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Kutanes T-Zell-Lymphom (Mycosis fungoides, Sézary-Syndrom, Lennert-Lymphom, pagetoide Retikulose)

208/00098


Hinweis
Beschreibung
Erklärung der Stadien
Überblick über die Behandlungsmöglichkeiten
Stadium I des Kutanen T-zell-lymphoms
Stadium II des Kutanen T-zell-lymphoms
Stadium III des Kutanen T-zell-lymphoms
Stadium IV des Kutanen T-zell-lymphoms
Rezidivierendes Kutanes T-zell-lymphom
Übersicht über PDQ


Informationen aus dem PDQ für Patienten


Hinweis

Die vorliegenden Angaben beruhen auf Dokumenten des National Cancer Institute der USA. Für die Richtigkeit der in dieser deutschsprachigen Version gemachten Angaben können weder das National Cancer Institute noch die Universität Bonn oder ihre Mitarbeiter eine Garantie übernehmen. Fragen Sie daher in jedem Fall ihren Arzt!


BESCHREIBUNG

Was ist ein kutanes T-Zell-Lymphom?

Beim kutanen T-Zell-Lymphom werden bestimmte Zellen des lymphatischen Systems (die sogenannten T-Lymphozyten) zu (bösartigen) Krebszellen und befallen die Haut. Lymphozyten sind infektionsbekämpfende weiße Blutkörperchen, die vom Knochenmark und anderen Organen des lymphatischen Gewebes produziert werden. Die T-Zellen (T-Lymphozyten) sind spezialisierte Lymphozyten, die dem körpereigenen Immunsystem dabei helfen, Bakterien und andere schädliche Fremdkörper zu bekämpfen.

Das lymphatische System in ein Teil des Immunsystems, aufgebaut aus kleinen dünnen Gefäßen, die sich wie Blutgefäße (Adern) in alle Teile des Körpers, einschließlich der Haut, ausbreiten. Die Lymphgefäße transportieren Lymphe, eine farblose, wasserartige Flüssigkeit, welche Lymphozyten enthält. Entlang der Lymphgefäße befinden sich kleine bohnenförmige Organe, genannt Lymphknoten. Gruppen von Lymphknoten befinden sich in der Achselhöhle, im Becken, im Nacken und im Bauchbereich. Die Milz (ein Organ im Oberbauch, welches Lymphozyten produziert und alte Blutzellen ausfiltert), die Thymusdrüse (ein kleines Organ unter dem Brustbein) und die Rachenmandeln sind Teil des Lymphsystems.

Es gibt mehrere Typen von Lymphomen. Die meisten Lymphome werden in Hodgkin-Lymphome (Morbus Hodgkin) und Non-Hodgkin-Lymphome unterteilt. Diese Lymphome beginnen in der Regel in den Lymphknoten und der Milz. (Sehen Sie bitte bei den entsprechenden PDQ-Patienten-Informationen nach, wenn Sie nähere Informationen über Non-Hodgkin-Lymphome bei Erwachsenen, Non-Hodgkin-Lymphome bei Kindern, Morbus Hodgkin, Morbus Hodgkin bei Kindern suchen. )

Ein kutanes T-Zell-Lymphom entwickelt sich normalerweise langsam über mehrere Jahre. In frühen Stadien kann die Haut jucken und trocken sein, es können sich auch dunklere Flecken entwickeln. Wenn die Krankheit sich verschlimmert, können Verdickungen (Tumore) auf der Haut entstehen, ein Zustand der auch mit dem Namen Mycosis Fungoides bezeichnet wird. Wenn immer größere Bereiche der Haut befallen werden, kann sie zusätzlich infiziert werden. Die Krankheit kann sich in Lymphknoten oder in andere Organe, wie Milz, Lunge oder Leber, ausbreiten. Wenn eine große Zahl bestimmter Tumorzellen im Blut gefunden werden, wird dieser Zustand auch als Sézary-Syndrom bezeichnet.

Wenn Symptome eines kutanen Lymphoms vorhanden sind, kann der Arzt die Hautveränderung entfernen und sie unter dem Mikroskop begutachten. Dieser Vorgang wird Biopsie genannt.

Die Heilungschancen (Prognose) und die Wahl der Behandlungsmethode hängen ab vom Stadium des Krebs (d.h. ob er nur in der Haut ist, oder sich in andere Körperteile ausgedehnt hat) und vom allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten.

