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El carcinoma adrenocortical o de la corteza suprarrenal es un tumor poco común que afecta solamente de una a dos personas en una población de un millón. Generalmente se da en adultos y la edad mediana de diagnóstico es de 44 años. Aunque es potencialmente curable en los estadios iniciales, sólo el 30% de estas malignidades están confinadas a la glándula suprarrenal cuando se lleva a cabo el diagnóstico. [1] En aquellos pacientes con malignidad localizada, la escisión quirúrgica radical es el tratamiento de elección, y este permanece como el único método mediante el cual se puede lograr una supervivencia sin enfermedad a largo plazo. La supervivencia general de cinco años se estima en un 40%.
Los estudios retrospectivos han logrado identificar dos importantes factores pronósticos: cuán completa haya sido la resección y el estadio en que se encuentre la enfermedad. Los pacientes que no muestran pruebas de que haya invasión del tejido local o que se haya extendido a los ganglios linfáticos, tendrán un mejor pronóstico. [2] El papel desempeñado por el ploide ADN como indicador pronóstico, resulta polémico en algunos [3] estudios (ECOG-1879) que muestran la correlación entre aneploide y pronóstico, y otros estudios [2] [4] que no muestran correlación alguna.
Aproximadamente el 60% de los pacientes se presentan con síntomas relacionados a la excesiva secreción de hormonas, pero exámenes hormonales revelan que 60% a 80% de los tumores son funcionales. [5] [6] Los carcinomas no funcionales pueden ser delatados por síntomas de invasión local por tumor o metástasis. En la evaluación inicial se debe incluir una tomografía computarizada o imágenes por resonancia magnética del abdomen, además de los estudios endocrinos correspondientes. La angiografía selectiva y venografía suprarrenal pueden ser útiles en la identificación de lesiones más pequeñas y para distinguir tumores de la glándula suprarrenal de los tumores del polo superior del riñón. A pesar de que el uso de la tomografía con emisión de positrones podría resultar eficaz en la identificación de lugares insospechados de metástasis, no resulta claro el papel que este desempeña como herramienta en el estadiaje. [7] La detección de lesiones metastásicas puede permitir una paliación eficaz tanto de las lesiones en funcionamiento como de las que no lo están.
Los sitios más comunes de metástasis son el peritoneo, pulmón, hígado y hueso. La paliación de tumores metastásicos en funcionamiento puede lograrse por resección tanto del tumor primario como de las lesiones metastásicas. Los tumores no operables o ampliamente diseminados pueden ser paliados con terapia antihormonal con mitotano, quimioterapia sistémica o (en el caso de lesiones localizadas) radioterapia. Sin embargo, la supervivencia para pacientes con tumores en etapa IV generalmente es de menos de nueve meses, a menos que se logre una remisión completa. [6] [8] [9] [10] Hasta ahora no hay evidencia convincente de que la terapia sistémica aumente la duración de supervivencia de pacientes con cáncer de la glándula suprarrenal.
El carcinoma de la corteza suprarrenal se puede clasificar de la siguiente manera:
Nota: el American Joint Committee on Cancer publicó recientemente una nueva edición del AJCC Cancer Staging Manual que incluye revisiones de la estadificación de esta enfermedad. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ, responsable de las actualizaciones de este sumario, está revisando la nueva estadificación para determinar los cambios que se necesitan realizar en el sumario. Además de actualizar esta sección sobre Información de los estadios, se puede necesitar hacer cambios adicionales en otras partes de este sumario para asegurar que está al día. Los cambios se realizarán lo más pronto que sea posible.
