Información general sobre los tumores del cerebro y la médula espinal en niños

Se han logrado mejoras notables en la supervivencia de los niños y los adolescentes con cáncer. Entre 1975 y 2002, la mortalidad infantil por cáncer disminuyó en más de 50%. [1] Los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer necesitan un seguimiento atento porque los efectos secundarios del tratamiento del cáncer pueden persistir o presentarse meses o años después del tratamiento. Para obtener información específica acerca de la incidencia, tipo y monitoreo de los efectos tardíos en los niños y adolescentes sobrevivientes de cáncer, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.

Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Los tumores cerebrales se clasifican según su histología, pero la localización del tumor y el grado de diseminación son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico. Para el diagnóstico y la clasificación tumoral, se usan cada vez más los análisis inmunohistoquímicos, los hallazgos citogenéticos y genético moleculares, y las mediciones de la actividad mitótica.

Incidencia

Los tumores del sistema nervioso central primarios son un grupo diverso de enfermedades que juntas constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Cada año, se diagnostican entre 2.500 y 3.500 niños en los Estados Unidos.

References:

1. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.

Clasificación de los tumores del sistema nervioso central

La clasificación de los tumores del sistema nervioso central (SNC) en niños se basa en su histología y localización. [1] Los tumores se categorizan clásicamente como infratentoriales, supratentoriales, paraselares o espinales. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, se usan cada vez más los análisis inmunohistoquímicos, los hallazgos citogenéticos y genético moleculares, así como las mediciones de la actividad mitótica; esto probablemente altere la clasificación y la nomenclatura en el futuro.

Los tumores primarios de la médula espinal comprenden aproximadamente de 1 a 2% de todos los tumores de SNC infantiles. La clasificación de los tumores de la médula espinal se basa en las características histopatológicas del tumor y no difiere de la clasificación de los tumores cerebrales primarios de la niñez. [2] [3] [4]

Los tumores infratentoriales (fosa posterior) incluyen los siguientes:

1. Astrocitomas cerebelares (principalmente pilocíticos, pero también fibrilares y, con menor frecuencia, de grado alto).
2. Meduloblastomas (clásicos, desmoplásicos/nodulares, de nodularidad extensa, anaplásicos o de células grandes) y variantes.
3. Ependimomas (celulares, papilares, de células claras, tanicíticos o anaplásicos).
4. Gliomas del tronco encefálico (normalmente, gliomas pontinos intrínsecos o tumores intrínsecos difusos de grado alto que se diagnostican por neurorradiografía sin biopsia; por lo general, los tumores focales, tectales y exofíticos cérvico medulares son de grado bajo).
5. Tumores teratoideos/rabdoideos atípicos.
6. Tumores del plexo coroideo (papilomas y carcinomas).
7. Tumores glioneuronales del cuarto ventrículo que forman rosetas.

Los tumores supratentoriales son los siguientes:

1. Astrocitomas de hemisferio cerebral de grado bajo (astrocitomas de grado I [pilocíticos] o astrocitomas de grado II [difusos]).
2. Astrocitomas de grado alto o malignos (astrocitomas anaplásicos y glioblastoma [de grado III o de grado IV]).
3. Gliomas mixtos (de grado bajo o alto).
4. Oligodendrogliomas (de grado bajo o alto).
5. Tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP) (neuroblastomas cerebrales, pineoblastomas y ependimoblastomas).
6. Tumores teratoideos/rabdoideos atípicos.
7. Ependimomas (celulares o anaplásicos).
8. Meningiomas.
9. Tumores del plexo coroideo (papilomas y carcinomas).
10. Tumores de la región pineal (pineocitomas, pineoblastomas, tumores del parénquima pineal de diferenciación intermedia y tumores papilares de la región pineal).
11. Tumores neuronales y tumores gliales mixtos neuronales (gangliogliomas, astrocitoma/gangliogliomas desmoplásicos infantiles, tumores neuroepiteliales disembrioplásicos, tumores subependimarios de células gigantes, xantoastrocitomas pleomórficos y tumores glioneuronales papilares).
12. Metástasis (poco frecuentes) de neoplasias malignas extraneurales.

