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Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Grados de comprobación científica.)
Nota: otros sumarios del PDQ que contienen información relacionada con el cáncer de la glándula salival son los siguientes:
Los tumores de la glándula salival constituyen un grupo de neoplasias clínica y morfológicamente diverso, que pueden presentar retos significativos para su diagnóstico y tratamiento. Estos tumores son poco frecuentes, con una incidencia general anual de aproximadamente 2,5 a 3,0 casos por 100.000 personas en el mundo occidental. [1] Las neoplasias malignas de la glándula salival constituyen más de 0,5% de todos los cánceres y aproximadamente de 3 a 5% de todos los cánceres de la cabeza y el cuello. [1] [2] La mayoría de los pacientes con tumores malignos de las glándulas salivares tienen entre 60 y 70 años de edad. [3] [4] A pesar de que la exposición a la radiación ionizante se considera como la causa del cáncer de la glándula salival, no se puede determinar la etiología de la mayoría de estos cánceres. [2] [3] [5] [6] Entre las ocupaciones laborales relacionadas con un aumento en el riesgo de padecer de este tipo de cáncer se incluyen la manufactura de productos de caucho, la minería de asbestos, la plomería y algunos tipos de trabajos de carpintería. [3]
Los tumores de las glándulas salivales comprenden aquellos de las glándulas mayores (por ejemplo, parótida, submandibular y sublingual) y de las glándulas menores (por ejemplo, mucosa oral, paladar, úvula, piso de la boca, lengua posterior, área retromolar y área peritonsilar, faringe, laringe y senos paranasales). [2] [7] Las lesiones de las glándulas salivales menores se ven con mayor frecuencia en la cavidad oral. [2]
De los neoplasmas de las glándulas salivales, más de 50% son benignos y aproximadamente de 70 a 80% de estas neoplasias se originan en la parótida. [1] [2] [8] El paladar es el sitio más común de presentación de los tumores de la glándula salival menor. La frecuencia de lesiones malignas varía acorde al lugar de presentación. Aproximadamente, de 20 a 25% de los tumores de la parótida, de 35 a 40% de los tumores submandibulares, 50% de los tumores del paladar y más de 90% de los tumores de la glándula sublingual son malignos. [1] [9]
Histológicamente, los tumores de la glándula salival representan el grupo de tumores más heterogéneo de cualquier tejido corporal. [10] A pesar que hay alrededor de 40 tipos histológicos de tumores epiteliales de las glándulas salivales, algunos son muy poco frecuentes y, de ellos, hay pocos informes de caso. [1] [11] El más común entre los tumores benignos de la glándula salival mayor y menor es el adenoma pleomórfico, que comprende casi 50% de todos los tumores de la glándula salival y 65% de los tumores de la glándula. [1] El más común entre los tumores malignos de las glándulas salivales mayores y menores es el carcinoma mucoepidermoide, que comprende alrededor de 10% de todos las neoplasias de las glándulas salivales y aproximadamente 35% de las neoplasias malignas de la glándula salival. [1] [12] Esta neoplasia se presenta frecuentemente en la parótida. [2] [12] [13] Este y otros tipos histológicos de neoplasias de la glándula salival se detallan en la sección sobre Clasificación celular del cáncer de la glándula salival.
La mayoría de los pacientes con tumores benignos de las glándulas salivales mayores o menores, presentan hinchazón no dolorosa de la parótida, submandibular o de las glándulas sublinguales. Cuando se presentan señales neurológicas como debilidad o adormecimiento debido a implicación nerviosa, típicamente es indicio de enfermedad maligna. [2] Una debilidad en el nervio facial relacionado con tumor de la parótida o submandibular, constituye una señal ominosa. Cuando hay presencia de dolor facial persistente esto es una señal clara de enfermedad maligna; aproximadamente de un 10 a un 15% de las neoplasias malignas de la parótida presentan dolor. [8] [14] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor.) Sin embargo, la mayoría de los tumores de la parótida, tanto benignos como malignos, se presentan como una masa asintomática en la glándula. [2] [8]
Los tumores malignos de la glándula salival en etapa temprana y de grado bajo generalmente son curables por medio de resección quirúrgica sola. El pronóstico es más favorable cuando el tumor se encuentra en una glándula salival mayor; la glándula parótida es la más favorable, luego la glándula submandibular; los sitios primarios menos favorables son los sublinguales y las glándulas salivales menores. Los tumores voluminosos o de grado alto tienen un pronóstico más precario y pueden tratarse mejor por resección quirúrgica combinada con radiación postoperatoria. [15] El pronóstico también depende de lo siguiente: [16] [17]
En general, el estadio clínico, particularmente el tamaño del tumor puede ser el factor para determinar los resultados del cáncer de la glándula salival y puede ser más importante que el grado histológico. [18]
También puede presentarse infiltración perineural, particularmente en el carcinoma quístico adenoide de grado alto, y esta debe ser específicamente identificada y tratada. [19] La radioterapia puede aumentar las probabilidades de control local y aumentar la supervivencia del paciente cuando no se puede lograr márgenes adecuados. [20][Grado de comprobación: 3iiiDii] Los tumores no resecables o recidivantes pueden responder a la quimioterapia. [21] [22] [23] La radioterapia con haz de neutrones rápidos o esquemas hiperfraccionados con haz de fotones acelerados ha mostrado ser eficaces para el tratamiento de tumores no operables, no resecables o recidivantes. [24] [25] [26]
Entre las complicaciones del tratamiento quirúrgico para la neoplasia de la parótida, tenemos la disfunción del nervio facial y el síndrome de Frey también conocido como síndrome gustatorio, de enrojecimiento y sudoración, y como síndrome auriculotemporal. [8] El síndrome de Frey ha sido tratado eficazmente con inyecciones de toxina botulínica A. [27] [28] [29]
Las neoplasias de glándulas salivales son reconocidas por su diversidad histológica. Estas neoplasias incluyen los tumores tanto benignos como malignos de origen epitelial, mesenquimatoso y linfoide. Las neoplasias de glándulas salivales constituyen un reto particular al cirujano patólogo. La diferenciación entre tumores benignos y malignos puede ser difícil; principalmente debido a la complejidad de la clasificación y la escasa frecuencia de varias entidades que pueden exhibir un espectro amplio de diversidad morfológica en lesiones individuales. [1] En algunos casos, pueden observarse lesiones híbridas. [2] La guía básica principal para establecer la naturaleza maligna de la neoplasia de glándula salival, es la de demostración de márgenes infiltrantes. [1]
El siguiente esquema de clasificación celular se basa en gran medida en un esquema publicado por el Armed Forces Institute of Pathology (AFIP). [3] Las neoplasias no epiteliales malignas se incluyen en el esquema debido a que estas neoplasias constituyen una proporción significativa de las neoplasias de la glándula salival observadas en el entorno clínico. Para completar, también se incluyen en el esquema los tumores malignos secundarios.
Donde se citan las estadísticas de la IPFA en cuanto a la incidencia o relativa frecuencia de histopatologías particulares, puede haber cierto margen de error inherente, debido al método de la IPFA de recolección de casos como servicio de referencia en patología. Cuando resulta posible, se citan otras fuentes como datos de incidencia. No obstante los datos de IPFA, se ha encontrado que la incidencia de una patología en particular varía considerablemente dependiendo del estudio citado. Esta variabilidad en los informes puede deberse, en parte, a la incidencia poco común de varias neoplasias de glándulas salivales.
