
Los tumores de células germinales del ovario son poco comunes pero de rápido crecimiento, que se observan con mayor frecuencia en mujeres jóvenes o en adolescentes. Estos tumores son con frecuencia unilaterales y generalmente curables si se detectan y se tratan temprano. El uso de la poliquimioterapia después de cirugía inicial ha mejorado dramáticamente el pronóstico para muchas mujeres con estos tumores. [1] [2] [3]
Una serie encontró una tasa de supervivencia a 10 años de 88,6% luego de una cirugía conservadora para pacientes con disgerminoma confinado al ovario y menos de 10 cm de tamaño; con una cápsula intacta y suave separada de otros órganos; y sin ascitis. [4] Una cantidad de pacientes presentaron uno o más embarazos exitosos después de una salpingooferectomía unilateral. [4] Aún aquellas pacientes con disgerminoma que no fueron resecados totalmente, se les puede considerar carentes de enfermedad luego de administrárseles quimioterapia con bleomicina, etopósido y cisplatino (BEP) o una combinación de cisplatino, vinblastina y bleomicina, también conocida como PVB. [5]
Un informe sobre 35 casos de tumores de células germinales, la mitad de los cuales estaban con enfermedad en estadio avanzado, recidivante o evolutivo, mostraron una remisión sostenida de 97% de 10 a 54 meses después de comenzar una combinación de BEP. [1] Dos ensayos del Gynecologic Oncology Group informaron que 89 de 93 pacientes con enfermedad en estadios I, II o III que se sometieron a un resecado completo del tumor, presentaron carencia de enfermedad luego de tres ciclos de BEP. [1] [3]
Los tumores del seno endodérmico del ovario son particularmente dinámicos. Un análisis de la literatura en 1979 antes de diseminarse el uso de la poliquimioterapia, encontró que solo el 27% de 96 pacientes con tumor del seno endodérmico en estadio I estaban vivos dos años después del diagnóstico. Más del 50% de las pacientes murieron en un plazo de un año a partir del diagnóstico.
Las pacientes con teratomas maduros por lo general presentan una supervivencia a largo plazo, pero la supervivencia en pacientes con teratomas inmaduros después de una cirugía solamente, está relacionado con el grado del tumor, sobre todo sus elementos neurales. En una serie de 58 pacientes con teratoma inmaduro que fueron tratados antes de la era quimioterapéutica moderna, se informó que la recidiva era 18% entre las pacientes con enfermedad en grado 1, en 37% de las pacientes con enfermedad de grado 2 y en 70% de las pacientes con enfermedad de grado 3. [6] Otros han informado hallazgos similares. [7]
Algunos estudios han encontrado que el tamaño y la histología eran los factores principales que determinaban el pronóstico en pacientes con tumores malignos mixtos de células germinales del ovario. [6] [8] El pronóstico era precario en las pacientes con tumores grandes cuando más de un tercio del tumor estaba compuesto de elementos de seno endodérmico, coriocarcinoma o teratoma inmaduro de grado 3. Cuando el tumor tenía menos de 10 cm de diámetro, el pronóstico era favorable independientemente de la composición del tumor. [8] [9]
Se han descrito los siguientes subtipos histológicos. [1] [2]
Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés ovarian germ cell tumor. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
En la ausencia de enfermedad metastásica obvia, la clasificación exacta de tumores de células germinales del ovario requiere que se efectúe una laparotomía con un examen cuidadoso de la totalidad del diafragma, ambos canales paracólicos, los ganglios pélvicos en el lado del tumor ovárico, los ganglios linfáticos paraaórticos y del omento. El ovario contralateral deberá ser examinado con cuidado y si fuera necesario se deberá hacer una biopsia. El líquido ascítico deberá examinarse citológicamente. Si no hay presencia de ascitis, es importante obtener lavados peritoneales antes de manipular el tumor. En pacientes con disgerminoma, se indica efectuar una linfangiografía o tomografía computarizada si no se examinaron cuidadosamente los ganglios linfáticos pélvicos y paraaórticos al momento de la cirugía.