Los tumores paraselares son los siguientes:

1. Craneofaringiomas.

2. Astrocitomas diencefálicos (tumores centrales que comprometen el quiasma, el hipotálamo o el tálamo), que son generalmente de grado bajo (incluso los astrocitomas de grado I [pilocíticos] o de grado II [difusos]).

3. Tumores de las células germinales (germinomas o tumores no germinomatosos).

Los tumores de la médula espinal incluyen los siguientes:

1. Astrocitomas de hemisferio cerebral de grado bajo (astrocitomas grado I [pilocíticos] o astrocitomas grado II [difusos]).
2. Astrocitomas de grado alto o malignos (astrocitomas anaplásicos y glioblastomas [grado III o grado IV]).
3. Gangliogliomas.
4. Ependimomas (a menudo mixopapilares).

References:

1. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al., eds.: WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th ed. Lyon, France: IARC Press, 2007.
2. Constantini S, Miller DC, Allen JC, et al.: Radical excision of intramedullary spinal cord tumors: surgical morbidity and long-term follow-up evaluation in 164 children and young adults. J Neurosurg 93 (2 Suppl): 183-93, 2000.
3. Bouffet E, Pierre-Kahn A, Marchal JC, et al.: Prognostic factors in pediatric spinal cord astrocytoma. Cancer 83 (11): 2391-9, 1998.
4. Hardison HH, Packer RJ, Rorke LB, et al.: Outcome of children with primary intramedullary spinal cord tumors. Childs Nerv Syst 3 (2): 89-92, 1987.

Abordaje general para la atención de niños con tumores del cerebro y la médula espinal

Entre los conceptos generales importantes que deberán entender quienes tratan y atienden a un niño con un tumor cerebral o de la médula espinal, se encuentran los siguientes:

1. Todavía no se conoce la causa de la mayoría de los tumores cerebrales infantiles. [1]


2. Solo se puede seleccionar la terapia apropiada si se hace un diagnóstico correcto y se determina con precisión el estadio de la enfermedad.


3. Los niños con tumores primarios del cerebro o la médula espinal constituyen un reto terapéutico importante. Por lo tanto, para obtener resultados terapéuticos óptimos son necesarios los esfuerzos coordinados de especialistas en tales áreas de la pediatría como neurocirugía, neuropatología, radiooncología, oncología pediátrica, neurooncología, neurología, rehabilitación, neurorradiología, endocrinología y psicología, que tengan pericia especial sobre el cuidado de pacientes con estas enfermedades. [2] [3] Por ejemplo, la radioterapia de los tumores cerebrales pediátricos tiene grandes exigencias técnicas y se debe administrar en centros con experiencia en esta área.


4. Todavía no se determinó el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los tumores del cerebro y la médula espinal en niños. Los niños que tienen tumores del cerebro y la médula espinal se deben considerar para participar en un ensayo clínico cuando esté disponible un estudio apropiado. Tales ensayos clínicos se están llevando a cabo en el seno de instituciones y grupos cooperativos. La supervivencia del cáncer infantil ha avanzado como resultado de los ensayos clínicos que intentaron mejorar el mejor tratamiento disponible que se acepta actualmente como estándar. Los ensayos clínicos se diseñan para comparar un tratamiento nuevo con un tratamiento que actualmente se acepta como estándar. Esta comparación se debe realizar mediante un estudio aleatorizado con dos grupos de tratamiento o mediante la evaluación de un solo tratamiento nuevo y la comparación de los resultados con los que se obtuvieron previamente con el tratamiento existente. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos en curso, consultar el portal de Internet del NCI.