El médico debe estar consciente que varias neoplasias benignas epiteliales de las glándulas salivales tienen su contra parte maligna que detallamos a continuación: [3]
La gradación histológica de los carcinomas de las glándulas salivales es importante para determinar un enfoque de tratamiento apropiado, aún cuando este no constituye un indicador independiente del curso clínico y debe considerarse en el contexto de estadificación clínica. El estadio clínico, particularmente el tamaño del tumor puede ser el factor crítico determinante de los resultados del cáncer de la glándula salival y puede ser más importante que el grado histológico. [1] Por ejemplo, los carcinomas mucoepidermoides en estadio I de grado intermedio o de grado alto se pueden tratar de manera exitosa, mientras que los carcinomas mucoepidermoides de grado bajo que se presentan en estadio III pueden tener un curso clínico bastante agresivo. [4]
La gradación se utiliza principalmente en los carcinomas mucoepidermoides, adenocarcinomas, no especificados de otra forma (SAI), los carcinomas quísticos adenoides y los carcinomas de células escamosas. [1] [3] Varios otros carcinomas de glándulas salivales pueden clasificarse acorde a su grado histológico de la siguiente forma: [3] [5] [6] [7] [8]
Grado bajo
Grado bajo, intermedio y alto
Grado intermedio y alto
Grado alto
*algunos investigadores consideran que el carcinoma mucoepidermoide tiene dos grados: grado bajo y grado alto. [5]
El carcinoma mucoepidermoide es un tumor epitelial maligno que se compone de varias proporciones de células de mucosa, epidermoide (por ejemplo, escamosa), intermedia, de columna y claras, que con frecuencia muestra un marcado crecimiento quístico. Es la neoplasia maligna más común que se observa en las glándulas salivales mayores y menores. [1] [9] El carcinoma mucoepidermoide representa del 29 al 34% de los tumores malignos que se originan tanto en las glándulas salivales mayores como menores. [3] [5] [10] [11] En dos grandes series retrospectivas, 84 a 93% de los casos se originaron en la glándula paratiroides. [12] [13] Con relación a los tumores malignos de las glándulas salivales menores, el carcinoma mucoepidermoide muestra una fuerte predilección por el labio inferior. [3] [14] En una revisión de la AFIP de casos entre civiles, la edad mediana entre pacientes fue de 47 años con un rango entre 8 años y 92 años. [3] El haber estado expuesto a radiación ionizante parece aumentar de manera substancial el desarrollo de neoplasias de la glándula salival mayor, particularmente el carcinoma mucoepidermoide. [3] [13]
La mayoría de los pacientes son asintomáticos y presentan masas solitarias indoloras. Entre los síntomas tenemos dolor, drenaje del oído ipsilateral, disfagia, trismo y parálisis facial. [3] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor.)
La gradación microscópica del carcinoma mucoepidermoide es importante en la determinación del pronóstico. [1] [12] [15] El carcinoma mucoepidermoide se clasifica como de grado bajo, grado intermedio y grado alto. Entre los parámetros de clasificación con puntaje de valoración se incluyen los siguientes:
Las anotaciones de la puntuación total son: de 0 a 4 para el grado bajo, de 5 a 6 para el grado intermedio y de 7 a 14 para el grado alto.
En una revisión retrospectiva de 243 casos de carcinoma mucoepidermoide de la glándula salival mayor, se mostró una correlación estadísticamente significativa entre este sistema de clasificación basado en el puntaje y los resultados de los tumores de la parótidas pero no para los tumores submandibulares. [12] Otro estudio retrospectivo que utilizó este sistema de gradación retrospectiva, indicó que el grado del tumor tenía buena correlación con el pronóstico del carcinoma mucoepidermoide de la glándula salival mayor exceptuando los tumores submandibulares y la glándula salival menor. [13] Una modificación a esta clasificación tumoral puso más énfasis en las características de la invasión tumoral. [16] Sin embargo, a pesar que la gradación del tumor puede resultar útil, el estadio parece ser un mejor indicador del pronóstico. [3] [16]
El carcinoma mucoepidermoide se caracteriza citogenéticamente mediante desplazamiento t(11;19)(q14-21;p12-13) la cual es ocasionalmente la única alteración genética. [17] [18] [19] Este desplazamiento crea un producto de fusión novedosa, MECT1-MAML2, el cual interrumpe el dispositivo que señala el trayecto. [20] Estos dispositivos juegan un papel primordial en el desarrollo normal de muchos tejidos y tipos celulares, a través de diversos efectos en la supervivencia de la diferenciación celular, proliferación o ambas, y pueden estar implicados en una amplia variedad de neoplasias humanas. [21]
Raras veces el carcinoma mucoepidermoide puede originarse en la mandíbula. Este tipo de tumor se le conoce como carcinoma mucoepidermoide central. [3] La predilección de mandibular a maxilar es aproximadamente de 3:1. [22]
El carcinoma quístico adenoide, antiguamente conocido como cilindroma, es una neoplasia de crecimiento lento y agresivo con marcada capacidad de recidiva. [23] Morfológicamente hablando se han descrito tres patrones de crecimiento: cribiforme o de patrón clásico, tubular; y sólido o basaloide. Los tumores son clasificados acorde al patrón predominante. [3] [23] [24] [25] El patrón cribiforme muestra nidos celulares epiteliales que forman patrones cilíndricos. La luz de estos espacios contiene ácido periódico de Schiff (PAS) secreciones mucopolisacáridas positivas. El patrón tubular revela estructuras tubulares que son alineadas mediante epitelio cuboides estratificado. El patrón sólido muestra grupos sólidos de células cuboides. El patrón cribiforme es el más común y el patrón sólido es el menos común. [26] El carcinoma quístico adenoide sólido es una lesión de grado alto del que se informa tasas de recidiva de hasta 100% en comparación con 50 a 80% de las variantes tubular y cribiforme. [25]
En una revisión de los archivos de casos, la AFIP encontró que el carcinoma quístico adenoide es el quinto más común entre los tumores epiteliales malignos de la glándula salival después de los carcinomas mucoepidermoides; adenocarcinomas, SAI; carcinomas de células acinosas y los APGB. [3] Sin embargo, otros informes de series dan cuenta que el carcinoma quístico adenoide es el segundo tumor maligno más común con una incidencia o relativa frecuencia de aproximadamente 20%. [1] En los datos de AFIP, esta neoplasia constituye aproximadamente 7,5% de todos los cánceres epiteliales y 4% de todos los tumores epiteliales de la glándula salival benignos y malignos. La incidencia pico de este tumor se encuentra entre los 40 y 60 años de edad. [3]