Es gibt zahlreiche andere Krebsformen die in der Haut beginnen. Die häufigsten sind das Basaliom und das Spinaliom (Plattenepithelkarzinom), welche in den PDQ-Patienten-Informationen über Hautkrebs (ausgenommen Melanom) behandelt werden. Eine weitere Hautkrebsart ist das (maligne) Melanom (sog. "schwarzer Hautkrebs"), welches in den PDQ-Patienten-Informationen unter "Melanom" behandelt wird. Das sog. Kaposi-Sarkom, eine seltene Krebsform, die am häufigsten bei Patienten mit dem erworbenen Immunschwäche-Syndrom (AIDS) auftritt, betrifft ebenfalls die Haut, welches in den PDQ-Patienten-Informationen unter "Kaposi-Sarkom" behandelt wird. Krebs, der in anderen Teilen des Körpers ausbricht, kann sich auch auf die Haut ausbreiten (dieses nennt man Metastasierung).


ERKLÄRUNG DER STADIEN

Stadien des kutanen T-Zell-Lymphoms

Wenn ein kutanes T-Zell-Lymphom diagnostiziert wurde, werden weitere Tests durchgeführt, um herauszufinden, ob sich Krebszellen auf andere Körperteile ausgebreitet haben. Dies nennt man Stadieneinteilung. Um eine Therapie festzulegen, muß Ihr Arzt das Stadium Ihrer Erkrankung kennen. Beim kutanen T-Zell-Lymphom gibt es folgende Stadien:

Stadium I

Der Krebs betrifft nur Teile der Haut, es entstehen gerötete, trockene, schuppende Flecken, aber keine Verdickungen oder Knoten (Tumoren). Die Lymphknoten sind nicht vergrößert.

Stadium II

Das Stadium III ist erreicht, wenn einer der folgenden Befunde vorliegt:

Stadium III

Nahezu die gesamte Haut ist gerötet, trocken und schuppend. Die Lymphknoten sind entweder normal groß oder vergrößert und frei von Krebszellen.

Stadium IV

Neben der Haut sind zusätzlich andere Strukturen beteiligt:

Rezidiv

Ein Rezidiv bedeutet, daß der Krebs nach einer Therapie wieder aufgetreten ist (Rückfall). Er kann am alten Ursprungsort oder in anderen Teilen des Körpers wieder ausbrechen.


ÜBERBLICK ÜBER DIE BEHANDLUNGSMÖGLICHKEITEN

Wie das kutane T-Zell-Lymphom behandelt wird

Es gibt für alle Patienten mit kutanem T-Zell-Lymphom eine Behandlung. Drei Behandlungsarten werden gewöhnlich eingesetzt: Die biologische Therapie (das körpereigene Immunsystem wird zur Krebsbekämpfung eingesetzt) wird in klinischen Studien erprobt.

Die Strahlentherapie nutzt hochenergetische Strahlen, um Krebszellen abzutöten und den Tumor zu verkleinern. Bei der Behandlung des kutanen T-Zell-Lymphoms, wird häufig eine spezielle Strahlung von kleinen Teilchen, den sogenannten Elektronen, verwendet, um die gesamte Haut zu behandeln. Dieses wird "Ganzkörperbestrahlung mit schnellen Elektronen", oder auf Englisch auch "total skin electron beam radiation therapy (TSEB)" genannt. Die Bestrahlung mit schnellen Elektronen kann auch auf kleinere Bereiche der Haut angewendet werden. Die Strahlung dringt hierbei nur in die äußeren Schichten der Haut ein. Eine weitere Bestrahlungsmethode nutzt Röntgenstrahlen, um Krebszellen abzutöten. Die Röntgenstrahlung wird gewöhnlich nur auf bestimmte Körperbereiche gerichtet, aber es gibt auch Studien, bei denen der gesamte Körper mit Röntgenstrahlen bestrahlt wird (Ganzkörperbestrahlung).

Bei der Chemotherapie werden zur Abtötung der Krebszellen Medikamente eingesetzt. Chemotherapie kann in Tablettenform eingenommen werden, oder sie wird dem Körper direkt über eine Vene oder in den Muskel zugeführt. Eine Chemotherapie, die auf diesem Wege verabreicht wird, nennt man auch "systemische Behandlung", weil das Medikament in den Blutkreislauf gelangt und somit durch den ganzen Körper transportiert wird, so daß es überall Krebszellen abtöten kann. Beim kutanen T-Zell-Lymphom können die Medikamente zur Chemotherapie in einer Creme oder Lotion (flüssige Lösung) verabreicht werden, so daß sie direkt auf die betroffenen Hautstellen aufgetragen werden können. Das nennt man topische (örtliche) Chemotherapie.

