute der USA. Für die Richtigkeit der in dieser deutschsprachigen Version gemachten Angaben können weder das National Cancer Institute noch die Universität Bonn oder ihre Mitarbeiter eine Garantie übernehmen. Fragen Sie daher in jedem Fall ihren Arzt!


BESCHREIBUNG

Was ist ein Weichteilsarkom beim Kind?

Das Weichteilsarkom beim Kind ist eine Krankheit, bei der (bösartige) Krebszellen in den Weichteilen an irgendeiner Stelle des Körpers wachsen. Zu den Weichteilen gehören Muskeln, Sehnen (faserhaltige Stränge, die Muskeln und Knochen verbinden), Bindegewebe, Fettgewebe, Blutgefäße, Nerven und Synovialgewebe (Gewebe, das zu Gelenken gehört). Die Weichteile verbinden, unterstützen und umgeben die anderen Körperteile und Organe.

Die Weichteilsarkome sind bei Kindern und Heranwachsenden selten. Wenn ein Patient die Symptome eines Weichteilsarkoms hat, kann der Arzt Röntgenuntersuchungen und andere Untersuchungen anordnen. Der Arzt kann auch ein kleines Gewebsstück entnehmen und es unter dem Mikroskop untersuchen lassen, um zu sehen, ob es Krebszellen enthält. Dieser Vorgang wird Biopsie genannt.

Es gibt verschiedene Arten von Weichteilsarkomen, abhängig davon, in welcher Art Weichteile der Krebs entstanden ist. Die häufigste Weichteilsarkom-Art bei Kindern ist das Rhabdomyosarkom. Es entsteht in Muskeln, die Knochen umgeben und kann überall im Körper beginnen. (Für weitere Information sehen Sie bitte bei der PDQ-Patienteninformation über die Behandlung des Rhabdomyosarkoms beim Kind nach. ) (Für weitere Information sehen Sie bitte bei der PDQ-Patienteninformation über die Behandlung des Weichteilsarkoms bei Erwachsenen nach. ) Weichteilsarkome bei Kindern betreffen die glatte Muskulatur, Bindegewebe, Blut- und Lymphgefäße, sowie das periphere Nervensystem.

Weichteilsarkome können an jeder Stelle des Körpers vorkommen, bei jungen Patienten werden sie meistens an Rumpf, Armen und Beinen gefunden. Das erste Symptom ist meist eine solider tastbarer Tumor. Wenn der Tumor andere Körperfunktionen beieinflusst, können andere Symptome vorkommen. Weichteilsarkome führen selten zu Fieber, Nachtschweiss oder Körpergewichtsverlust.

Weichteilsarkome entwickeln sich häufiger bei Patienten mit bestimmten genetischen Erkrankungen z.B. Li-Fraumeni-Syndrom, nach Strahlentherapie oder bei einer EBV+HIV-Infektion.

Weichteilsarkome werden nach dem Gewebe benannt welchem sie ähneln. Es gibt unter anderem folgene Typen von Weichteilsarkomen:

Tumoren des Bindegewebes:

Tumoren des Histiozytären Systems (Bindegewebe/Blut Zellen): Tumoren des Fettgewebes:
Tumoren der glatten Muskulatur:
Tumoren der Blut- und Lymphgefäße:
Tumoren der Synovia:
Tumoren des peripheren Nerven Systems:
Tumoren des Knochens und des Knorpels:
Tumoren des Mesenchyms:
Tumoren unklarer Herkunft:
Die Heilungschancen (Prognose) und die Wahl der Behandlungsmethode hängen ab vom Typ, dem Ort (der Lokalisation) und dem Stadium des Tumors, weiterhin vom Alter, der Größe, dem Entwicklungsstand und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Kindes.


ERKLÄRUNG DER STADIEN

Stadien des Weichteilsarkoms beim Kind

Wenn bei einem Kind ein Weichteilsarkom gefunden wurde, werden weitere Untersuchungen durchgeführt, um herauszufinden, ob sich die Krebszellen in andere Körperteile ausgedehnt haben. Dies nennt man Stadieneinteilung. Um die Therapie festzulegen, muß Ihr Arzt das Stadium Ihrer Erkrankung kennen.

Es gibt verschiedene Systeme der Stadieneinteilung für Weichteilsarkome bei Kindern, aber keine erfasst alle Typen. Die Behandlungsmöglichkeiten, die in diesem Dokument besprochen werden, richten sich entweder danach, ob der Krebs sich ausgebreitet hat (metastasiert hat), oder nach der Tumormenge, die nach einer Operation noch im Körper zurückgeblieben ist. Es gibt 3 große Stadien bei Weichteilsarkomen: ohne Metastasen, mit Metastasen und Rezidive.

