Información general sobre el rabdomiosarcoma infantil

El rabdomiosarcoma es un tipo de sarcoma. El sarcoma es un cáncer del tejido blando (por ejemplo, un músculo), del tejido conjuntivo (por ejemplo, tendones o cartílagos) y del hueso. Por lo general, el rabdomiosarcoma comienza en los músculos que se insertan en los huesos y que ayudan a mover el cuerpo. El rabdomiosarcoma es el tipo más común de sarcoma que se presenta en los tejidos blandos de los niños. Puede presentarse en muchos lugares del cuerpo.

Hay tres tipos principales de rabdomiosarcoma:

• Embrionario. Este tipo se presenta con más frecuencia en el área de la cabeza y el cuello, o en los órganos genitales y urinarios. Es el tipo más común.
• Alveolar. Este tipo se presenta con más frecuencia en los brazos o piernas, pecho, abdomen o en el área genital o anal. Por lo general, se presenta en la adolescencia.
• Anaplásico. Este tipo se presenta con poca frecuencia en los niños.

Para obtener mayor información sobre los sarcomas, consultar los siguientes sumarios de tratamiento del PDQ:

• Sarcoma de tejido blando infantil
• Tumores de la familia del Sarcoma de Ewing
• Sarcoma de tejido blando en adultos

Cualquier cosa que aumenta el riesgo de contraer una enfermedad se llama factor de riesgo. Tener un factor de riesgo no significa que una persona contraerá la enfermedad; no tener un factor de riesgo no significa que una persona no contraerá un cáncer. Los padres que piensan que su hijo puede estar en riesgo deben consultar con el médico del niño acerca del tema. Los factores de riesgo de contraer rabdomiosarcoma incluyen las siguientes enfermedades hereditarias:

• Síndrome de Li-Fraumeni.
• Neurofibromatosis tipo 1.
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann.
• Síndrome de Costello.
• Síndrome de Noonan.
• Síndrome MEN2A.

Sobrepeso al nacer y tamaño más grande de lo esperado al nacer se relacionan con un riego mayor de rabdomiosarcoma embrionario.

En la mayoría de los casos se desconoce la causa del rabdomiosarcoma.

Las masas y otros síntomas pueden deberse al rabdomiosarcoma infantil. Los síntomas que se presentan dependen del lugar donde se forma el cáncer. Otras afecciones pueden causar los mismos síntomas. Se debe consultar con un médico si se presenta cualquiera de los problemas siguientes:

• Una masa o hinchazón que crece cada vez más grande o no desaparece. Puede ser dolorosa.
• Ojos saltones.
• Dolor de cabeza.
• Problema para orinar o evacuar el intestino.
• Sangre en la orina.
• Sangrado de la nariz, la garganta, la vagina o el recto.

Se puede utilizar las siguientes pruebas y procedimientos:

• Examen físico y antecedentes: examen del cuerpo para verificar los signos generales de salud, incluso los signos de enfermedad, como masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. También se toman los antecedentes médicos de las enfermedades y los tratamientos anteriores del paciente.
• Radiografía: radiografía de los órganos y los huesos del interior del cuerpo. Un rayo X es un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmarse en una película que muestra una imagen de áreas del interior del cuerpo.
• Exploración por TC (exploración por TAC): procedimiento mediante el cual se toma una serie de imágenes detalladas del interior del cuerpo, como el abdomen o la pelvis, desde ángulos diferentes. Las imágenes son creadas por una computadora conectada a una máquina de rayos X. Se inyecta un tinte en una vena o se ingiere, a fin de que los órganos o los tejidos se destaquen más claramente. Este procedimiento también se llama tomografía computada, tomografía computarizada o tomografía axial computarizada.
• IRM (imágenes por resonancia magnética): procedimiento en el que usa un imán, ondas de radio y una computadora para crear imágenes detalladas de áreas internas del cuerpo. Este procedimiento también se llama imágenes por resonancia magnética nuclear (IRMN).
• Exploración ósea: procedimiento utilizado para verificar si hay células en los huesos que se multiplican rápidamente, tales como las cancerosas. Se inserta una cantidad muy pequeña de material radiactivo en una vena, que recorre todo el torrente sanguíneo. Cuando el material radiactivo se acumula en los huesos, se puede detectar con un escáner.
• Punción lumbar: procedimiento para recoger líquido cefalorraquídeo (LCR) de la columna vertebral para verificar si hay células cancerosas. Se realiza introduciendo una aguja entre dos huesos del espinazo y hacia la columna vertebral para extraer una muestra de LCR. Este procedimiento también se llama PL o punción espinal.
• Ecografía: procedimiento por el cual se hacen rebotar ondas sonoras de alta energía (ultrasónicas) en tejidos u órganos internos y se crean ecos. Los ecos forman una imagen de los tejidos corporales que se llama sonograma.
• Biopsia: extracción de células o tejidos con el fin de que un patólogo los observe en el microscopio y determine la presencia de signos de cáncer. La biopsia se realiza después de tomar las pruebas de imaginología. Si se encuentra un rabdomiosarcoma, el patólogo determinará el tipo. Como el tratamiento depende del tipo de rabdomiosarcoma, los pacientes deben solicitar que un patólogo con experiencia en el diagnóstico del rabdomiosarcoma estudie las muestras de biopsia.
• Aspiración y biopsia de médula ósea: extracción de una muestra de médula ósea, sangre y un trozo pequeño de hueso mediante la inserción de una aguja hueca en el hueso de la cadera. Se toman muestras de ambas caderas. Un patólogo observa las muestras de médula ósea, sangre y hueso bajo un microscopio para verificar si hay signos de cáncer.
• Microscopía óptica y electrónica: estudio de laboratorio en el que se observan las células de una muestra de tejido bajo microscopios comunes y de alta potencia para verificar si hay ciertos cambios en las células.
• Estudio inmunohistoquímico: prueba de laboratorio en la que se agrega una sustancia como un anticuerpo, un tinte o un radioisótopo a una muestra de tejido canceroso para verificar si hay ciertos antígenos. Este tipo de estudio se realiza para determinar la diferencia entre distintos tipos de cáncer.

