progressive familial intrahepatic cholestasis

Pronunciation:(pruh-GREH-siv fuh-MIH-lee-ul IN-truh-heh-PA-tik koh-leh-STAY-sis)

Definition: A rare, inherited disorder marked by a buildup in the liver of bile (fluid that helps digest fat). This can lead to liver disease and liver failure. It may also increase the risk of liver cancer. Progressive familial intrahepatic cholestasis is caused by mutations (changes) in certain genes that make proteins needed to help the liver work the way it should. It usually occurs in infants and children. Also called PFIC.Cancer.govPatient

colestasis intrahepática familiar progresivaTrastorno hereditario poco frecuente que se caracteriza por una acumulación de bilis (líquido que ayuda a digerir las grasas) en el hígado. Esto puede producir enfermedad del hígado e insuficiencia hepática. También puede aumentar el riesgo de cáncer de hígado. La colestasis intrahepática familiar progresiva tiene origen en las mutaciones (cambios) de ciertos genes que elaboran las proteínas necesarias para ayudar al hígado a funcionar de forma correcta. Por lo general, se presenta en lactantes y niños. También se llama CIFP.Cancer.govPatient2013-06-20