Nicht metastasiertes Weichteilsarkom beim Kind

Der Krebs wird nur in der Region gefunden, in der er entstanden ist. Er hat sich nicht in andere Körperteile ausgebreitet (metastasiert).

Metastasiertes Weichteilsarkom beim Kind

Der Krebs hat sich von seinem Ursprungsort ausgehend in andere Körperteile ausgedehnt (metastasiert).

Rezidivierendes Weichteilsarkom

Der Krebs ist nach einer Behandlung wieder aufgetreten (Rezidiv / Rückfall). Er kann wieder in der Region, in der er zuvor entstanden ist, auftreten, oder an einer anderen Stelle des Körpers.


ÜBERBLICK ÜBER DIE BEHANDLUNGSMÖGLICHKEITEN

Wie das Weichteilsarkom beim Kind behandelt wird

Es gibt für alle Kinder mit Weichteilsarkom eine Behandlung. Drei Behandlungstypen werden eingesetzt: Operation ist Therapie der Wahl bei Weichteilsarkomen. Der Operateur wird so viel wie möglich vom Tumor entfernen, einschließlich einem Rand von normalem Gewebe um den Tumor herum.

Die Strahlentherapie nutzt hochenergetische Strahlen, um Krebszellen abzutöten und den Tumor zu verkleinern. Eine Bestrahlung kann vor oder nach der Operation erfolgen (z.B. wenn der Tumor nicht komplett entfernt werden konnte). Die Strahlen können von einer Maschine außerhalb des Körpers (externe Strahlentherapie) kommen oder von radioaktiv strahlendem Material (Radioisotope), das durch kleine Plastikröhrchen in den Bereich eingeführt wird (innere Bestrahlungstherapie), in dem Krebszellen gefunden wurden.

Bei der Chemotherapie werden zur Abtötung der Krebszellen Medikamente eingesetzt. Die Medikamente für die Chemotherapie können als Tablette geschluckt werden, oder dem Körper über eine Nadel in eine Vene oder einen Muskel verabreicht werden. Chemotherapie wird auch "Systemische Therapie" genannt, da sich die Medikamente über die Blutbahnen im ganzen Körpers verteilen und so den Krebs an jeder Stelle des Körpers bekämpfen können.

Behandlung je nach Stadium

Die Art der Behandlung des Weichteilsarkoms hängt davon ab, an welchem Ort der Krebs wächst, wie weit er sich ausgebreitet hat und wie die Krebszellen unter dem Mikroskop aussehen.

Der Patient kann eine Therapie erhalten, die aufgrund der erwiesenen Wirkung in vergangenen Studien mit Patienten als Standardtherapie gilt, oder der Arzt kann seinem Patienten zur Teilnahme an einer klinischen Studie raten. Nicht alle Patienten werden mit der Standardtherapie geheilt, und einige Standardbehandlungen haben auch mehr Nebenwirkungen als erwünscht. Aus diesen Gründen gibt es klinische Studien um neue Behandlungsarten zu testen und um bessere Behandlungen für Krebspatienten zu finden. Wenn Sie mehr über klinische Studien über Weichtelsarkome wissen wollen, fragen Sie bitte Ihren Arzt.


NICHT METASTASIERTES WEICHTEILSARKOM BEIM KIND

Die Art der Behandlung hängt vom Typ des Weichteilsarkoms ab.

Wenn Ihr Kind ein Firbrosarkom, Hämangiopercytom, einen Desmoid Tumor oder ein malignes histiocytäres angiomatöses Fibrom hat, kann die Therapie eine der folgenden sein:

1. Eine Operation, in der der gesamte Krebs entfernt wird. Manchmal ist eine zweite Operation von nöten, z.B. um sicher zu gehen, daß der Tumor komplett entfernt wurde, oder wenn es zu einem Rezidiv gekommen ist.
2. Operation, um den Tumor zu entfernen, mit nachfolgender Strahlentherapie (wenn eine zweiter Operation nicht möglich ist).
3. Chemotherapie um den Tumor zu verkleinern mit nachfolgender Operation.

Klinische Studien ermitteln die Effektivität von neuen Kombinationen von Chemotherapeutika.

Wenn Ihr Kind einen Desmoid-Tumor hat, kann die Therapie eine der folgenden sein:

1. Eine Operation, in der der gesamte Krebs entfernt wird.
2. Bestrahlung vor und nach der Operation, Nicht Steroidale Antiphlogistika, Antiöstrogene und Chemotherapie (wenn der Tumor operativ nicht komplett entfernt werden kann).
3. Wenn eine andere Behandlung nicht möglich ist und der Tumor keine Lebenswichtigen Organe bedroht (z.B. der Tumor kann nicht komplett entfernt werden oder es ist ein rezidiv aufgetreten), wird der Patient nur engmaschig kontrolliert.