Aunque no se requiere para una clasificación formal, es conveniente obtener las concentraciones séricas de α-fetoproteína (AFP) y de gonadotropina coriónica humana (HCG) tan pronto se establezca el diagnóstico, ya que la persistencia de estos marcadores en el suero después de cirugía indica que el tumor no ha sido resecado.
La Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO) y el Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer (AJCC) han designado la estadificación para los tumores germinales del ovario. [1] [2]
Estadio I
El cáncer de células germinales del ovario en estadio I corresponde a crecimiento limitado a los ovarios.
*la ascitis maligna no está clasificada. La presencia de ascitis no afecta la estadificación a menos que se observen células malignas.
Estadio II
El cáncer de células germinales del ovario en estadio II corresponde a crecimiento que afecta uno o ambos ovarios con extensión pélvica o implantes.
Los diferentes criterios para asignar casos a los estadios IC y IIC inciden en los diagnósticos. Para poder evaluar la incidencia de los diferentes criterios, determine si la ruptura de la cápsula fue como resultado de una de las siguientes posibilidades:
También es importante determinar si la fuente de las células malignas encontradas fue el resultado de uno de los siguientes:
Estadio III
El cáncer de células germinales del ovario en estadio III corresponde a crecimiento que afecta a uno o ambos ovarios con implantes peritoneales confirmados microscópicamente fuera de la pelvis. La metástasis hepática superficial equivale al estadio III. El tumor está limitado a la pelvis verdadera pero con extensión maligna verificada histológicamente al intestino delgado o al omento.
Estadio IV
El cáncer de células germinales del ovario en estadio IV corresponde a crecimiento que afecta a uno o ambos ovarios con metástasis distante. Si hay presencia de derrame pleural, deberá haber resultados positivos de prueba citológica para asignar un caso al estadio IV. La metástasis en el parénquima hepático corresponde al estadio IV.
Las opciones de tratamiento estándar para las pacientes con tumores de células germinales del ovario son:
las pacientes podrían ser tratadas con salpingooferectomía unilateral o histerectomía abdominal total y salpingooferectomía bilateral.
Todas las pacientes requieren poliquimioterapia postoperatoria con base en el platino, (excepto aquellas con teratoma inmaduro en estadio I y grado I y con disgerminoma en estadio IA) , el pronóstico para pacientes con tumores de seno endodérmico, teratomas inmaduros, carcinomas embrionarios, coriocarcinomas y tumores mixtos que contienen uno o más de estos elementos ha mejorado significativamente. [1] A medida que se desarrollan fármacos nuevos y más eficaces, muchas de estas pacientes pueden ser aptas para nuevos ensayos clínicos.
Las opciones de tratamiento bajo evaluación clínica para pacientes con tumores de células germinales del ovario son:
Nota: algunas referencias bibliográficas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)
Opciones de tratamiento estándar:
En el caso de pacientes con disgerminoma en estadio I, la salpingooferectomía unilateral que conserva el útero y el ovario opuesto es el tratamiento aceptado para las pacientes jóvenes, interesadas en preservar su fecundidad o un embarazo. Se indica efectuar una linfangiografía postoperatoria o TC antes de decidir sobre el tratamiento para pacientes que no han tenido un examen quirúrgico y patológico cuidadoso de los ganglios linfáticos pélvicos y paraaórticos durante la cirugía. (Para mayor información sobre la fecundiad consultar en el sumario Aspectos relacionados con la sexualidad y la reproducción.)
Las pacientes que han sido estadificadas de forma completa y que tienen tumores en estadio IA pueden ser observadas cuidadosamente después de una cirugía sin tratamiento adyuvante. Cerca de 15 al 25% de estos pacientes tendrán recidiva, pero pueden ser tratadas con éxito cuando se presente la recidiva con una gran probabilidad de curación.