Esta neoplasia típicamente se presenta como una hinchazón de crecimiento lento en la región preauricular o submandibular. Con frecuencia se presenta dolor y parálisis facial durante el curso de la enfermedad y es muy probable que esté vinculado con la alta incidencia relacionada con la infiltración del nervio. [3] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor.) Independientemente del grado histológico los carcinomas quísticos adenoides con su inusual lento crecimiento biológico, tienden a tener un curso prolongado y finalmente un resultado precario, se estima que la supervivencia a diez años es menos de 50% para todos los grados. [1] [27] Típicamente estos carcinomas muestran recidivas frecuentes y metástasis a distancia hacia su etapa final. [1] [28] El estadio clínico puede ser un mejor indicador pronóstico que el grado histológico. [28] [29] En un estudio retrospectivo de 92 casos, se determinó que un tumor mayor de 4 cm estuvo relacionado con un curso clínico desfavorable en todos los casos. [30]
El carcinoma de células acinosas, también conocido como adenocarcinoma de células acinosas es una neoplasia epitelial maligna en el cual las células neoplásicas expresan diferenciación acínica. Según el uso convencional, el término carcinoma de células acinosas se define mediante diferenciación citológica hacia células acínicas serosas, como opuestas a células acínicas mucosas, cuya cualidad característica son gránulos secretorios tipo ácido Schiff periódico (PAS) cimógeno positivo citoplasmático . [3] En los datos de la AFIP sobre las neoplasias de glándulas salivales, el carcinoma de células acinosas ocupa el tercer lugar entre las neoplasias epiteliales de la glándula salival más comunes, después del carcinoma y adenocarcinoma mucoepidermoide, SIA. [3] En estos datos, el carcinoma de células acinosas constituyó el 17% de los tumores malignos primarios de las glándulas salivales o casi el 6% de todos las neoplasias de las glándulas salivales; más de 80% se presenta en las glándulas parótidas; las mujeres resultaron más afectadas que los hombres; y la edad promedio fue de 44 años. Otros estudios han informado una relativa frecuencia del carcinoma de células acinosas de 0 a 19% de neoplasias malignos de las glándulas salivales. [3]
Desde el punto de vista clínico, los pacientes presentan típicamente una masa que tiende a agrandarse de forma lenta en la región parótida. Más de 33% de los pacientes presentan síntomas de dolor. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor.) Para el carcinoma de células acinosas, el estadio del cáncer es un mejor factor pronóstico del desenlace que el grado histológico. [3] En una revisión retrospectiva de 90 casos en la clínica Mayo, entre las características de pronóstico precario se listaban el dolor o la fijación; infiltración macroscópica; y características microscópica de desmoplasia, atipia o actividad mitótica creciente. Ni el patrón morfológico ni la composición celular constituyó una característica de pronóstico. [31]
El APGB es un tumor epitelial maligno cuya presencia se limita esencialmente en lugares menores de las glándulas salivales y se caracteriza por características blandas, uniformes, nucleares; arquitectura característica pero diversa; crecimiento infiltrante; e infiltración perineural. [3] En una serie de 426 casos de tumores menores de la glándula salival, el APGB representó el 11% de todos los tumores y 26% de los malignos. [32] En los sitios glandulares malignos, el APGB tiene dos veces más frecuencia que el carcinoma quístico adenoide; entre las neoplasias benignas y malignas de las glándulas salivales, solo los adenomas pleomórficos y el carcinoma mucoepidermoide son más comunes. [3] En los archivos de casos de la AFIP, más de 60% de los tumores se presentaron en la mucosa del paladar duro o blando. Aproximadamente 16% se presentaron en la mucosa bucal y 12% se presentaron en el labio superior. La edad promedio del paciente es de 59 años con un 70% de los pacientes entre 50 y 79 años de edad. [3] La proporción de mujer a hombre es de alrededor de 2:1, dicha proporción es mayor que los tumores malignos de las glándulas salivales en general. [3] [33]
El APGB se presenta típicamente como una hinchazón firme, no suave implicando la mucosa del paladar duro y suave (es decir, generalmente se encuentra donde estos se unen), la mejilla o el labio superior. Ocasionalmente, puede presentarse incomodidad, sangrado, telangiectasia o ulceración de la mucosa que lo recubre. [3] Esta neoplasia de la glándula salival, típicamente toma un curso moderadamente poco activo. En un estudio de 40 casos con seguimiento prolongado, la supervivencia general fue de 80% a 25 años. [34] Dada la conducta impredecible del tumor, algunos investigadores consideran el término calificativo de grado bajo un tanto engañoso y a su vez prefieren el término adenocarcinoma polimorfo. [1]
El adenocarcinoma sin otra indicación (SAI) es un carcinoma de la glándula salival que exhibe diferenciación granular o de los conductos, pero que carece de la prominencia de cualquiera de las características morfológicas que caracterizan al otro tipo de carcinoma más específico. El diagnóstico del adenocarcinoma SAI es esencialmente de exclusión. En una revisión de casos de la AFIP, el adenocarcinoma SAI fue el segundo en frecuencia tras el carcinoma mucoepidermoide entre las neoplasias de glándulas salivales malignas. [3] Otra serie ha informado de una incidencia de 4 a 10%. [1] En los archivos de la AFIP, la edad promedio del paciente fue de 58 años. [3] Aproximadamente 40 y 60% de los tumores se presentaron en las glándulas salivales mayores y menores, respectivamente. Entre los tumores de las glándulas salivales mayores, 90% se presentaron en la glándula parótida. El adenocarcinoma SAI recibe el grado de forma similar a las lesiones extra salivales de acuerdo con el grado de diferenciación. [1] Entre los grados del tumor tenemos los de grado bajo, grado intermedio y grado alto. [3]
Los pacientes con tumores en las glándulas salivales mayores, típicamente presentan masas solitarias indoloras. [35] Dos estudios retrospectivos indican que la supervivencia es mejor en los pacientes con tumores de la cavidad oral que aquellos con tumores de la parótidas y glándulas submandibulares. [35] [36] Estos estudios difieren en cuanto a la importancia pronóstica y del grado tumoral.