Wenn Ihr Kind ein Fibrosarkom, Hämangiocytom, malignes Schwanndrom, Liposarkom, synoviales Sarkom, malignes histiocytäres Fibrom, Leiomysosarkom oder epitheloid Sarkom hat, kann die Therapie eine der folgenden sein:
1. Eine Operation, in der der gesamte Krebs entfernt wird. Manchmal muß eine zweite Operation durchgeführt werden, um sicherzustellen, daß der gesamte Tumor entfernt wurde.
2. Operation und Strahlentherapie (wenn der Tumor nicht komplett entfernt werden konnte).

Die Effektivität von Strahlentherapie, Strahlentherapie während der Operation und Chemotherapie nach der Operation wird noch geprüft.

Wenn Ihr Kind ein alveoläres Weichteilsarkom hat, kann die Behandlung eine der folgenden sein:

1. Eine Operation, in der der gesamte Krebs entfernt wird.
2. Eine Operation gefolgt von einer Bestrahlung (wenn der Krebs in der Operation nicht vollständig entfernt werden konnte).


METASTASIERTES WEICHTEILSARKOM BEIM KIND

Kinder mit metastasiertem Weichteilsarkom können mit kombinierter Chemotherapie, Strahlentherapie und Operation zur Entfernung von Lungenmetastasen behandelt werden.

Klinische Studien untersuchen die Effektivität verschiedener Kombinationen von Chemotherapeutika und Zell-Stimmulation an Patienten die nicht operiert wurden, oder die ein Rezidiv entwickelt haben.


REZIDIVIERENDES WEICHTEILSARKOM BEIM KIND

Die Behandlung eines Rezidies bei einem Weichteilsarkom in Kindesalter, hängt von der vorherigen Therapie, dem betroffenen Körperteil, der primären Tumorlokalisation und dem allgemein Zustand des Kindes ab. Vielleicht kommt für Sie die Teilnahme Ihres Kindes an einer klinischen Studie in Frage. Die Behandlung kann eine der folgenden sein:
1. Operation, um den Tumor zu entfernen.
2. Operation gefolgt von einer Bestrahlung (wenn der Patient noch keine Strahlentherapie erhalten hat).
3. Amputation des Arms oder Beins mit dem Sarkom, wenn vorher eine Strahlentherapie durchgeführt wurde.

Klinische Studien zu verschiedene Chemotherapeutika.


ÜBERSICHT ÜBER PDQ

Was ist PDQ?

PDQ (Physicians Data Query) ist ein Computersystem, das aktuelle Informationen über Krebs, seine Vorbeugung, den Nachweis von Krebs, die Behandlung und unterstützende Maßnahmen bei Krebs bereitstellt. Dies ist eine Dienstleistung des National Cancer Institute (NCI) in den USA für an Krebs erkrankte Menschen und ihre Familien; für Ärzte, Pflegekräfte und andere Mitarbeiter in der Gesundheitsversorgung.

Um die Aktualität sicherzustellen, werden die Informationen im PDQ jeden Monat durch Experten für die Behandlung bei Krebs, die Vorbeugung, Vorsorgeuntersuchungen (Screening) und unterstützende Maßnahmen überprüft und aktualisiert. PDQ liefert auch Informationen über die Erforschung neuer Behandlungsmethoden (klinische Studien), die Adressen von Ärzten, die Krebsbehandlungen durchführen, und Krankenhäusern mit speziellen Behandlungsprogrammen für Krebspatienten. Die Behandlungshinweise in dieser Übersicht basieren auf den Übersichtsinformationen für Ärzte im PDQ bezüglich dieser Krebserkrankung.

Wie nutze ich das PDQ?

Krebs bei Kindern und Jugendlichen ist selten. Kinder oder Jugendliche, die an Krebs erkrankt sind, werden in speziellen Zentren behandelt. Dort gibt es Ärtzteteams, die speziell für die Behandlung und die Durchführung klinischer Studien im Falle von Krebs bei Kindern ausgebildet sind.

Sie können das PDQ nutzen, um mehr über die aktuelle Therapie verschiedener Krebserkrankungen zu erfahren. Es ist sinnvoll die Informationen aus diesem Text mit dem behandelnden Arzt ihres Kindes durchzusprechen, weil dieser die Situation ihres Kindes genau kennt.