Las pacientes que han sido estadificadas de forma incompleta o aquellas con tumores en estadios más avanzados probablemente deberán recibir tratamiento adyuvante. Las opciones incluyen radioterapia o quimioterapia. Una desventaja de la primera es la pérdida de la fecundidad debido a la insuficiencia ovárica. La experiencia con la quimioterapia adyuvante es limitada, pero considerando la eficacia de la quimioterapia en los tumores que no sean disgerminomas y en disgerminomas de estadios avanzados, es probable que sea muy eficaz y que permita la recuperación del potencial reproductivo en las pacientes con un ovario, tubo y útero intactos. [1]
Opciones de tratamiento estándar:
En el caso de pacientes con tumores de células germinales en estadio I, se deberá efectuar una salpingooferectomía unilateral cuando se deba preservar la fecundidad. Para todos los tumores que no sean disgerminomas puros y teratomas inmaduros de grado bajo (grado I), la quimioterapia es usualmente administrada de forma postoperatoria aunque unas series mostraron una supervivencia excelente para todos los tipos de tumores de estadio I controlados mediante vigilancia, reservar la quimioterapia para casos en la cual recidiva poscirugía está documentada. [2][Grado de comprobación: 3iiiA]
Hay bastante experiencia con VAC, una combinación de vincristina, dactinomicina y ciclofosfamida administrada en condición de adyuvante, sin embargo, se prefieren combinaciones que contienen cisplatino, etopósido y bleomicina (BEP) debido a una tasa de recidiva más baja y a un tratamiento más corto. [3] A pesar de que no se ha efectuado una comparación de VAC contra BEP, se deberá notar que en las pacientes bien clasificadas con tumores completamente resecados, la recaída es prácticamente desconocida después de quimioterapia con base en el platino. [3] Sin embargo, la enfermedad recurrirá en cerca del 25% de las pacientes bien clasificadas tratadas por seis meses con VAC. [4]
Las pruebas indican que una laparotomía de segunda exploración no es beneficiosa en pacientes con tumores que fueron resecados inicialmente por completo y quienes reciben tratamiento adyuvante con base en el cisplatino. [5] [6]
Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage I ovarian germ cell tumor. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
Opciones de tratamiento estándar:
En el caso de pacientes con disgerminoma en estadio II, generalmente se realiza una histerectomía abdominal total y una salpingooferectomía bilateral. En las pacientes jóvenes con interés de preservar su fecundidad, se puede tomar en cuenta la salpingooferectomía unilateral como terapia estándar dependiendo de la edad de la paciente y se deberá administrar quimioterapia adyuvante. (Para mayor información consultar el sumario(Para mayor información sobre la fecundiad consultar en el sumario Aspectos relacionados con la sexualidad y la reproducción.)
Estas pacientes deberán recibir tratamiento adyuvante. Las opciones son la radioterapia o la quimioterapia. Una desventaja de la primera es la pérdida de la fecundidad debido a la insuficiencia ovárica. La experiencia con la quimioterapia adyuvante es limitada, pero considerando la eficacia de la quimioterapia en los tumores que no son disgerminomas y su eficacia en disgerminomas de estadio avanzado, es probable que sea muy eficaz y que permita la recuperación del potencial reproductivo en pacientes con ovario, trompa de Falopio y útero intactos. Por tanto, la quimioterapia adyuvante junto a la combinación bleomicina, etopósido y cisplatino (BEP) han reemplazado la radioterapia excepto en la paciente ocasional para quien la quimioterapia no se considera apropiada.
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
Opciones de tratamiento estándar:
En el caso de pacientes con tumores de células germinales en estadio II que no son disgerminomas puros, se deberá efectuar una salpingooferectomía unilateral cuando se deba preservar la fecundidad. A pesar de que existe considerable experiencia con vincristina, dactinomicina y ciclofosfamida (VAC ), especialmente cuando se administran en un entorno adyuvante, BEP es más eficaz. [2] [3] [4] Las pacientes que no responden a una combinación con base en el cisplatino aún pueden lograr una remisión duradera con VAC como terapia de rescate. [1] La recidiva después de tres ciclos de BEP como terapia adyuvante es poco común. [1] Todas las pacientes que no responden a la terapia estándar son aptas para participar en ensayos clínicos. Cuando existe enfermedad residual o concentraciones elevadas de α fetoproteína o gonadotropina coriónica humana después de efectuar una citorreducción quirúrgica máxima, se indica administrar 3 o 4 ciclos de poliquimioterapia BEP. [5]
Las pruebas indican que una laparotomía de segunda exploración no es beneficiosa en pacientes con tumores que inicialmente fueron resecados completamente y quienes reciben tratamiento adyuvante a base de cisplatino. [6] La cirugía de segunda exploración puede ser beneficiosa para una minoría de pacientes cuyo tumor no fue resecado completamente en el procedimiento quirúrgico inicial y quienes tuvieron elementos de teratoma en su tumor primario. [6] [7] La resección quirúrgica de masas residuales localizadas por examen clínico, por procedimientos radiográficos o al hacer la segunda exploración se deberá llevar a cabo ya que se ha reseñado que hay una reversión hacia un tumor de células germinales.