El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:

• Lugar del cuerpo donde comenzó el tumor.
• Tamaño del tumor en el momento del diagnóstico.
• Si el tumor se extirpó completamente mediante cirugía.
• Si el tumor se diseminó hasta los ganglios linfáticos cercanos o hasta partes distantes del cuerpo.
• Tipo de rabdomiosarcoma.
• Edad y estado general de salud del paciente.
• Si el tumor recién se diagnosticó o recidivó (volvió).

Para los pacientes con cáncer recidivante, el pronóstico y el tratamiento dependen de los siguientes aspectos:

• Lugar del cuerpo en donde recidivó (volvió) el tumor.
• Si el tumor se trató con radioterapia.
• El tamaño del tumor en el momento del diagnóstico.
• El tiempo transcurrido entre la terminación del tratamiento del cáncer y el momento en que el cáncer recidivó.

Estadios del rabdomiosarcoma infantil

El proceso utilizado para determinar si el cáncer se ha diseminado dentro del músculo o hasta otras partes del cuerpo se llama estadificación. Es importante saber en qué estadio se encuentra la enfermedad para poder planificar su tratamiento. El médico usará la ayuda de los resultados de las pruebas diagnósticas para determinar el estadio de la enfermedad.

El tratamiento del rabdomiosarcoma infantil se basa en el estadio y el volumen de cáncer que queda después de la cirugía para extirpar el tumor. El patólogo usará un microscopio para verificar los tejidos, entre otros los ganglios linfáticos, que se extrajeron durante la cirugía, y los bordes de las áreas de donde se extirpó el tumor. Esto se realiza para determinar si se extirparon todas las células cancerosas durante la cirugía.

Las tres maneras en que el cáncer se disemina en el cuerpo son las siguientes:

• A través del tejido. El cáncer invade el tejido normal que lo rodea.
• A través del sistema linfático. El cáncer invade el sistema linfático y circula por los vasos linfáticos hacia otros lugares del cuerpo.
• A través de la sangre. El cáncer invade las venas y los capilares, y circula por la sangre hasta otros lugares del cuerpo.

Cuando las células cancerosas se separan del tumor primario (original) y circulan a través de la linfa o la sangre hasta otros lugares del cuerpo, se puede formar otro tumor (secundario). Este proceso se llama metástasis. El tumor secundario (metastásico) es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el cáncer de mama se disemina hasta los huesos, las células cancerosas de los huesos son en realidad células de cáncer de mama. La enfermedad es cáncer metastásico de mama, no cáncer de hueso.

La estadificación del rabdomiosarcoma infantil se realiza mediante tres formas distintas de describir el cáncer.

• Sistema de estadificación.
• Sistema de agrupamiento.
• Grupo de riesgo.

En el estadio I, el cáncer es de cualquier tamaño, no se diseminó hasta los ganglios linfáticos y se encuentra en uno solo de los siguientes sitios "favorables":

• El ojo o el área alrededor del ojo.
• La cabeza y el cuello (pero no en el tejido cercano al cerebro y la médula espinal).
• La vesícula biliar y los conductos biliares.
• En los testículos o la vagina (pero no en el riñón o en la próstata).