El adenocarcinoma de células basales, también conocido como carcinoma salival basaloide, carcinoma en adenoma monomórfico, adenoma maligno de células basales, tumor maligno de células basales y carcinoma de células basales es una neoplasia epitelial, citológicamente similar al adenoma de célula basal, pero es infiltrante y con un pequeño potencial de hacer metástasis. [3] En los archivos de casos de la AFIP, los cuales cubren un lapso de casi 11 años, los carcinomas de células basales constituyeron 1,6% de todas las neoplasias de las glándulas salivales y 2,9% de los cánceres de las glándulas salivales. [3] Casi el 90% de los tumores se presentaron en la glándula parótida. [3] [37] La edad promedio del paciente es de 60 años. [3]
De forma similar a la mayoría de las neoplasias de glándulas salivales, el único síntoma presente es edema. [37] En algunos pacientes puede suscitarse un aumento repentino de tamaño. [38] Los carcinomas de células basales son carcinomas de grado bajo infiltrantes, localmente destructivos, y con la tendencia a ser recidivantes. Los carcinomas ocasionalmente hacen metástasis. En una serie retrospectiva que incluyó a 29 pacientes, se presentaron recidivas en 7 pacientes y metástasis en 3 pacientes. [37] En otra revisión retrospectiva que incluyó a 72 pacientes, 37% de los pacientes presentaron recidivas locales. [38] El pronóstico general de pacientes con este tipo de tumor es bueno. [37] [38]
El carcinoma de células claras, también conocido como adenocarcinoma de células claras es una neoplasia epitelial maligna muy poco común compuesta de una población de células monomórficas de citoplasma ópticamente claro con manchas estándar de hematoxilina y eosina, y ausencia de las características de otras neoplasias específicas. Debido a la inconsistencia en los métodos de informes de las neoplasias de glándulas salivales. Es difícil deducir tasas de incidencia significativas a partir de la literatura médica. [3] La mayoría de los casos implican las glándulas salivales menores. [1] [3] [39] [40] [41] En los archivos de casos de la AFIP, la edad promedio de los pacientes es de 58 años aproximadamente. [3]
En la mayoría de los pacientes, el edema es el único síntoma presente. El adenocarcinoma de células claras es una neoplasia de grado bajo. A partir de 1966, la AFIP informó que no se conoce ningún caso de paciente que haya fallecido a causa de este tumor. [3]
El cistoadenocarcinoma, también conocido como cistadenoma papilar maligno, adenocarcinoma papilar productor de mucosa o no epidermoide; adenocarcinoma papilar del paladar de grado bajo y adenocarcinoma papilar, constituye un tumor epitelial maligno poco frecuente caracterizado histológicamente mediante un quiste prominente y con frecuencia crecimiento papilar pero que carece de las características que denotan las variantes quísticas de varias neoplasias de las glándulas salivales más comunes. El cistoadenocarcinoma es la contraparte maligna del cistadenoma. [3]
En una revisión que incluyó a 57 pacientes, la AFIP encontró que hombres y mujeres resultan igualmente afectados; la edad promedio del paciente fue de aproximadamente 59 años y aproximadamente 65% de los tumores se presentaron en las glándulas salivales mayores, principalmente en las parótidas. [3] La mayoría de los pacientes presentan una masa asintomática de crecimiento lento. Muy raras veces esta neoplasia está relacionada con dolor o parálisis facial. El cistoadenocarcinoma se considera una neoplasia de grado bajo. [3]
El adenocarcinoma sebáceo es un tumor epitelial maligno poco frecuente compuestos de islas y capas celulares con núcleos morfológicamente atípicos un patrón de crecimiento infiltrante y diferenciación focal sebácea. Este es un tumor bastante raro del que se ha informado pocos casos en la literatura médica. [3] Casi todos los casos se presentan en la glándula parótida. [3] Se informa que la edad promedio de los pacientes es de 69 años. [42]
Un número similar de pacientes presentan edema indoloro, de crecimiento lento, asintomático o dolor solamente. Unos pocos presentan parálisis facial. [3] La mayoría de los adenocarcinoma sebáceos son malignos en grado medio. El tumor es recidivante en 33% de los casos. [43] [44]
El linfadenocarcinoma sebáceo es un tumor maligno extremadamente raro que representa una transformación carcinomatosa del linfadenoma sebáceo. El elemento carcinoma puede ser adenocarcinoma sebáceo o alguna otra forma específica o no especifica de cáncer de la glándula salival. [3] Solo se ha informado de tres casos en la literatura médica. [43] [45] Los tres casos se presentaron ya sea en o cerca de la glándula parótida. Todos los pacientes estaban en su séptima década de vida. Dos de los tres pacientes eran asintomáticos. Uno de ellos mostraba sensibilidad al tacto. Los informes de caso indican que son malignos de grado bajo con buena prognosis. [44] [45]
El carcinoma oncocítico, también conocido como adenocarcinoma oncocítico es una neoplasia poco común predominantemente oncolítica, cuya naturaleza maligna se refleja tanto por sus características morfológicas anormales como por su crecimiento infiltrante. El carcinoma oncocítico representa menos de 1% de los casi 3.100 tumores de la glándula salival accesibles en los archivos de la AFIP durante un período de 10 años. [3] La mayoría de los casos se presentan en la glándula parótida. La edad promedio de pacientes en la serie de AFIP fue de 63 años. [3]
Aproximadamente 33% de los pacientes habitualmente presentan masas en la parótida que ocasionan a veces dolor o parálisis. [46] El carcinoma oncocítico es un carcinoma de grado alto. Los tumores de menores de 2 cm tienen mejor pronóstico que los tumores mayores. [6]
El carcinoma de los conductos de la glándula salival, también conocido como adenocarcinoma de los conductos de la glándula salival es una neoplasia epitelial poco común típicamente maligna y de grado alto, compuesta de estructuras que semejan los conductos de la glándula salival agrandados. Hay una variante de grado bajo. [47] La tasa de incidencia varía dependiendo del estudio citado. [3] En los archivos de la AFIP los carcinomas de los conductos salivales representan solo el 0,2% de todos las neoplasias epiteliales de las glándulas salivales. Más del 85% de los casos implican la glándula parótida y aproximadamente 75% de los pacientes son hombres. Se informa que la incidencia pico se presenta en la séptima y octava década de vida. [3]
Desde el punto de vista clínico, el edema de la parótida es el signo más común. La insuficiencia o parálisis del nervio facial se presentan en más de 25% de los pacientes y puede ser la manifestación inicial. [3] La variante de grado alto de esta neoplasia es uno de los tipos más intensos de carcinoma de la glándula salival y se tipifica mediante invasión local, diseminación hematógena y linfática y pronóstico precario. [3] [7] En una revisión retrospectiva de 104 casos, 33% de los pacientes desarrollaron recidiva local y 46% de los pacientes desarrollaron metástasis a distancia. [48]
El adenocarcinoma mucinoso es una neoplasia maligna poco común que se caracteriza por una gran cantidad de mucina epitelial extracelular que contiene cordones, nidos y células epiteliales solitarias. Se desconoce su incidencia. Datos limitados indican que la mayoría, si no todos se presentan en las glándulas salivales mayores donde la glándula submandibular es el lugar prominente de presentación. [3] [49] Estos tumores pueden estar relacionados con un dolor sordo y sensibilidad. [3] [49] Esta neoplasia puede considerarse de grado bajo. [3]
La clasificación de los tumores malignos mixtos incluye tres entidades clínico patológicas: carcinoma en adenoma pleomórfico, carcinosarcoma y tumor mixto metastásico. El carcinoma en adenoma pleomórfico constituye la vasta mayoría de los casos, mientras que el carcinosarcoma, un tumor maligno mixto verdadero y tumor mixto metastásico son extremadamente poco comunes. [3]
El carcinoma en adenoma pleomórfico, también conocido como carcinoma ex-tumor mixto es un carcinoma que muestra prueba histológica de surgir de o en un adenoma pleomórfico benigno. [50] El diagnóstico requiere la identificación de los tumores benignos en el muestra de tejido tumoral. [51] La incidencia o relativa frecuencia de este tumor varía considerablemente dependiendo del estudio citado. [1] Una revisión de documentos de la AFIP, mostró que el carcinoma en adenoma pleomórfico constituye el 8,8% de todos los tumores mixtos y 4,6% de todos los tumores de la glándula salival malignos el cual se clasifica como el sexto más común entre todos los tumores de la glándula salival después del carcinoma mucoepidermoide; adenocarcinoma, SAI; carcinoma de células acinosas; adenocarcinoma polimorfo de grado bajo y carcinoma quístico adenoide. [3] La neoplasia se presenta principalmente en las glándulas salivales mayores. [52]
La presentación clínica más común consiste en una masa indolora. [3] Aproximadamente 33% de los pacientes puede experimentar parálisis facial. [53] Dependiendo de la serie que se cite, el tiempo de supervivencia varía significativamente: 25 a 65% a 5 años, 24 a 50% a 10 años, 10 a 35% a 15 años y 0 a 38% a 20 años. [3] Además del estadio del tumor, el grado histológico y el grado de infiltración constituyen parámetros importantes en la determinación del pronóstico. [54]
Carcinosarcoma, también conocido como tumor mixto maligno verdadero es una neoplasia maligna de la glándula salival que contiene ambos componentes, carcinoma y sarcoma. Ya sea uno o ambos componentes se expresan en los focos metastásicos. Algunos carcinosarcomas se desarrollan de nuevo mientras que otros se desarrollan en asociación con tumores benignos mixtos. Esta neoplasia es poco frecuente; hay solo ocho casos en los archivos de casos de la AFIP. [3] Solo 11 casos se registraron en M.D. Anderson en el transcurso de 32 años. [8] La mayoría de los tumores se presentan en la glándula salival mayor.