5. Si bien más de 70% de los niños a quienes se les diagnostican tumores cerebrales sobrevivirán más de 5 años a partir del diagnóstico, las tasas de supervivencia varían ampliamente según el tipo y estadio del tumor. Son comunes las secuelas a largo plazo relacionadas con la presencia inicial del tumor y el tratamiento posterior. [4] [5] Frecuentemente, se observan efectos debilitantes sobre el crecimiento y el desarrollo neurológico después de la radioterapia, especialmente en los niños más pequeños. [6] [7] [8] Se han diagnosticado cada vez más tumores secundarios en sobrevivientes a largo plazo. [9] Por esta razón, está en estudio el papel de la quimioterapia para permitir una demora o reducción de la administración de la radioterapia; los resultados preliminares indican que se puede usar la quimioterapia para demorar, limitar y, en algunos casos, obviar la necesidad de administrar radioterapia a niños con lesiones benignas o malignas. [10] [11] [12] El tratamiento a largo plazo de estos pacientes es complejo y exige un abordaje multidisciplinario.

   Para obtener mayor información sobre los posible efectos a largo plazo o tardíos, consultar el sumario del PDQ sobre Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.



6. La American Academy of Pediatrics formuló pautas para los centros de cáncer pediátrico y su papel en el tratamiento de los pacientes pediátricos con cáncer. [13]

References:

1. Fisher JL, Schwartzbaum JA, Wrensch M, et al.: Epidemiology of brain tumors. Neurol Clin 25 (4): 867-90, vii, 2007.
2. Blaney SM, Kun LE, Hunter J, et al.: Tumors of the central nervous system. In: Pizzo P, Poplack D: Principles and Practice of Pediatric Oncology. 5th ed. Philadelphia, Pa: Lippincott Williams and Wilkins, 2005, pp 786-864.
3. Pollack IF: Brain tumors in children. N Engl J Med 331 (22): 1500-7, 1994.
4. Smith MA, Seibel NL, Altekruse SF, et al.: Outcomes for children and adolescents with cancer: challenges for the twenty-first century. J Clin Oncol 28 (15): 2625-34, 2010.
5. Reimers TS, Mortensen EL, Nysom K, et al.: Health-related quality of life in long-term survivors of childhood brain tumors. Pediatr Blood Cancer 53 (6): 1086-91, 2009.
6. Ris MD, Packer R, Goldwein J, et al.: Intellectual outcome after reduced-dose radiation therapy plus adjuvant chemotherapy for medulloblastoma: a Children's Cancer Group study. J Clin Oncol 19 (15): 3470-6, 2001.
7. Johnson DL, McCabe MA, Nicholson HS, et al.: Quality of long-term survival in young children with medulloblastoma. J Neurosurg 80 (6): 1004-10, 1994.
8. Packer RJ, Sutton LN, Goldwein JW, et al.: Improved survival with the use of adjuvant chemotherapy in the treatment of medulloblastoma. J Neurosurg 74 (3): 433-40, 1991.
9. Jenkin D: Long-term survival of children with brain tumors. Oncology (Huntingt) 10 (5): 715-9; discussion 720, 722, 728, 1996.
10. Duffner PK, Horowitz ME, Krischer JP, et al.: Postoperative chemotherapy and delayed radiation in children less than three years of age with malignant brain tumors. N Engl J Med 328 (24): 1725-31, 1993.
11. Packer RJ, Lange B, Ater J, et al.: Carboplatin and vincristine for recurrent and newly diagnosed low-grade gliomas of childhood. J Clin Oncol 11 (5): 850-6, 1993.
12. Mason WP, Grovas A, Halpern S, et al.: Intensive chemotherapy and bone marrow rescue for young children with newly diagnosed malignant brain tumors. J Clin Oncol 16 (1): 210-21, 1998.
13. Guidelines for the pediatric cancer center and role of such centers in diagnosis and treatment. American Academy of Pediatrics Section Statement Section on Hematology/Oncology. Pediatrics 99 (1): 139-41, 1997.

Información sobre los estadios y el tratamiento de los tumores cerebrales infantiles recién diagnosticados y recidivantes

No hay un sistema de estadificación de los tumores cerebrales infantiles uniformemente aceptado. Estos tumores se clasifican y tratan de acuerdo con su histología y localización en el cerebro (Cuadro 1).