En el caso de carcinoma de la corteza suprarrenal el estadio se determina según el tamaño del tumor primario, el grado de invasión local y si hay diseminación a ganglios linfáticos regionales o sitios distantes. [1] [2] [3] [4] Una clasificación adecuada debe incluir una tomografía computarizada (TAC) del abdomen. La exploración de imágenes por resonancia magnética (IRM) pueden agregar especificidad a la evaluación de TAC de una masa suprarrenal. [5] Las imágenes "T1-weighted" en fase y fuera de fase pueden ser el método no invasor más eficaz para diferenciar las masas suprarrenales benignas de las malignas. Un IRM a menudo también puede demostrar claramente cualquier evidencia de invasión tumoral extracapsular, extensión a la vena cava o metástasis. La abertura de los vasos circundantes a menudo se puede demostrar con técnicas de secuencias incrementadas de gadolinio o de "flip angle". [6] Los estudios de contraste de la vena cava y las angiografías pueden proporcionar información adicional para la clasificación y permitir una evaluación más completa previa a la operación. La revisión de datos publicados sobre 608 pacientes reveló la siguiente distribución en estadios durante el diagnóstico: 3% estadio I, 29% estadio II, 20% estadio III y 49% estadio IV. [7]
Los estadios se definen mediante la estadificación TNM. [8]
Opciones de tratamiento estándar:
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage I adrenocortical carcinoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
Opciones de tratamiento estándar:
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage II adrenocortical carcinoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
Opciones de tratamiento estándar:
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage III adrenocortical carcinoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
Nota: algunas citas en el texto de esta sección vienen seguidas de un grado de comprobación científica. El Consejo de Redacción del PDQ usa un sistema de clasificación formal para ayudar al lector a juzgar la solidez de las pruebas relacionadas con los resultados observados en una estrategia terapéutica. (Para mayor información, consulte el sumario del PDQ sobre los Grados de comprobación científica.)
La paliación temporal de carcinomas de la corteza suprarrenal diseminados a veces se puede lograr con el fármaco quimioterapéutico mitotano. Aunque las remisiones parciales medibles son inusuales y son informadas en solamente 19 a 34% de los casos, se observa con frecuencia una excelente paliación de síntomas hormonales. [1] El tratamiento prolongado con mitotano, no obstante, está a menudo limitado por toxicidad gastrointestinal y neurológica. Las recidivas locales y los sitios selectos de enfermedad metastásica pueden ser a veces aliviados quirúrgicamente. [2]
Los ensayos clínicos (ECOG-1879 y SWOG-8325) se consideran apropiados y deberán considerarse siempre y cuando sea posible, especialmente los estudios en fase I y II en los que se evalúan fármacos quimioterapéuticos y biológicos más recientes. [3] [4] [5] [6] La quimioterapia paliativa con regímenes a base de cisplatino ha producido respuestas objetivas en aproximadamente 30% de los pacientes tratados. [4] [5] [7] [8] Un ensayo reportó que doxorrubicina produjo respuestas objetivas en 3 de 16 pacientes con tumores precariamente diferenciados, no productores de hormonas, pero no produjo respuesta en 15 pacientes en los que el mitotano no surtió ningún efecto. [3] El uso tanto de la quimioterapia con base en el platino y el mitotano alcanzaron un 48,6% de respuesta objetiva y tiempo de evolución mediano de 18 meses en los pacientes que tuvieron una respuesta. [9][Grado de comprobación: 3iiDiv] La resección quirúrgica subsiguiente resultó posible en 10 de los 72 pacientes.