In Deutschland werden Kinder mit einer bösartigen Erkrankung im Rahmen von kontrollierten multizentrischen Studien behandelt. Für jedes einzelne Krankheitsbild gibt es eine Studienzentrale mit einer Studienleitung. Dort werden die Behandlungsdaten aller Patienten gesammelt und ausgewertet, damit neue Erkenntnisse schnell allen Patienten zugute kommen können. Durch die relativ große Fallzahl wird es möglich, verschiedene Behandlungsverfahren miteinander zu vergleichen oder unerwünschte Nebenwirkungen der Behandlung besser zu dokumentieren. PDQ liefert Informationen über klinische Studien. Eine klinische Studie ist ein Forschungsprojekt, in dem versucht wird, gegenwärtige Behandlungsmethoden zu verbessern, oder neue Behandlungen für Menschen mit Krebserkrankungen zu finden. Klinische Studien basieren auf den Ergebnissen bereits durchgeführter Studien sowie neuen Erkenntnissen aus dem Forschungslabor. Jede Studie beantwortet spezielle wissenschaftliche Fragestellungen, um neue und bessere Wege zu finden, den Patienten mit Krebsleiden zu helfen. Im Laufe der klinischen Studien werden Informationen über neue Behandlungsmethoden, ihren Risiken und ihrer Wirksamkeit oder auch Unwirksamkeit gesammelt. Wenn eine klinische Studie zeigt, daß eine neue Behandlungsmethode besser ist als die Methode, die gegenwärtig als "Standardmethode" eingesetzt wird, kann diese neue Methode zur "Standardmethode" werden. Auf der Basis aktueller Erkenntnisse erstellt die Studienleitung einen Behandlungsplan (Therapieprotokoll) für das jeweilige Krankheitsbild, der für verschiedene Stadien und Risikogruppen unterschiedliche Vorgehensweisen vorsieht. Danach richten sich in Deutschland alle anerkannten Behandlungszentren für krebskranke Kinder. Die Studienleitung informiert auch in besonders schwierigen Einzelfällen, zum Beispiel bei Nichtansprechen auf die Behandlung, über eventuell mögliche andere oder ganz neue Verfahren. Sie finden die Adressen der deutschen Studienleitungen sowie weitere Informationen auf den Seiten der GPOH (Gesellschaft für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie). Http: //www.gpoh.de/Therapieoptimierung.html Informationen rund um das Thema Krebs im Kindesalter erhalten Sie telefonisch bei der Deutschen Kinderkrebsstiftung in Bonn (Http: //www.kinderkrebsstiftung.de/), Tel.: +49 (0)228 - 91394-30 , Fax -33. In Österreich rufen Sie die Kinder-Krebs-Hilfe in Wien an: Tel.: +43-1-402 8890, Fax: +43-1-405-1020. In der Schweiz wenden Sie sich bitte an die Schweizerische Interessengemeinschaft für Krebskranke Kinder in Flumenthal, Tel.: +41-32-637-3085, Fax: +41-32-637-0367.

Eine Auflistung vieler nationaler und internationaler klinischen Studien ist Bestandteil des PDQ. Viele Ärzte, die bei klinischen Studien mitwirken, sind im PDQ aufgelistet.

Anfragen zu klinischen Studien bei Erwachsenen richten Sie bitte an die Deutsche Krebsgesellschaft, Tel: 069 630096-0 in Frankfurt. Um mehr über Krebs und seine Behandlung, oder um mehr über klinische Studien bezüglich Ihrer Krebsart zu erfahren, rufen Sie bitte in Deutschland den "Krebsinformationsdienst (KID)" in Heidelberg, Tel.: 062 21 41 01 21 oder Fax: 062 21 40 18 06, in Österreich die "Krebshilfe" (Http: //www.krebshilfe.or.at/kontakte/landesorganisationen.html), Tel.: 01 796 6450-15 oder Fax: 01 796 6450-9 und in der Schweiz die "Schweizerische Krebsliga" (Http: //www.swisscancer.ch/deutsch/content/violett/beratunginfo_beratungsstellen.html), Tel.: 0800 55 88 38 an. Entsprechend geschulte Spezialisten werden Ihre Fragen zu Thema Krebs beantworten.

PDQ wird aktualisiert, sobald neue Informationen vorliegen. Überprüfen Sie anhand des Datums der letzten Aktualisierung, ob Sie wirklich die neuesten Informationen vor sich haben.


Um mehr über Krebs und seine Behandlung, oder um mehr über klinische Studien bezüglich Ihrer Krebsart zu erfahren, rufen Sie bitte in Deutschland den "Krebsinformationsdienst (KID)" in Heidelberg, Tel.: (0049) (0)62 21 41 01 21 oder Fax: (0049) (0)62 21 40 18 06, in Österreich die "Krebshilfe": Tel.: (0043) (0)1 796 64 50-15 oder Fax: (0043) (0)1 796 64 50-9 und in der Schweiz die "Schweizerische Krebsliga", Tel.: 0800 55 88 38 (Http: //www.swisscancer.ch/). Entsprechend geschulte Spezialisten werden Ihre Fragen zum Thema Krebs beantworten.
Datum der letzten Aktualisierung: 05/2001

Übersetzung: Dr. G. Quade, T. Ellinger, B. Burde, CaNetTransTool by B.Burde, IMBIE, Universitätsklinik Bonn(Germany)