Cuadro 1. Estadificación y tratamiento de tumores cerebrales recién diagnosticados y recidivantes de acuerdo con el tipo de tumor o el subtipo patológico

La recidiva es común tanto de los tumores cerebrales infantiles de grado bajo y malignos, y se puede presentar muchos años después del tratamiento inicial. [1] La enfermedad se puede presentar en el sitio del tumor primario o, especialmente en el caso de los tumores malignos, en sitios no contiguos del sistema nervioso central (SNC). La recaída sistémica es poco común, pero puede ocurrir. En el momento de la recidiva, puede ser necesaria una evaluación completa del grado de la recidiva de los tumores malignos y, a veces, de lesiones de grado más bajo. Para confirmar la recaída, pueden ser necesarias una biopsia o una cirugía para una nueva resección. Otras entidades, tales como un tumor secundario y el tratamiento de la necrosis cerebral relacionada, pueden ser clínicamente indistinguibles de la recidiva tumoral. La necesidad de una intervención quirúrgica se debe individualizar en función del tipo del tumor inicial, el tiempo transcurrido entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión, y el cuadro clínico.

Para pacientes seleccionados, se puede disponer de ensayos terapéuticos de fase temprana en las instituciones de fase I del Children's Oncology Group, el Pediatric Brain Tumor Consortium u otras entidades.

References:

1. Jenkin D, Greenberg M, Hoffman H, et al.: Brain tumors in children: long-term survival after radiation treatment. Int J Radiat Oncol Biol Phys 31 (3): 445-51, 1995.

Información sobre los estados y el tratamiento de los tumores de la médula espinal infantil recién diagnosticados o recidivantes

No hay un sistema de estadificación uniformemente aceptado para los tumores de la médula espinal infantil. Estos tumores se clasifican y tratan de acuerdo con su localización en la médula espinal y su histología. Para mayor información sobre la estadificación y el tratamiento de los tumores de la médula espinal infantil recién diagnosticados o recidivantes, consultar uno de los siguientes sumarios del PDQ:

• Tratamiento de los astrocitomas infantiles.
• Tratamiento de los tumores embrionarios del sistema nervioso central infantil.
• Tratamiento del ependimoma infantil.

En general, en el momento de la recidiva, los tumores gliales de la médula espinal de grado bajo se pueden tratar con una nueva resección con el uso de radioterapia o sin esta. Los tumores recidivantes de grado bajo o grado alto que no se pueden someter a una nueva resección se pueden tratar en el marco de protocolos diseñados para tumores cerebrales histológicamente similares.

Modificaciones a este sumario (11/23/2011)

Los sumarios del PDQ con información sobre el cáncer se revisan con regularidad y se actualizan en la medida en que se obtiene nueva información. Esta sección describe los cambios más recientes introducidos en este sumario a partir de la fecha arriba indicada.

El formato del presente sumario se modificó completamente.

Información sobre este sumario del PDQ

Propósito de este sumario

Este sumario del PDQ con información sobre el cáncer para profesionales de la salud provee información integral, revisada por expertos, con base en los datos probatorios sobre el tratamiento de los tumores del cerebro y la médula espinal en niños. Su propósito es servir como fuente de información y ayuda para los médicos que atienden a pacientes de cáncer. No provee pautas o recomendaciones formales para la toma de decisiones relacionadas con la atención de la salud.

Revisores y actualizaciones

El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ revisa y actualiza regularmente este sumario a medida que es necesario. Los miembros de este Consejo revisan mensualmente los artículos recién publicados para determinar si un artículo debería:

• discutirse en una reunión,
• citarse incluyendo el texto, o
• sustituir o actualizar un artículo ya citado.

Los cambios en los sumarios se deciden por medio de un proceso de consenso durante el que los miembros del Consejo evalúan la solidez de los datos probatorios en los artículos publicados y determinan la forma en que se debe incluir el artículo en el sumario.