Clínicamente hablando, se ha encontrado con frecuencia edema, dolor, parálisis nerviosa y ulceración. El carcinosarcoma es una malignidad agresiva y de grado alto. En la mayor serie presentada que consistía de 12 casos, el período de supervivencia promedio fue de 3,6 años. [8]
Tumor mixto metastásico es una neoplasia de la glándula salival, histológicamente benigna, muy poco común y que inexplicablemente hace metástasis. Frecuentemente se presenta un largo intervalo entre el diagnóstico del tumor primario y la metástasis. Las características histológicas están dentro del espectro de características que tipifican al adenoma pleomórfico. [3] La mayoría se presenta en la glándula salival mayor. La neoplasia primaria se presenta típicamente como una masa bien definida sola. Se ha informado de recidivas que pueden ser múltiples las cuales se han presentado hasta 26 años después de la escisión de la neoplasia primaria. [55]
El carcinoma primario de células escamosas, también conocido como carcinoma epidermoide primario, es una neoplasia epitelial maligna de las glándulas salivales mayores compuesto de células escamosas (epidermoides). El diagnóstico requiere la exclusión de enfermedad primaria localizada en cualquier otro sitio de la cabeza o el cuello; de hecho, la mayoría de los carcinomas de células escamosas de las glándulas salivales mayores representan enfermedad metastásica. [3] Este diagnóstico no se hace en las glándulas salivales menores ya que su distinción del carcinoma de células escamosas de la mucosa (el cual es más común) no es posible. [3] El haber estado previamente expuesto a radiación ionizante parece aumentar el riesgo de desarrollar esta neoplasia. [11] [56] [57] El tiempo promedio entre la radioterapia y el diagnóstico de neoplasia es de aproximadamente 15,5 años. [11] Se informa que la frecuencia de este tumor entre todas las glándulas salivales mayores ha variado de 0,9 a 4,7%. [3] [10] En los datos accesibles de la AFIP entre 1985 a 1996 en relación con las glándulas salivales mayores, el carcinoma de células escamosas primarias constituyó el 2,7% de todos los tumores; 5,4% de los tumores malignos; y 2,5 y 2,8% respectivamente de todos los tumores de la parótidas y los submandibulares. [3] La edad promedio en los registros de la AFIP fue de 64 años. [3] Esta neoplasia se presenta en la glándula parótida con una frecuencia de casi nueve veces más que en la glándula submandibular. [3] [57] Hay una fuerte predilección hacia los varones. [3] [11] [57] [58] [59] Este tumor tiene una gradación similar a las lesiones extra salivales acorde con el grado de diferenciación, a saber grado bajo, grado intermedio y grado alto. [1]
La mayoría de los pacientes presentan masa asintomática en la región parótida. Otros síntomas pueden presentarse como masa dolorosa y parálisis facial. [57] El pronóstico de esta neoplasia es precario. En un análisis retrospectivo de 50 casos durante 30 años de carcinoma de células escamosas de las glándulas salivales, las tasas de supervivencia a 5 y 10 años fue de 24 y 18%, respectivamente. [57]
El carcinoma epitelial-mioepitelial, también conocido como adenomioepitelioma, adenoma de células claras, adenoma sólido tubular, tumor monomórfico de células claras, adenoma rico en glicógeno, adenocarcinoma rico en glicógeno, carcinoma de células claras y carcinoma del conducto salival es una neoplasia poco común, epitelial de grado bajo, compuesta de varias proporciones tubulares y grandes, de tinciones claras de células mioepiteliales diferenciadas. El tumor comprende aproximadamente 1% de todas las neoplasias epiteliales de las glándulas salivales. [3] [60] Este es predominantemente un tumor de la glándula parótida. En los archivos de casos de la AFIP, la edad promedio de los pacientes es de alrededor de 60 años y alrededor de 60% de los pacientes son hembras. [3]
Generalmente un edema localizado es el único síntoma, pero ocasionalmente los pacientes presentan dolor o debilidad facial. [61] [62] En general, el carcinoma epitelial-mioepitelial es un carcinoma de grado bajo que recurre con frecuencia, tiene tendencia a hacer metástasis a los ganglios linfáticos periparatiroideos y cervicales y ocasionalmente desembocan en metástasis distante y muerte. [60] [62] [63] [64]
El carcinoma anaplásico de células pequeñas de las glándulas salivales se describió por primera vez en 1972. [65] Subsiguientemente estudios histoquímicos y en el microscopio electrónico han sustentado la naturaleza neuroendocrina de este tumor. [66] [67] Microscópicamente, las células tumorales tienen núcleo oval hipercromático, escasa cantidad de citoplasma y están organizadas en capas, tiras y nidos. La tasa mitótica es alta. El carcinoma neuroendocrino se encuentra con mayor frecuencia en las glándulas salivales menores y tienen mejor tasa de supervivencia en comparación con el carcinoma de células pequeñas de pulmón. [68] La contraparte no diferenciada de esta neoplasia es el carcinoma de células pequeñas indiferenciado.
Los carcinomas indiferenciados de las glándulas salivales son un grupo de neoplasias epiteliales malignas poco comunes que carecen de las características morfológicas específicas, vistas en un microscopio de luz de otros tipos de carcinomas de las glándulas salivales. Estos carcinomas son histológicamente similares a los carcinomas indiferenciados que surgen en otros órganos y tejidos. Por tanto, el carcinoma metastásico es de primaria preocupación en el diagnóstico diferencial de estas neoplasias. [3]
El carcinoma de células pequeñas indiferenciado, también conocido como carcinoma de células de avena, es un tumor primario maligno poco común que con el microscopio de luz convencional, está compuesto de células no diferenciadas y, con estudios ultraestructurales o inmunohistoquímicos, no muestran diferenciación neuroendocrina. Este es la contraparte no diferenciada del carcinoma anaplásico de células pequeñas (ver más arriba).