Die Lichttherapie (Phototherapie) nutzt Licht, um Krebszellen abzutöten. Dem Patienten wird ein Medikament, welches Krebszellen lichtempfindlich macht, gegeben und dann wird der Krebs mit einem speziellen Licht bestrahlt, um die Krebszellen abzutöten. Bei einer Art der Lichttherapie, die PUVA genannt wird, erhält der Patient das Medikament Psoralen und dann wird die Haut mit ultraviolettem Licht (UV-A) bestrahlt. Bei einer anderen Art der Lichttherapie, extrakorporale Photochemotherapie genannt, werden dem Patienten Medikamente gegeben, dann werden einige der Blutzellen des Körpers entnommen, mit einem speziellen Licht bestrahlt und dann dem Körper zurückgegeben. Wenn eine Lichttherapie durchgeführt wird, müssen die Anweisungen des Arztes, insbesondere was die Dauer des zusätzlich erlaubten Aufenthaltes im Sonnenlicht betrifft, streng eingehalten werden.

Die biologische Therapie versucht, den Körper anzuregen, selbst gegen den Krebs zu kämpfen. Sie nutzt Material, das der eigene Körper herstellt oder das in einem Labor hergestellt wurde, um die natürliche eigene Körperabwehr anzuregen, zu lenken oder wiederaufzubauen. Biologische Therapie wird manchmal auch als Veränderung des biologischen Antwortverhaltens (englisch BRM) oder Immuntherapie bezeichnet.

Die Knochenmarktransplantation wird benutzt, um erkranktes Knochenmark durch gesundes zu ersetzen. Zuerst wird mit einer hochdosierten Chemotherapie mit oder ohne Bestrahlung das gesamte Knochenmark des Körpers zerstört. Von einer anderen Person (dem Spender), dessen Gewebe dem Gewebe des Patienten gleicht, oder fast gleicht, wird dann gesundes Knochenmark entnommen. Der Spender kann ein Zwilling sein (der günstigste Fall), ein Bruder oder eine Schwester oder auch eine nicht verwandte Person. Das gesunde Knochenmark des Spenders wird dem Patienten durch eine Nadel in eine Vene gegeben, und ersetzt dann das zerstörte Knochenmark des Patienten. Eine Knochenmarktransplantation, bei der Knochenmark von einem Verwandten oder einer nicht verwandten Person übertragen wird, nennt man allogene Knochenmarktransplantation.

Eine noch neuere Methode der Knochenmarktransplantation, autologe Knochenmarktransplantation genannt, wird in klinischen Studien untersucht. Bei dieser Vorgehensweise wird dem Patienten Knochenmark entnommen und mit Medikamenten behandelt, um alle Krebszellen zu töten. Das Knochenmark wird zur Aufbewahrung eingefroren. Der Patient erhält dann eine hochdosierte Chemotherapie mit oder ohne zusätzliche Bestrahlung, um das gesamte verbleibende Knochenmark zu zerstören. Das aufbewahrte, eingefrorene Knochenmark wird aufgetaut und durch eine Nadel in eine Vene dem Patienten zurückgegeben, um das zerstörte Knochenmark zu ersetzen.

Eine weitere Art der Autologen Transplantation ist die "Periphere Blutstammzellen-Transplantation". Das Blut des Patienten wird durch eine Maschine geleitet, die die Stammzellen (das sind unreife Zellen, aus denen sich alle Blutzellen entwickeln) entfernt und dann das übrige Blut dem Patienten wieder zuleitet. Dieser Vorgang dauert gewöhnlich 3 bis 4 Stunden und wird "Leukopherese" genannt. Die Stammzellen werden mit Medikamenten behandelt, um jegliche Krebszellen abzutöten und dann eingefroren, bis sie Ihnen zurücktransplantiert werden. Diese Prozedur kann zusammen mit oder ohne einer autologen Knochenmarktransplantation durchgeführt werden.

Die Heilungschance ist in der Regel höher, wenn für die Knochenmarktransplantation ein Krankenhaus gewählt wird, das im Jahr mindestens 5 solcher Transplantationen durchführt.

Behandlung je nach Stadium

Die Art der Behandlung des kutanen T-Zell-Lymphoms hängt ab vom Stadium der Erkrankung, vom Alter und allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten.

Eine Standardtherapie mag in Betracht gezogen werden aufgrund ihrer erwiesenen Wirkung in früheren Studien mit Patienten, oder es wird die Teilnahme an einer klinischen Studie erwogen. Die meisten Patienten mit einem kutanen T-Zell-Lymphom werden mit der Standardtherapie nicht geheilt und einige Standardverfahren haben mehr Nebenwirkungen als erwünscht. Um bessere Behandlungsmethoden für Krebspatienten herauszufinden, gibt es klinische Studien, die auf den neuesten Erkenntnissen basieren. Klinische Studien laufen in vielen Teilen des Landes und für die meisten Stadien des kutanen T-Zell-Lymphoms. Wenn Sie mehr über klinische Studien erfahren wollen, fragen Sie bitte Ihren Arzt.