El rabdomiosarcoma que se presenta en un sitio "favorable" tiene mejor pronóstico. Si el sitio del cáncer donde se presenta el cáncer no es uno de los sitios favorables de la lista anterior, se dice que está en un sitio "desfavorable".

Comparación del tamaño del tumor con una arveja, un maní, una nuez y un limón.

En el estadio 2, el cáncer se encuentra en cualquier área que no está incluida en la lista anterior. El tumor mide 5 centímetros o menos, y no se ha diseminado hasta los ganglios linfáticos.

En el estadio 3, el cáncer se encuentra en cualquier área no incluida en el estadio 1 y se presenta una de las siguientes situaciones:

• El tumor mide 5 centímetros o menos, y el cáncer se ha diseminado hasta los ganglios linfáticos cercanos.
• El tumor mide más de 5 centímetros y el cáncer puede haberse diseminado hasta los ganglios linfáticos cercanos.

En el estadio 4, el tumor puede tener cualquier tamaño y el cáncer puede haberse diseminado hasta los ganglios linfáticos cercanos. El cáncer se ha diseminado hasta partes distantes del cuerpo, como el pulmón, la médula ósea o el hueso.

El cáncer estaba solamente en el sitio donde empezó y se extrajo completamente mediante cirugía. Se tomó tejido de los bordes de donde se extrajo el tumor. Un patólogo revisó el tejido bajo un microscopio y no se observaron células cancerosas.

El grupo II se subdivide en los grupos IIA, IIB y IIC.

• IIA. El cáncer se extrajo mediante cirugía, pero se observaron células cancerosas cuando un patólogo revisó bajo un microscopio el tejido de los bordes de donde se extrajo el tumor.
• IIB. El cáncer se diseminó hasta los ganglios linfáticos cercanos y se extirpó el cáncer y los ganglios linfáticos mediante cirugía.
• IIC. El cáncer se diseminó hasta los ganglios linfáticos cercanos, y se extrajo el cáncer y los ganglios linfáticos mediante cirugía. Se tomó tejido de los bordes de donde se extrajo el tumor. Un patólogo revisó el tejido bajo un microscopio y no se observaron células cancerosas.

El cáncer se extrajo parcialmente mediante cirugía y quedan células cancerosas (un bulto o masa) que se pueden observar mediante rayos X u otra prueba de imaginología. El cáncer no se diseminó hasta partes distantes del cuerpo.

En el momento del diagnóstico, el cáncer se había diseminado hasta partes distantes del cuerpo.

El grupo de riesgo describe la probabilidad de que el rabdomiosarcoma recidive (vuelva). Se utilizan los siguientes grupos de riesgo:

El rabdomiosarcoma infantil de riesgo bajo es un tumor de alguno de los siguientes tipos:

• Tumor embrionario de cualquier tamaño que se encuentra en un sitio "favorable". Puede quedar parte del tumor después de la cirugía, que se puede ver sin un microscopio. El cáncer puede haberse diseminado hasta los ganglios linfáticos cercanos. Las siguientes áreas son sitios "favorables":
  • El ojo o el área alrededor del ojo.
  • La cabeza o el cuello (pero no en el tejido cercano al cerebro y la médula espinal).
  • La vesícula biliar y los conductos biliares.
  • En los testículos o la vagina (pero no en el riñón o en la próstata).
• Un tumor embrionario de cualquier tamaño que se encuentra en uno de los sitios "favorables" de la lista anterior. Puede quedar tumor después de la cirugía que se puede ver sin un microscopio. El cáncer puede haberse diseminado hasta los ganglios linfáticos cercanos.

El rabdomiosarcoma infantil de riesgo intermedio es un tumor de alguno de los siguientes tipos:

• Un tumor embrionario de cualquier tamaño que no se encuentra en un sitio "favorable" de lista anterior. El tumor que queda después de la cirugía se puede ver sin un microscopio o con este. El cáncer puede haberse diseminado hasta los ganglios linfáticos cercanos.
• Un tumor alveolar de cualquier tamaño que se encuentra en un sitio "favorable" o "desfavorable". Puede quedar tumor de la cirugía, que se puede ver sin un microscopio o con este. El cáncer puede haberse diseminado hasta los ganglios linfáticos cercanos.

El rabdomiosarcoma infantil de riesgo alto puede ser de tipo embrionario o de tipo alveolar. Puede haberse diseminado hasta los ganglios linfáticos cercanos y se diseminó hasta una o más partes distantes del cuerpo.

Rabdomiosarcoma infantil recidivante

El rabdomiosarcoma infantil recidivante es cáncer que ha recidivado (volvió) después de haber sido tratado. El cáncer puede reaparecer en el mismo lugar o en otras partes del cuerpo.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento

Hay diferentes tipos de tratamiento disponibles para los pacientes de rabdomiosarcoma infantil. Algunos tratamientos son estándar y otros se encuentran en evaluación en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de un tratamiento consiste en un estudio de investigación que procura mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. Cuando los ensayos clínicos muestran que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se puede convertir en el tratamiento estándar.