En una revisión de los archivos de casos de la AFIP, el carcinoma de células pequeñas representó 1,8% de todos los cánceres malignos de la glándula salival mayor; la edad promedio de pacientes fue de 56 años. [3] En 50% de los casos, los pacientes presentaron una masa parótida asintomática con duración de tres meses o menos de duración. [68] [69] [70] Esta es una neoplasia de grado alto. En un análisis retrospectivo de 12 casos, el tamaño tumoral de más de 4 cm fue el factor más importante en predecir la conducta tumoral. En otra serie retrospectiva pequeña, las tasas estimadas de supervivencia a 2 y 5 años fue de 70 y 46% respectivamente. [68]
El carcinoma de células grandes indiferenciado es un tumor en el que las características de diferenciación acínica, tubular, epidermoide o mioepitelial están ausente bajo microscopio de luz, aunque ocasionalmente, se encuentran estructuras de forma tubular precariamente formadas. Esta neoplasia constituye aproximadamente un 1% de todos las neoplasias epiteliales de las glándulas salivales. [3] [53] [71] [72] La mayoría de estos tumores se presenta en la glándula parótida. [70] [72] En los datos de la AFIP la incidencia pico se registra en la séptima y octava década de vida. [3]
El rápido crecimiento del edema de la parótida es un presentación clínica común. [59] Esta es una neoplasia de grado alto que hace metástasis con frecuencia y tiene un pronóstico precario. Las neoplasias de 4 cm o más, pueden tener un resultado particularmente precario. [70] [72]
El carcinoma linfoepitelial, también conocido como carcinoma indiferenciado con estroma linfoide y lesiones carcinoma ex-linfoepitelial es un tumor indiferenciado relacionado con estroma linfoide denso. Entre las poblaciones esquimales e inuit hay una incidencia excepcionalmente alta de este tumor. [3] [73] Esta neoplasia ha sido relacionada con la infección del virus Epstein-Barr. [74] [75] De esta incidencia, 80% se presenta en la glándula parótida. [3]
Además de la presencia de masa parótida o submandibular, el dolor es un síntoma frecuente y se observa parálisis facial hasta en, por lo menos, un 20% de los pacientes. [76] (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Dolor.) Hay más de un 40% de los pacientes que presentan metástasis a los ganglios linfáticos cervicales durante la presentación inicial, un 20% desarrollan recidiva local o metástasis a los ganglios linfáticos y otro 20% desarrollan metástasis distante dentro de tres años después de la terapia. [73] [76] [77] [78]
El carcinoma mioepitelial es una neoplasia maligna poco común de la glándula salival en el cual las células tumorales manifiestan diferenciación mioepitelial casi de manera exclusiva. Esta neoplasia representa la contraparte maligna del mioepitelioma benigno. [3] Hasta la fecha la serie más grande consta de 25 casos. [79] Aproximadamente 66% de los tumores se presentan en la parótida. [3] [74] Se informa que la edad promedio de los pacientes es de 55 años. [79]
La mayoría de los pacientes presentan como queja principal una masa indolora. [79] Este es un carcinoma que fluctúa entre los grados intermedio y alto. [3] [79] El grado histológico no parece correlacionarse bien con la conducta clínica; hay tumores con apariencia de grado histológico bajo que puede comportarse de manera agresiva. [79]
El carcinoma adenoescamoso es una neoplasia maligna extremadamente poco común que surge simultáneamente de la superficie del epitelio de la mucosa y el epitelio tubular de la glándula salival. El carcinoma muestra características histopatológicas tanto del carcinoma de células escamosas como del adenocarcinoma. Solo unos pocos informes han versado sobre este tumor. [3]
Además del edema, el carcinoma adenoescamoso produce cambios visibles en la mucosa incluso eritema, ulceración e induración. Con frecuencia la ulceración va acompañada de dolor. Datos limitados informan que esta neoplasia es altamente agresiva de pronóstico precario. [3]
Linfomas y lesiones linfoepiteliales benignas
Los linfomas de las glándulas salivales mayores son característicamente del tipo no Hodgkin. En una revisión de casos en los archivos de la AFIP, los linfomas no Hodgkin constituyeron el 16.3% de todos los tumores malignos que se presentaron en las glándulas salivales mayores; la enfermedad en la glándula parótida constituyó casi el 80% de todos los casos. [3]
Los pacientes con lesiones linfoepiteliales benignas (por ejemplo, Enfermedad de Mikulicz), la cual es una manifestación de la enfermedad autoinmune, el síndrome de Sjögren, tienen un riesgo creciente de desarrollar linfoma no Hodgkin. [80] [81] [82] [83] [84] La lesión linfoepitelial benigna se caracteriza clínicamente por un crecimiento bilateral y difuso de las glándulas salivales y lacrimales. [23] Morfológicamente, una lesión de la glándula salival se compone de islas mioepiteliales prominentes rodeada de una infiltración linfocítica. Con frecuencia se encuentran presentes centros germinales en el infiltrado linfocítico. [23] Desde el punto de vista inmunofenotípico y genotípico, el infiltrado linfocítico está compuesto de linfocitos B y linfocitos T, que son policlonales. En algunas ocasiones, el infiltrado de linfocitos de célula B puede experimentar expansión clonal y tornarse en un franco linfoma no Hodgkin. La vasta mayoría de los linfomas no Hodgkin que surgen del fondo de las lesiones linfoepiteliales benignas son linfomas de zona marginal de tejido linfoide asociado a mucosa (TLAM). [81] [82] [83] [84] Los linfomas de TLAM de las glándulas salivales, tales como sus contrapartes en otros sitios anatómicos, típicamente muestran una conducta clínica típicamente poco activa. [3] [85]
Los linfomas primarios sin TLAM de las glándulas salivales también se pueden presentar o parecer tener un pronóstico similar a aquellos en pacientes que tienen linfoma ganglionar histológicamente idéntico. [86] [87] A diferencia de los linfomas no Hodgkin, es muy poco frecuente el compromiso de las glándulas salivales mayores. La mayoría de los tumores se presentan en la glándula parótida. [3] Entre los tipos histológicos encontrados más comunes, se incluye las variantes de esclerosamiento ganglionar y de predominio linfocítico. [88] [89]
Neoplasias mesenquimatosas
Las neoplasias mesenquimatosas representan entre 1,9 y 5% de todos las neoplasias que se presentan dentro de las glándulas salivales mayores. [90] [91] Estas clasificaciones pertenecen a los tumores de las glándulas salivales mayores. Debido a que las glándulas salivales menores son pequeñas e incrustadas en el tejido conectivo fibroso, tejido adiposo y el músculo esquelético, no se ha podido determinar el origen de la neoplasia mesenquimatosa del estroma. [3] Entre los tipos de neoplasias de las glándulas salivales mesenquimatosas benignas, se incluyen los hemangiomas, los lipomas y los linfagiomas.
Entre las neoplasias de las glándulas salivales mesenquimatosas malignas, se incluyen los schwannomas, los hemangiopericitomas, los histiocitomas fibrosos malignos, los rabdomiosarcomas y los fibrosarcomas. En las glándulas salivales mayores, estas neoplasias representan aproximadamente 0,5% de todos los tumores de las glándulas salivales benignos y malignos, y aproximadamente 1,5% de todos los tumores malignos. [90] [92] [93] Es importante establecer el origen de los tumores primarios de la glándula salival mediante la exclusión de la posibilidad de metástasis y conexión directa desde otros sitios. Además, debe excluirse el diagnóstico de los carcinosarcomas de las glándulas salivales. [3] Los sarcomas primarios de las glándulas salivales se comportan como su contraparte de tejidos blandos en el que el pronóstico está relacionado con el tipo de sarcoma, grado histológico, tamaño del tumor y estadio. [93] [94] (Consultar el sumario del PDQ sobre Tratamiento del Sarcoma de tejido blando en adultos.) Una revisión exhaustiva de las neoplasias mesenquimatosas de las glándulas salivales mayores puede encontrarse en otro lugar. [95]
Las neoplasias malignas cuyos orígenes se encuentran fuera de las glándulas salivales pueden implicar las glándulas salivales mayores mediante: [3]
La infiltración directa de tumores de glándulas no salivales hacia las glándulas salivales mayores proviene principalmente de carcinomas escamosos y de células basales de la piel que los recubre.