Opciones de tratamiento estándar:
Opciones de tratamiento bajo evaluación clínica:
Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés stage IV adrenocortical carcinoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
La cuestión y selección de tratamiento adicional para los pacientes con carcinoma de la corteza suprarrenal depende de varios factores, incluyendo tratamiento previo y el sitio de recidiva, así como consideraciones individuales de cada paciente. La recidiva local y sitios seleccionados de enfermedades metastásicas algunas veces pueden ser aliviados por cirugía. Aunque ninguno de estos pacientes puede considerarse curable, se puede obtener la paliación de síntomas hormonales y la supervivencia ocasional a cinco años. [1] [2] Sin embargo, una considerable morbilidad está asociada con la resección de estos tumores recidivantes. [2] Los ensayos clínicos (ECOG-1879 y SWOG-8325) se consideran apropiadas y deberán considerarse siempre y cuando sea posible, especialmente ensayos clínicos en fase I y II en los que se evalúan fármacos quimioterapéuticos y productos biológicos más recientes. [3] [4] [5] [6] [7]
Consultar la lista del NCI de ensayos clínicos sobre el cáncer que se realizan en los Estados Unidos y que están aceptando pacientes. Para realizar la búsqueda, usar el término en inglés recurrent adrenocortical carcinoma. La lista de ensayos se puede reducir aun más por la ubicación donde se realizan, los medicamentos que se utilizan, el tipo de intervención y otros criterios. Nota: los resultados obtenidos solo estarán disponibles en inglés.
Asimismo, se dispone de información general sobre ensayos clínicos en el portal de Internet del NCI.
Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes hechos a este sumario a partir de la fecha arriba indicada.
Se incorporaron cambios editoriales en este sumario.
Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud provee información integral, revisada por expertos, con base en los datos probatorios sobre el tratamiento del carcinoma de la corteza suprarrenal. Su propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.
El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario. Los miembros de este Consejo revisan mensualmente los artículos recién publicados para determinar si un artículo debería:
Los cambios en los sumarios se deciden por medio de un proceso de consenso durante el que los miembros del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se debe incluir el artículo en el sumario.
El revisor principal del sumario sobre Carcinoma de la corteza suprarrenal es:
Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar a la página del Internet Cancer.gov/espanol del NCI utilizando el Formulario de comunicación (Contact Form). Se solicita no comunicarse con los miembros del Consejo para presentar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán preguntas individuales.
Algunas referencias bibliográficas en este sumario vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadísticos que sustentan el uso de intervenciones o abordajes específicos. El Consejo Editorial sobre Tratamientos de Adultos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.
PDQ es una marca registrada. Aunque el contenido de los documentos del PDQ se puede usar libremente como texto, este no se puede identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI a menos que se reproduzca en su totalidad y se actualice regularmente. Sin embargo, se permitirá que un autor escriba una oración como, por ejemplo, “El sumario con información sobre el cáncer del PDQ del NCI sobre prevención del cáncer de mama indica los siguientes riesgos de manera suscinta: [incluir fragmento del sumario]”.
El formato preferido para una referencia bibliográfica de este sumario del PDQ es el siguiente:
National Cancer Institute: PDQ® Carcinoma de la corteza suprarrenal. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Última actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: http://cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/cortezasuprarrenal/HealthProfessional. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.
Las imágenes incluidas en este sumario se usan con permiso del autor, el artista o la casa editorial para su sola inclusión en los sumarios del PDQ. El permiso para usar las imágenes fuera del contexto de información del PDQ se debe obtener del propietario; el Instituto Nacional del Cáncer no lo puede otorgar. Para mayor información sobre el uso de las gráficas de este sumario, así como de muchas otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visual Online, una colección de más de 2.000 imágenes científicas.
Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se pueden describir como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no se deben utilizar como base para determinar reembolsos. Para mayor información sobre cobertura de seguros, consultar la página Cómo hacer frente al cáncer disponible en Cancer.gov.
En Cancer.gov/espanol, se ofrece más información sobre cómo comunicarse o recibir ayuda en la página ¿En qué podemos ayudarle?. Las preguntas también se pueden enviar por correo electrónico utilizando el Formulario de comunicación.
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Para obtener más información, las personas que residen en los Estados Unidos pueden llamar gratis al Servicio de Información del Instituto Nacional del Cáncer (NCI) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237), de lunes a viernes de 8:00 a. m. a 8:00 p. m, hora del Este. Un especialista en información sobre el cáncer estará disponible para responder a sus preguntas.
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Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.
Publicaciones
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