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage II ovarian germ cell tumor. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
Opciones de tratamiento estándar:
En el caso de pacientes con disgerminoma en estadio III, se recomienda efectuar una histerectomía abdominal total y salpingooferectomía bilateral con remoción de la mayor cantidad de tumor que se pueda hacer de forma inocua sin resección de segmentos del tracto urinario o largos segmentos del intestino delgado o grueso. Las pacientes que desean preservar su fertilidad pueden ser tratadas con salpingooferectomía unilateral si se empleara quimioterapia. [1] [2] [3] [4] [5] (Para mayor información sobre la fecundiad consultar en el sumario Aspectos relacionados con la sexualidad y la reproducción.)
La poliquimioterapia con bleomicina, etopósido, cisplatino (BEP) puede curar a la mayoría de dichas pacientes. En un informe de los resultados de dos ensayos del Gynecologic Oncology Group (GOG), 19 pacientes de un total de 20 con tumores resecados de forma incompleta que fueron tratadas con BEP o cisplatino, vinblastina y bleomicina (PVB) permanecieron sin enfermedad durante una mediana de seguimiento de 26 meses. [1] Es cada vez más común administrar de tres a cuatro ciclos de una combinación que contenga cisplatino, tal como PVB o BEP, cuando hay enfermedad residual voluminosa. [6] [7] [8] Un estudio aleatorio de cáncer testicular ha mostrado que la bleomicina es un componente esencial del régimen BEP, cuando sólo se administran 3 ciclos. [9] Ya que la quimioterapia con BEP parece tener un efecto menos esterilizante que la radiación de campo amplio, la poliquimioterapia es el tratamiento preferido en la paciente que todavía desea preservar la fertilidad. [1]
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
Opciones de tratamiento estándar:
En el caso de pacientes con tumores de células germinales en estadio III con excepción de los disgerminomas puros, se recomienda efectuar una histerectomía abdominal total y una salpingooforectomía bilateral extirpando tanto tumor del abdomen y pelvis como sea posible sin daño y sin resecar porciones del tracto urinario o grandes segmentos del intestino delgado o grueso. Las pacientes que desean preservar la fertilidad pueden ser tratadas con salpingooferectomía unilateral. [1] [3] [4] En las pacientes con extensa enfermedad intraabdominal cuya condición clínica excluye la cirugía de citorreducción, se puede considerar la quimioterapia antes de la cirugía. Después de una cirugía de citorreducción máxima, se indica administrar de 3 a 4 ciclos de poliquimioterapia que contenga cisplatino. [2] [6] [10] (Para mayor información consultar el sumario (Para mayor información sobre la fecundiad consultar en el sumario Aspectos relacionados con la sexualidad y la reproducción.)
Las pruebas indican que una laparotomía de segunda exploración no es beneficiosa en pacientes con tumores que inicialmente fueron resecados completamente y que reciben tratamiento adyuvante a base de cisplatino. [11] Las pacientes que no responden con una combinación a base de cisplatino y etopósido pueden obtener una remisión durable con una combinaciónn de vincristina, dactinomicina y ciclofosfamida (VAC) o cisplatino, vinblastina e ifosfamida como terapia de rescate. [6] La cirugía de segunda exploración puede ser beneficiosa en una minoría de pacientes cuyo tumor no fue completamente resecado en el procedimiento quirúrgico inicial y quienes tuvieron elementos de teratoma en el tumor primario. [11] Se deberá llevar a cabo la resección quirúrgica de las masas residuales localizadas por examen clínico, por procedimientos radiográficos o en la segunda exploración, ya que se ha reseñado la posibilidad de reversión a tumor de células germinales o teratoma evolutivo.