Aproximadamente un 80% de las metástasis a las glándulas salivales mayores pueden provenir de los tumores primarios en otros lugares de la cabeza y el cuello; el 20% restante puede provenir de sitios infraclaviculares. [96] [97] La glándula parótida es el sitio de presentación de un 80 a 90% de las metástasis; el resto compromete la glándula submandibular. [97] [98] En el transcurso de una década de experiencia de la AFIP, los tumores metastásicos constituyeron aproximadamente un 10% de las neoplasias malignas en las glándulas salivales mayores, excepto los linfomas malignos. [3] La mayoría de los tumores primarios metastásicos malignos a las glándulas salivales mayores, son carcinoma de células escamosas y melanomas de la cabeza y el cuello que presumiblemente llegan a la glándula parótida vía el sistema linfático; los tumores primarios infraclaviculares tales como el pulmón, riñón y mamas alcanzan las glándulas salivales mediante ruta hematógena. [97] [98] [99] La incidencia pico de los tumores metastásicos de las glándulas salivales se encuentra según los informes, en la séptima década de vida. [3]
En general, los tumores de las glándulas salivales mayores se clasifican según su tamaño, diseminación extra parenquimatosa, compromiso de los ganglios linfáticos (en tumores de la parótida, dependiendo de si el nervio facial está o no afectado), y presencia de metástasis. [1] [2] [3] [4] Los tumores que surgen en las glándulas salivales menores se clasifican acorde al sitio anatómico de origen (por ejemplo, cavidad oral y senos nasales).
El estadio clínico, particularmente el tamaño del tumor, puede ser un factor crítico para determinar el desenlace clínico de los cánceres de la glándula salival y puede ser más importante que el grado histológico. [5] [6] Los estudios de diagnóstico por imaginología pueden emplearse en la clasificación de los estadios. Con una resolución espacial excelente y contraste de tejido blando superior, las exploraciones de imágenes por resonancia magnética (IRM) ofrecen ventajas sobre las tomografías computarizadas en la detección y localización de tumores de la cabeza y del cuello. En general, la IRM es la modalidad preferida para la evaluación cuando se sospecha la presencia de neoplasias de las glándulas salivales. [7]
El American Joint Committee on Cancer (AJCC) ha designado la estadificación mediante la clasificación TNM para definir el cáncer de la glándula salival. [5]
| TX | No se puede evaluar el tumor primario. |
| T0 | No hay prueba de tumor primario. |
| T1 | Tumor ≤2 cm en su mayor dimensión, sin diseminación extraparenquimatosa.b |
| T2 | Tumor >2 cm, pero ≤4 cm en su mayor dimensión, sin diseminación extraparenquimatosa.b |
| T3 | Tumor >4 cm o tumor con diseminación extraparenquimatosa.b |
| T4a | Enfermedad moderadamente avanzada. |
| El tumor invade la piel, la mandíbula, el canal auditivo o el nervio facial. | |
| T4b | Enfermedad muy avanzada. |
| El tumor invade la base del cráneo o las placas pterigoideas, o enfunda la arteria carótida. | |
| aReproducido con permiso del AJCC: Major salivary glands (parotid, submandibular, and sublingual) . En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 79-86. | |
|---|---|
| bLa diseminación extra parenquimatosa es una prueba clínica o macroscópica de invasión en los tejidos blandos. La prueba microscópica sola no constituye diseminación extra parenquimatosa para propósitos de clasificación. | |
| NX | No se pueden evaluar los ganglios linfáticos regionales. |
| N0 | No hay metástasis en los ganglios linfáticos regionales. |
| N1 | Metástasis en un solo ganglio linfático ipsilateral, ≤3 cm en su mayor dimensión. |
| N2 | Metástasis en un solo ganglio linfático ipsilateral, >3 cm, pero ≤6 cm en su mayor dimensión. |
| Metástasis en múltiples ganglios linfáticos ipsilaterales, ≤6 cm en su mayor dimensión. | |
| Metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ≤6 cm en su mayor dimensión. | |
| N2a | Metástasis en un solo ganglio linfático ipsilateral, >3 cm, pero ≤6 cm en su mayor dimensión. |
| N2b | Metástasis en múltiples ganglios linfáticos ipsilaterales, ≤6 cm en su mayor dimensión. |
| N2c | Metástasis en ganglios linfáticos bilaterales o contralaterales, ≤6 cm en su mayor dimensión. |
| N3 | Metástasis en un ganglio linfático, > 6 cm en su mayor dimensión. |
| aReproducido con permiso del AJCC: Major salivary glands (parotid, submandibular, and sublingual) . En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 79-86. | |
|---|---|
| M0 | No hay metástasis a distancia. |
| M1 | Metástasis a distancia. |
| aReproducido con permiso del AJCC: Major salivary glands (parotid, submandibular, and sublingual) . En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 79-86. | |
|---|---|
| Estadio | T | N | M |
|---|---|---|---|
| I | T1 | N0 | M0 |
| II | T2 | N0 | M0 |
| III | T3 | N0 | M0 |
| T1 | N1 | M0 | |
| T2 | N1 | M0 | |
| T3 | N1 | M0 | |
| IVA | T4a | N0 | M0 |
| T4a | N1 | M0 | |
| T1 | N2 | M0 | |
| T2 | N2 | M0 | |
| T3 | N2 | M0 | |
| T4a | N2 | M0 | |
| IVB | T4b | Cualquier N | M0 |
| Cualquier T | N3 | M0 | |
| IVC | Cualquier T | Cualquier N | M1 |
| aReproducido con permiso del AJCC: Major salivary glands (parotid, submandibular, and sublingual) . En: Edge SB, Byrd DR, Compton CC, et al., eds.: AJCC Cancer Staging Manual. 7th ed. New York, NY: Springer, 2010, pp 79-86. | |||
La terapia mínima para las malignidades de grado bajo de la porción superficial de la glándula parótida consiste en una parotidectomía superficial. Para toda otra lesión, a menudo se indica una parotidectomía total. Debe hacerse resección del nervio facial o de sus ramas si están afectados por el tumor; se puede efectuar reparación en forma simultánea. Hay pruebas crecientes que indican que la radioterapia postoperatoria aumenta la resección quirúrgica, en particular para las neoplasias de grado alto, cuando los márgenes están cerca o comprometidos, cuando los tumores son grandes o cuando hay prueba histológica de que hay metástasis en el ganglio linfático. [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] Se han finalizado ensayos clínicos en los Estados Unidos e Inglaterra que indican que la radioterapia con haz de neutrones rápidos mejora la supervivencia libre de enfermedad y la supervivencia general de los pacientes con tumores que no se pueden resecar o de pacientes con neoplasias recidivantes. [9] [10] [11] [12] Hay pocos establecimientos médicos donde se disponga de instalaciones de radioterapia con haz de neutrones rápidos en los Estados Unidos. La radioterapia hiperfraccionada con haz de fotones acelerados también ha resultado en tasas altas de control regional local a largo plazo. [13] [14] El uso de quimioterapia para tumores malignos de la glándula salival continua en evaluación clínica. [15] [16] [17] [18] [19]
Nota: algunas referencias bibliográficas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Grados de comprobación científica.)