Debido a que el cáncer en los niños es poco frecuente, se debe considerar que el paciente participe en un ensayo clínico. Algunos ensayos clínicos están abiertos solo para pacientes que no han comenzado un tratamiento.

Debido a que el rabdomiosarcoma se puede formar en muchas partes distintas del cuerpo, se usan muchas clases diferentes de tratamiento. El tratamiento será supervisado por un oncólogo pediatra, que es un médico que se especializa en el tratamiento de niños con cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros profesionales de la salud especializados en el tratamiento de niños con rabdomiosarcoma y que se especializan en ciertas áreas de la medicina. Ello puede incluir a los siguientes especialistas:

• Cirujano pediatra.
• Oncólogo de radioterapia.
• Hematólogo pediatra.
• Enfermero especializado en pediatría.
• Genetista o consejero de riesgo genético de cáncer.
• Trabajador social.
• Especialista en rehabilitación.
• Psicólogo.

Los efectos secundarios del tratamiento de cáncer que comienzan durante o después del tratamiento y continúan por meses y años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento para el rabdomiosarcoma pueden incluir los siguientes trastornos:

• Problemas físicos.
• Cambios del estado de ánimo, los sentimientos, los pensamientos, el aprendizaje o la memoria.
• Segundos cánceres (tipos nuevos de cáncer).

Algunos efectos tardíos pueden tratarse o controlarse. Es importante hablar con los médicos del niño acerca de los efectos que los tratamientos de cáncer pueden tener en su hijo. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.)

La cirugía (extirpación del cáncer en una operación) se usa para tratar el rabdomiosarcoma infantil. A menudo se realiza un tipo de cirugía que se llama escisión local amplia. Una escisión local amplia es la extirpación del tumor y parte del tejido sano que lo rodea, incluso los ganglios linfáticos. Cuando se extrae una cantidad extra del tejido normal que rodea el tumor, se llama remoción en bloque de un manguito de tejido normal. Puede hacer falta una segunda cirugía para terminar de extirpar todo el tumor. La realización de una cirugía y el tipo de cirugía que se lleva a cabo depende de los siguientes aspectos:

• Lugar donde comenzó el tumor.
• El efecto que la cirugía tendrá en el aspecto que tendrá el niño.
• El efecto que la cirugía tendrá en las funciones corporales importantes del niño.
• La respuesta del tumor a la quimioterapia o la radioterapia que se administraron antes.

Para la mayoría de los niños con rabdomiosarcoma, no es posible extirpar completamente el tumor mediante cirugía.

El rabdomiosarcoma se puede formar en muchas partes diferentes del cuerpo y la cirugía será distinta para cada sitio. La cirugía para tratar el rabdomiosarcoma del ojo o las áreas genitales es, por lo general, una biopsia. El rabdomiosarcoma que se forma en el riñón puede ser de crecimiento rápido y se trata con cirugía para extraer tanto del tumor como sea posible. Se pueden administrar quimioterapia o a veces, radioterapia antes de la cirugía para reducir el tamaño del tumor.

Incluso si el médico extirpa todo el cáncer que se observa en el momento de la cirugía, se administra quimioterapia o radioterapia a algunos pacientes al cabo de la cirugía para eliminar toda célula que haya quedado. El tratamiento administrado después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.

La radioterapia es un tratamiento contra el cáncer que utiliza rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o impedir que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia. La radioterapia externa utiliza una máquina fuera del cuerpo para enviar radiación hacia el cáncer. La radioterapia interna usa una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se colocan directamente dentro del cáncer o cerca de él. La manera de administrar la radioterapia depende del tipo de cáncer que se está tratando y del estadio en que se encuentra. La cantidad de radioterapia y el momento en que se administra depende del lugar del cuerpo donde comenzó el tumor, la cantidad de tumor que quedó después de la cirugía y la edad del niño.

Entre los tipos de radioterapia externa tenemos los siguientes:

• La radioterapia conformal usa una computadora para crear una imagen de tres dimensiones (3-D) del tumor. Los haces de radiación están diseñados para que se ajusten al tumor.
• Radioterapia de intensidad modulada (RTIM) usa imágenes creadas por una computadora que muestra el tamaño y la forma del tumor. Se dirigen haces delgados de radiación de distinta intensidad hacia el tumor desde muchos ángulos.
• Radioterapia estereotáctica fraccionada emplea un cabezal de marco rígido adherido al cráneo para dirigir la radiación directamente hacia un tumor, haciendo menos daño al tejido sano cercano. La dosis total de radiación se divide en varias dosis pequeñas administras durante varios días. Este procedimiento también se llama radiación estereotáctica de haz externo y radioterapia estereotáxica. Se puede usar para tratar el rabdomiosarcoma de la cabeza y el cuello.
• La terapia con haz de protón es un tipo de radioterapia externa de alta energía en la que se usan corrientes de protones (partículas pequeñas de materia con carga positiva) para destruir las células tumorales.