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage III ovarian germ cell tumor. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
Opciones de tratamiento estándar:
En las pacientes con disgerminoma en estadio IV, se recomienda la histerectomía abdominal total y la salpingooferectomía bilateral con la extirpación de tanto tumor macroscópico del abdomen y pelvis como sea posible sin daño y sin resección de porciones del tracto urinario o de grandes segmentos de intestino delgado o grueso, aunque se deberá considerar la salpingooferectomía unilateral en pacientes que desean preservar la fertilidad. [1] [2] La quimioterapia con bleomicina-etopósido-cisplatino (BEP) puede curar a la mayoría de tales pacientes. El disgerminoma en estadio IV no se trata con radioterapia, sino más bien con quimioterapia, de preferencia con 3 o 4 ciclos de poliquimioterapia que contenga cisplatino tal como BEP. [1] Una operación de segunda exploración después de tratamiento muy pocas veces es beneficiosa. (Para mayor información sobre la fecundiad consultar en el sumario Aspectos relacionados con la sexualidad y la reproducción.)
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
Opciones de tratamiento estándar:
En las pacientes con tumores de células germinales en estadio IV con excepción de disgerminomas puros, se recomienda una histerectomía abdominal total y una salpingooferectomía bilateral con extirpación de tanto tumor del abdomen y pelvis como sea posible sin daño y sin resección de riñón o de grandes segmentos de intestino delgado o grueso. Las pacientes que desean preservar la fertilidad pueden ser tratadas con salpingooforectomía unilateral. Después de citorreducción quirúrgica máxima, se indica administrar 3 a 4 ciclos de poliquimioterapia que contenga cisplatino. [3] [4] En las pacientes con enfermedad intraabdominal extensa, cuya condición clínica descarta la cirugía citorreductora, se puede tomar en consideración la quimioterapia antes de la cirugía. Las pacientes que no responden a una combinación con base en el cisplatino/etopósido pueden obtener una remisión durable con VAC o cisplatino/vinblastina/ifosfamida como terapia de rescate. [4]
La cirugía de segunda exploración puede ser beneficiosa en una minoría de pacientes cuyo tumor no fue completamente resecado en el procedimiento quirúrgico inicial y quienes tuvieron elementos de teratoma en el tumor primario. [5] [6] Se deberá llevar a cabo la resección quirúrgica de las masas residuales detectadas por examen clínico, por procedimientos radiográficos o en la segunda exploración, ya que se ha reseñado la posibilidad de reversión a tumor de células germinales o teratoma evolutivo.
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage IV ovarian germ cell tumor. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
Opciones de tratamiento estándar:
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
Las pacientes con disgerminomas puros recidivantes del ovario son aptas para participar en ensayos clínico (GOG-90). Se deberá tomar en cuenta el uso de regímenes de dosis elevada con rescate.
Opciones de tratamiento estándar:
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
Las pacientes con tumores recidivantes de células germinales del ovario son aptas para participar en ensayos clínicos. Se deberá tomar en cuenta el uso de regímenes de dosis elevada con rescate.
Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent ovarian germ cell tumor. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
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Información general sobre los tumores de células germinales del ovario
Se añadió a Murugaesu et al. como reference 9.
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El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario. Los miembros de este Consejo revisan mensualmente los artículos recién publicados para determinar si un artículo debería:
Los cambios en los sumarios se deciden por medio de un proceso de consenso durante el que los miembros del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se debe incluir el artículo en el sumario.
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El formato preferido para una referencia bibliográfica de este sumario del PDQ es el siguiente:
National Cancer Institute: PDQ® Tumores de células germinales del ovario. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Última actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: http://cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/celulas-germinales-ovario/HealthProfessional. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
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Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se pueden describir como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no se deben utilizar como base para determinar reembolsos. Para mayor información sobre cobertura de seguros, consultar la página Cómo hacer frente al cáncer disponible en Cancer.gov.
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