Los tumores de grado bajo en estadio I de la glándula salival son curables con cirugía sola. [1] [2] [3] La radioterapia puede emplearse para tumores en los cuales la resección implica un déficit cosmético o funcional significativo, o como un adyuvante a la cirugía cuando se encuentran presentes márgenes positivos. [4] La terapia con haz de neutrones es eficaz en el tratamiento de pacientes con tumores malignos de la glándula salival que tienen un pronóstico precario. [5] [6] [7]
Los tumores de grado alto en estadio I de la glándula salival que están limitados a la glándula en la que se originaron, pueden ser curados con cirugía sola, aunque puede emplearse radioterapia adyuvante, especialmente ante la presencia de márgenes positivos.
Opciones de tratamiento estándar:
Opciones de tratamiento estándar:
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage I salivary gland cancer. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Grados de comprobación científica.)
Los tumores de grado bajo en estadio II de la glándula salival pueden curarse con cirugía sola. [1] [2] [3] La radioterapia como tratamiento primario puede emplearse para tumores para los cuales la resección implica un déficit cosmético o funcional significativo o como adyuvante a la cirugía cuando se encuentran presentes márgenes positivos. [4]
Los tumores de grado alto en estadio II de la glándula salival que se limitan a la glándula en que se originaron pueden ser curados con cirugía sola, aunque puede emplearse radioterapia adyuvante, especialmente si hay márgenes positivos. La radioterapia primaria puede administrarse en el caso de tumores que son inoperables, recidivantes o que no se pueden resecar. Se ha demostrado que la radioterapia con haz de neutrones rápidos mejora la supervivencia libre de enfermedad y la supervivencia general en esta situación clínica. [5] [6] [7]
Opciones de tratamiento estándar:
Opciones de tratamiento estándar:
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage II salivary gland cancer. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Los consejos de redacción del PDQ usan un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consultar el sumario del PDQ sobre Grados de comprobación científica.)
Los pacientes con tumores de grado bajo en estadio III de la glándula salival pueden curarse con cirugía sola. [1] [2] [3] Generalmente, no se requiere emplear radioterapia como tratamiento primario, pero puede emplearse para tumores para los cuales la resección implica un déficit cosmético o funcional significativo, o como un adyuvante a la cirugía cuando hay márgenes positivos. [4] Los pacientes con tumores de grado bajo que se han diseminado a los ganglios linfáticos pueden curarse con la resección del tumor primario y los ganglios linfáticos involucrados, con o sin radioterapia. La terapia con haz de neutrones es eficaz en el tratamiento de pacientes con tumores que se han diseminado hasta los ganglios linfáticos locales.
Los pacientes con tumores de grado alto en estadio III de la glándula salival que se limitan a la glándula en que se originaron pueden curarse con cirugía sola, aunque puede emplearse radioterapia adyuvante postoperatoria, especialmente si hay márgenes positivos. La radioterapia primaria convencional con rayos X puede proporcionar paliación a los pacientes con tumores que no se pueden resecar. Sin embargo, se ha informado que la radioterapia con haz de neutrones rápidos aumenta la supervivencia libre de enfermedad y la supervivencia general en esta situación clínica. [5] [6] [7] Los pacientes con tumores que se han diseminado a los ganglios linfáticos regionales deben ser sometidos a una linfadenectomía regional como parte del procedimiento quirúrgico inicial. La radioterapia adyuvante para estos tumores puede reducir la tasa de recidiva local.
Opciones de tratamiento estándar:
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
Opciones de tratamiento estándar:
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage III salivary gland cancer. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
La terapia estándar no es curativa para aquellos pacientes con tumores que se hayan esparcido a sitios distantes.
Opciones de tratamiento estándar:
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage IV salivary gland cancer. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
El pronóstico para cualquier paciente de cáncer tratado que tenga enfermedad progresiva o recidivante es precario, independientemente del tipo de células o del estadio. La selección de tratamiento ulterior depende de varios factores, entre los cuales se encuentran el tipo específico de cáncer, el tratamiento previo, el sitio de la recidiva y las consideraciones individuales de cada paciente. La radioterapia con haz de neutrones rápidos produce resultados superiores a los que se observan con radioterapia convencional con rayos X y puede ser curativa para pacientes seleccionados de cáncer de la glándula salival recidivante. [1]
La supervivencia libre de enfermedad y la supervivencia general de los pacientes con tumores de la glándula salival malignos inoperables, recidivantes o que no se pueden resecar es superior en los pacientes que han sido tratados con radioterapia con haz de neutrones rápidos en comparación con aquellos tratados con la radioterapia convencional con rayos X. [2] [3] [4] [5] Los ensayos clínicos resultan apropiados y deben tomarse en cuenta siempre que sea posible.
Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent salivary gland cancer. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Información sobre los estadios del cáncer de la glándula salival
Se actualizó la información sobre los estadios para 2010 (se citó a Edge et al. como referencia 5).
Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud provee información integral, revisada por expertos, con base en los datos probatorios sobre el tratamiento del cáncer de la glándula salival. Su propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.
El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario. Los miembros de este Consejo revisan mensualmente los artículos recién publicados para determinar si un artículo debería:
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Algunas referencias bibliográficas en este sumario vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadísticos que sustentan el uso de intervenciones o abordajes específicos. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.
PDQ es una marca registrada. Aunque el contenido de los documentos del PDQ se puede usar libremente como texto, este no se puede identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI a menos que se reproduzca en su totalidad y se actualice regularmente. Sin embargo, se permitirá que un autor escriba una oración como, por ejemplo, “El sumario con información sobre el cáncer del PDQ del NCI sobre prevención del cáncer de mama indica los siguientes riesgos de manera suscinta: [incluir fragmento del sumario]”.
El formato preferido para una referencia bibliográfica de este sumario del PDQ es el siguiente:
National Cancer Institute: PDQ® Cáncer de la glándula salival. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Última actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: http://cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/glandulasalival/HealthProfessional. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
Las imágenes incluidas en este sumario se usan con permiso del autor, el artista o la casa editorial para su sola inclusión en los sumarios del PDQ. El permiso para usar las imágenes fuera del contexto de información del PDQ se debe obtener del propietario; el Instituto Nacional del Cáncer no lo puede otorgar. Para mayor información sobre el uso de las gráficas de este sumario, así como de muchas otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visual Online, una colección de más de 2.000 imágenes científicas.
Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se pueden describir como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no se deben utilizar como base para determinar reembolsos. Para mayor información sobre cobertura de seguros, consultar la página Cómo hacer frente al cáncer disponible en Cancer.gov.
En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en la página ¿En qué podemos ayudarle?. Las preguntas también se pueden enviar por correo electrónico utilizando el Formulario de comunicación.
Llame al 1-800-4-CANCER
Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 8:00 a. m. a 8:00 p. m, hora del Este. Un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.
Escríbanos
Para obtener información del NCI, sírvase escribir a la siguiente dirección:
Busque en el portal de Internet del NCI
El portal de Internet del NCI provee acceso en línea a información sobre el cáncer, ensayos clínicos, y otros portales de Internet u organizaciones que ofrecen servicios de apoyo y recursos para los pacientes con cáncer y sus familias. Para una búsqueda rápida, use la casilla de búsqueda en la esquina superior derecha de cada página Web. Los resultados de una gama amplia de términos buscados incluirán una lista de las “Mejores Opciones,” páginas web que son escogidas de forma editorial que se asemejan bastante al término que usted busca.
Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.
Publicaciones
El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).
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