Los revisores principales del sumario sobre Descripción del tratamiento de los tumores del cerebro y la médula espinal infantil son:

• Kenneth J. Cohen, MD, MBA (Sidney Kimmel Comprehensive Cancer Center at Johns Hopkins Hospital)
• Karen Jean Marcus, MD (Dana-Farber Cancer Institute/Boston Children's Hospital)
• Roger J. Packer, MD (Children's National Medical Center)
• Malcolm Smith, MD, PhD (National Cancer Institute)

Cualquier comentario o pregunta sobre el contenido de este sumario se debe enviar a la página del Internet Cancer.gov/espanol del NCI utilizando el Formulario de comunicación (Contact Form). Se solicita no comunicarse con los miembros del Consejo para presentar preguntas o comentarios sobre los sumarios. Los miembros del Consejo no responderán preguntas individuales.

Grados de comprobación científica

Algunas referencias bibliográficas en este sumario vienen seguidas de un grado de comprobación científica. Estas designaciones tienen el propósito de ayudar al lector a evaluar la solidez de los hechos científico-estadísticos que sustentan el uso de intervenciones o abordajes específicos. El Consejo Editorial sobre Tratamientos Pediátricos del PDQ utiliza un sistema formal de jerarquización de la medicina factual para establecer las designaciones del grado de comprobación científica.

Permisos para el uso de este sumario

PDQ es una marca registrada. Aunque el contenido de los documentos del PDQ se puede usar libremente como texto, este no se puede identificar como un sumario de información sobre cáncer del PDQ del NCI a menos que se reproduzca en su totalidad y se actualice regularmente. Sin embargo, se permitirá que un autor escriba una oración como, por ejemplo, “El sumario con información sobre el cáncer del PDQ del NCI sobre prevención del cáncer de mama indica los siguientes riesgos de manera suscinta: [incluir fragmento del sumario]”.

El formato preferido para una referencia bibliográfica de este sumario del PDQ es el siguiente:

National Cancer Institute: PDQ® Descripción del tratamiento de los tumores del cerebro y la médula espinal infantil. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Última actualización: <MM/DD/YYYY>. Disponible en: http://www.cancer.gov/espanol/pdq/tratamiento/cerebralinfantil/HealthProfessional. Fecha de acceso: <MM/DD/YYYY>.

Las imágenes incluidas en este sumario se usan con permiso del autor, el artista o la casa editorial para su sola inclusión en los sumarios del PDQ. El permiso para usar las imágenes fuera del contexto de información del PDQ se debe obtener del propietario; el Instituto Nacional del Cáncer no lo puede otorgar. Para mayor información sobre el uso de las gráficas de este sumario, así como de muchas otras imágenes relacionadas con el cáncer, consultar Visual Online, una colección de más de 2.000 imágenes científicas.

Cláusula sobre el descargo de responsabilidad

Con base en la solidez de los datos probatorios, las opciones de tratamiento se pueden describir como “estándar” o “bajo evaluación clínica”. Estas clasificaciones no se deben utilizar como base para determinar reembolsos. Para mayor información sobre cobertura de seguros, consultar la página Cómo hacer frente al cáncer disponible en Cancer.gov.

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Hay muchos lugares donde las personas pueden obtener materiales e información sobre tratamientos para el cáncer y servicios. Los hospitales pueden tener información sobre instituciones o regionales que ofrecen información sobre ayuda financiera, transporte de ida y vuelta para recibir tratamiento, atención en el hogar y sobre cómo abordar otros problemas relacionados con el tratamiento del cáncer.

Publicaciones

El NCI tiene folletos y otros materiales para pacientes, profesionales de la salud y el público en general. Estas publicaciones describen los diferentes tipos de cáncer, los métodos para tratarlo, pautas para hacerle frente e información sobre ensayos clínicos. Algunas publicaciones proveen información sobre las diferentes pruebas de detección del cáncer, sus causas y cómo prevenirlo, además de estadísticas e información sobre actividades de investigación llevadas a cabo en el NCI. Los materiales del NCI sobre estos y otros temas, se pueden solicitar en línea al Servicio de Localización de Publicaciones del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute Publications Locator) o imprimirse directamente. Estos materiales también se pueden solicitar con una llamada gratuita al Servicio de Información sobre el Cáncer del Instituto Nacional del Cáncer (National Cancer Institute's Cancer Information Service) al 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237).

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