La quimioterapia es un tratamiento contra el cáncer que utiliza medicamentos para detener el crecimiento de células cancerosas, ya sea destruyéndolas o deteniendo su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por vía oral o se inyecta en una vena o en un músculo, los medicamentos entran en el torrente sanguíneo y pueden alcanzar las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se coloca directamente en el líquido cefalorraquídeo, en un órgano o en una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos pueden afectar principalmente las células cancerosas en esas áreas (quimioterapia regional). La quimioterapia combinada es un tratamiento en el que se usa más de un medicamento contra el cáncer. La manera en que se administra la quimioterapia depende del tipo del cáncer que se está tratando y del estadio en que se encuentra.

Para mayor información en inglés, consultar el enlace Medicamentos aprobados para el rabdomiosarcoma.

En la presente sección del sumario se hace referencia a tratamientos en evaluación en ensayos clínicos, pero tal vez no se mencionen todos los tratamientos nuevos que se están considerando. Para mayor información en inglés sobre ensayos clínicos, consultar el portal de Internet del NCI.

La quimioterapia de dosis altas con trasplante de células madre es una forma de administrar dosis altas de quimioterapia y de reemplazar las células generadoras de sangre que fueron destruidas por el tratamiento de cáncer. Las células madre (células sanguíneas inmaduras) se extraen de la sangre o la médula ósea del paciente mismo o de un donante, y se congelan y almacenan. Después de finalizar la quimioterapia, las células madre guardadas se descongelan y reinyectan en el paciente mediante una infusión. Estas células madre reinyectadas, crecen (y restauran) las células sanguíneas del cuerpo.

La inmunoterapia es un tratamiento para el que se usa el sistema inmunitario del paciente para luchar contra el cáncer. Se usan sustancias elaboradas por el cuerpo o producidas en el laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tipo de tratamiento para el cáncer también se llama terapia biológica o bioterapia.

La terapia dirigida es un tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias para identificar y atacar células cancerosas específicas sin dañar las células normales.

La terapia con anticuerpo monoclonal es un tipo de tratamiento dirigido que está en estudio para el tratamiento del rabdomiosarcoma infantil. El tratamiento de anticuerpo monoclonal utiliza anticuerpos producidos en el laboratorio a partir de un solo tipo de célula del sistema inmunitario. Estos anticuerpos pueden identificar sustancias en las células cancerosas o sustancias normales que ayudan a las células cancerosas a crecer. Los anticuerpos se adhieren a dichas sustancias y eliminan las células cancerosas, impiden su crecimiento o evitan que se diseminen. Los anticuerpos monoclonales se administran por infusión. Se pueden usar de forma aislada o para llevar medicamentos, toxinas o material radiactivo directamente a las células cancerosas. Los anticuerpos monoclonales se pueden usar en combinación con quimioterapia como tratamiento adyuvante.

Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento puede ser participar en un ensayo clínico. Los ensayos clínicos forman parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para determinar si los tratamientos nuevos para el cáncer son seguros y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.

Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico pueden recibir el tratamiento estándar o estar entre los primeros en recibir el tratamiento nuevo.

Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no conduzcan a tratamientos nuevos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.

Algunos ensayos clínicos sólo incluyen a pacientes que todavía no recibieron tratamiento. Otros ensayos prueban los tratamientos para los pacientes cuyo cáncer no mejoró. También hay ensayos clínicos que prueban nuevas maneras de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de reducir los efectos secundarios del tratamiento de cáncer.

Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. Consultar la sección sobre Opciones de Tratamiento para encontrar enlaces en inglés a los ensayos clínicos que se realizan actualmente. Estos se han recuperado de la lista de ensayos clínicos del NCI.

Algunas de las pruebas que se usaron para diagnosticar el cáncer o para determinar el estadio del cáncer se pueden repetir. Algunas pruebas se repiten para asegurarse que el tratamiento es eficaz. Las decisiones acerca de seguir, cambiar o suspender el tratamiento se pueden basar en los resultados de estas pruebas. Esto a veces se llama reestadificación.

Algunas de las pruebas se seguirán repitiendo esporádicamente después de terminar el tratamiento. Los resultados de estas pruebas pueden mostrar si la afección cambió o si el cáncer recidivó (volvió). Estas pruebas a veces se llaman pruebas de seguimiento o exámenes médicos.