STADIUM I DES KUTANEN T-ZELL-LYMPHOMS

Die Behandlung kann eine der folgenden sein:
1. Lichttherapie (PUVA-Therapie) mit oder ohne biologischer Therapie.
2. Ganzkörperbestrahlung mit "schnellen Elektronen" (TSEB).
3. Lokale (örtliche) Chemotherapie.
4. lokale (örtliche) Bestrahlung mit "schnellen Elektronen" oder Röntgenstrahlen, um die Tumorgröße zu verringern und Symptome zu lindern.
5. Klinische Studien zur Lichttherapie.
6. Interferon-alpha (biologische Therapie) alleine oder in Kombination mit topischer (örtlicher) Therapie.


STADIUM II DES KUTANEN T-ZELL-LYMPHOMS

Die Behandlung kann eine der folgenden sein:
1. Lichttherapie (PUVA-Therapie) mit oder ohne biologischer Therapie.
2. Ganzkörperbestrahlung mit "schnellen Elektronen" (TSEB).
3. Lokale (örtliche) Chemotherapie.
4. lokale (örtliche) Bestrahlung mit "schnellen Elektronen" oder Röntgenstrahlen.
5. Interferon-alpha (biologische Therapie) alleine oder in Kombination mit topischer (örtlicher) Therapie.


STADIUM III DES KUTANEN T-ZELL-LYMPHOMS

Die Behandlung kann eine der folgenden sein:
1. Lichttherapie (PUVA-Therapie) mit oder ohne biologischer Therapie.
2. Ganzkörperbestrahlung mit "schnellen Elektronen" (TSEB).
3. lokale (örtliche) Bestrahlung mit "schnellen Elektronen" oder Röntgenstrahlen.
4. Chemotherapie bei Mycosis fungoides und Sézary-Syndrom.
5. Interferon-alpha (biologische Therapie) alleine oder in Kombination mit topischer (örtlicher) Therapie.
6. Biologische Therapie.
7. Systemische Chemotherapie mit oder ohne Therapie der Haut.
8. Extrakorporale Photochemotherapie.
9. Lokale (örtliche) Chemotherapie.
10. Retinoide.


STADIUM IV DES KUTANEN T-ZELL-LYMPHOMS

Die Behandlung kann eine der folgenden sein:
1. Lichttherapie (PUVA-Therapie) mit oder ohne biologischer Therapie.
2. Ganzkörperbestrahlung mit "schnellen Elektronen" (TSEB).
3. lokale (örtliche) Bestrahlung mit "schnellen Elektronen" oder Röntgenstrahlen.
4. Chemotherapie bei Mycosis fungoides und Sézary-Syndrom.
5. Interferon-alpha (biologische Therapie) alleine oder in Kombination mit topischer (örtlicher) Therapie.
6. Biologische Therapie.
7. Systemische Chemotherapie mit oder ohne Therapie der Haut.
8. Lokale (örtliche) Chemotherapie.
9. Extrakorporale Photochemotherapie.
10. Therapie mit monoklonalen Antikörpern.
11. Retinoide.


REZIDIVIERENDES KUTANES T-ZELL-LYMPHOM

Die Behandlung hängt von vielen Faktoren ab, einschließlich der Art der Behandlung, die der Patient zuvor erhalten hat. Abhängig vom Zustand des Patienten kann eine der folgenden Behandlungsmöglichkeiten gewählt werden:
1. lokale (örtliche) Bestrahlung mit "schnellen Elektronen" oder Röntgenstrahlen.
2. Ganzkörperbestrahlung mit "schnellen Elektronen" (TSEB).
3. Lichttherapie (PUVA Therapie).
4. Lokale (örtliche) Chemotherapie.
5. Systemische Chemotherapie.
6. Extrakorporale Photochemotherapie.
7. Klinische Studien zur biologischen Therapie.
8. Klinische Studien zur Knochenmarktransplantation.


ÜBERSICHT ÜBER PDQ

Was ist PDQ?

PDQ (Physicians Data Query) ist ein Computersystem, das aktuelle Informationen über Krebs, seine Vorbeugung, den Nachweis von Krebs, die Behandlung und unterstützende Maßnahmen bei Krebs bereitstellt. Dies ist eine Dienstleistung des National Cancer Institute (NCI) in den USA für an Krebs erkrankte Menschen und ihre Familien; für Ärzte, Pflegekräfte und andere Mitarbeiter in der Gesundheitsversorgung.