Opciones de tratamiento del rabdomiosarcoma infantil

En cada sección de tratamiento se incluye una lista en inglés de los ensayos clínicos que se llevan a cabo actualmente. Puede ocurrir que para algunos tipos o estadios del cáncer no haya una lista de ensayos clínicos. Consultar con el médico sobre ensayos clínicos que no aparecen en el sumario, pero que pueden ser apropiados para el paciente.

Rabdomiosarcoma infantil sin tratamiento previo

Opciones de cirugía

El rabdomiosarcoma infantil puede tratarse con quimioterapia o radioterapia, antes o después de la cirugía. El tratamiento con cirugía puede incluir los siguientes procedimientos:

Rabdomiosarcoma de la cabeza y el cuello
• Para los tumores de la cabeza y el cuello que no están cerca del cerebro y la médula espinal y no están en el ojo o cerca de él: el tratamiento puede incluir cirugía (escisión local amplia). Se pueden extraer algunos ganglios linfáticos del mismo lado del cuello donde está el tumor. Después de la cirugía, se administrará quimioterapia, con radioterapia o sin ella.
• Para los tumores de la cabeza y el cuello que están en el ojo o cerca de él, se realiza una biopsia del tumor seguida de quimioterapia y radioterapia; puede ser necesario realizar una cirugía para extirpar el ojo y algunos de los tejidos que rodean el ojo.
• Para los tumores de la cabeza y el cuello que no se pueden extirpar mediante cirugía, se administra quimioterapia y radioterapia.

Rabdomiosarcoma de los brazos o las piernas
• Para los tumores de los brazos o las piernas, se puede realizar cirugía (escisión local amplia) y una remoción en bloque de un manguito de tejido normal. Para los tumores de los brazos, se extraen los ganglios linfáticos cercanos al tumor y los del área de la axila. Para los tumores de las piernas, se extraen los ganglios linfáticos cercanos al tumor y los del área de la ingle. Se puede llevar a cabo una cirugía de revisión para extirpar las células tumorales que hayan quedado.

Rabdomiosarcoma del pecho o el abdomen
• Para los tumores de la pared torácica o la pared abdominal, se puede realizar una cirugía (escisión local amplia). Se puede llevar a cabo una cirugía de revisión para extirpar las células tumorales que hayan quedado.
• Para tumores del pecho o el abdomen, incluso del retroperitoneo y pelvis, se administra quimioterapia y, a veces, radioterapia para reducir el tamaño del tumor, seguidas de cirugía (escisión local amplia). La cirugía se realiza para extirpar tanto del tumor como sea posible con seguridad.
• Para los tumores de la vesícula biliar o de las vías biliares, se realiza una cirugía para extirpar tanto del tumor como sea posible con seguridad, seguida de quimioterapia.
• Para los tumores de los músculos o los tejidos que rodean el ano, o están entre la vulva y el ano o entre el escroto o el ano, se realiza una cirugía para extirpar tanto del tumor como sea posible con seguridad y algunos ganglios linfáticos cercanos, seguida de quimioterapia.

Rabdomiosarcoma del área cercana a los testículos
• Por lo general, el rabdomiosarcoma del área de los testículos se trata con cirugía para extirpar el testículo y el cordón espermático. A veces, se realiza una biopsia de los ganglios linfáticos de la parte de atrás del abdomen, especialmente si los ganglios linfáticos se agrandaron o el niño es mayor de 9 años. Cada tres meses, se pueden realizar exploraciones por TC después de la cirugía para verificar si el cáncer está creciendo cerca de los ganglios linfáticos.

Rabdomiosarcoma de la vejiga y próstata
• Para los tumores que están solo en la parte superior de la vejiga, se realiza una cirugía (escisión local amplia).
• Para los tumores de la próstata u otras partes de la vejiga, se administran primero quimioterapia y radioterapia para reducir el tamaño del tumor. Se realiza una biopsia y, si quedan células cancerosas, se realiza una cirugía para extirpar el tumor. La cirugía puede incluir extirpar la próstata, parte de la vejiga o una exenteración pélvica sin extirpar el recto. (Ello puede incluir la extracción de la parte inferior del colon.) En el caso de las niñas, se pueden extirpar el cuello uterino, la vagina, los ovarios y los ganglios linfáticos cercanos).

Rabdomiosarcoma de la vagina, la vulva o el útero
• El rabdomiosarcoma de la vagina y la vulva, habitualmente se trata con quimioterapia y radioterapia.
• El rabdomiosarcoma del útero habitualmente se trata con quimioterapia y radioterapia. A veces, se puede necesitar cirugía para extirpar cualquier célula cancerosa que haya quedado.

Rabdomiosarcoma en áreas poco comunes
• Para los tumores del cerebro: cirugía para extirpar el tumor, seguida de quimioterapia y radioterapia.
• Para los tumores de la laringe, se realiza una biopsia del tumor seguida de quimioterapia y radioterapia. Por lo general, no se realiza cirugía para poder salvar la voz.
• Para los tumores del diafragma, se realiza una biopsia seguida de quimioterapia para reducir el tamaño del tumor. Se puede realizar después una cirugía para eliminar las células cancerosas que hayan quedado.
• Para los tumores del riñón: se practica una cirugía para extirpar tanto del tumor como sea posible con seguridad.
• Para los tumores del ovario: quimioterapia combinada seguida de cirugía para extirpar lo que quede del tumor.

Rabdomiosarcoma metastásico
• Por lo general, el rabdomiosarcoma metastásico no se trata con cirugía, con excepción de la biopsia realizada para el diagnóstico.

Opciones de quimioterapia

Cada niño que padece de rabdomiosarcoma debe recibir quimioterapia. La dosis de quimioterapia y el número de dosis administrados depende del grupo de riesgo del niño, de la siguiente manera:

Pacientes de riesgo bajo
• Quimioterapia combinada, con radioterapia o sin ella.
• Participación en un ensayo clínico de distintas dosis y planes de quimioterapia combinada, con radioterapia o sin ella.

Pacientes de riesgo intermedio
• Quimioterapia combinada.
• Participación en un ensayo clínico de quimioterapia combinada, con radioterapia.

Pacientes de riesgo alto
• Quimioterapia combinada.
• Ensayo clínico con combinaciones nuevas de medicamentos contra el cáncer, con terapia dirigida o sin esta (anticuerpo monoclonal).
• Participación en un ensayo clínico de inmunoterapia.

Opciones de radioterapia

Se puede usar radioterapia si quedan células tumorales del rabdomiosarcoma infantil después de la cirugía, después de la quimioterapia o si el tumor es de tipo alveolar.

El tratamiento puede incluir ciertas clases de radioterapia que causan menos daño al tejido normal y reducen los efectos tardíos del tratamiento. Entre ellas, se incluyen las siguientes:

• Radiación conformal.
• Radioterapia de intensidad modulada (RIM).
• Radioterapia estereotáctica fraccionada.
• Terapia con haz de protón.
• Participación en un ensayo clínico de braquiterapia (radioterapia interna) dirigida a áreas como la vagina, vulva, la vejiga, la próstata, la cabeza o el cuello.
• Participación en un ensayo clínico de cirugía de revisión después de la quimioterapia para reducir la cantidad de radioterapia que será necesario administrar.

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés previously untreated childhood rhabdomyosarcoma. Para encontrar resultados más específicos, se puede refinar la búsqueda usando otras características, como la ubicación donde se realiza el ensayo, el tipo de tratamiento o el nombre del medicamento que se utiliza. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Rabdomiosarcoma infantil recidivante

Las opciones de tratamiento para el rabdomiosarcoma infantil recidivante se basan en muchos factores. Entre ellos, el lugar del cuerpo donde ha regresado el cáncer, el tipo de tratamiento que se le administró antes al paciente y las necesidades individuales del niño. El tratamiento puede incluir uno o más de los siguientes procedimientos:

• Quimioterapia con uno o más medicamentos contra el cáncer.
• Cirugía.
• Radioterapia.
• Participación en un ensayo clínico de diferentes planes y combinaciones de quimioterapia.
• Participación en un ensayo clínico de nuevos regímenes de quimioterapia.
• Participación en un ensayo clínico de nuevos medicamentos contra el cáncer.
• Participación en un ensayo clínico de terapia dirigida.
• Participación en un ensayo clínico de quimioterapia de dosis altas, seguida por un trasplante de células madre con las células madre del mismo paciente.

Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer para acceder a los ensayos clínicos que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent childhood rhabdomyosarcoma. Para encontrar resultados más específicos, se puede refinar la búsqueda usando otras características, como la ubicación donde se realiza el ensayo, el tipo de tratamiento o el nombre del medicamento que se utiliza. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.

Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.