Um die Aktualität sicherzustellen, werden die Informationen im PDQ jeden Monat durch Experten für die Behandlung bei Krebs, die Vorbeugung, Vorsorgeuntersuchungen (Screening) und unterstützende Maßnahmen überprüft und aktualisiert. PDQ liefert auch Informationen über die Erforschung neuer Behandlungsmethoden (klinische Studien), die Adressen von Ärzten, die Krebsbehandlungen durchführen, und Krankenhäusern mit speziellen Behandlungsprogrammen für Krebspatienten. Die Behandlungshinweise in dieser Übersicht basieren auf den Übersichtsinformationen für Ärzte im PDQ bezüglich dieser Krebserkrankung.

Wie nutze ich das PDQ?

Sie können das PDQ nutzen, um mehr über die aktuelle Therapie verschiedener Krebserkrankungen zu erfahren. Sicherlich hilft es Ihnen, über diese Informationen mit Ihrem Arzt zu reden, der Sie und die Einzelheiten Ihrer Erkrankung kennt.

Sie sollten vor Beginn der Therapie über die Teilnahme an einer klinischen Studie nachdenken. PDQ kann genutzt werden, um mehr über diese Studien zu erfahren. Eine klinische Studie ist ein Forschungsprojekt mit dem Ziel, die momentan praktizierten Behandlungsmethoden zu verbessern oder die Resultate von neuen Behandlungsmethoden für Krebspatienten zu erhalten. Klinische Studien basieren auf den Ergebnissen bereits durchgeführter Studien sowie neuen Erkenntnissen aus dem Forschungslabor. Jede Studie beantwortet bestimmte wissenschaftliche Fragen, um neue, bessere Wege der Krebsbehandlung zu finden. Es werden Informationen über neue Behandlungsmethoden, ihre Risiken und ihre mehr oder weniger gute Wirkung gesammelt. Wenn eine klinische Studie zeigt, daß eine neue Therapie besser als die zur Zeit als ''Standard'' eingesetzte ist, kann die neue Behandlungsmethode zur "Standardtherapie" werden. Eine Auflistung vieler nationaler und internationaler klinischen Studien ist Bestandteil des PDQ. Viele Ärzte, die bei klinischen Studien mitwirken, sind im PDQ aufgelistet.

Anfragen zu klinischen Studien richten Sie bitte an die Deutsche Krebsgesellschaft, Tel: 069 630096-0 in Frankfurt. Um mehr über Krebs und seine Behandlung, oder um mehr über klinische Studien bezüglich Ihrer Krebsart zu erfahren, rufen Sie bitte in Deutschland den "Krebsinformationsdienst (KID)" in Heidelberg, Tel.: 062 21 41 01 21 oder Fax: 062 21 40 18 06, in Österreich die "Krebshilfe" (Http: //www.krebshilfe.or.at/kontakte/landesorganisationen.html), Tel.: 01 796 6450-15 oder Fax: 01 796 6450-9 und in der Schweiz die "Schweizerische Krebsliga" (Http: //www.swisscancer.ch/deutsch/content/violett/beratunginfo_beratungsstellen.html), Tel.: 0800 55 88 38 an. Entsprechend geschulte Spezialisten werden Ihre Fragen zum Thema Krebs beantworten.

PDQ wird aktualisiert, sobald neue Informationen vorliegen. Überprüfen Sie anhand des Datums der letzten Aktualisierung, ob Sie wirklich die neuesten Informationen vor sich haben.


Um mehr über Krebs und seine Behandlung, oder um mehr über klinische Studien bezüglich Ihrer Krebsart zu erfahren, rufen Sie bitte in Deutschland den "Krebsinformationsdienst (KID)" in Heidelberg, Tel.: (0049) (0)62 21 41 01 21 oder Fax: (0049) (0)62 21 40 18 06, in Österreich die "Krebshilfe": Tel.: (0043) (0)1 796 64 50-15 oder Fax: (0043) (0)1 796 64 50-9 und in der Schweiz die "Schweizerische Krebsliga", Tel.: 0800 55 88 38 (Http: //www.swisscancer.ch/). Entsprechend geschulte Spezialisten werden Ihre Fragen zum Thema Krebs beantworten.
Datum der letzten Aktualisierung: 11/2000

Übersetzung: Dr. G. Quade, T. Ellinger, B. Burde, CaNetTransTool by B.Burde, IMBIE, Universitätsklinik Bonn(Germany)

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Dr. G. Quade
Diese Seite wurde zuletzt geändert am Sunday, 02-Nov-2003 16:09:31 CET
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