Información adicional sobre el rabdomiosarcoma infantil

Para obtener mayor información del Instituto Nacional del Cáncer sobre el rabdomiosarcoma infantil, consultar el siguiente enlace:

• Terapias dirigidas contra el cáncer

Los siguientes enlaces solo están disponibles en inglés:

• Página principal del rabdomiosarcoma infantil
• Sarcomas de tejido blando
• Medicamentos aprobados para el rabdomiosarcoma
• Entendiendo el cáncer. Terapia dirigidas (Avances en terapias dirigidas)

Para mayor información sobre el cáncer en general y otros recursos disponibles en el Instituto Nacional del Cáncer, consultar los siguientes enlaces:

• Lo que usted necesita saber™ sobre el cáncer
• Entendiendo el cáncer y temas relacionados
• Estadificación del cáncer
• La quimioterapia y usted: apoyo para las personas con cáncer
• La radioterapia y usted: apoyo para las personas con cáncer
• Apoyo y recursos

La información que se presenta a continuación solo está disponible en inglés:

• Biblioteca del cáncer
• Información para los sobrevivientes/personas encargadas del cuidado del paciente/defensores del paciente

Obtenga más información del NCI

Llame al 1-800-4-CANCER

Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 8:00 a. m. a 8:00 p. m, hora del Este. Un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.

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Para obtener información del NCI, sírvase escribir a la siguiente dirección:

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• Suite 3036A
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Busque en el portal de Internet del NCI

El portal de Internet del NCI provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una búsqueda rápida, use la casilla de búsqueda en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados de una gama amplia de términos buscados incluirán una lista de las “Mejores Opciones,” páginas web que son escogidas de forma editorial que se asemejan bastante al término que usted busca.

Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

Modificaciones a este sumario (12/16/2011)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

Se incorporaron cambios en este sumario para reflejar los introducidos en la versión para profesionales de la salud.

Descripción del PDQ

El PDQ es una base de datos integral sobre el cáncer disponible en el portal de Internet del NCI.

El PDQ es una base de datos integral del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) que contiene información completa sobre el cáncer. La mayor parte de la información del PDQ está disponible en el portal de Internet del NCI. El PDQ es uno de los servicios del NCI, el cual forma parte de los Institutos Nacionales de la Salud, que es el centro principal de investigación biomédica del gobierno federal.

El PDQ contiene sumarios con información sobre el cáncer.

La base de datos del PDQ contiene sumarios con la información más reciente publicada sobre la prevención, detección, genética, tratamiento, apoyo terapéutico, y medicina complementaria y alternativa relacionada con el cáncer. La mayoría de los sumarios se encuentra en dos versiones. La versión para profesionales contiene información detallada, escrita en lenguaje técnico, y la versión para pacientes está escrita en lenguaje fácil de entender, no técnico. Ambas versiones proveen información actualizada y precisa sobre el cáncer.

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer son redactados y revisados con regularidad por expertos en la materia.

Los Consejos de Redacción, compuestos por expertos en oncología y especialidades afines, son responsables de redactar y mantener los sumarios con información sobre el cáncer. Estos sumarios son revisados regularmente y se les incorporan cambios a medida que se obtiene nueva información. La fecha al final de cada sumario ("Fecha de la última modificación") indica la fecha del cambio más reciente.

El PDQ también contiene información sobre ensayos clínicos.

Un ensayo clínico es un estudio que trata de dar respuesta a una pregunta de carácter científico, como por ejemplo si un medicamento es mejor que otro. Los ensayos se basan en estudios anteriores y en lo que se ha aprendido en el laboratorio. Cada ensayo responde a ciertos interrogantes científicos para encontrar nuevos y mejores métodos de ayuda para los pacientes con cáncer. Durante los ensayos clínicos de tratamiento se obtiene información acerca de los efectos del nuevo tratamiento y su eficacia. Cuando en un ensayo clínico se demuestra que el nuevo tratamiento es mejor que el empleado hasta ese momento, este puede convertirse en el tratamiento "estándar". En los Estados Unidos, alrededor de dos tercios de los niños con cáncer participan en un ensayo clínico en algún momento de su enfermedad.

El PDQ contiene un listado de ensayos clínicos que están disponibles en línea en el portal de Internet del NCI. Tanto la versión para profesionales como para pacientes contiene descripciones de los ensayos. Para mayor información llame al Servicio de Información sobre el Cáncer (1-800-4-CANCER; 1-800-422-6237).

La base de datos del PDQ contiene listados de grupos especializados en ensayos clínicos.

El Grupo de Oncología Infantil, (COG) es el grupo principal que organiza ensayos clínicos en los Estados Unidos para cánceres de la niñez. La información para comunicarse con el COG se puede encontrar en el portal de Internet del NCI o en el Servicio de Información sobre el Cáncer (1-800-4-CANCER; 1-800-422-6237).

Sponsors:
The following organisations have financed parts of our PhD research project on improving the quality of online cancer information.

• The Commission of the European Communities, Directorate General XIII by contract INCO 962100 (ARGONAUTA)
• Health on the Net Foundation (Geneva)
• Landesregierung NRW (im Rahmen von HSP III)

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